無特定的人群

無傳染性

垂體腺瘤瘤細胞的倍增時間為100~700天价卤，故腫瘤生長緩慢劝萤，這種生物學特征決定了垂體腺瘤一般起病潛隱，早期可無癥狀慎璧，有的腫瘤甚至自始至終沒有癥狀床嫌，死后尸檢始被發(fā)現，垂體腺瘤主要有顱內神經功能障礙及內分泌功能障礙兩方面表現：
1.神經功能障礙
垂體腺瘤引起的神經癥狀直接與腫瘤大小及其生長方向有關要捐，一般無分泌功能腺瘤在確診時往往腫瘤體積已較大风加，多向鞍上及鞍外生長蝎疹，臨床神經癥狀多較明顯，分泌性腺瘤因早期產生內分泌亢進癥狀宠佩，確診時大多體積較小边饿，腫瘤多位于蝶鞍內或輕微向鞍上生長，臨床不產生或僅有輕微的神經癥狀颓涉。
(1)頭痛：約2/3無分泌性垂體腺瘤病人可有頭痛侨识，但不太嚴重，早期頭痛是由于腫瘤向上生長時厅驼，牽拉由三叉神經第1支支配的鞍膈所引起骄熟，頭痛位于雙顳部，前額华孙，鼻根部或眼球后部宦狭，呈間歇性發(fā)作，腫瘤穿破鞍膈后頭痛可減輕或消失海槐，晚期頭痛可能由于腫瘤增大影響顱底硬膜乘碑，動脈環(huán)，大血管金拒，大靜脈竇等痛覺敏感組織所引起兽肤，如涉及由三叉神經或后組腦神經供應的硬腦膜，則頭痛位于前頭部或后枕部绪抛，腫瘤向第三腦室生長资铡，阻塞室間孔引起顱內壓增高，可引起彌漫性頭痛幢码，有時腫瘤內出血或腫瘤的囊腫破裂可引起急性劇烈頭痛笤休，gh腺瘤引起的頭痛明顯而頑固，大多為全頭痛症副，原因除腫瘤向上生長牽拉鞍膈外店雅，主要是因為整個顱骨及硬膜增生，牽拉刺激感覺神經所致贞铣。
(2)視神經受壓癥狀：垂體腺瘤向上方生長可將鞍膈頂高或突破鞍膈向上壓迫視神經交叉而產生視力闹啦，視野改變等。
①視野改變：視交叉與垂體的位置變異較大辕坝，故視野變化頗不一致亥揖，由于視網膜纖維及黃斑纖維在視交叉中的排列又有一定位置，因此產生視野缺損亦有一定順序柏咳，腫瘤由鞍內向上生長可壓迫視交叉的下方及后方绰瘾，將視交叉推向前上方，甚至將視交叉豎起柄倒，此時首先受壓迫的是位于交叉下方的視網膜內下象限的纖維蚜雏，引起顳側上象限視野缺損愕泣，腫瘤繼續(xù)生長可累及視交叉中層的視網膜內上象限纖維，因而產生顳側下象限視野缺損附柜，此時即為雙顳側偏盲缓膀，有時因視網膜內上象限的纖維有一部分混雜在不交叉的纖維中，位于視交叉?zhèn)让媪帕希试陲D側偏盲中可保留小片視野详依，稱“顳側小島”,壓迫及外側的視網膜外上象限的纖維(不交叉),可產生鼻側下象限的視野缺損，位于視交叉的最外側的視網膜外下象限的纖維最不易受到壓迫毡飒，所以鼻側上象限的視野常得以保留直至最后受壓后才喪失球毙。
如腫瘤位于視交叉的后方，它可先累及位于視交叉后部的黃斑纖維痪寻，而出現中心視野暗點螺句，稱暗點型視野缺損，其發(fā)展順序亦與周邊視野相同橡类，并逐漸與周邊視野缺損相融合洪业，早期病例如周邊視野影響較輕時赫赊，應同時檢查中心視野暗點蛉鹿，才不致誤診巷帝，如腫瘤向一側生長，壓迫視束研侣，則臨床可出現同向性偏盲谱邪，這種情況少見，少數視交叉前置者义辕，腫瘤向鞍后上方生長，臨床可無視野障礙寓盗。
必須注意灌砖，視野改變首先是有色視野缺損，其中紅色視野缺損出現最早傀蚌，故對早期病例晌叽，應用小試標或有色視標檢查最易發(fā)現問題，從而得出早期診斷互聪，一般情況下囊砰，視野改變與腫瘤大小是相平行的，但如果腫瘤發(fā)展很慢突棉，即使腫瘤很大为惧，由于視神經可以避讓，可不出現視野變化绒怯；如腫瘤生長很快搬即，常首先出現暗點坑搀。
②視力改變：視力的減退與視野缺損并不平行，兩側也不對稱贿桃，常到晚期才出現溜封，并可發(fā)展到失明，這主要是視神經原發(fā)性萎縮的結果裹视。
③視盤改變：由于視神經受壓及血循環(huán)障礙踢寂，大多數病人有視盤原發(fā)性萎縮，且多為雙側同時開始缠黍，但程度不等弄兜，少數可一側先開始，萎縮多先由鼻側開始嫁佳，少數病例因有阻塞性腦積水挨队，顱內壓增高，視網膜靜脈回流發(fā)生障礙蒿往，可出現視盤水腫盛垦，但如已發(fā)生視盤原發(fā)性萎縮者，即使再有顱高壓瓤漏，也不致產生視盤水腫腾夯，因為此時視神經周圍的蛛網膜鞘已被閉合，阻止了視盤水腫的出現蔬充，少數病例腫瘤偏于一側蝶俱，可產生患側視神經原發(fā)萎縮，對側視盤水腫(foster-kennedy綜合征).
(3)鄰近癥狀：腫瘤向鞍外生長壓迫鄰近結構而引起饥漫。
①向外側發(fā)展：壓迫或侵入海綿竇榨呆，可產生第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ對腦神經及三叉神經第1支的障礙，其中以動眼神經最常受累拍斜，引起一側眼瞼下垂行删，眼球運動障礙，腫瘤沿頸內動脈周圍生長惹炕，可漸使該動脈管腔變狹或閉塞偶嘁，而產生偏癱，失語等睦氧，腫瘤長入三叉神經半月節(jié)囊中是龟，可產生繼發(fā)性三叉神經痛，長到顱中窩可影響顳葉世砰，而有鉤回發(fā)作后匀，出現幻嗅，幻味，輕偏癱渤尚，失語等癥狀公悟。
②向前方發(fā)展：可壓迫額葉而產生精神癥狀，如神志淡漠催杆，欣快列林，智力銳減，健忘酪惭，大小便不能自理希痴，癲癇，單側或雙側嗅覺障礙等春感。
③向后方發(fā)展：可長入腳間窩砌创，壓迫大腦腳及動眼神經，引起一側動眼神經麻痹鲫懒，對側輕偏癱即 weber 綜合征等表現嫩实。
④向上方生長：影響第三腦室，可產生下丘腦癥狀窥岩，如多飲甲献，多尿，嗜睡和精神癥狀颂翼，如近事遺忘晃洒，虛構，幻覺朦乏，定向力差球及，遲鈍，以及視盤水腫罗炸，昏迷等化歪。
⑤向下方生長：可破壞鞍底長入蝶竇，鼻咽部么歹，產生反復少量鼻出血敛档，鼻塞及腦脊液鼻漏等。
⑥向外上生長：可長入內囊橱序，基底節(jié)等處唠延，產生偏癱炭答，感覺障礙等疫橘。
2.內分泌功能紊亂
各型分泌性腺瘤可分泌過多的激素，早期即可產生不同的內分泌亢進癥狀匾颁，無分泌功能腺瘤可壓迫及破壞腺垂體細胞癌玩，造成促激素減少及相應靶細胞功能減退，臨床產生內分泌功能減退癥狀，少數內分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可產生垂體功能減退污益。
(1)prl腺瘤：多見于女性年輕者(20~30歲),男性病例約占15%,因prl增高抑制下丘腦促性激素釋放激素的分泌桃熄，使雌激素降低，lh,fsh分泌正承桶拢或降低瞳收，亦有認為高prl血癥影響正常雌激素的負反饋作用及黃體酮的合成，臨床典型表現為閉經-溢乳-不孕三聯(lián)征(稱forbes-albright綜合征),亦有少數不完全具備以上三聯(lián)征者厢汹，prl增高至60μg/l時可出現月經紊亂螟深，如月經過少，延期烫葬，或有月經但不排卵界弧，黃體酮不足，黃體期不顯著等搭综，隨著prl進一步增高垢箕，可出現閉經，閉經病例多同時伴有溢乳兑巾，但大多數擠壓乳房時方流出少量乳汁条获；也有部分病人不伴有溢乳，其他尚可有性欲減退闪朱，流產螟衍，肥胖，面部陣發(fā)潮紅等冕泡，在青春期患病者佩捎，可有發(fā)育期延遲，原發(fā)閉經刑评，因雌激素可促進prl細胞增生哑辐，故臨床可見妊娠后發(fā)生prl瘤，口服避孕藥(特別是低雌激素活性者)與prl瘤的發(fā)生無關且恼。
男性高prl血癥者可致血睪酮生成及代謝障礙妹髓，血睪酮降低，精子生成障礙捉寻，數量減少姜筋，活力降低，形態(tài)異常硼洁，臨床有陽痿伯板，性功能減退，不育欢策，睪丸縮小吆寨，少數可有毛發(fā)稀少赏淌，肥胖，乳房發(fā)育及溢乳(約占20%)等啄清。
女性病人多能早期確診六水，有2/3病例為鞍內微腺瘤(腫瘤直徑<10mm),神經癥狀少見，男性病人往往未注意早期性欲減退癥狀辣卒，因此在確診時大多腫瘤較大并向鞍上生長掷贾，產生頭痛及視路癥狀等，高prl血癥的原因甚多荣茫，必須在確診本癥前排除其他原因胯盯。
(2)gh腺瘤：gh的促進生長作用主要是通過肝臟產生的作用于含有gh受體的各種細胞來實現的，gh腺瘤發(fā)生在青春期骨骺閉合以前表現為“巨人癥”,發(fā)生在成人則表現為“肢端肥大癥”,此癥最早由marie(1886)描述计露，病程發(fā)展緩慢博脑，常達6~9年方才確診。
①巨人癥：病人(多在15歲以前)早期身高異常票罐，甚至可達2 米以上叉趣，且生長極為迅速，體重遠超過同齡者颖喧，外生殖器發(fā)育似成人洒漱，但無性欲，毛發(fā)增多铅坚，氣力極大赃夷，成年后約有40%的病人可出現肢端肥大改變，晚期可有全身無力兰斑，智力減退笤卡，毛發(fā)脫落，皮膚干燥皺縮修暑，嗜睡询时，頭痛，尿崩等癥狀奥唯，病人多早年夭折捷夜，平均壽命20余歲。
②肢端肥大癥：病人的手足商贾，頭顱非震，胸廓及肢體進行性增大，手满哪，足掌肥厚婿斥，手指增粗，遠端呈球形翩瓜，前額隆起受扳，眶嵴，顴骨及下頜明顯突出兔跌，形成所謂“頜突畸形”,牙縫增寬勘高，下頜牙前突較遠，口唇變厚坟桅，鼻梁寬而扁平华望，耳廓變大，帽子仅乓，鞋襪赖舟，手套經常更換大號，皮膚粗糙夸楣，色素沉著宾抓，毛發(fā)增多，頭皮松垂忱确，多油脂屏商，多汗，女性病人外貌似男性唐耿，有的病人因脊柱過度生長而后凸犹蝇，鎖骨，胸骨過度增長而前凸囤嗡，亦可因胸腔增大而呈桶狀胸昵斤，由于舌，咽缤滑，軟腭困邪，懸雍垂均肥大，說話時聲音嘶啞瓤危，睡眠時易打鼾瘩此，呼吸道管壁肥厚可致管腔狹窄，肺功能受影響柳锣，心臟肥大愧理，少數可發(fā)展到心力衰竭，血管壁增厚折柠，血壓增高宾娜，有時可發(fā)生卒中，其他如胃腸扇售，肝脾前塔，甲狀腺，胸腺等均可肥大承冰，因組織增生可引起多處疼痛华弓，除頭痛外病人早期呈沉悖可因全身疼痛而誤診為“風濕性關節(jié)炎”,因腕橫韌帶增厚可壓迫正中神經產生腕管綜合征，脊柱增生使椎間孔狹小而壓迫脊神經根寂屏，引起背痛或感覺異常贰谣，因骨骼，關節(jié)迁霎，軟骨增生可引起肢體痛吱抚，關節(jié)痛，活動受限等考廉，因椎管增生性狹窄狱林，可產生脊髓壓迫癥，少數女性有月經紊亂涛帐，閉經(伴溢乳者可能為gh-prl混合性腺瘤),男性早期性欲亢進衙到，晚期則減退，以致無欲梯匠，陽痿碰蚂，有時生殖器萎縮，兩性均可不育誓胆，約20%病人可有黏液性水腫或甲狀腺功能亢進癥狀竣楼，如多汗，汗臭及突眼性甲狀腺腫庸飘，約35%病人并發(fā)糖尿病亲堂，病人在早期因多食而體重增加，晚期體重減輕瞒帜，尚有多尿假棉，多飲，外陰瘙癢征绸，足部壞疽久橙，糖尿病性視網膜炎，甚至可發(fā)生糖尿病昏迷管怠，血糖可能升高淆衷，半數病人尿糖陽性，糖耐量減低渤弛，血脂升高祝拯，血磷增高，少數血鈣她肯，血堿性磷酸酶亦可增高佳头，病人早期多精力充沛，易激動晴氨；晚期則疲憊無力康嘉，注意力不集中碉输，對外界缺乏興趣，記憶力差亭珍，gh腺瘤如不治療敷钾，常因代謝并發(fā)癥，糖尿病唠陈，繼發(fā)感染，心骂妻，腦血管及呼吸道疾患而死亡锭泼。
