無特定人群

無傳染性

粒細(xì)胞減少癥是一種血液學(xué)異常墙贱，如未合并感染艺演，則往往無臨床表現(xiàn)却紧，如長期粒細(xì)胞減少，部分患者可主訴乏力胎撤，困倦晓殊，一旦合并感染，則依感染部位不同，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征巫俺。
1.白細(xì)胞減少癥 外周血白細(xì)胞數(shù)<4×109/l,兒童則參考不同年齡的正常值確定认烁。
2.粒細(xì)胞減少癥 外周血anc<1.5×109/l.
3.粒細(xì)胞缺乏癥 外周血anc<0.5×109/l.
總之，確定上述診斷后柿癞，還需按各種原發(fā)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)来鸟，檢出原發(fā)病，并發(fā)感染者哩讶，則按各種感染的診斷標(biāo)準(zhǔn)明確之甲祖。

1.血象
紅細(xì)胞、血紅蛋白牙吼、血小板大致正常瞭剧。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比均下降(小數(shù)類型白細(xì)胞總數(shù)正常),anc(白細(xì)胞總數(shù)×中性粒細(xì)胞質(zhì)百分?jǐn)?shù))低于正常水平。白細(xì)胞分類可有單核細(xì)胞柱称、嗜酸細(xì)胞盘挠、淋巴細(xì)胞輕度增多。
2.骨髓象
一般紅細(xì)胞系臼磁、巨核系無明顯改變遗挚。骨髓干細(xì)胞體外培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)粒系集落數(shù)目減少、集落/叢比值＜1,提示粒系增生不良吊磕，在培養(yǎng)體系中分別加入患者血清和不加患者血清勃犬，兩組對比觀察集落數(shù)目及分化程度，有助了解患者血清中是否存在抑制粒系增殖分化及成熟的因素挎狸。本病為假性粒細(xì)胞減少扣汪，可見骨髓粒系增生及細(xì)胞構(gòu)成基本正常。
3.粒細(xì)胞儲備的檢查
皮下注射1‰腎上腺素0.1ml,于注射前及注射后5,10,15,30分鐘分別做計數(shù)及分類锨匆，若注射后粒細(xì)胞升至正常崭别，說明粒細(xì)胞減少是由于附著在血管壁上的粒細(xì)胞增多；或由于脾臟增大恐锣，用藥后脾臟收縮而致粒細(xì)胞上升茅主。
4.檢查破壞粒細(xì)胞的因素
如懷疑為結(jié)締組織病或由于免疫所致，則應(yīng)測抗核抗體土榴，尋找狼瘡細(xì)胞诀姚，做白細(xì)胞凝集試驗、白細(xì)胞抗人球蛋白消耗試驗玷禽、血溶菌霉及溶菌酶指數(shù)等赫段。但需注意有假陽性出現(xiàn)。
5.運動試驗
如果運動前檢查粒細(xì)胞減少矢赁，運動后增至正常瑞佩，說明附著在血管壁上的中性粒細(xì)胞增多聚磺，為假性中性粒細(xì)胞減少。
6.X線胸片檢查智谓、B超檢查

