無特發(fā)人群

無傳染性

常見癥狀：黃疸阅茶、鞏膜黃染蛛枚、肝腫大、脾腫大脸哀、肝腹水蹦浦、肝氣不足、肝臟輕度脂肪變性摧垄、球蛋白異常跃恍、膽囊增大、膽汁潴留匕蚁、血吸蟲導(dǎo)致的肝硬化态置、脂肪瀉
原發(fā)性膽汁性肝硬化常與其他免疫性疾病如類風濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征渊唁、硬皮病垄获、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女骄鸽，起病隱襲鹉陪，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微铅粉，病人一般情況良好戴悔，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀蓄盘。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人俏汇，尤其伴有脂肪瀉者，應(yīng)詳細了解起病的誘因及病情進展情況羡微，有否其他免疫性疾病存在谷饿，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別÷杈螅患者皮膚博投、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑盯蝴。肝毅哗、脾腫大表面尚光滑，無壓痛捧挺。

1.實驗室檢查
血脂虑绵、血清膽酸尿瞭，結(jié)合膽紅素，akp及ggt等微膽管酶明顯升高翅睛，轉(zhuǎn)氮酶正成椋或輕、中度增高捕发。血中抗線粒體抗體陽性尤吟，igm升高，凝血酶原時間延長穴示。尿膽紅素陽性奥挑，尿膽原正常或減少爽步。
2.影像學
超聲波声锤、ercp、ct沪峰、ptc等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病衙文。

要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻，慢性活動性肝炎嘀拂，原發(fā)性硬化性膽管炎浆菇，藥物性膽汁淤積。有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除袱蔓。超聲檢查及某些情況下ercp檢查也有必要竣伍。肝活檢可以確診，但往往是非特異性的偏序。少數(shù)情況下需作診斷性剖腹探查術(shù)页畦。

適當休息，給以高蛋白研儒、高碳水化合物豫缨，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40~50g為宜端朵。補充脂溶性維生素A好芭、d、e冲呢、k.熊去氧膽酸服藥6個月以上可改善臨床癥狀及實驗室化驗指標舍败；皮質(zhì)類固醇如氫化潑尼松口服。注意晚期患者骨病加劇及并發(fā)細菌感染敬拓。硫唑嘌呤邻薯、環(huán)孢毒素a均有效，但因有腎毒性及骨髓抑制應(yīng)慎用恩尾。實施對疾病過程的治療弛说，應(yīng)注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質(zhì)量差的病人可考慮作肝臟移植翰意。

由于原發(fā)性膽汁性肝硬化病因不明舷到，所以本病尚無有效的預(yù)防辦法。盡量不吃有損害肝臟的食物集蛛。保持運動的習慣及良好的心態(tài)夹卒。