50-70歲的老年人磷妻，男性高于女性

無傳染性

視病變部位而不同鼠灼，主要表現(xiàn)如下：
1.突發(fā)劇烈疼痛
這是發(fā)病開始最常見的癥狀，可見于90%以上的患者搁赘，并具有以下特點(diǎn)：
(1)疼痛強(qiáng)度比其部位更具有特征性：疼痛從一開始即極為劇烈眯词，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣肌坑，撕裂樣近弟，刀割樣缅糟，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)挺智，如大汗淋漓，惡心嘔吐和暈厥等窗宦。
(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛赦颇，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層赴涵；雖然近端和遠(yuǎn)端夾層可同時感到前胸和后背的疼痛媒怯，但若無后面肩胛間區(qū)疼痛，則可排除遠(yuǎn)端夾層髓窜，因為遠(yuǎn)端夾層的病人90%以上有后背疼痛扇苞；頸部，咽部寄纵，額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部鳖敷。
(3)疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行程拭，引起頭頸定踱，腹部，腰部或下肢疼痛督羊，約70%的病人具有這一特征耸颁。并因夾層血腫范圍的擴(kuò)大而引起主動脈各分支的鄰近器官的功能障礙。
(4)疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡塑赁，止痛劑如嗎啡等難以緩解舞绝；有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內(nèi)而使疼痛消失童丢；若疼痛消失后又反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外破裂的危險吆踏；少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀寸快。
2.高血壓 患者的癥狀
因劇痛而有休克外貌，焦慮不安烙赴，大汗淋漓汞阔，面色蒼白，心率加速斑柬，但血壓常不低或反而升高企舌，約有80%~90%以上的遠(yuǎn)端夾層和部分近端夾層有高血壓，不少病人原有高血壓者起病后疼痛使血壓更高筝野，低血壓晌姚，常是夾層分離導(dǎo)致心包填塞，胸膜腔或腹膜腔破裂的結(jié)果歇竟，而當(dāng)夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時挥唠，則不能準(zhǔn)確測定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。
3.夾層破裂或壓迫癥狀
由于夾層血腫壓迫周圍軟組織焕议，波及主動脈大分支宝磨，或破入鄰近器官引起相應(yīng)器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)盅安。
(1)心血管系統(tǒng)：
①主動脈瓣反流：主動脈瓣反流是近端主動脈夾層的重要特征之一唤锉，可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音，常呈音樂樣别瞭，沿胸骨左緣更清晰窿祥，可隨血壓高低而呈強(qiáng)弱變化，根據(jù)返流程度的不同蝙寨，主動脈瓣關(guān)閉不全的其他外周血管征也可出現(xiàn)晒衩，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴(yán)重的主動脈瓣關(guān)閉不全可出現(xiàn)心力衰竭墙歪，近端夾層引起主動脈瓣關(guān)閉不全的機(jī)制有四個方面：a.夾層使主動脈根部擴(kuò)張囚缝，瓣環(huán)擴(kuò)大，舒張期時主動脈瓣瓣葉不能閉攏湘胚；b.在非對稱性夾層啥榜，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關(guān)閉線以下虑佳，造成關(guān)閉不全掏博；c.瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個瓣葉游離或呈連枷狀檬鞠，導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全伊肿；d.夾層血腫撕裂內(nèi)膜片游離出主動脈瓣葉之下肆鸿，影響主動脈瓣關(guān)閉。
②脈搏異常：近端夾層者有半數(shù)可累及頭臂血管炒耀，少數(shù)遠(yuǎn)端夾層可累及左鎖骨下動脈和股動脈瞳聊，出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強(qiáng)弱不等名密，或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別藏估，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象，其原因或是由于夾層擴(kuò)展直接壓迫動脈管腔失驶，或是由于撕裂的內(nèi)膜片覆蓋在血管口而阻斷血流土居。
③其他心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死嬉探；血腫壓迫上腔靜脈擦耀，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時涩堤，可迅速引起心包積血眷蜓，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。
(2)神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴(kuò)展或累及肋間動脈胎围，椎動脈吁系，可出現(xiàn)頭昏，神志模糊痊远，肢體麻木垮抗，偏癱，截癱及昏迷碧聪；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶翅剔；壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)伐页，可出現(xiàn)霍納(horner)綜合征等。
(3)消化系統(tǒng)：夾層累及腹主動脈及其分支迟凫，病人可出現(xiàn)劇烈腹痛养砾，惡心，嘔吐等類似急腹癥的表現(xiàn)夏岩；夾層血腫壓迫食管质教，則出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血矩粒；血腫壓迫腸系膜上動脈瓦陡，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。
(4)泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動脈歧蛾，可引起腰痛及血尿厘赤，腎臟急性缺血辱矮，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。
(5)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔妻铲，可引起胸腔積血愿瘫，出現(xiàn)胸痛，呼吸困難或咯血等吞杭，有時可伴有出血性休克盏浇。
主動脈夾層常見分類方法是根據(jù)破口發(fā)生部位而劃分的，①距主動脈瓣數(shù)厘米內(nèi)的升主動脈芽狗；②胸降主動脈缠捌，往往是在鎖骨下動脈開口處的下方動脈導(dǎo)管索的部位，根據(jù)主動脈受累的范圍和程度有三種主要的分類法译蒂。
1.debakey分類法 Ⅰ型曼月，夾層起始升主動脈，并越過升主動脈弓而至降主動脈柔昼；Ⅱ型哑芹，夾層起始并局限于升主動脈；Ⅲ型捕透，夾層起始于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端并可延伸至膈下腹主動脈聪姿，比較罕見的情況是逆向朝遠(yuǎn)端延伸累及主動脈弓和升主動脈。
2.daily和miller分類法：a型乙嘀，即所有的近端主動脈夾層以及那些遠(yuǎn)端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動脈者(包括debakeyⅠ型和Ⅱ型);B型末购，即夾層僅在左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端以下的部位而未累及近端者，③解剖學(xué)類型“近端”主動脈夾層(debakey Ⅰ型和Ⅱ型或a型);“遠(yuǎn)端”主動脈動脈壁夾層形成(debakey Ⅲ型或B型).
除此之外美丝，主動脈夾層還可根據(jù)病程長短來分期：病程短于2周者壕俱，為“急性”主動脈夾層；病程長于2周者替塑，為“慢性”主動脈夾層障浅，在未治療的急性主動脈夾層患者中，死亡率可達(dá)75%~80%,在確診的患者中看卦，2/3為急性主動脈夾層支你，1/3為慢性主動脈夾層。