診斷
根據(jù)檢查結(jié)果可診斷。
診斷評析：粒細(xì)胞減少癥診斷通常無困難圾峭，根據(jù)血象檢查即可確定嚎蛀，由于其在大多數(shù)情況下僅為一種血液學(xué)異常，并非是一種獨立的疾病堤谴，因此診斷的難度在于尋找原發(fā)病缰畦。
粒細(xì)胞減少后常合并感染，尚需鑒別感染是原發(fā)病栋固，還是并發(fā)癥肥稠，有時甚為困難，臨床上繼發(fā)性粒細(xì)胞減少癥最多見于病毒感染埋署，因多數(shù)患者未達(dá)粒細(xì)胞缺乏的程度玫桅，通常不合并嚴(yán)重的細(xì)菌或真菌感染，故其臨床意義有限绷匀，常無需特殊處理哭振，真正有臨床意義的是粒細(xì)胞缺乏癥，幾乎全部均合并感染楔绞，需立即作應(yīng)急處理结闸，其中藥物通過免疫機制誘發(fā)者占首位，大多為個體特異體質(zhì)決定酒朵，故也無法預(yù)防桦锄，由細(xì)胞毒藥物引起者，可預(yù)期采取控制用量蔫耽，用藥時間及予g-csf預(yù)防结耀，較易解決，此外针肥，某些發(fā)生在嬰幼兒及新生兒期的先天性粒細(xì)胞缺乏癥饼记，來勢兇猛，需及時判斷及處理慰枕。
鑒別診斷
1.繼發(fā)性粒細(xì)胞缺乏癥的病因鑒別 前述八大類原因具则，根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)一般不難鑒別，但藥物誘發(fā)者具帮，有時要確定為某一藥物所致博肋，會有一定難度，因為患者可能同時或先后使用多種藥物停迫，鑒別意義在于今后究竟應(yīng)終身禁用哪一種藥物刹震。
2.各種先天性粒細(xì)胞減少癥的鑒別 根據(jù)粒細(xì)胞減少的程度司逗，可確定為良性或嚴(yán)重性粒細(xì)胞減少；周期性規(guī)律發(fā)作者环自，最易明確診斷改佛；各種綜合征伴發(fā)的粒細(xì)胞減少，則可根據(jù)各自的臨床特點及實驗室檢查結(jié)果區(qū)分辰襟，此外遵奇，發(fā)病年齡對診斷也有一定的參考意義。
3.粒細(xì)胞減少并發(fā)感染與感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少的鑒別 非感染原因引發(fā)的粒細(xì)胞減少癥赏赔，其粒細(xì)胞減少發(fā)生在前杏恍，感染并發(fā)在后；感染誘發(fā)的粒細(xì)胞減少雷倦，則反之胆狐，非感染原因引起的粒細(xì)胞減少癥，如并發(fā)感染肺灭，大多還有明確的原發(fā)病虱而。
4.粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期和急性白血病鑒別 粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期患者，主要是骨髓象(有時也累及血象)可出現(xiàn)較多粒系早期細(xì)胞耽梅，包括原始及早幼粒細(xì)胞薛窥，有時可超過30%,酷似急性髓細(xì)胞白血病，鑒別點：
①前者有粒細(xì)胞缺乏癥的病史眼姐，以及原發(fā)病或用藥史诅迷，
②無淋巴結(jié)，肝众旗，脾大等白血病浸潤的體征罢杉，
③通常無貧血和(或)血小板減少，
④短期動態(tài)觀察贡歧，骨髓及外周血早期粒系細(xì)胞逐漸減少及消失滩租。

(一)治療
中性粒細(xì)胞減少癥的治療主要是病因治療，如停用可疑藥物利朵，停止接觸可疑毒物律想，針對導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的各種原發(fā)性疾病的治療等。
中性粒細(xì)胞減少的主要表現(xiàn)是感染绍弟，但感染發(fā)生的危險度與中性粒細(xì)胞減少程度呈負(fù)相關(guān)：中性粒細(xì)胞數(shù)(1.0~1.8)×109/l的患者感染發(fā)生的可能性小霸碰，(0.5~1.0)×109/l者居中，<0.5×109/l的患者可能性最大郁表。此外匣描，感染發(fā)生的頻率和嚴(yán)重程度與中性粒細(xì)胞減少的原因及病程有關(guān)，一般來說罕腿，由于中性粒細(xì)胞生成減少疾病桶眠，如繼發(fā)于細(xì)胞毒藥物彭倡、骨髓放療或早期造血祖細(xì)胞內(nèi)在缺陷等所引起的中性粒細(xì)胞減少癥患者比其他原因所致的患者其感染發(fā)生的幾率更大；中性粒細(xì)胞減少的同時伴有單核細(xì)胞減少沦煤、淋巴細(xì)胞減少赴笨、低丙種球蛋白血癥的患者比僅只有單純性中性粒細(xì)胞減少癥患者感染更為嚴(yán)重。因此寇祈，中性粒細(xì)胞減少癥的治療應(yīng)因人而異隘勾，因病因而異。

1.升中性粒細(xì)胞數(shù)的治療
(1)促白細(xì)胞生成藥：目前在臨床上應(yīng)用的很多投嫂，如維生素B6、維生素B4蔗彤、利血生川梅、肌苷、脫氧核苷酸然遏、雄激素贫途、碳酸鋰等，但均缺乏肯定和持久的療效待侵，因此丢早，初治患者可選用1~2種，每4~6周更換一組秧倾，直到有效怨酝，若連續(xù)數(shù)月仍不見效者，不必再繼續(xù)使用那先。

(2)免疫抑制藥治療：如糖皮質(zhì)激素农猬、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺售淡、大劑量人血丙種球蛋白輸注等斤葱，對部分患者，如抗中性粒細(xì)胞抗體陽性或由細(xì)胞毒t細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭患者等有效揖闸。

(3)集落刺激因子治療：主要有非格司亭(rhg-csf)和rhgm-csf.用非格司亭(rhg-csf)治療嚴(yán)重的慢性粒細(xì)胞減少癥(中性粒細(xì)胞絕對值計數(shù)<0.5×109/l)的Ⅲ期隨機對照臨床實驗報道：120例特發(fā)性粒細(xì)胞減少癥帮廉、周期性粒細(xì)胞減少癥和先天性粒細(xì)胞減少癥患者，用非格司亭(rhg-csf )3.45~11.50μg/(kg·d),皮下注射阐赖，連續(xù)4個月后闲耿，其中108例患者其中性粒細(xì)胞絕對值≥1.5×109/l.其他原因所致的中性粒細(xì)胞減少癥，如fehy綜合征佃贞、藥物性粒細(xì)胞缺乏癥磺瓤、骨髓內(nèi)破壞不定期中性粒細(xì)胞減少癥、kostmann綜合征隶俄、shwachmann綜合征等也有治療成功的小宗病例報道设连。治療不僅通過促進骨髓內(nèi)粒細(xì)胞生成和釋放而使中性粒細(xì)胞數(shù)升高椅豆，而且可以激活成熟中性粒細(xì)胞，從而使其吞噬功能增強而有利于感染的控制蛀蜀。