gh腺瘤所引起的肢端肥大癥應與異位生長激素釋放因子綜合征鑒別，后者可異位分泌ghrf,使gh細胞增生篡氯，分泌過多gh,該情況罕見于：a.下丘腦神經節(jié)細胞瘤焦凶，可合并肢端肥大癥，多見于40~60歲即耕，除肢端肥大改變外叁垫，尚有頭痛，視力視野障礙克导，糖尿病符貌，閉經，溢乳肪斗，性腺及腎上腺皮質功能低下等癥狀钾排，b.肺，胸腺共螺，胰该肴，胃腸等異位腫瘤，亦可有肢端肥大改變及相應臨床癥狀藐不，測定血gh,生長介素-c及免疫反應性生長激素釋放因子(ir-grf)均有增高匀哄，gh不被葡萄糖所抑制，全身ct或MRI有時可查出異位腫瘤雏蛮。
有少數gh腺瘤患者涎嚼，其腫瘤大小，gh值高低及臨床表現不盡相符挑秉，如腫瘤較大或gh顯著升高其臨床表現卻輕微铸抑，或血gh值升高不顯著者反而癥狀明顯等，其原因有以下幾種推測：a.與病程長短有關衷模，約20%病例gh值<5~10μg/l,但臨床癥狀明顯鹊汛，反之亦有，可能gh雖顯著增高阱冶，但持續(xù)時間不長刁憋，其癥狀不如gh輕度升高而持續(xù)久者明顯滥嘴，b.gh具有免疫活性(大gh)及生物活性(小gh)兩種，gh腺瘤大多分泌具有高度生物活性的gh,少數分泌具有免疫活性的gh,臨床癥狀以有生物活性的gh較明顯嫁潦，c.因gh在體內促進生長作用需通過肝臟細胞的生長介素來實現捍陌，雌激素可降低血漿中生長介素的活性及濃度，從而降低gh的全身效應近殖，當gh瘤患者雌激素減低(如更年期患者或腫瘤影響垂體促性腺激素的釋放等所致雌激素減低),則臨床癥狀顯著颁究，d.gh瘤內發(fā)生卒中，引起退變壞死或囊性變者菱砚，可使癥狀自行緩解丢袁，即使腫瘤體積較大，其gh值可升高不著理促，癥狀亦可保持較長時間的穩(wěn)定棠镇。
(3)acth腺瘤(庫欣病):多見于青壯年，女性為主控栓，大多瘤體較小亭郑，不產生神經癥狀，甚至不易被放射檢查發(fā)現辽乎，本癥特點為瘤細胞分泌過量的acth及有關多肽媳谁，導致腎上腺皮質增生，產生高皮質醇血癥友酱，后者可造成體內多種物質代謝紊亂韩脑，呈典型的庫欣綜合征表現，這由庫欣于1932年首先描述12例皮質醇過多癥候群的病人而得名粹污，并提出垂體嗜堿性細胞腺瘤可能是其病因段多，該病臨床癥狀分述如下：
①脂肪代謝紊亂，可產生典型的“向心性肥胖”,病人頭壮吩，面进苍，頸及軀干處脂肪增多，臉呈圓形(稱滿月臉),脊椎向后突鸭叙，頸背交界處有肥厚的脂肪層觉啊，形成“水牛背”樣，但四肢相對瘦小沈贝，晚期有動脈粥樣硬化改變杠人。
②蛋白質代謝紊亂，可導致全身皮膚宋下，骨骼嗡善，肌肉等處蛋白質消耗過度，皮膚，真皮處成膠原纖維斷裂皆坚，皮下血管得以暴露而出現“紫紋”(見于下肢磷砌，股，臀及上臂等處)及面部多血癥笑敷，由于脊柱及顱骨骨質疏松粒删，故約有50%病人有腰背酸痛，維生素D缺乏病嫁商，軟骨病及病理性壓縮性骨折屁诬，兒童病人則可影響骨骼生長，因血管脆性增加而易產生皮膚瘀斑捏趴，傷口不易愈合给惠，容易感染等。
③糖代謝紊亂讲稀，可引起類固醇性糖尿病(20%~25%),表現為多飲汤笋，多尿背哎，空腹血糖增高葱峡，糖耐量降低，一般多屬輕型且為可逆性龙助。
④電解質代謝紊亂砰奕，見于少數病人，晚期可出現血鉀及血氯降低提鸟，血鈉增高军援，引起低鉀，低氯性堿中毒称勋。
⑤性腺功能障礙胸哥，高皮質醇血癥可抑制垂體促性腺激素分泌，女性病人血睪酮明顯升高赡鲜，70%~80%產生閉經空厌，不孕及不同程度的男性化，如乳房萎縮银酬，毛發(fā)增多嘲更，痤瘡，喉結增大及聲低沉等揩瞪，男性病人則血睪酮降低而引起性欲減退赋朦，陽痿，睪丸萎縮等慕怀，兒童病人則生長發(fā)育障礙线盔。
⑥高血壓，約85%病例有高血壓阐祭，長期血壓增高可并發(fā)左心室肥大轿侍，心力衰竭酒尝，心律失常，腦卒中及腎功能衰竭皿腾。
⑦精神癥狀迫手，約2/3病人有精神癥狀，輕者失眠索廊，情緒不穩(wěn)定舒搬，易受刺激，記憶力減退政辕；重者精神變態(tài)疤信。
⑧抗病力減退，皮質醇增多可降低抗體免疫功能淹遵，使溶酶體膜保持穩(wěn)定口猜，不利于消滅抗原，致使抗感染功能明顯減退透揣，如皮膚易患真菌感染济炎，細菌感染不易控制，且往往經久不愈辐真。
納爾遜(nelson)綜合征由納爾遜等于1958年提出须尚，患庫欣綜合征作雙側腎上腺切除后，有10%~30%病人術后1~16年可發(fā)現垂體腫瘤侍咱，腫瘤發(fā)生原因大多認為原先的皮質醇增多癥即為acth微腺瘤引起耐床，但因腫瘤甚小，檢查未能發(fā)現楔脯，或未作進一步檢查而被忽略撩轰，雙側腎上腺切除后，由于缺少皮質醇對下丘腦中crh的負反饋作用昧廷，導致crh得以長期刺激垂體而引起腺瘤堪嫂，或使原有的acth微腺瘤迅速長大，分泌大量的acth及msh而產生全身皮膚蛙陆，黏膜處明顯色素沉著笨迂，臨床稱為納爾遜綜合征，有研究者認為本綜合征易發(fā)生于年輕(30歲以下)女性买鹊，在切除腎上腺后妊娠者更易發(fā)生捍彼，本癥有10%~25%腫瘤呈侵蝕性，易長入鞍底硬膜筑卑，骨質及海綿竇等處蒜猎，產生腦神經麻痹，且可向腦其他部位及顱外轉移，少數病人可有prl增高及溢乳川麦，可能為下丘腦功能紊亂或垂體腺瘤壓迫下丘腦显憾，致使pif抑制作用減弱而引起prl分泌增加。
引起高皮質醇血癥的原因中善歌，有60%~80%為acth及其有關多肽腺瘤件塌，15%~25%為腎上腺腫瘤(包括腎上腺皮質腺瘤及癌腫),5%~15%為異位acth腺瘤(多見于肺癌，其他有胸腺吸哩，胃漱凝，腎，胰诸迟，甲狀腺茸炒，卵巢等處腫瘤),臨床有少數單純性肥胖病患者亦可有類似皮質醇增多的癥狀，如高血壓阵苇，月經紊亂或閉經壁公，紫紋，痤瘡绅项，多毛等紊册。
(4)促性腺激素腺瘤(gnh腺瘤或fsh,lh腺瘤):該病起病緩慢，因缺少特異性癥狀趁怔，故早期診斷困難湿硝，主要表現為性功能降低薪前，多見于中年以上男性润努，男女病人早期多無性欲改變現象，病程晚期大多有頭痛示括，視力及視野障礙铺浇，常誤診為無功能垂體腺瘤(嫌色細胞瘤),本癥可分為以下3型：
①fsh腺瘤：血漿fsh及α-亞基濃度明顯升高，病程早期叛始，lh及睪酮濃度均正常祷消，男性第二性征正常，大多性欲及性功能亦正常绣坛，少數可性欲減退约落，勃起功能差，晚期病例lh及睪酮水平相繼下降巢的，雖fsh增高可維持曲精管中支持細胞的正常數量确铛，但睪酮濃度降低可導致精子發(fā)育及成熟發(fā)生障礙，可致陽痿嘴符，睪丸縮小及不育等巨揪，女性有月經紊亂或閉經。
②lh腺瘤：血清lh及睪酮濃度明顯升高，fsh水平下降涂嫡，睪丸及第二性征正常秒牙，性功能正常，睪丸活檢有間質細胞明顯增生抬泛，精母細胞成熟受阻攻臀，精子缺如，無生育能力纱昧，fsh下降原因可能為腫瘤損傷垂體影響分泌fsh功能茵烈，或因睪酮及雌二醇(e2)升高及反饋抑制垂體分泌fsh所致。
③fsh/lh腺瘤：血清fsh,lh及睪酮升高砌些，病程早期常無性功能障礙呜投，腫瘤增大破壞垂體產生繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退等癥狀，此時血漿睪酮濃度仍正炒媪В或增高仑荐，但可出現陽痿等性功能減退癥狀。
(5)tsh腺瘤：單純tsh分泌腺瘤甚為罕見纵东，多呈侵襲性粘招，臨床癥狀有甲狀腺腫大并可捫及震顫，聞及雜音偎球，有時出現突眼及其他甲亢癥狀洒扎，如性情急躁，易激動衰絮，雙手顫抖驹播，多汗，心動過速增珠，胃納亢進及消瘦等谓虽，tsh腺瘤尚可繼發(fā)于原發(fā)性甲狀腺功能減退，可能是長期甲狀腺功能減退引起tsh細胞代償性肥大弓并，部分致腺瘤樣變笤簸，最后形成腫瘤，tsh腺瘤可向鞍上生長远丸，產生視力及視野改變沛愕。
(6)混合性垂體腺瘤：隨各種腫瘤所分泌不同的多種過多激素而產生相應不同的內分泌亢進癥狀。
(7)嗜酸干細胞腺瘤：prl可中度增高喜毅，gh可正彻孟恚或增高，臨床有高prl血癥的癥狀笼糙，如月經紊亂妓唬，閉經铲瞎，溢乳，不孕等苫昌，肢端肥大常不明顯颤绕，少數有輕微肢端肥大，男性有性欲減退祟身，腫瘤常向鞍上生長奥务，有頭痛，視覺障礙癥狀袜硫。
(8)泌乳生長素細胞腺瘤：gh增高氯葬，有肢端肥大癥狀，prl可輕度增高婉陷，部分病人有溢乳帚称，閉經等癥狀，此型腫瘤生長緩慢秽澳。
(9)無分泌功能腺瘤：又稱嫌色細胞瘤闯睹，多見于30~50歲，男性略多于女性担神，據統(tǒng)計在以往所謂嫌色性腺瘤中楼吃，約40%為prl腺瘤，約35%為fsh及l(fā)h腺瘤入驮，約10%為單純α-亞單位分泌腺瘤路统，尚有發(fā)現嫌色細胞瘤有tsh,fsh(lh),prl,gh激素，在電鏡下可觀察到分泌顆粒抚送，細胞培養(yǎng)測定亦可證實分泌激素乞审。
腫瘤不產生內分泌亢進癥狀的原因已見前述，因此可知實際上僅有少數為真正的無分泌顆粒及無分泌激素能力的無分泌功能腺瘤象讶，如瘤樣細胞瘤累换，此型腫瘤生長較緩慢棺玫，且不產生內分泌亢進癥狀盏拐，因此確診時往往腫瘤已較大，壓迫及侵犯垂體已較嚴重竭撇，造成垂體促激素的減少掠袒，產生垂體功能減退癥狀，一般認為促性腺激素最先受影響你义，次為促甲狀腺激素夹勾，最后影響促腎上腺皮質激素，臨床可同時出現相應周圍靶腺體的萎縮况既，產生一個或多個靶腺的不同程度功能低下癥狀：
①促性腺激素不足这溅，男性表現性欲減退组民，陽痿，外生殖器縮小悲靴，睪丸及前列腺萎縮臭胜，精子量少或缺如，第二性征不著癞尚，皮膚細膩耸三，陰毛呈女性分布，女性表現月經紊亂或閉經浇揩，乳房仪壮，子宮及其附件萎縮，性欲減退胳徽，陰毛及腋毛稀少积锅，肥胖等，兒童則發(fā)育障礙养盗，身材矮小乏沸，智力減退，②促甲狀腺激素不足牡科，表現畏寒牲耐，少汗，疲勞乏力桂喂，精神萎靡琐惩，食欲減退，嗜睡等成揍，③促腎上腺皮質激素不足目溶，可引起氫化可的松分泌減少而易產生低血糖，低鈉血癥冻款，病人虛弱無力咕隶，厭食，惡心筝赶，抗病力差倚辟，易感染，體重減輕舰桑，血壓偏低早假，心音弱而心率快等，④生長激素減少弧岳，兒童有骨骼發(fā)育障礙凳忙，體格矮小，形成侏儒癥禽炬，少數腫瘤壓迫后葉或下丘腦產生尿崩癥涧卵。
因腎上腺皮質激素及甲狀腺激素缺乏勤家，可引起各種代謝紊亂，機體應激能力減弱柳恐，易產生垂體危象却紧，臨床有以下幾種：
①糖代謝障礙，在空腹胎撤，饑餓晓殊，胃腸道疾病，食物吸收不良或用胰島素時均可產生低血糖反應伤提，出冷汗巫俺，煩躁，精神失常肿男，有時可有強直樣發(fā)作柿癞，出現病理反射及低血糖癥狀，②鹽代謝障礙皂州，可產生血鈉過低哩讶，病人倦怠嗜睡，食欲不振劈产，重者休克誊配，昏迷甚至死亡，用大量甲狀腺素后使機體代謝率增加卡涮，可加重腎上腺皮質功能減退请状，③液體平衡失調，病人對水負荷的利尿反應減退皱耗，如飲水過多铝儒，作水試驗或應用尿崩靈可誘發(fā)水中毒，病人嗜睡极棵，惡心嘔吐抬邑，精神錯亂，抽搐嗤详，甚至昏迷个扰，④應激功能減退，機體抵抗力差断楷，易感染锨匆，高熱時易陷于意識不清，昏迷冬筒，⑤體溫調節(jié)障礙，體溫低茅主，皮膚冷舞痰，面色蒼白土榴，脈搏細弱，逐漸昏迷响牛，⑥低血壓玷禽，直立性低血壓可引起腦缺氧而昏倒。