1.心電圖
無特異改變惩凉。病變累及冠狀動脈時旷动，可出現(xiàn)心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改變，但1/3的患者心電圖可正常恒襟。
2.胸片檢查
胸片見上縱隔或主動脈弓影增大赂裸，主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起。
3.超聲心動圖
診斷升主動脈夾層很有價值蝴韭，且能識別心包積血够颠、主動脈瓣關(guān)閉不全和胸腔積血等并發(fā)癥。
4.CT檢查
通過增強(qiáng)掃描可顯示真榄鉴、假腔和其大小履磨，以及內(nèi)臟動脈位置，同時還可了解假腔內(nèi)血栓情況庆尘。
5.磁共振成像(MRI)
是檢測主動脈夾層分離最為清楚的顯像方法剃诅。被認(rèn)為是診斷本病的“金標(biāo)準(zhǔn)”.
6.主動脈造影術(shù)
選擇性的造影主動脈曾被作為常規(guī)檢查方法。對B型主動脈夾層分離的診斷較準(zhǔn)確驶忌，但對a型病變診斷價值小矛辕。
7.血管內(nèi)超聲(ivus)
ivus直接從主動脈腔內(nèi)觀察管壁的結(jié)構(gòu)，能準(zhǔn)確識別其病理變化付魔。對動脈夾層分離診斷的敏感性和特異性接近角100%.但同屬侵入性檢查聊品，有一定危險性，不常用几苍。
8.血和尿檢查
可有c反應(yīng)蛋白升高翻屈，白細(xì)胞計數(shù)輕中度增高。膽紅素和ldh輕度升高妻坝，可出現(xiàn)溶血性貧血和黃疸奋肄。尿中可有紅細(xì)胞，甚至肉眼血尿折扮。平滑肌的肌球蛋白重鏈濃度增加逃口，可用來作為診斷主動脈夾層分離的生化指標(biāo)。