2.骨髓移植 除導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的某些血液病沽叠，如再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征报斗、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿菊榨、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治療外，先天性中性粒細(xì)胞減少癥也有治療成功的報道夫啊。由于異基因骨髓移植的治療相關(guān)病死率高函卒，因此，應(yīng)權(quán)衡利弊撇眯，絕對掌握好選擇該治療的適應(yīng)證报嵌。

3.感染性中性粒細(xì)胞減少癥患者的治療 如果中性粒細(xì)胞減少癥患者僅只有發(fā)熱而無膿毒血癥表現(xiàn)者，一般可在門診治療以避免醫(yī)院內(nèi)繼發(fā)感染熊榛。對于嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少患者(特別是粒細(xì)胞缺乏患者)出現(xiàn)發(fā)熱時锚国，應(yīng)以內(nèi)科急診患者對待，立即收入院治療玄坦，有條件時應(yīng)予逆向隔離血筑。在進行皮膚、咽喉煎楣、血豺总、尿、大便等部位的病菌培養(yǎng)檢查后转质，立即給予經(jīng)驗性廣譜抗生素治療园欣。若病原菌明確患者，則根據(jù)藥敏試驗改用針對性的窄譜抗生素埠限。若未發(fā)現(xiàn)病原菌幔膝，但經(jīng)治療后病情得以控制者在病情治愈后仍應(yīng)繼續(xù)給予口服抗生素7~14天。若未發(fā)現(xiàn)病原菌旦珊，且經(jīng)前述處理3天后病情無好轉(zhuǎn)抑驹，對病情較輕者可停用經(jīng)驗性抗生素治療，再次進行病原菌培養(yǎng)昵诅，若病情較重者應(yīng)在原有治療基礎(chǔ)上加用抗真菌藥盈侣，如兩性霉素b等。對于嚴(yán)重感染患者貌梦，還可給予中性粒細(xì)胞輸注瘩穆，由于中性粒細(xì)胞在外周血和組織中的生存期短，因此至少1次/d,連續(xù)3天方可起效尸饵。

(二)預(yù)后
與粒細(xì)胞減少的程度自驹、病程乘儒、病因、治療方法等有關(guān)肤叼。中性粒細(xì)胞絕對值>1.0×109/l時塑猖，感染的機會較少，如果去除病因谈跛，則預(yù)后較好羊苟。急性粒細(xì)胞缺乏癥在過去因繼發(fā)感染致使病死率高達(dá)70%~90%,目前因抗菌藥物、造血細(xì)胞生長因子(g-csf感憾、gm-csf)等控制感染手段的增強及廣泛應(yīng)用蜡励，使大多數(shù)病人能度過感染關(guān)，預(yù)后良好阻桅，病死率已降至25%以下巍虫。但年老、全身衰竭鳍刷、黃疸或合并嚴(yán)重感染者病死率高。雖積極治療10天仍無明顯好轉(zhuǎn)者預(yù)后較差俯抖。骨髓中尚保留少量幼稚細(xì)胞比完全缺乏者恢復(fù)較快输瓜。外周血單核細(xì)胞持續(xù)存在并有增多趨勢，提示疾病的好轉(zhuǎn)芬萍。

1尤揣、忌吃富含維生素的食物比如動物肝臟，奶與奶制品及禽蛋她忱。
3蝇莲、平時飲食應(yīng)少量多餐，服用容易消化的食物园秫，不能暴飲暴食闭腊，增加胃腸壓力。
4峡稿、根據(jù)病情對癥調(diào)理飲食哀呕。
5.平時應(yīng)禁止食用辛辣食物，以免引起疾病反復(fù)發(fā)作土叠。

對密切接觸放射線支捍，苯或其他有害物質(zhì)時應(yīng)建立嚴(yán)格防護制度，并定期進行血常規(guī)等檢查构睬，以便及時診斷和治療抗稿，對使用細(xì)胞毒藥物的病人應(yīng)每1~2天檢測粒細(xì)胞數(shù)，并及時減少藥物劑量或停藥歪榕，盡可能避免或限制服用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物基公，在服用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物(非細(xì)胞毒藥物)時幅慌，應(yīng)注意每周檢查血象，對有藥物過敏史或藥物性粒細(xì)胞減少或缺乏病史者酌媒，應(yīng)該避免服用相同及同類藥物欠痴。