診斷檢查：90%以上的微腺瘤在MRI平掃或增強t1加權像上信號低干正常垂體組織呀打，即發(fā)現鞍內>3mm的低信號占位具有診斷意義矢赁，其間接征象對診斷幫助也很大，出現率最高的是垂體左右不對稱贬丛、鞍膈上緣膨隆蹈瑟，分別占75%、67%,而垂體柄偏斜出現率并不是很高坊秉，僅占31%.在冠掃ct上可發(fā)現鞍底變薄相誓、下陷或吸收破壞，出現率占19%左右前忿，由于正常垂體腺達到增強的峰值要快于腺瘤贡按，因此動態(tài)增強掃描可提高微腺瘤的檢出率。大的腺瘤在ct和MRI上較易診斷扁奢。ct表現為蝶鞍擴大惫吝，鞍內及鞍上池內圓形等密度結節(jié)，邊緣清楚逻袭，可有低密度的囊變壞死區(qū)埋署，鈣化較少見。冠狀位可以觀察到典型的“腰征”,為垂體瘤突破鞍膈進入鞍上池所致芬角，呈均勻一致性強化或周邊明顯強化绷匀，壞死、囊變區(qū)無強化彻秆。在MRI上楔绞，tl像呈低信號。t2像旱等信號或較高信號唇兑，少部分質地較韌的腫瘤呈低信號酒朵，壞死、囊變區(qū)在tlwi呈更低信號扎附，t2wi呈高信號蔫耽，其大體形態(tài)與ct上相同。垂體腺瘤可呈廣泛浸潤性生長留夜，磁共振可明確其與視交叉匙铡、海綿竇等重要結構的關系。腺瘤向鞍上發(fā)展可壓迫碍粥、推擠視神經鳖眼，可突入三腦宅黑毅，側腦室，嚴重者可引起腦積水钦讳；向兩側發(fā)展可侵襲雙側海綿竇矿瘦，若頸內動脈被包繞程度超過2/3,即可認為腫瘤侵犯海綿竇；向前發(fā)展可突入前顱窩底栖挣、壓迫額葉学蛤；向下發(fā)展可侵蝕鞍底、蝶竇壁夫次，向鼻腔浸潤夭菲；向后發(fā)展可侵蝕斜坡骨質。垂體瘤卒中的發(fā)生率占垂體腺瘤的20%以上漂肖，超急性期出血在t2加權像上呈低信號辰襟；亞急性期出血由于正鐵血紅素的形成，在tl躯括、t2加權像上均呈高亮信號赏赔，可以持續(xù)1年以上。鑒別診斷：本病一般具有典型的內分泌三系改變轮昧，即腎上腺系統(tǒng)雷倦，甲狀腺系統(tǒng)，性腺系統(tǒng)熟排。在患者描述蝶鞍附近受損體征(如頭痛肺灭、視物模糊等癥狀)時，結合影像學表現筏餐，應該注意查上述三個內分泌系統(tǒng)的改變开泽。如影響不大，可以暫時考慮口服用藥治療魁瞪。同時應注意和下列疾病鑒別穆律。1,顱咽管瘤多見于兒童和青少年(囊性),也可見于成人(多數為實性),垂體功能低下，生長發(fā)育遲緩导俘，30%尿崩峦耘，70%有鞍卜斑點狀鈣化，典型者為蛋殼樣鈣化旅薄。ct:囊性者為低密度辅髓，周邊鈣化，邊緣可強化少梁；實性者為高密度洛口。均勻強化。MRI:囊性或實性，可強化绍弟，信號不定霸碰，位于鞍上多見石阵，可見受壓的垂體組織信號郁表。
2.鞍區(qū)腦膜瘤多見于成人，視力視野改變多見豌楷，原發(fā)性視神經萎縮罕腿。骨質增生，鞍底改變不明顯彭倡，內分泌癥狀不明顯看群。ct:實性高密度影均勻強化，和顱骨關系密切赴笨。MRI:稍長tl涯锅、t2信號。
3.生殖細胞瘤兒童和青少年多見忆键，尿崩幾乎見干所有病人漱南。視力視野障礙，生長發(fā)育遲緩憋庙，下丘腦及垂體功能紊亂笔喉。
4.脊索瘤成年人多見，位于斜坡或鞍旁硝皂，累及蝶鞍常挚，骨質改變明顯，累及多組腦神經稽物，頭痛奄毡、視力減退、原發(fā)視神經萎縮贝或，內分泌檢查正常吼过。
5.視神經或視交叉膠質瘤多見于兒童。單側突眼傀缩。視盤水腫或萎縮那先，視力減退明顯，蝶鞍多正常赡艰，垂體功能多正常售淡。
6.上皮樣囊腫生長在顱底或鞍旁，腦神經受累癥狀慷垮，垂體內分泌功能正常揖闸，顱底骨質破壞，ct:顱底低密度影像。
7.神經鞘瘤來自三叉神經感覺根阐赖，三叉神經刺激癥狀和損毀癥狀闲耿。