主動脈夾層臨床表現(xiàn)較復(fù)雜竭豺，幾乎累及全身各系統(tǒng)编苛，常常表現(xiàn)為急起劇烈胸痛，血壓高花脐，突發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全幅秉，兩側(cè)脈搏不等或觸及搏動性腫塊應(yīng)考慮此癥，胸痛常被考慮為急性心肌梗塞戚吕，但心肌梗塞時胸痛開始不甚劇烈，逐漸加重袄洁，或減輕后再加劇员漩，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效晤泌，伴心電圖特征性變化逝淹，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側(cè)脈搏不等桶唐，以上各點(diǎn)足資鑒別栅葡，故在主動脈夾層的早期鑒別診斷中須注意茉兰。
(1)持續(xù)性劇烈胸痛，腹痛欣簇，起病急驟规脸，嗎啡等不能使之緩解。
(2)雖有胸痛熊咽，腹痛莫鸭，并出現(xiàn)休克征象，但血壓輕度降低或不降横殴，甚至反而升高被因。
(3)突然出現(xiàn)主動脈關(guān)閉不全體征，或心衰進(jìn)行性加重衫仑。
(4)胸骨上窩梨与，腹部觸及搏動性腫塊。
(5)兩側(cè)肱動脈满戒，股動脈搏動強(qiáng)弱不一枚从，甚至出現(xiàn)無脈癥。
(6)酷似急性心肌梗死癣垛，而心電圖無特征性改變泊铸。
(7)胸痛伴神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如暈厥瞻坊，偏癱及老年人突然出現(xiàn)意識障礙等者侄。
如遇上述表現(xiàn)，則須高度懷疑主動脈夾層可能兼峻，應(yīng)及時行影像學(xué)檢查亮哑，近年來各種檢查方法對確立主動脈夾層很大幫助，超聲心動圖神深，CT掃描核狰，磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動脈造影仍甚必要仅谍。

主動脈夾層的治療手段主要包括保守治療潦擅、介入治療和外科手術(shù)治療。其中腔內(nèi)介入修復(fù)技術(shù)豐富了主動脈夾層的治療手段兼犯，并且使手術(shù)的創(chuàng)傷性減小忍捡，安全性增加。

保守治療
不過切黔，對于急性夾層的患者砸脊，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛凌埂。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物驱显，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等瞳抓。而對于情況危急的患者埃疫，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸挨下，進(jìn)行急診搶救手術(shù)熔恢，但也意味的極高的風(fēng)險和死亡率。

手術(shù)及介入治療
在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后臭笆，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定叙淌。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對于stanford B型主動脈夾層持沛，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主摆咽。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴(kuò)大汇凌，表現(xiàn)為主動脈夾層直徑快速增大种功、范圍迅速增加、胸腔出血蚪教、疼痛無法控制共吞；或是主動脈的主要分支，如腸系膜上動脈畅镐、腎動脈缺血铡急。傳統(tǒng)的主動脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全践桂，出現(xiàn)內(nèi)漏径露。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步级汹，這一指征已擴(kuò)大摹菠，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)(煙囪、開窗骗爆、模塊分支支架)來治療主裂口距左鎖骨下動脈開口1.5cm以內(nèi)的stanford B型主動脈夾層次氨。對于裂口位于升主動脈的stanford a 型主動脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定摘投。急性期行升主動脈置換術(shù)糟需，孫氏手術(shù)仍是當(dāng)前a型主動脈夾層的主要治療方法。

1谷朝、要臥床休息，每天按時測量血壓。
2圆凰、減少病人的運(yùn)動量杈帐，應(yīng)適當(dāng)臥床休息。
3专钉、多吃水果和蔬菜等挑童。

本病少見，發(fā)病率為每年每百萬人口約5~10例跃须，但多急劇發(fā)病站叼，65%~75%病人在急性期(2周內(nèi))死于心臟壓塞，心律失常等心臟合并癥诉抱，年齡高峰為50~70歲普毙，男性發(fā)病率較女性為高，男女之比為2~3:1,根據(jù)發(fā)病時間分為急性期和慢性期：發(fā)病在2周以內(nèi)為急性期聂闺，超過2周為慢性期捍骇，根據(jù)內(nèi)膜撕裂部位和主動脈夾層動脈瘤擴(kuò)展的范圍，可分為a型：內(nèi)膜撕裂可位于升主動脈咨捕，主動脈弓或近段降主動脈闰收，擴(kuò)展可累及升主動脈，弓部础川，也可延及降主動脈甚至腹主動脈淀税，B型：內(nèi)膜撕裂口常位于主動脈峽部，擴(kuò)展僅累及降主動脈或延伸至腹主動脈韵绿，但不累及升主動脈狂篇。
多數(shù)病例在起病后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)死亡，在開始24小時內(nèi)每小時死亡率為1%~2%,視病變部位略裹，范圍及程度而異竟坛，越在遠(yuǎn)端，范圍較小钧舌，出血量少者預(yù)后較好担汤。
有高血壓的患者，應(yīng)每天至少2次監(jiān)測血壓的變化洼冻，采用健康的生活方式崭歧，合理的應(yīng)用藥物控制血壓在正常的范圍，適當(dāng)限制體力活動撞牢，避免運(yùn)動量過大誘發(fā)疾病的發(fā)生率碾，在伴有主動脈瓣二尖瓣化畸形和馬方綜合征的患者更應(yīng)限制劇烈活動，定期體檢屋彪，監(jiān)測病情變化所宰，及時手術(shù)治療預(yù)防主動脈夾層的發(fā)生绒尊。