無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

本病幼時(shí)腎大小形態(tài)正承鹧睿或略大，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸不斷地增多和增大杉轿，多數(shù)病例到40~50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀疙鸟，主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大，腎區(qū)疼痛昏络，血尿及高血壓等树戴。
1.腎腫大 兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱，大小有差異慕然，至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔万栅，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則奢驯，凹凸不平申钩，質(zhì)地較硬。
2.腎區(qū)疼痛 為其重要癥狀瘪阁，常為腰背部壓迫感或鈍痛撒遣，也有劇痛，有時(shí)為腹痛管跺，疼痛可因體力活動(dòng)义黎，行走時(shí)間過(guò)長(zhǎng)禾进，久坐等而加劇，臥床后可減輕廉涕，腎內(nèi)出血泻云，結(jié)石移動(dòng)或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
3.血尿 約半數(shù)病人呈鏡下血尿狐蜕，可有發(fā)作性肉眼血尿宠纯，此系囊腫壁血管破裂所致，出血多時(shí)血凝塊通過(guò)輸尿管可引起絞痛层释，血尿常伴有白細(xì)胞尿及蛋白尿脏猴，尿蛋白量少，一般不超過(guò)1.0g/d,腎內(nèi)感染時(shí)膿尿明顯馅拗，血尿加重处鲜，腰痛伴發(fā)熱。
4.高血壓 為adpkd的常見(jiàn)表現(xiàn)宿替，在血清肌酐未增高之前恳岔，約半數(shù)出現(xiàn)高血壓，這與囊腫壓迫周圍組織锚渺，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關(guān)谋粱，近10年來(lái)，graham pc,torre v和chapman ab等都證實(shí)本病腎內(nèi)正常組織歪缅，囊腫鄰近間質(zhì)及囊腫上皮細(xì)胞腎素顆粒增多浇找，并有腎素分泌增加，這些對(duì)囊腫增長(zhǎng)和高血壓的發(fā)生密切相關(guān)就壳，換言之搭为，出現(xiàn)高血壓者囊腫增長(zhǎng)較快，可直接影響預(yù)后涤伐。
5.腎功能不全 本病遲早要發(fā)生腎功能不全馒胆，個(gè)別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭，一般40歲之前很少有腎功能減退凝果，70歲時(shí)約半數(shù)仍保持腎功能祝迂，但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過(guò)程大大縮短，也有個(gè)別患者80歲仍能保持腎臟功能器净。
6.多囊肝 中年發(fā)現(xiàn)的adpkd病人型雳，約半數(shù)有多囊肝，60歲以后約70%,一般認(rèn)為其發(fā)展較慢山害，且較多囊腎晚10年左右纠俭，其囊腫是由迷路膽管擴(kuò)張而成，此外，胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫冤荆，結(jié)腸憩室并發(fā)率較高朴则。
多囊腎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：
成年型多囊腎一般在成年早期出現(xiàn)癥狀，常以血尿钓简，高血壓或腎功能不全發(fā)病乌妒，腹部觸診可發(fā)現(xiàn)較大的多囊腎，腎功能多呈緩慢進(jìn)行性減退朋蚜，高血壓日频，梗阻或腎盂腎炎，是加速腎功能損害的重要原因茧滞，常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎發(fā)病于嬰兒期抄娜，臨床較罕見(jiàn)，多在嬰兒期死亡毙纫，極少數(shù)輕癥者可活到成年。
本病貧血程度常較其他原因引起的尿毒癥貧血輕陷今，其原因是腎臟的囊腫一般能生成促紅細(xì)胞生成素港排。