診斷
垂體腺瘤的診斷主要依據不同類型腺瘤的臨床表現，視功能障礙及其他腦神經和腦損害皆舅，以及內分泌檢查和放射學檢查减组，典型的病例不難做出垂體腺瘤的分類診斷，但對早期的微腺瘤特植，臨床癥狀不明顯哆卓，神經癥狀輕微，內分泌學檢查不典型逝惑，又無影像學發(fā)現的病例則診斷不易岂苏，即使單有臨床表現或神經癥狀或內分泌學或影像學改變或四種均有改變的，亦不一定是垂體腺瘤巾沟，所以限禀，既要全面了解病情作多方面的檢查，獲得資料祷安，綜合分析姥芥，做出診斷和鑒別診斷，確定是否有腫瘤辆憔，是不是垂體腺瘤撇眯，還要對腫瘤部位，性質虱咧，大小熊榛，發(fā)展方向和累及垂體周圍重要結構的影響程度等進行仔細研究，以便選擇治療方案腕巡，制定治療措施玄坦，包括手術入路的選擇。
鑒別診斷
無分泌功能腺瘤應與鞍區(qū)其他疾病相鑒別：
1.顱咽管瘤：多見于兒童及青少年绘沉，腫瘤常發(fā)生于鞍上煎楣，可向第三腦室，鞍旁车伞，鞍后等處發(fā)展择懂，臨床表現為下丘腦，垂體功能損害癥狀如尿崩关读，發(fā)育遲緩等蝶映，視野改變多不規(guī)則，常有顱壓增高够戒，蝶鞍改變?yōu)榘氨晨s短擦斑，鞍底平坦，70%可見鈣化斑，ct為鞍上囊性低密度區(qū)才昔，囊壁呈蛋殼樣鈣化谓蹂，實體腫瘤為高密度區(qū)，可有強化峰礁，MRI示鞍區(qū)囊性占位的信號漠恰，鞍內底部往往可見正常垂體，成人顱咽管瘤常見于鞍內尸饵，多為實質性自驹，有時鑒別較難乘儒，需手術后才能確診苔寝。
2.腦膜瘤：常有頭痛，視力視野改變塑猖，但內分泌癥狀多不明顯竹祷，蝶鞍一般正常大小，但鞍結節(jié)附近可見骨質增生羊苟，ct為均勻高密度病灶塑陵，增強明顯，MRI掃描t1w呈等信號蜡励，t2w呈高信號令花，增強后有時可見腦膜“尾征”,鞍內亦可見正常垂體。
3.異位松果體瘤：多見于兒童及青春期者凉倚，尿崩常為首發(fā)癥狀兼都，有的可出現性早熟，發(fā)育停滯及視路受損癥狀稽寒，蝶鞍多正常扮碧，ct為類圓形高密度灶，其內見有鈣化點杏糙，有明顯均勻增強慎王；MRI掃描示垂體柄處實體性腫塊。
4.視神經和下丘腦膠質瘤：前者多發(fā)生于兒童嚼般，為患側失明及突眼偿股，平片可見患側視神經孔擴大，蝶鞍正常棱硝，后者有下丘腦受損癥狀和視野變化堤麻，MRI掃描可確定腫瘤范圍。
5.脊索瘤：常位于顱底斜坡爹窥，可向鞍區(qū)侵犯峡稿，出現頭痛，多發(fā)性腦神經麻痹及視力視野改變，內分泌癥狀不明顯土叠，X線平片及ct均可顯示斜坡區(qū)骨質破損和鈣化支捍，腫瘤密度不均勻。
6.皮樣及上皮樣囊腫：可有視力減退及視野改變构睬，但雙顳偏盲少見抗稿，其他腦神經損害癥狀輕微，垂體功能常無影響歪榕，X線偶見顱底骨質吸收基公，ct為低密度或混合密度病灶。
7.動脈瘤：可有視力視野及蝶鞍改變宋欺，但病史中常有蛛網膜下腔出血史轰豆，癥狀多突然發(fā)生，有頭痛齿诞，動眼神經麻痹等酸休，腦血管造影可明確診斷。
8.視交叉蛛網膜炎或囊腫：起病緩慢祷杈，視野變化不典型斑司，蝶鞍無典型改變，無垂體功能減退癥狀但汞，ct及MRI掃描可予鑒別宿刮。
9.rathke囊腫：發(fā)生于垂體中間部，較少見私蕾，可引起垂體功能減退僵缺，蝶鞍擴大，視交叉受壓等癥狀是目，與鞍內型顱咽管瘤和無分泌功能垂體腺瘤較難鑒別谤饭，需手術方能確診。
10.空蝶鞍綜合征：可有視路壓迫癥和輕度垂體功能低下耗亮，蝶鞍常球型擴大诚悍，腦池造影CT掃描發(fā)現造影劑進入蝶鞍的蛛網膜下腔。
11.垂體膿腫：可表現為頭痛筐知，視力視野改變及內分泌低下癥狀毛师，部分病人可找到感染源，體檢有腦膜刺激癥符固，但臨床上常鑒別困難族江。

