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黃疸综非,這些問題都考慮到了嗎?

12月14日

黃疸糠歧,是一種常見癥狀抄瀑,由于膽紅素增高,鞏膜预第、皮膚隆惊、黏膜等處因膽紅素沉著而呈現(xiàn)黃染。出生1個月以后的正常小兒血清總膽紅素為1.7~17.1 umoL/L害媚,血清膽紅素達到34.2 umoL/L以上肉眼才能識別出黃疸蹬寸,但黃疸的嚴(yán)重程度不完全與血清膽紅素水平平行。

1财军、鑒別真假黃疸

血清膽紅素增高所致的鞏膜煞仑、皮膚、黏膜黃染瞳聊,稱之為真性黃疸然瞳;

血清膽紅素不高的其他原因所致的皮膚黏膜黃染稱假性黃疸。

假性黃疸常見于大量攝食含胡蘿卜素豐富的胡蘿卜藏估、南瓜拍埠、西紅柿、菠菜土居、橘子等枣购,手足掌、額頭擦耀、鼻翼等皮膚可出現(xiàn)黃染棉圈。血清膽紅素不高,鞏膜無黃染眷蜓,有大量進食富含胡蘿卜素的食物史分瘾,診斷不難。

2吁系、直接膽紅素還是間接膽紅素增高德召?

無論遇到多大的孩子出現(xiàn)黃疸,膽紅素水平升高汽纤,我們首先應(yīng)該回答的一個問題是:直接膽紅素升高為主上岗,還是間接膽紅素升高為主福荸?

將總膽紅素分為結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素是評估高膽紅素血癥患兒的關(guān)鍵步驟。

為什么這么說呢膀概?如疤草,患兒如果是以結(jié)合膽紅素升高為主,而且結(jié)合膽紅素占總膽紅素的水平很高度限,γ-GT很高孩板,那么應(yīng)該高度懷疑是否存在梗阻的高危因素,如膽道閉鎖夏岩,由于膽道閉鎖預(yù)后不良质教,早期及時的診斷是后續(xù)干預(yù)和改善預(yù)后的關(guān)鍵。

而以未結(jié)合膽紅素升高為主的矩粒,常見于新生兒黃疸瓦陡、溶血,可能是一個醫(yī)療緊急情況的重要信號歧蛾,這是因為未結(jié)合膽紅素為脂溶性厘赤,可以透過血腦屏障,直接損傷大腦喝爽,造成神經(jīng)系統(tǒng)不可逆損傷的“核黃疸”(又稱膽紅素腦财薏)。

值得一提的是年堆,有時候會用“直接”和“間接”膽紅素代替“結(jié)合”和“非結(jié)合”膽紅素來使用吞杭,這與檢測方法有關(guān),但兩者并未完全對等变丧。測量直接膽紅素芽狗,不僅有膽紅素單葡萄糖醛酸和膽紅素雙葡萄糖醛酸,還有delta膽紅素——與血清白蛋白共價聯(lián)結(jié)的結(jié)合膽紅素痒蓬。

順帶提一句童擎,年紀(jì)較大的老主任經(jīng)常查房的時候會提問:如何肉眼分辨出是結(jié)合膽紅素還是非結(jié)合膽紅素升高為主?非結(jié)合膽紅素增高者攻晒,黃疸呈檸檬或淡黃色顾复;結(jié)合膽紅素增高者,黃疸呈暗黃或黃綠色鲁捏、瘙癢常較明顯芯砸。另外,瘙癢常提示血膽汁酸升高碴萧,提示結(jié)合膽紅素升高為主乙嘀。

3、黃疸是否伴隨其他異常體格檢查勤消?

隨著現(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)的進步美丝,醫(yī)生可能比以前更依賴各種檢查,但是值得提醒的是源糖,任何先進的輔助檢查都不能完全替代體格檢查在臨床的地位替塑。

體格檢查經(jīng)常有特殊發(fā)現(xiàn),對于疾病的診治經(jīng)常有意外發(fā)現(xiàn)师晨,對疾病的診治思路有時候起到關(guān)鍵作用看卦。

以下體格檢查異常可為疾病診斷提供重要線索:

★ 新生兒顯著的高未結(jié)合膽紅素血癥研神,應(yīng)注意是否由于產(chǎn)傷所致的嬰兒頭顱血腫或廣泛的皮膚瘀斑導(dǎo)致的血紅細(xì)胞破壞增多惩凉;

★ TORCH感染的新生兒可能會有宮內(nèi)發(fā)育畸形,如小頭畸形纫益,生長遲緩恒襟,肝脾腫大,脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎或皮疹揍忍;

★ NICCD患兒面容常呈“虛胖臉”特征弯疾;

★ 肝糖原累積病可表現(xiàn)為“泥膏面容”;

★ 黃疸兒皮膚黏膜蒼白逃糟,脾大吼鱼,血象提示貧血,應(yīng)注意排除溶血性黃疸绰咽;

★ 黃疸伴有發(fā)熱菇肃、肝大、肝觸痛或叩痛取募、厭食琐谤、腹瀉,應(yīng)注意肝炎性黃疸矛辕;

★ Zellweger綜合征患兒的紅細(xì)胞是低滲的和變形的笑跛;

★ Alagille綜合征的患兒常常可聽到心臟雜音聊品;

如果黃疸兒出現(xiàn)肌張力減低飞蹂,角弓反張,應(yīng)立即想到是否有急性膽紅素腦病或核黃疸可能翻屈。

4陈哑、是否有黃疸家族史或暴露史?

分析病因時奋肄,應(yīng)注意家族遺傳病史轿南、傳染病接觸史、藥物史逃口、喂養(yǎng)史耀即、妊娠生產(chǎn)史及黃疸起病緩急竭豺,波動情況和治療反應(yīng)。

許多合并黃疸的疾病是具有家族遺傳性的藻着。

如裤魔,Alagille綜合征是一種常見的常染色體顯性遺傳病猩僧;α1-抗胰蛋白酶缺乏癥赖巴、Cigler-Najjar綜合征I型和II型、半乳糖血癥和酪氨酸血癥是少數(shù)新生兒黃疸有關(guān)的常染色體隱性遺傳哺傥觥猩刁;G6PD缺乏癥是X染色體隱性遺傳,但具有高度多態(tài)性农浓,應(yīng)該考慮到男女性別差異新蟆。

黃疸是生后持續(xù)存在,還是飲食改變后出現(xiàn)的桶唐?

如栅葡,遺傳性果糖不耐受患兒,可能在添加富含果糖是輔食后誘發(fā)黃疸尤泽;蠶豆欣簇、磺胺類藥物或樟腦球可誘發(fā)G6PD缺乏癥患兒發(fā)生溶血,從而產(chǎn)生黃疸坯约;NICCD患兒可在進食特殊奶粉后黃疸逐漸緩解熊咽。

此外,年齡也和病因息息相關(guān)闹丐。小嬰兒膽汁淤積常見于先天性解剖異常横殴,如膽道閉鎖、先天性遺傳代謝缺陷睬渌衫仑;而年長兒,可能更多是獲得性或繼發(fā)于肝臟的疾病堕花,如膽石癥满戒、硬化性膽管炎等。

圖片來源:123rf

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