1.臨床表現(xiàn)
較小的腫塊一般不產(chǎn)生癥狀，偶有患側(cè)下腹沉墜或牽痛的感覺，可清楚觸及腹部腫塊，表面光滑，無壓痛，有囊性感，多數(shù)良性腫瘤以輸卵管形成一較長的柄蒂，因腫瘤與周圍組織多無粘連，故移動性較大，常可將腫塊自下腹一側(cè)推移至上腹部。
惡性腫瘤生長迅速，腫塊多不規(guī)則，無移動性，可伴腹水，短期內(nèi)出現(xiàn)全身癥狀如衰弱，發(fā)熱，食欲不振等。
功能性卵巢腫瘤如粒層細胞瘤，因產(chǎn)生大量雌激素，可引起性早熟的癥狀，女性特征如體格，乳腺，外生殖器均發(fā)育迅速，并出現(xiàn)月經(jīng)，但不排卵，骨骼發(fā)育可超越正常范圍，尿中雌激素增高，同時尿中促性腺激素亦升高，超出一般規(guī)律而達成人水平。
中等大小，蒂部較長的卵巢腫塊(包括潴留性卵巢囊腫)可發(fā)生瘤體和蒂部扭轉(zhuǎn)，一旦扭轉(zhuǎn)，可發(fā)生出血和壞死，臨床上表現(xiàn)為急腹癥，患兒可有腹痛，惡心或嘔吐，檢查時腫瘤部位腹肌緊張，壓痛明顯，患兒可有體溫升高和白細胞增多，腫瘤較大時，壓迫鄰近器官，可致排尿及排便困難。
2.組織類型
今僅簡述多見于小兒的卵巢腫瘤：
(1)無性細胞瘤(dysgerminoma):亦稱生殖細胞癌，是兒童及青春期最常見的惡性生殖細胞瘤，在形態(tài)學及生物學上相當于睪丸生殖細胞癌及松果體區(qū)，前縱隔，腹膜后的性腺外生殖細胞癌。
腹部腫塊的癥狀及體征發(fā)展相對迅速，除腫瘤扭轉(zhuǎn)外，不常有腹痛，75%病例診斷時屬Ⅰ期，可有局部擴散，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠距離轉(zhuǎn)移到肺，肝或膈上淋巴結(jié)，無性細胞瘤是一大結(jié)節(jié)狀瘤，可達20cm直徑，多發(fā)生于右側(cè)，雙側(cè)同時發(fā)生者占5%~10%,14%~25%為混合型無性細胞瘤，即含其他生殖細胞瘤成分，如性腺母細胞瘤，不成熟畸胎瘤，內(nèi)胚竇瘤，成熟畸胎瘤和絨癌。
如腫瘤限局于卵巢，僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，加或不加放療，存活率相似，可達80%以上，如為Ⅱ~Ⅳ期則須用綜合治療。
根據(jù)figo(international federation of gynaecology and obstetrics)的卵巢腫瘤分期：
Ⅰ期：腫瘤局限于卵巢。
Ⅱ期：腫瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢，有盆腔擴散。
Ⅲ期：腫瘤侵犯單側(cè)或雙側(cè)卵巢，并有腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移，擴散到盆腔外和(或)腹膜后淋巴結(jié)。
Ⅳ期：遠距離轉(zhuǎn)移。
(2)內(nèi)胚竇瘤：幾乎代表了所有高度惡性的胚胎性上皮瘤，其特點是胚胎性細胞(embryonal cells),呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，類似于鼠胎盤內(nèi)胚竇的特殊的血管周圍結(jié)構(gòu)，以及細胞內(nèi)外都存在有pas反應(yīng)陽性的玻璃樣小體(hyaline corpuscle),這種腫瘤也曾稱為卵黃囊瘤(yolk sac tumor),而且含有許多類似卵黃囊空泡的小囊。
本瘤惡性度高，迅速向淋巴道和腹腔組織擴散，故病程短，較常伴腹痛，診斷時多屬Ⅲ期，平均診斷時年齡為18~19歲，可查出血清afp增高，須注意嬰兒(<6個月)正常情況也可能afp增高。
手術(shù)加多種藥物聯(lián)合治療如vac方案(長春新堿，放線菌素d,環(huán)磷酰胺)或pvb(順鉑，硫酸長春堿和博來霉素)能提高存活率達45%~72%.
(3)胚胎癌(embryonal carcinoma):約占卵巢惡性瘤的4%,平均診斷時年齡為14歲，除腹部腫塊外，半數(shù)患者有腹痛，腫瘤表面平滑，最大徑可達10~20cm,雖然鏡下像內(nèi)胚竇瘤，但細胞不分化，核分裂象，出血和壞死更顯著，無schiller-duval小體，臨床上內(nèi)分泌表現(xiàn)的發(fā)生率更高，包括妊娠反應(yīng)陽性，hcg增高，診斷時60%屬Ⅰ期病變，偶為雙側(cè)病變，Ⅰ期病變僅做患側(cè)卵巢和輸卵管切除，存活率可達50%,放療效果不明顯，化療可參照內(nèi)胚竇瘤。
(4)畸胎瘤：是生殖細胞瘤中最常見的，可分為成熟型(99%)與不成熟型(1%),成熟型包括：
①典型囊性及實性畸胎瘤，常包括3個胚層；
②單胚層病變包含甲狀腺組織，類癌，神經(jīng)外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroid carcinoid),除神經(jīng)外胚層病變外，小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性，但有報告惡性變者，未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%,診斷時平均年齡是11~14歲，半數(shù)發(fā)生于月經(jīng)來潮前，除腹部腫塊外，常有腹痛，由于迅速生長及浸潤被膜，故手術(shù)時50%患者的腫瘤已超出卵巢，腫瘤可擴展到腹膜，區(qū)域淋巴結(jié)，肺和肝，如腫瘤破潰則預后惡劣。
典型腫瘤有包膜，最大徑可達15~20cm,切面有囊性及實質(zhì)部分，根據(jù)卵巢腫瘤神經(jīng)上皮的含量又分為不同等級：
0級：僅成熟組織。
1級：主要是成熟組織，有些不成熟成分，一切片僅于1低倍視野見神經(jīng)上皮。
2級：中等量不成熟成分，一切片可見1~3低倍視野神經(jīng)上皮。
3級：多量不成熟成分，一切片可見4低倍視野神經(jīng)上皮。
綜上情況，即根據(jù)神經(jīng)上皮量來判斷不成熟的等級，0級以上判為惡性。
如病變在Ⅱ期Ⅱ級以下可僅做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，否則須加化療，用vac及順鉑以控制局部復發(fā)和轉(zhuǎn)移。
(5)惡性混合性生殖細胞瘤(malignant mixed germ cell tumor):占小兒及青春期卵巢生殖細胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細胞瘤的8%,平均診斷時年齡為16歲，40%是月經(jīng)初潮前女孩，術(shù)前須測afp和hcg,因腫瘤可含內(nèi)胚竇瘤及胚胎癌成分，雙側(cè)病變可多達20%,故手術(shù)時須檢查對側(cè)卵巢。
預后決定于組織結(jié)構(gòu)，存活率約為50%,用化療如長春新堿，放線菌素d,環(huán)磷酰胺，和順鉑，硫酸長春堿，博來霉素可改善預后。
(6)粒層-卵泡膜細胞瘤(granulosa-theca cell tumor):占小兒卵巢瘤的3%,平均診斷時年齡是8歲，60%病兒有性早熟，多為單側(cè)病變，惡性趨向低，做患側(cè)卵巢及輸卵管切除，放療，化療只用于晚期和復發(fā)病例。
(7)上皮性腫瘤：罕見于青春期前女孩，病理上又可分為漿液性，黏液性，子宮內(nèi)膜異位(endometriosis)或透明細胞瘤，表現(xiàn)有不同程度的細胞形態(tài)可為良性或惡性邊緣直至惡性。