(一)治療
1.治療選擇 垂體腺瘤的治療方法有手術治療、放射治療及藥物治療拓肉。由于垂體腫瘤的大小不同站号，各種類型垂體腺瘤對以上治療方法的效果不同用缔，以及病人年齡及一般情況的不同，故每一病人的治療方案均需考慮各種因素的影響問題尔减。一般來說赠粘，手術治療適用各種類型的較大垂體腺瘤、微腺瘤中的acth型缓艳、gh型以及藥物治療不能耐受或治療不敏感的prl瘤校摩；藥物治療適用于prl微腺瘤、tsh微腺瘤以及部分分泌性大腺瘤術后的病人阶淘；放射治療適用于術后腫瘤殘留的病人衙吩，或不愿意手術的acth或gh微腺瘤病人。而高齡患者溪窒、身體情況差者可選擇藥物治療或放射治療坤塞。
垂體acth瘤80%以上為微腺瘤，因藥物治療效果差霉猛，故經蝶入路手術是其最佳的選擇尺锚。過去由于早期診斷困難，病人表現為庫欣綜合征惜浅、雙側腎上腺增生，常誤行腎上腺切除術伏嗜。隨之垂體失去靶腺的反饋調節(jié)坛悉，微腺瘤迅速增大，10%~30%病人出現納爾遜綜合征承绸。目前由于認識上的改變琴市，對80%~90%庫欣病已從腎上腺手術轉向垂體腫瘤的切除，并取得遠較過去滿意的效果伸危。國內外治療該腫瘤的手術治愈率在60%~85%,兒童患者的治愈率更高殊馋。而腫瘤復發(fā)率僅2%~11%,對腫瘤復發(fā)者可再次經蝶手術。
與庫欣病一樣欺邻，經蝶入路手術也是肢端肥大癥(gh瘤)的首選治療方法嗤舀。術后數小時，患者gh水平可明顯下降橘抵，出院前軟組織增大可漸消失工杀。gh瘤的手術治愈率在58%~82%,術后復發(fā)率在5%~12%.對腫瘤未切盡或激素水平未恢復正常者，可行放療或藥物治療甲脚。
prl瘤估裁，尤其是大腺瘤也是手術的適應對象，術后視力可改善帽拘，大部分病人激素水平恢復正常吠谐。然而腫瘤術后的復發(fā)率較高疙岂，長期隨訪復發(fā)率為6%~40%.由于多巴胺促效劑溴隱亭對該瘤有明顯治療作用，又因高prl血癥病人經長期隨訪后彬呻，大多數小腺瘤不長成大腺瘤柄沮，且激素水平無變化，甚至恢復正常废岂。故近來對prl微小腺瘤的治療選擇趨向于保守或選用藥物治療祖搓。
tsh腺瘤罕見，選擇治療需慎重湖苞。當腫瘤較小或是繼發(fā)于原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的通常不需要手術處理拯欧，應用藥物甲狀腺素替代治療多能奏效。但對腫瘤較大向鞍上生長壓迫視路者财骨，可考慮手術切除镐作。必須對原發(fā)和繼發(fā)的tsh瘤及非腫瘤形式者(后者可受到trh的進一步刺激)提高認識，作出鑒別隆箩，否則可產生不良后果该贾，如在原發(fā)性甲狀腺功能減退病人作不必要的垂體手術，在中樞性甲狀腺功能亢進病人中作不恰當的甲狀腺切除捌臊。
一般說來杨蛋，促性腺素瘤同無分泌功能腺瘤一樣，大多為大腺瘤肘认。根據腫瘤大小蛹段、形狀、生長方向可選擇經蝶或經顱入路手術舞铝。術后視路改善者近70%,但腫瘤復發(fā)率較高捞书。

