3歲小女孩罹患乳腺癌

揚子晚報12月4日發(fā)布一則《3歲小女孩竟然患上了乳腺癌》新聞，報道江蘇省人民醫(yī)院日前接診了一名年齡僅有3歲的乳腺癌患者，已經(jīng)手術(shù)切除了腫瘤，并于12月3日“痊愈”出院。

在談癌色變的今天，3歲幼女與乳腺癌聯(lián)系在一起，著實刺激到了很多人的對癌癥高度敏感的神經(jīng)，引發(fā)高度關(guān)注不足為怪。

然而，媒體和自媒體在報道中做了很多歪曲和夸張的解讀，主要集中在兩個方面：

• 一是，稱“半世紀以來全球第三例”，歪曲了這類癌癥的發(fā)病情況；

• 二是，也是最主要的，稱這個病例說明了乳腺癌，癌癥乃至重大疾病的年輕化。

為什么說以上的說法是歪曲性的？

3歲幼女患的是一種什么癌癥

揚子晚報這次的報道總體上還是靠譜的。

由于小女孩已經(jīng)接受了腫瘤切除和腋窩前哨淋巴結(jié)活檢，并進行了病理組織學(xué)檢查，因而診斷是明確的。

小女孩所患是分泌性乳腺癌，所謂分泌性乳腺癌是根據(jù)顯微鏡下看到的組織學(xué)特征進行分類的乳腺癌。

臨床上主要表現(xiàn)為沒有疼痛感覺的乳房腫塊，有時候會有血性分泌物。

報道中女孩的媽媽正是注意女孩內(nèi)衣上血性分泌物染上的紅點才發(fā)現(xiàn)孩子患病的。

分泌性乳腺癌是一種非常罕見的乳腺癌，占所有乳腺癌的0.1到0.15%。因為罕見，目前沒有基于人口的發(fā)病率數(shù)據(jù)，所有病例幾乎都是以個例報道的形式發(fā)表的。

1966年，美國醫(yī)學(xué)會雜志的一篇文章率先描述了這種乳腺癌，認為是一種僅見于兒童少年的乳腺癌，因而命名為“青少年乳腺癌”。

但是，隨著病例數(shù)的積累，后來發(fā)現(xiàn)，這是一種可以見于各個年齡段，同時可見于男性和女性（當然跟其他乳腺癌一樣，以女性為主）的獨立病理類型的乳腺癌。

目前發(fā)表的病例的發(fā)病年齡介于3歲到87歲之間，以年輕女性為主，一組分析中發(fā)病中位數(shù)年齡為20歲。但是，在另一組包含83個病例（已經(jīng)是最大病例組的分析）分析中，發(fā)病中位數(shù)年齡為53歲。

新聞中女孩僅有3歲，的確是公開發(fā)表的患者中年齡最小的。

但是，醫(yī)學(xué)上從來沒有以年齡歲數(shù)進行疾病分類的方式，而是以器官或組織分類，比如，乳腺癌，肺癌，等；或組織類型分類，比如，腺癌，鱗癌，這個病例涉及的分泌性癌，等；以及以分子特征分類，比如，某種受體陰性或陽性，或某種基因型癌。

分子醫(yī)學(xué)，精準醫(yī)療時代，后者這種分類更具有意義。

FDA最新批準上市的，被國內(nèi)媒體解讀為“廣譜”抗癌藥的Vitrakvi正是放棄了以器官組織來源分類癌癥，而是針對特定基因型癌癥的藥物。

由于分泌性乳腺癌原本就非常罕見，3歲又是公開發(fā)表病例中最小的發(fā)病年齡，此前只有2例。因此就渲染“半世紀以來（其實應(yīng)該是有史以來）全球第三例”，容易讓人產(chǎn)生“有史以來只發(fā)現(xiàn)過2例分泌性乳腺癌”這樣的誤解。

惡人堆里的良民

好消息是，這種癌癥預(yù)后非常好，堪稱癌癥這個惡人堆里大大的良民之一。

這種癌癥很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，極少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，生存率極高。