1.腹水細胞學檢查
下腹髂窩穿刺，如腹水少可經(jīng)后穹隆穿刺，抽腹水查癌細胞。
2.腫瘤標志物測定
(1)ca125對診斷卵巢上皮性癌有重要參考價值，特別是漿液性囊腺癌，其次是宮內(nèi)膜樣癌。漿液性囊腺癌的檢測陽性率在80%以上，90%以上ca125水平隨病情緩解或惡化而消長，因此還可以作為治療后的監(jiān)測。臨床上ca125≥35u/ml為陽性標準。ca125并非特異性，部分婦科非惡性疾病如急性盆腔炎、子宮內(nèi)膜異位癥、盆腹腔結(jié)核、卵巢囊腫、子宮肌瘤及一些非婦科疾病的ca125值也時有升高。
(2)afp對卵巢內(nèi)胚竇瘤有特異性價值。含內(nèi)胚竇瘤成分的混合瘤、無性細胞瘤和胚胎瘤，部分未成熟畸胎瘤也可升高。afp可以作為生殖細胞瘤治療前后及隨訪的重要標志物。正常值＜29μg/l.
(3)hcg原發(fā)性卵巢絨癌成分的生殖細胞瘤患者血中hcg異常升高，正常非妊娠婦女血清b亞單位的hcg值陰性或＜3.1mg/ml.
(4)cea有些卵巢惡性腫瘤晚期，特別是黏液性囊腺癌cea異常升高。但并非卵巢腫瘤的特異性抗原。
(5)ldh部分卵巢惡性腫瘤血清中l(wèi)dh升高，特別是無性細胞瘤常常升高，但并非卵巢腫瘤特異性指標。
(6)性激素粒層細胞瘤、卵泡膜瘤可產(chǎn)生較高水平雌激素；黃素化時，也可以分泌睪丸素。漿液性、黏液性或纖維上皮瘤有時也可以分泌一定量的雌激素。
3.流式細胞儀細胞dna測定
流式細胞術(shù)(fcm)方法通過流式細胞儀分析dna之方圖了解腫瘤dna含量。卵巢惡性腫瘤dna含量與腫瘤的組織學分類、分級、臨床分期、復發(fā)及生存率相關(guān)。
4.影像學檢查
(1)超聲檢查是診斷卵巢腫瘤的重要手段?？梢耘袛嗄[瘤大小、部位、質(zhì)地、與子宮的關(guān)系及有無腹水等。
(2)ct及MRI檢查對判斷腫瘤大小、質(zhì)地、與盆腔各臟器之間的關(guān)系，特別對盆腔和主動脈旁淋巴結(jié)增大有一定價值。
(3)淋巴管造影可顯示髂脈管和腹主動脈旁淋巴結(jié)及其轉(zhuǎn)移征象，提供術(shù)前估價及淋巴結(jié)清掃術(shù)準備。
5.其他
(1)胃鏡、結(jié)腸鏡以鑒別原發(fā)性胃腸道原發(fā)癌的卵巢轉(zhuǎn)移癌。
(2)靜脈腎盂造影了解腎臟的分泌和排泄功能，泌尿道壓迫和梗阻癥狀。
(3)放射免疫顯像用放射性核素標記抗體為腫瘤陽性顯像劑，進行腫瘤定位診斷。
(4)腹腔鏡檢查對臨床難以定性的盆腔包塊，腹水患者腹腔鏡檢取活檢，取腹水做病理學和細胞學檢驗定性及初步臨床分期。

