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神經(jīng)纖維瘤病是怎樣的一種疾舶萜瘛?

6月22日

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??????神經(jīng)纖維瘤病為一種涉及人體多方面紊亂的疾病现碰,臨床表現(xiàn)包括有皮膚庵偏、神經(jīng)組織、骨骼和軟組織異常的癥狀现辑。最顯而易見(jiàn)的是身體上多發(fā)母掀、大小不等的皮膚咖啡斑和多發(fā)的肉贅,肉贅表面的皮膚有色素沉著扳耘。通常分為周?chē)秃椭袠行蛢煞N類(lèi)型焰哮,其中周?chē)投嘁?jiàn)于外周神經(jīng)的纖維瘤。
??????周?chē)蜕窠?jīng)纖維瘤病是一種多系統(tǒng)表現(xiàn)的常染色體顯性遺傳疾病革睬,也是人類(lèi)最常見(jiàn)的單基因遺傳病安影,在幼兒至青春期發(fā)病。
??????神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)骨科方面的問(wèn)題竣康,常見(jiàn)的是周?chē)透囹荆鼘?duì)骨骼的最常見(jiàn)、最重要的影響當(dāng)屬脊柱畸形畸写,特別是脊柱側(cè)凸驮瞧、后凸畸形,雖然神經(jīng)纖維瘤病在病因?qū)W方面目前尚無(wú)有效治療方法枯芬,但針對(duì)其合并的脊柱畸形通過(guò)現(xiàn)代外科手術(shù)切除對(duì)于神經(jīng)組織產(chǎn)生壓迫论笔、侵襲的腫瘤和畸形骨組織,則可有效地挽救神經(jīng)功能千所;同時(shí)應(yīng)用三維內(nèi)固定系統(tǒng)對(duì)于脊柱畸形進(jìn)行矯形狂魔、并重建脊柱的穩(wěn)定性卻是使此類(lèi)病人恢復(fù)正常生活的關(guān)鍵蒜埋。
??????對(duì)于部分神經(jīng)纖維瘤病合并營(yíng)養(yǎng)不良性畸形病例較難得到滿(mǎn)意的穩(wěn)定融合,植骨不愈合最楷、假關(guān)節(jié)發(fā)生率高整份,甚至在堅(jiān)固融合后畸形仍有可能進(jìn)展,因此可能需要多次手術(shù)籽孙。
??????國(guó)外研究報(bào)道烈评,應(yīng)用肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑“酮替芬”治療神經(jīng)纖維瘤,發(fā)現(xiàn)可以阻止皮下腫瘤生長(zhǎng)犯建,但其遠(yuǎn)期療效如何该捎,目前仍在觀(guān)察中。
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