1.尿常規(guī)
早期無(wú)異常，中晚期時(shí)有鏡下血尿吻毅，部分患者出現(xiàn)蛋白尿筑背。伴結(jié)石和感染時(shí)有白細(xì)胞和膿細(xì)胞。
2.尿滲透壓測(cè)定
病變?cè)缙趦H幾個(gè)囊腫時(shí)妆墩，就可出現(xiàn)腎濃縮功能受損表現(xiàn)寸靶，提示該變化不完全與腎結(jié)構(gòu)破壞相關(guān)，可能與腎臟對(duì)抗利尿激素反應(yīng)不良有關(guān)践付。腎濃縮功能下降先于腎小球?yàn)V過(guò)率降低秦士。
3.血肌酐
隨腎代償能力的喪失呈進(jìn)行性升高。肌酐清除率為較敏感的指標(biāo)永高。
4.kub平片
顯示腎影增大隧土，外形不規(guī)則。
5.ivp
顯示腎盂腎盞受壓變形征象命爬，腎盂腎盞形態(tài)奇特呈蜘蛛狀曹傀，腎盞扁平而寬，盞頸拉長(zhǎng)變細(xì)饲宛，常呈彎曲狀皆愉。
6.B超
顯示雙腎有為數(shù)眾多之暗區(qū)。
7.ct
顯示雙腎增大艇抠，外形呈分葉狀幕庐，有多數(shù)充滿液體的薄壁囊腫。

臨床表現(xiàn)兩側(cè)腎臟大家淤，尿異常翔脱，高血壓等應(yīng)懷疑有本病的可能奴拦，如有家族史則更能提示本病，B型超聲匀铸，ct及磁共振成像檢查能發(fā)現(xiàn)特征性雙腎囊腫天库，診斷 即可確立，本病早期腎囊腫數(shù)不多讥认，可為單側(cè)性都泥，數(shù)年內(nèi)復(fù)查如腎囊腫數(shù)量增多或出現(xiàn)腎外囊腫，adpkd的診斷也可肯定活益，近年岗蚪，應(yīng)用3′hvr,pgp及 24-1等dna探針，用基因連鎖分析法診斷囊腫基因極為可靠漫窑，可檢出雜合子家屬成員和無(wú)癥狀患者汰材，本病的診斷主要依靠以下檢查排除其他相關(guān)疾病后方可確 定。
CT掃描有利排除腎臟腫瘤榴栏，MRI檢查可較好地幫助鑒別其他囊性病像鹤，以及鑒別先天性腎積水，囊腫的部位泌绩，分布哩簿，數(shù)目，大小酝静，是否與腎盂腎盞相通节榜，以及有無(wú)高血壓或反復(fù)尿路感染等并發(fā)癥，可幫助鑒別腎囊性疾病别智。
在癥狀輕的患者宗苍，本病常誤診為單純性腎囊腫，孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫薄榛，家族史和同時(shí)存在的肝囊腫可幫助鑒別診斷浓若。
發(fā)生血尿者須與新生物，腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別蛇数，注意多囊腎并發(fā)結(jié)石或囊腫癌變等情況挪钓，應(yīng)行凝血篩查(pt,aptt和血小板),排除出血性疾病，對(duì)于有蛛網(wǎng)膜下腔出血家族史的患者可行腦血管MRI檢查耳舅。
本病須與單純性腎囊腫碌上，孤立性多房囊腫等多發(fā)性單純囊腫，腎結(jié)核浦徊，肝或腎棘球蚴病条嚼，腎腫瘤，腎盂積水，慢性腎炎齿贡，腎盂腎炎以及腹腔內(nèi)其他器官囊腫等鑒別村会，發(fā)生血尿者須與新生物，腎結(jié)石等引起血尿的其他疾病進(jìn)行鑒別饮乃。

1.一般治療
一般情況下泌拐，病人檢查出多囊腎后，首先要保持樂(lè)觀的心態(tài)刀饥，如果尚未對(duì)病人正常生活造成影響的威球，平時(shí)需注意不要或少吃過(guò)咸、辣等刺激性的食物蒙拜，作息時(shí)間要規(guī)律蜓浦，情緒要平穩(wěn)樂(lè)觀；如果對(duì)病人正常生活造成影響的误撤，平時(shí)要注意以上幾條绳拧，還要進(jìn)行治療，而且越早越好猜丹，否則任其發(fā)展到腎功能衰竭尿毒癥芝加，為時(shí)已晚。