診斷
根據(jù)病史，腫塊生長部位及移動性較大等特點，一般可診斷為卵巢腫瘤，但少數(shù)固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤，卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化，骨骼和牙齒影。
檢查下腹部腫塊，強調(diào)先囑患兒排尿或?qū)?，使膀胱排空，腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查，以排除充盈的膀胱，同時推動腫塊，注意對子宮有無牽拉以確定與子宮的關(guān)系。
超聲和CT檢查可協(xié)助定位和定性，胸部放射線檢查有無肺野及胸腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，腫瘤標記——afp,hcg和ldh的測定也很重要，用以決定治療計劃和監(jiān)測腫瘤行為。
繼臨床分期后做剖腹探查，切除腫瘤，并判斷其組織類型。
北京兒童醫(yī)院1956~1980年經(jīng)病理切片證實的4524例實體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%),其中7歲以上91例(63.2%).
鑒別診斷
腫塊較大并向腹腔內(nèi)生長時，可行鋇餐造影，應(yīng)與腹腔內(nèi)或腹膜后其他腫塊鑒別，臨床上曾有將異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術(shù)探查者，應(yīng)引起注意。
卵巢腫瘤發(fā)生扭轉(zhuǎn)時，則須與其他急腹癥如闌尾炎，梅克爾憩室炎相鑒別。

1.手術(shù)治療
(1)全面確定分期的剖腹術(shù)
(2)再分期手術(shù)指首次手術(shù)未進行確切分期。也未用藥而施行的全面探查和完成準確分期。