2.手術治療 手術切除腫瘤是目前治療垂體腺瘤的主要手段。手術的目的是解除腫瘤對視路和其他組織的壓迫毁设，恢復激素水平佣锁，保護正常垂體功能。許多腫瘤通過經顱或經蝶入路手術能被有效治療厢卖。但手術也受到包括腫瘤特征如腫瘤大小擎津、形狀、生長方向象人、組織類型养烙、鞍外擴展程度和病人的特征如年齡、健康狀況蜀谤、視路和內分泌損害程度以及蝶鞍货僚、蝶竇的解剖等情況的影響。在決定手術入路時亚侠，腫瘤的體積和蝶鞍擴展程度不如腫瘤的形狀和生長方向來得那么重要曹体。在當今顯微外科技術較為普及的情況下俗扇，對待可以安全經蝶或經顱入路手術的病人，一般傾向于經蝶入路手術箕别。因為經蝶入路更快更直接地達到垂體腺铜幽，清晰地區(qū)分腫瘤組織和垂體腺，腫瘤切除的徹底性較高串稀，而病人的手術風險及術中損傷視路等結構的可能性小除抛，病人的術后反應輕、恢復快母截。

(1)經顱手術：垂體腺瘤常規(guī)經顱手術有經額下到忽、額顳(翼點)和顳下入路，每一種入路在特殊情況下有各自優(yōu)缺點清寇。垂體腺瘤額下入路手術可觀察視神經喘漏、視交叉、頸內動脈华烟、鞍上池塞补、垂體柄和蝶鞍，術中可在直視下切除腫瘤径瘪，對視神經喻丐、視交叉減壓較徹底，適用于較大垂體腺瘤向鞍上發(fā)展有視力視野障礙者家厂，但前置型視交叉可阻礙這一入路接近腫瘤篷浅，故對臨床(視野檢查有雙顳偏盲性暗點)和MRI估計有視交叉前置者應優(yōu)先采用額顳(翼點)入路。該入路提供了在視神經及視束與頸內動脈之間操作的空間婿孟，也可在視交叉前、下及后方探查题琅，且路徑短孟盅、視角大，充分利用了腦的自然解剖間隙歉活，故適用于垂體腺瘤向視交叉后上方悠怕、向鞍旁或海綿竇發(fā)展者。缺點是手術者對遠側視神經和鞍內容物的視域受到影響莉歼。顳下入路適用于腫瘤明顯向視交叉后擴展的罕見情況或向鞍旁發(fā)展者隶谒，雖然這一入路可對視交叉進行減壓，但它對鞍內腫瘤的切除困難火架。
近10年來鉴象，隨著顱底外科的突破性進展，垂體腺瘤的新手術入路和改良的手術入路得到開發(fā)和應用何鸡，包括擴大的額下硬膜外入路纺弊、經眶額蝶聯(lián)合入路和經硬膜外海綿竇入路牛欢。擴大的額下硬膜外入路能清楚顯露顱底的中線區(qū)域，如篩竇淆游、蝶竇以至斜坡傍睹，故適用于切除長向前顱底、蝶竇犹菱、篩竇拾稳、鞍區(qū)及斜坡的巨大垂體腺瘤。但有些腫瘤長向鞍上區(qū)腊脱、后床突區(qū)及鞍旁海綿竇访得，成為該手術入路的“盲區(qū)”.為解決這一難點，可采用術中聯(lián)合額下或顳下硬膜內入路一起操作虑椎，以增加腫瘤切除的徹底性咱窜。該入路暴露范圍較經蝶入路廣，手術風險較常規(guī)經顱入路小疚傲，手術需特別注意的是嚴格修復顱底硬膜寂逛，以防術后腦脊液漏和顱內感染。經眶額蝶聯(lián)合入路是經額和經蝶聯(lián)合入路的改良痕豺，手術野暴露好亏铃，容易達到腫瘤全切除目的，但手術創(chuàng)傷大努辛，同樣可能有腦脊液漏和顱內感染穴眼。經硬膜外海綿竇入路適用對象為侵入鞍旁和(或)鞍上的垂體腺瘤，尤其是常規(guī)額下入路或經蝶入路手術復發(fā)者腿扑。主要手術方法為：
①游離中顱底硬腦膜夾層没赔，打開海綿竇外側壁。
②經海綿竇內側三角陆拐、上三角取铃、外側三角等間隙切除腫瘤及視神經兩旁切除侵入蝶竇和篩竇的腫瘤。
③腫瘤長向鞍上者丛楚，可剪開硬腦膜族壳，打開側裂，抬起額葉趣些，將隆起的鞍膈連同其下的腫瘤推入蝶鞍內仿荆，經硬膜外切除。
經顱手術指征有：
①腫瘤向鞍上生長呈啞鈴狀坏平；
②腫瘤長入第三腦室拢操，伴有腦積水及顱內壓增高者；
③腫瘤向鞍外生長至顱前功茴、中或后窩者庐冯；
④有鼻或鼻竇炎癥及蝶竇氣化不能良且無微型電鉆設備孽亲，不適合經蝶竇手術者；
⑤腫瘤出血伴顱內血腫或蛛網膜下腔出血者展父。
術后視力及視野恢復率為78%,其中視力改善為83%,視野改善為67%,其療效與以下因素有關：
①術前視覺影響程度返劲，即術前視力影響愈嚴重，術后恢復可能愈小栖茉。
②視神經受壓時間長短篮绿，一般視力障礙在1年以內者，術后恢復大多良好狭缰，視覺障礙在2年以上者恢復較差羽剪。
③視神經萎縮程度，已有明顯視神經萎縮者罪靠，往往不能完全恢復殴燃。

(2)經蝶手術：經蝶竇入路切除垂體腺瘤為schloffer(1907)首先在人體手術成功，后經改進季糜，成為目前最為廣泛應用的垂體腺瘤手術方法斯荒，它包括經口-鼻-蝶竇、經鼻-蝶竇恰除、經篩-蝶竇挨狡、經上頜竇-蝶竇入路等術式。其優(yōu)點是手術安全度高诵藐，采用顯微手術技術迫赞，對微腺瘤可作選擇性全切除，保留正常垂體組織册血，恢復內分泌功能扑轮。近年來，隨著經蝶手術經驗的不斷積累和手術技巧的提高吠昭，注意到垂體腺瘤鞍上擴展部分常為非浸潤性生長鹅经，包膜完整，且絕大多數垂體腺瘤組織質地脆軟怎诫，有些腫瘤伴有出血、壞死贷痪、囊液等改變幻妓，容易被吸除或刮除，故國內不少醫(yī)療單位對有視神經及視交叉受壓的大或巨腺瘤亦樂于采用經蝶入路手術劫拢，并能達到腫瘤盡可能多地切除肉津，視路減壓滿意及保存垂體功能的目的，取得了較好的療效(占83%).國外也有學者對垂體大腺瘤采用經蝶入路舱沧、鞍底開放妹沙，有意待腫瘤墜落至鞍內后作二期手術的偶洋，有效率亦可達83%.
經蝶入路手術指征一般包括：
①垂體微腺瘤；
②垂體腺瘤向鞍上擴展距糖，但不呈啞鈴形玄窝，未向鞍旁侵襲，影像學提示腫瘤質地松軟者慢杜；
③垂體腺瘤向蝶竇內生長者讼崔；
④垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏者；
⑤垂體腺瘤卒中不伴有顱內血腫或蛛網膜下腔出血者炫咱；
⑥視交叉前置型垂體腺瘤死辫；
⑦患者年老體弱，不能耐受開顱手術者投圣。禁忌證包括：
①巨型或大型垂體腺瘤向側方檬舀、額底生長，或腫瘤呈啞鈴形者脓脸；
②垂體腺瘤向鞍上擴展腹痹，影像學提示腫瘤質地堅硬者；
③蝶竇氣化不良者郊纱；
④鼻腔及鼻旁竇有炎癥者届饰。
分泌性垂體腺瘤經蝶竇入路手術切除腫瘤的療效與腫瘤體積大小、有無周邊浸潤臼蔼、術前激素水平高低狸眼、腫瘤能否全切、正常垂體保留程度以及首次或再次手術等因素有關浴滴。其中徹底切除腫瘤最為重要拓萌。一般如腫瘤為微腺瘤，無周邊侵犯升略，激素水平輕至中度升高微王，腫瘤全切除，保留正常垂體及第一次手術者療效較好品嚣。而影響腫瘤全切的因素有：
①腫瘤發(fā)展階段及大小炕倘，在腫瘤的初期，微腺瘤位于前葉內呈小結節(jié)形時為作選擇性全切除的最佳時機翰撑。若腫瘤向鞍上罩旋、鞍旁、蝶竇內生長眶诈，體積較大者則不易完全切除涨醋。
②腫瘤質地，95%的垂體腫瘤質地軟，易于吸除浴骂，能達到全切程度快混。約5%腫瘤質硬，難以全切能航。術前長期服用溴隱亭者穿互，有部分病例的腫瘤可纖維化，質硬不易全切泣奏。
③腫瘤侵蝕硬膜客洁，腫瘤體積愈大，愈易侵蝕硬膜县堰，以分泌性腺瘤較多見垢类，故不易全切。從以上因素中茴支，可見早期診斷是爭取作選擇性全切除的先決條件革襟。