2.囊腫去頂減壓術(shù)
此手術(shù)減輕了囊腫對(duì)腎實(shí)質(zhì)的壓迫居触，保護(hù)了大多數(shù)剩余腎單位免遭擠壓和進(jìn)一步損害，使腎缺血狀況有所改善老赤，部分腎功能單位得到恢復(fù)轮洋，延緩了疾病的發(fā)展。手術(shù)成功的關(guān)鍵是盡可能早施行手術(shù)抬旺，囊腫減壓必須徹底弊予，不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側(cè)均應(yīng)手術(shù)开财，一般雙側(cè)手術(shù)的間隔時(shí)間為半年以上汉柒。晚期病例如已有腎功能損害處于氮質(zhì)血癥、尿毒癥期责鳍，不論是否合并有高血壓碾褂，減壓治療已無(wú)意義，手術(shù)打擊反可加重病情历葛。

3.中藥治療
目前中醫(yī)在治療多囊腎方面采取保守治療(服用中藥),效果甚好达迁。中醫(yī)采用整體觀念和辨證論治，認(rèn)為多囊腎是外因和內(nèi)因共同作用的結(jié)果宾哼，通過(guò)梯級(jí)導(dǎo)流仔约，逐步讓囊腫液體排出，達(dá)到使囊腫逐步縮小的目的。雖然目前中醫(yī)也不能攻克基因問(wèn)題淫韧，但是保守治療的效果是西醫(yī)無(wú)法比擬的裸朱，并且基本無(wú)毒副作用，不易復(fù)發(fā)嘿帆。

4.透析與移植
進(jìn)入終末期腎功能衰竭時(shí)龟付，應(yīng)立即予以透析治療，首選血液透析气岁。多囊腎的腎移植生存率與其他原因而施術(shù)者相仿诲猴，但因同時(shí)伴發(fā)的疾病，增加了術(shù)后處理的困難浦堪，影響移植效果慌回。

5.血尿的治療
出現(xiàn)血尿時(shí)，除盡快明確原因給予治療外鳖宾，應(yīng)減少活動(dòng)或臥床休息吼砂。已透析或即將透析患者，如反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重而無(wú)法控制的血尿鼎文，可考慮采用經(jīng)導(dǎo)管腎動(dòng)脈栓塞術(shù)渔肩。

6.感染的治療
腎實(shí)質(zhì)感染和囊腫內(nèi)感染是本病主要并發(fā)癥，一般以聯(lián)合應(yīng)用抗生素為原則拇惋。

7.合并上尿路結(jié)石治療
根據(jù)結(jié)石部位及大小按尿路結(jié)石處理原則進(jìn)行治療周偎。

8.高血壓治療
腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，是發(fā)生高血壓的主要原因撑帖，應(yīng)依此選擇降壓藥物蓉坎。

9.微化中藥治療
用微化中藥滲透療法治療先天性多囊腎，而不采用外科手術(shù)治療方法胡嘿，原因是蛉艾，即使是采用手術(shù)(去頂減壓手術(shù)，或抽液固化手術(shù))把大的囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)的問(wèn)題暫時(shí)解決衷敌，但總不能解決大囊腫去除后所導(dǎo)致的小囊腫因壓力減低反而會(huì)快速增大的問(wèn)題勿侯。手術(shù)療法僅是權(quán)宜之計(jì)，帶有局限性移履。

根據(jù)患者病情和腎功能受損程度控制食鹽诫痹，但并非所有的慢性腎功能不全患者都要嚴(yán)格限鹽。

由于尚無(wú)有效的治療方法权扭，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的荷况。
對(duì)本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動(dòng)，尤其是碰撞灾您，擠壓梆甘，以防囊腫破裂宇夭。
本病患者易發(fā)生高血壓，尿路感染江伴，尤其是女性楔撩，如誘發(fā)腎盂腎炎或囊腫感染則腎區(qū)疼痛加重伴明顯發(fā)熱，血尿及膿尿踢臀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致尿路敗血癥焙番，因此，必須積極對(duì)癥及支持治療媚曾，控制高血壓缔御，預(yù)防尿路感染，防治腎結(jié)石等并發(fā)癥發(fā)生妇蛀，盡量延長(zhǎng)患者正常生存期耕突。