雖然對于這種乳腺癌的治療方案還沒有達成共識，但是報道中經(jīng)適當治療病例的，10年特異性生存率（死于其他原因不算）幾乎是100%。

就是說，經(jīng)過適當治療，10年內(nèi)幾乎沒有病人死于這種乳腺癌。

分泌性乳腺癌屬于NTRK基因融合型癌癥，正是“廣譜”抗癌藥新藥Vitrakvi所針對的癌癥類型

由于非常罕見，積累的病例非常有限，因而有關(guān)這種癌癥的病因、危險因素等，幾無所知。

但是，2002年的一項研究發(fā)現(xiàn)，13例分泌性乳腺癌中有12例存在ETV6-NTRK3基因融合這種變異基因類型的表達。

ETV6-NTRK3基因融合是指NTRK3和ETV6這兩個基因存在異位融合形成的變異。

因此，認為分泌性乳腺癌屬于NTRK基因融合型癌癥。

NTRK基因融合型癌癥？

有的網(wǎng)友會不會看著眼熟？

沒錯，正是這兩天正處在輿論風暴眼正中的、FDA最新批準上市的、所謂“廣譜”抗癌藥Vitrakvi所針對的癌癥類型。

但是，新聞中3歲女孩目前還是用不到這個“廣譜”抗癌新藥，因為她的并尚處在早期，已經(jīng)經(jīng)過手術(shù)切除，沒有轉(zhuǎn)移。

而Vitrakvi的適應(yīng)癥是， 用于已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，或者不能手術(shù)切除的NTRK基因融合型癌癥的晚期病例。

3歲女孩罹患乳腺癌能說明乳腺癌年輕化嗎？

揚子晚報文章開篇就說，“談到乳腺癌，大家都不陌生，在許多人的印象中，乳腺癌往往發(fā)生在成年女性中，3歲小女孩似乎與乳腺癌完全沾不上邊?！?/p>

現(xiàn)在，連3歲女孩都患上乳腺癌了，不正證明了人們一直擔憂的“癌癥年輕化”嗎？

這也是媒體大肆渲染的另一個著力點。

但是，不管癌癥年輕化是不是事實，跟這個病例卻完全風馬牛不相及。

雖然，目前認為，乳腺癌也是一種一定程度上可預(yù)防性的癌癥，即存在著已知的可以避免的發(fā)病原因或危險因素，只需要通過采取健康的生活方式就降低發(fā)病的危險性。

但是，如上所述，分泌性乳腺癌是一種獨立于目前所知的“主流”乳腺癌的特殊的癌癥類型。

目前對于這種癌癥的發(fā)病原因、危險因素幾乎一無所知。

而且，此前幾十年間報道的病例也主要以兒童和青少年女性為主。

江蘇省人民醫(yī)院診治的這個病例，最大的意義在于一家醫(yī)療中診斷出一例極其罕見的早發(fā)性分泌性乳腺癌。除此以外，說明不了任何問題。

即使分泌性乳腺癌可能屬于NTRK基因融合型癌癥，但是，人們對于這種基因變異的原因和機制同樣一無所知。

當然，有一點具有相當可能性，就是發(fā)生于2、3歲的兒童型癌癥的基因變異應(yīng)該是先天性的，無論是遺傳性還是子宮內(nèi)環(huán)境因素導(dǎo)致。

比如，前一段熱議的河南女童王鳳雅所患的視網(wǎng)膜母細胞瘤，有的就是先天性的，常在2歲前后被發(fā)現(xiàn)，往往是雙側(cè)性的。不幸的是，王鳳雅所患就是先天性的。而后天性的，發(fā)病年齡要晚得多，也只能是單側(cè)性的。

也就是說，這個3歲女孩的分泌性乳腺癌極大概率上也是先天性的，跟癌癥年輕化，或者很多網(wǎng)友歸咎的各種致癌原因都沒有關(guān)系。

另一方面，既然，發(fā)病原因和危險因素都不明確，預(yù)防也就無從談起。

其實，這一點在所有兒童型癌癥都一樣，發(fā)病跟環(huán)境因素無關(guān)，發(fā)病原因未明，根本無從預(yù)防。

比如，兒童白血病就是這樣，只是委屈了家裝殘留甲醛當了這么多年的背鍋俠。

兒童型癌癥跟成年癌癥低齡化不是一回事。

圖片來源：圖蟲創(chuàng)意