3.藥物治療 藥物治療的目的是試圖減少分泌性腫瘤過高的激素水平，改善臨床癥狀及縮小腫瘤體積卓您。雖然當今尚無一種藥物能治愈該類垂體腺瘤鸭嗡，但有些藥物在臨床實踐中確實取得了較好的療效。對無分泌性腺瘤浙炼，主要是針對垂體功能低下的癥狀選用腎上腺皮質激素份氧、甲狀腺激素及性腺激素予以替代治療。

(1)prl腺瘤：治療prl瘤的藥物效果最為突出弯屈，其中主要有溴隱亭蜗帜、喹高利特(norprolac)及培高利特。

①溴隱亭：該藥是一種部分合成的麥角生物堿溴化物资厉，為多巴胺促效劑厅缺，可興奮下丘腦，阻止prl釋放宴偿，或刺激多巴胺受體有效抑制prl分泌湘捎，并能部分抑制gh濃度。對女性患者窄刘，服藥后2周溢乳可改善窥妇，服藥約2個月后月經可恢復，并且90%停經前婦女可恢復排卵及受孕娩践。在男性病人秩伞，服藥后數周性功能恢復，3個月后血睪酮濃度增加欺矫，1年內恢復正常，精子數亦可恢復。而對大腺瘤者姥憋，巢畎矗可降低prl水平，并且可使60%的腫瘤縮小拼肥，使病人頭痛減輕聋账、視野改善。但溴隱亭的缺點為停藥后腫瘤又復增大境仁，prl再度升高毕察，癥狀復發(fā)。另外阿切，該藥每天需服2~3次库绩，有惡心、嘔吐擦蚣、乏力峡蓖、直立性低血壓等不良反應。還可導致服藥后腫瘤發(fā)生纖維化掠廓，造成手術成功率(44%)較未服藥者的(81%)顯著降低换怖。溴隱亭適用于：a.prl微腺瘤者；b.prl大腺瘤病人不愿手術或不適于手術者蟀瞧；c.手術和(或)放療后無效者沉颂；d.大型prl瘤向鞍外生長，可先服藥3個月悦污，如腫瘤明顯縮小铸屉，則為手術創(chuàng)造條件；e.妊娠期腫瘤長大者塞关；f.gh瘤和混合性腫瘤(gh-prl,tsh-prl),但僅部分病人有效抬探。

②喹高利特：商品名“諾果亭”,是一種新型非麥角類長效多巴胺d2受體選擇性激動藥，對prl的抑制作用是溴隱亭的35倍帆赢，消化道不良反應少小压。藥物半衰期為11~12h,故多數患者每天僅需服藥1次。

③培高利特：系國產麥角衍生物椰于，亦是多巴胺激動藥怠益，能作用于prl細胞膜內多巴胺受體抑制prl合成與分泌。國內協(xié)作組臨床治療高prl血癥90例姻眼，療效觀察有效率為98.9%,其中prl降至正常88例(97.8%),溢乳消失94.6%,月經恢復84.8%,妊娠21.1%,腫瘤縮小及消失47%,療效略遜于溴隱亭治療的對照組团春。但不良反應(同溴隱亭)僅有22.2%,低于溴隱亭治療組的35.6%,且癥狀輕微，不需停藥娄缴，2~4周內自然消失兔卤。治療采用口服25~50μg/d,每2周調整1次，極量為150μg/d.
(2)gh腺瘤：藥物治療gh腺瘤主要依靠奧曲肽，其他有溴隱亭云盲、賽庚啶等巍嘶。

①奧曲肽：是生長抑素的衍生物，能較特異地抑制gh,且較生長抑素有更強的生物活性(抑制gh的活性比生長抑素高102倍).該藥皮下注射后血漿半衰期為120min,使gh濃度明顯下降球逢，故可用于治療gh腺瘤原承。經觀察，該藥治療后可使2/3以上的肢端肥大癥患者的gh水平降至正常矮蘑，20%~50%的患者腫瘤縮小废奖，同時對tsh分泌腺瘤和促性腺素瘤亦有治療作用。該藥不良反應較小置塘，包括局部注射疼痛内地、腹部痙攣性痛、膽石癥和暫時性脂肪性腹瀉及對gh瘤者的糖代謝呈雙重影響许溅。但由于此藥需每天2~3次皮下注射瓤鼻，病人常難以長期堅持。

②bim23014(bim-la):是一種新長效型(緩慢釋放) 生長抑素類似物贤重，可避免重復注射或持續(xù)給藥的不便茬祷，每2周注射1次。

③溴隱亭：對肢端肥大者亦有治療作用并蝗，有報道治療后gh水平降低者占2/3,但降至正常者僅20%,且治療劑量較高prl血癥者明顯為大祭犯，每天用量常達15~50mg.
④其他藥物：賽庚啶可直接抑制gh分泌，有一定療效滚停。雌二醇作用于周圍靶組織對gh起拮抗作用沃粗，使癥狀減輕。另有醋酸甲地孕酮(甲地孕酮)键畴、氯丙嗪最盅、左旋多巴等。

(3)acth腺瘤：許多藥物已被用于治療庫欣病起惕，包括5-羥色胺拮抗藥賽庚啶涡贱、利他賽寧、多巴胺激動藥溴隱亭和腎上腺功能抑制劑或毒性劑如酮康唑牌骚、米托坦(密妥坦)翎女、美替拉酮(甲吡酮)、氨魯米特(氨基導眠能)等缘荧。

①賽庚啶：可抑制血清素刺激crh釋放酸飞，使acth水平降低。每天劑量24mg,分3~4次給予蒿榄，療程3~6個月央封，緩解率可達40%~60%,對納爾遜綜合征也有效赛臀，但停藥后癥狀復發(fā)。適用于重病人的術前準備及術后皮質醇仍增高者北郁。

②利他賽寧：新型長效5-羥色胺拮抗藥靡鞭，每天10~15mg,連服1個月左右，效果較好且無明顯不良反應用劲，但停藥后癥狀往往復發(fā)。

③酮康唑：作為臨床應用的抗真菌藥僧旬，能通過抑制腎上腺細胞色素p-450所依賴的線粒體酶而阻滯類固醇合成炉奴，并能減弱皮質醇對acth的反應。每天劑量400~800mg,分3次服用蛇更，療程數周到半年瞻赶，較嚴重的不良反應是肝臟損害。

4.放射治療 在垂體腺瘤的治療中派任，放射治療或可作為手術治療或藥物治療的輔助療法砸逊，也可作為一種確定的治療方法。它可分為外放療和內放療兩種掌逛。外放療常用有超高壓照射的60co和直線加速器师逸，重粒子放療(α粒子、質子豆混、中子等)以及γ-刀篓像、x-刀等。內放療有放射性核素(198au皿伺、90y等),與藥物治療的情況相同员辩，放療的有效性因垂體腺瘤的不同類型而有所不同。

(1)超高壓照射(60co鸵鸥、直線加速器):穿透性能較強企电，對皮膚、顱骨及正常組織影響較小护忠。目前國內應用最多乃筐，已取代常規(guī)X線治療穗阐。常用總劑量為45~55gy,每周5次，每次180~200gy.
①無分泌功能腺瘤：多為大腺瘤政茄，早期單純手術后的復發(fā)率為55%~67%,晚期腫瘤全切除后的復發(fā)率在12%~21%,復發(fā)多發(fā)生在術后4~8年彭闷。國外有報道即使腫瘤肉眼全切除愈樱，仍可有鏡下殘留的病變，如88%和94%的鞍內或向鞍上擴展的大腺瘤有硬膜的侵犯烛蘑。故為防止腫瘤復發(fā)初之，提高手術治療的效果，一般主張術后放療唱较。但近來也有研究者認為腫瘤全切除者扎唾，可臨床密切觀察，定期隨訪影像學南缓，一旦腫瘤復發(fā)才予放療胸遇，以免放療引起的并發(fā)癥。無分泌腺瘤對放射線治療中度敏感汉形，療效較有分泌功能腺瘤為好纸镊。放療后可使大部分腫瘤組織被破壞、體積縮小概疆，所剩瘤組織增殖力明顯減退逗威，復發(fā)延緩。
放療適應證：a.手術未全切除者岔冀。b.術后腫瘤復發(fā)且腫瘤不大者凯旭。c.診斷肯定而臨床癥狀不顯著者。d.年老體弱楣颠，或有重要器官疾病等不能耐受手術者尽纽。
放療效果：國外報道單純放療腫瘤控制率為71%,手術后放療病人的控制率可達75%.也有許多報道手術加放療10年的局部控制率可達85%~94%.腫瘤復發(fā)后放療，10年的控制率為78%;首次手術后放療10年控制率可達91%.放療后約半數病人的視力拯拓、視野障礙可望有些恢復披贰，但亦有在放療過程中或治療以后發(fā)生腫瘤出血或囊變而使癥狀反而加重。