(3)腫瘤細胞減滅術(shù)盡最大努力切除原發(fā)病灶及一切轉(zhuǎn)移瘤，使殘余癌灶直徑<2cm.最初手術(shù)徹底程度直接影響化療的有效率和生存期。

(4)“中間性”或間隔的腫瘤細胞減滅術(shù)某些晚期卵巢癌估計難以切凈而先用幾個療程(少于6個療程的非全療程)化療，再行腫瘤細胞減滅術(shù)。可能促使減瘤術(shù)易行，但對術(shù)后化療不利，應(yīng)力爭先行腫瘤細胞減滅術(shù)。對于瘤體大，固定，有大量腹水者，先行1~2個療程化療，稱先期化療，使腹水減少，腫塊縮小，松動，可提高手術(shù)質(zhì)量。

(5)再次腫瘤細胞減滅術(shù)指對殘余瘤或復發(fā)瘤的手術(shù)，但如果無有效的二線化療藥物，該手術(shù)價值有限。

(6)二次探查術(shù)指經(jīng)過理想的腫瘤細胞減滅術(shù)后1年內(nèi)，又行至少6個療程的化療，經(jīng)臨床體檢及輔助或?qū)嶒炇覚z測(包括ca125等腫瘤標記物)均無腫瘤復發(fā)證據(jù)者再次剖腹探查術(shù)。

2.化療
(1)適應(yīng)證化療是晚期卵巢癌的重要治療措施，必須及時、足量和規(guī)范?；熓鞘中g(shù)療效的保證，兩種方法缺一不可。卵巢惡性腫瘤除Ⅰa高分化腫瘤外，其余Ⅰb期及Ⅰb期以上者，術(shù)后均應(yīng)輔助化療。對Ⅰa期病理3級(g3)也應(yīng)考慮化療?；煰熜c初次腫瘤細胞減滅術(shù)殘余瘤大小有關(guān)，殘余瘤越小，療效越好。

(2)常用的化療藥物美法侖(l-pam)、環(huán)磷酰胺(ctx)、異環(huán)酰胺(ifo)、塞替派(tspa)、六甲蜜胺(hmm)、多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-fu)、甲氨蝶呤(mtx)、順鉑(ddp)、卡鉑(cbp)、紫杉醇(taxol)、放線菌素d(更生霉素)、博萊霉素(blm)、托布特肯(tpt)、長春新堿(vcr)、依托泊苷(足葉乙甙，vp-16)、硝卡芥(消瘤芥，clb).
(3)常用化療方案治療卵巢癌的化療方案較多，應(yīng)根據(jù)腫瘤的病理類型選擇不同的方案。一般認為聯(lián)合化療優(yōu)于單藥化療，通常多采用聯(lián)合化療：以ddp為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案已被廣泛用于治療卵巢癌，其總的有效率為70%~80%,40%~50%可達臨床完全緩解(cr),其中的25%無瘤存活達5年以上。上皮性癌目前使用最多的是pac方案和pc方案，作為一線標準化療方案，而在歐美使用tp方案用于晚期卵巢癌，其有效率最高。

(4)化療途徑和期限化療途徑應(yīng)以全身化療為主(靜脈或口服),也可配合腹腔化療及動脈插管化療或介入化療。

⑴大力開展宣傳，提倡高蛋白、高維生素A、c、e飲食，避免高膽固醇飲食。高危婦女避孕宜用口服避孕藥。
⑵30歲以上婦女每年進行一次婦科檢查，高危人群應(yīng)從幼年開始普查，可做B超檢測，常規(guī)檢查胎兒甲種球蛋白。
⑶早期發(fā)現(xiàn)，早期處理。卵巢囊性腫物直徑大于6cm者應(yīng)手術(shù)切除，并按常規(guī)送病理檢驗。因為良性腫物繼續(xù)生長下去也有惡變的可能。卵巢實性腫物不論 大小應(yīng)盡快手術(shù)，術(shù)中進行冰凍切片檢查，決定手術(shù)范圍。盆腔腫物診斷不清或保守治療無效者，應(yīng)及早做腹腔鏡檢查或剖腹探查。凡乳腺癌、胃腸癌患者術(shù)后應(yīng)常 規(guī)婦科檢查，并定期隨訪，以早期發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移癌。