②分泌性垂體腺瘤：放射治療分泌性腺瘤的療效涌咪，以內分泌亢進癥狀較輕及激素升高水平較低者為好臣碟。
a.prl瘤經放療后部分病例血清prl濃度可以降低，腫瘤縮小降乔，但prl多不能降至正常水平踊眠，部分無效。相對于手術或溴隱亭治療的效果讨楔，放療效果不滿意布缨。
b.gh瘤對放療比較敏感，30%~70%的病人放療后gh水平可低于5μg/l,60%~80%的病人gh水平可低于10μg/l,治療的最大效應在3~5年玻市。
c.acth瘤的放療效果在20%~50%.兒童患者療效較好柜涛，可達80%,有效時間短于gh瘤患者的。對納爾遜綜合征父独，無論用于預防或治療格缘，均能減少發(fā)生率或控制疾病茫叭。
由于開展經蝶顯微手術后治療效果有了明顯提高，現多主張治療分泌性腺瘤(tsh及prl微腺瘤除外)應首選手術治療半等，對手術未能全切除腫瘤病例揍愁，術后輔以放射治療，可以減少腫瘤復發(fā)率杀饵。對肉眼全切除腫瘤病例莽囤，術后是否常規(guī)放療，有研究認為腫瘤與正常組織之間無明顯界限切距，瘤細胞常侵入正常垂體組織中烁登，主張術后應放療，但目前多認為手術后達到治愈標準者不需作放療蔚舀，可定期隨訪。對術中有腦脊液漏者應延期放療锨络，以待修補處充分機化赌躺。

(2)重粒子放療：國外應用回旋加速器開展的重粒子治療有α粒子束、質子束羡儿、負π介子礼患、快中子等。利用bragg峰效應姥购，在確切的靶區(qū)內(垂體腺)可獲高能量釋放渺因，但在鄰近組織內能量釋放甚小拆翘，故可用較大劑量治療袖况，而不良反應或并發(fā)癥并不增加蜀悯。國外用質子束治療431例肢端肥大癥病人斩松，在以后的4年中有80%病人獲得控制(gh<10μg/l),重粒子放療258例gh瘤患者脸夜，5年內90%病人gh<10μg/l.對acth瘤周偎，治療124例病人侧蜗，65%完全控制慰适，20%改善质凰，僅15%失敗殃宜。

(3)γ-刀(x-刀)治療：國內已引進并開展該項技術。它是應用立體定向外科三維定位方法畏琢，將高能射線準確匯聚于顱內靶灶上挟撑，一次性或分次毀損靶灶組織，而周圍正常組織因射線劑量銳減可免受損害虐欲。對垂體腺瘤的治療始于20世紀70年代嫩坷，其目的是控制腫瘤生長和激素的過度分泌。由于視器鄰近垂體(瘤)組織细溅，所耐受的射線劑量較腫瘤所需的劑量為小褥傍，故該治療的先決條件是視器相對遠離腫瘤邊緣儡嘶，僅適應于無分泌功能腺瘤術后有部分殘留者和高分泌功能微小腺瘤不愿手術及藥物治療無效或不能耐受者。γ刀的療效在無功能腺瘤局部控制率為89%左右恍风，acth瘤的治愈緩解率為70%~85%,gh瘤為67%~75%,prl瘤為50%~60%.其主要并發(fā)癥為視路損害和垂體功能低下蹦狂。

(二)預后
20世紀初經顱垂體腺瘤手術死亡率在10%以上。隨著科技的發(fā)展朋贬，診療技術的進步和手術經驗的積累凯楔，現經顱手術死亡率已下降至4%~5%,有的報道在1.2%~16%.北京協(xié)和醫(yī)院經顱手術死亡率為4.7%,近20多年來開展現代經蝶顯微外科技術，手術死亡率又下降至0.4%~2%.據laws治療505例中7例死亡锦募，死亡率為1.38%(死于腦膜炎摆屯、腦脊液漏、下丘腦損傷糠亩、頸內動脈損傷和腦底動脈環(huán)閉塞各1例虐骑，顱內血腫2例).zerves統(tǒng)計國際大宗材料2606例微腺瘤死亡率為0.27%,2677例大腺瘤的死亡率為0.86%.北京協(xié)和醫(yī)院經蝶手術892例，死亡4例赎线，死亡率為0.44%,均為大腺瘤(1例死于復發(fā)瘤第2次手術中異常血管損傷疆虑，經止血后突然心室纖顫；死于腦血管病出血和下丘腦出血各1例徽橄；1例術后12天死于心血管意外).微腺瘤死亡率為0%,acth腺瘤256例和prl腺瘤184例均無死亡澄月。死亡原因除與手術直接有關的并發(fā)癥外，尚與術后誤吸窒息遂遂、肺栓塞脂惊、心血管意外等有關。
嚴格掌握手術適應證悟肉，提高手術技巧喝园，嚴密觀察病情變化，積極防治并發(fā)癥油蒙，是降低死亡率的關鍵居串。
高分泌性垂體腺瘤的治療效果各家報道不一。據hardy等資料保地，prl腺瘤Ⅰ級根治率達90%,Ⅱ級為58%撰拯、Ⅲ級43%、Ⅳ級0%.術后月經恢復率分別為71.5%嗓奢、53.8%讼撒、42.8%、0%,術后妊娠率分別為56.5%股耽、21.4%根盒、0%、0%.若以術前prl在100μg/l物蝙、200μg/l炎滞、500μg/l以下或>500μg/l統(tǒng)計敢艰，治愈率分別為88%、83%册赛、77%及14%.國內天津醫(yī)大平均隨訪4.6年钠导，prl瘤治愈率為79.8%.北京協(xié)和醫(yī)院采用腫瘤加瘤周垂體組織切除微腺瘤治愈緩解率為86%,大腺瘤為60%.上海華山醫(yī)院早期(至1987年初)prl瘤的治愈緩解率為70%,月經恢復率為53%.
gh瘤國外Ⅰ~Ⅱ級治愈率為81.5%,Ⅲ~Ⅳ級者為67.8%.ross報道長期隨訪6.3年，治愈率(gh<5μg/l)為75.3%,緩解率(gh<10μg/l)為87.9%.國內天津醫(yī)大腫瘤控制率為81.8%.術前gh<40 g= l= 94= gh=>40μg/l,術后控制率為68%.北京協(xié)和醫(yī)院微腺瘤治愈緩解率為80.5%,大腺瘤為69.1%.術前gh<100 g= l= 10= g= l= 81= 8= gh=>100μg/l的森瘪，術后≤10μg/l為28.8%.上海華山醫(yī)院早期gh瘤的治愈緩解率為86%.
acth腺瘤國外治愈率為74%~85%,其中庫欣病病理證實有腺瘤者治愈率為87%~91%,未證實有腺瘤者為60%.國內協(xié)和醫(yī)院中遠期平均隨訪3年牡属，病理證實有腺瘤或前葉細胞增生或無異常組的治愈率分別為63.1%、72.7%及48.1%,微腺瘤組腫瘤加瘤周腺垂體大部分切除的治愈率可達80%.上海瑞金醫(yī)院Ⅰ級腫瘤根治率為85%,Ⅱ~Ⅲ級為60%.上海華山醫(yī)院庫欣病的治愈率為86%,納爾遜綜合征無1例治愈扼睬。兒童acth瘤的治愈率國外為80%~100%,國內為91%.
分泌性腺瘤術后長期隨訪的復發(fā)率：prl瘤平均復發(fā)為17%,個別報道達40%;gh瘤為5%~12%,acth瘤2%~10.5%,個別為20.6%.國內資料prl瘤復發(fā)率為5.26%(北京協(xié)和醫(yī)大),gh瘤為3.6%(天津醫(yī)大),acth瘤為11.4%(北京協(xié)和醫(yī)大).腫瘤復發(fā)原因大多與腫瘤切除不徹底而有殘留組織逮栅，或為高增殖垂體腺瘤，或腫瘤向周邊組織侵犯(侵襲性垂體腺瘤)有關补搅。少數可因多發(fā)性微腺瘤或垂體細胞增生安蔚。

一般護理
保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢舱闪，有樂觀简些、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心唤抚。

健康教育
本病暫無有效預防措施，早發(fā)現早診斷是本病防治的關鍵践寄。