兒童

常見癥狀：心臟雜音近沐、勞力性心悸、氣急梯匈、活動受限
　在心室水平產(chǎn)生左至右的分流象瓤，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者士涤，肺循環(huán)血流量明顯增多叨林，流入左心房、室后剩耸，在心室水平通過缺損口又流入右心室料鲫，進入肺循環(huán)，因而左士宏、右心室負(fù)荷增加肝慕，左、右心室增大掐悄，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加商贾，右心室收縮期負(fù)荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期吨拗，可出現(xiàn)雙向或右至左分流满哪。
癥狀

　缺損小，可無癥狀劝篷。缺損大者哨鸭，癥狀出現(xiàn)早且明顯民宿，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘像鸡、乏力和易肺部感染活鹰。嚴(yán)重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時只估，可出現(xiàn)紫紺志群，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎

1.X線檢查
中度以上缺損心影輕度到中度擴大，左心緣向左向下延長蛔钙，肺動脈圓錐隆出锌云，主動脈結(jié)變小，肺門充血吁脱。重度阻塞性肺動脈高壓心影擴大反而不顯著桑涎，肺動脈粗大，遠端突變小灿躏，分支呈鼠尾狀烈瘸，肺野外周紋理稀疏。
2.心臟檢查
心前區(qū)常有輕度隆起兽肮。胸骨左緣第3范般、4肋間能捫及收縮期震顫，并聽到Ⅲ~Ⅳ級全收縮期雜音郭血；高位漏斗部缺損則震顫和雜音位于第2肋間钟展，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。分流量大者缤滑，心尖部尚可聽到柔和的功能性舒張中期雜音。肺動脈高壓導(dǎo)致分流量減少的病例勃谎，收縮期雜音逐步減輕瓤危，甚至消失，而肺動脈瓣區(qū)第二心音則明顯亢進慷境、分裂么鸿，并可伴有肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。
3.心電圖檢查
缺損小示正橙吲常或電軸左偏爽冕。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓披蕉、肥大或左右心室肥大颈畸。嚴(yán)重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損没讲。
4.超聲心動圖
可有左心房眯娱、左右心室內(nèi)徑增大礁苗，室間隔回聲連續(xù)中斷，可明確室間隔各部位的缺損徙缴。多普勒超聲由缺損右心室面向缺孔和左心室面追蹤可深測到湍流頻譜试伙。
5.心導(dǎo)管檢查
右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶爾導(dǎo)管可通過缺損到達左心室于样。依分流量的多少疏叨，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。

1.房間隔缺損
(1)原發(fā)孔缺損與室間隔大缺損不容易鑒別穿剖，尤其伴有肺動脈高壓者蚤蔓。原發(fā)孔缺損的雜音較柔和，常是右心室肥大水搀，伴有二尖瓣分裂的可出現(xiàn)左心室肥大涛帐。心電圖常有p-r間期延長，心向量圖額面qrs環(huán)逆鐘向運行沟智，最大向量左偏梯匠，環(huán)的主體部移向上向左，有鑒別價值啡洁。但最可靠的是心導(dǎo)管檢查扶绒，應(yīng)用超聲心動圖檢查也是鑒別診斷意義。對左心室-右心房缺損的鑒別診斷應(yīng)予注意蕊肖。

(2)繼發(fā)孔缺損收縮期吹風(fēng)樣雜音較柔軟幅之，部位在胸骨左緣第2肋間，多半無震顫逐豆。心電圖示不完全右束支傳導(dǎo)阻滯或右心室肥大刑炎，而無左心室肥大，額面qrs環(huán)多為順鐘向運行范颠，主體部向右向下浦译。

2.肺動脈口狹窄
瓣膜型的肺動脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨左緣第2肋間，一般不至與室間隔缺損的雜音混淆溯职。
漏斗部型的肺動脈口狹窄精盅，雜音常在胸骨左緣第3、4肋間聽到谜酒，易與室間隔缺損的雜音相混淆叹俏。但前者肺X線檢查示肺循環(huán)不充血，肺紋理稀少僻族，右心導(dǎo)管檢查可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈間的收縮期壓力階差粘驰，而無左至右分流的表現(xiàn)，可確立前者的診斷述么。
室間隔缺損與漏斗部型的肺動脈口狹窄可以合并存在晴氨，形成所謂“非典型的法洛四聯(lián)癥”,且可無發(fā)紺康嘉。

3.主動脈口狹窄
瓣膜型的主動脈口狹窄的收縮期雜音位于胸骨右緣第2肋間，并向頸動脈傳導(dǎo)籽前，不致與室間隔缺損的雜音混淆亭珍。但主動脈下狹窄，則雜音位置較低枝哄，且可在胸骨左緣第3稿服、4肋間聽到，又可能不向頸動脈傳導(dǎo)德籍，需與室間隔缺損的雜音相鑒別舀闻。

4.肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病
肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下緣聽到收縮期雜音消耸，其位置和性質(zhì)與室間隔缺損的雜音類似手霎，但此雜音在下蹲時減輕，半數(shù)病人在心尖部有反流性收縮期雜音租既，脈搏呈雙峰狀杖进。
另外，X線示肺部無充血宿拔，心電圖示左心室肥大和勞損的同時有異常深的q波隧庐，超聲心動圖見室間隔明顯增厚、二尖瓣前瓣葉收縮期前移视甩，心導(dǎo)管檢查未見左向右分流士袜，而左心室與流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示左心室腔小电爹，肥厚的室間隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原發(fā)性心肌病的診斷蔫仙。

5.動脈導(dǎo)管未閉
有兩種情況不容易鑒別，一是高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂和關(guān)閉不全者丐箩，易與典型動脈導(dǎo)管未閉混淆摇邦。前者雜音為雙期，后者為連續(xù)性雏蛮；前者主動脈結(jié)不明顯涎嚼，后者增大阱州。二是動脈導(dǎo)管未閉伴有肺動脈高壓挑秉，僅有收縮期震顫和雜音者，與高位室間隔缺損鑒別較為困難苔货。前者脈壓較大犀概，雜音位置較高，主動脈結(jié)顯著夜惭。較可靠的方法是左心室或逆行性主動脈造影姻灶。

6.主動脈-肺動脈間隔缺損
室間隔缺損伴有主動脈瓣關(guān)閉不全雜音與本病高位缺損主動脈瓣關(guān)閉不全者很容易混淆铛绰，超聲心動圖可以區(qū)別。

內(nèi)科治療
主要防治感染性心內(nèi)膜炎铡畜，肺部感染和心力衰竭丈巩。
外科治療
直視下行缺損修補術(shù)，缺損小那梭，x-線與心電圖正常者不需手術(shù)超丛，若有/或無肺動脈高壓，以左至右分流為主竣恃，手術(shù)效果最佳逢棺，以4-10歲為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭筝驱，也可在嬰幼兒期手術(shù)篱馅，顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者耽炎，不宜手術(shù)展嘲。

1.手術(shù)適應(yīng)證
巨大的室間隔缺損，25%-50%在1歲內(nèi)因肺炎相梭、心力衰竭而死亡辽乎。因此，心力衰竭反復(fù)發(fā)作嬰兒應(yīng)行缺損修補治療涂滴。約半數(shù)小缺損可能自行閉合友酱，除并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎外，可觀察到10歲再考慮手術(shù)治療柔纵。很小的缺損可終生不需手術(shù)缔杉。分流量超過50%或伴有肺動脈壓力增高的嬰幼兒應(yīng)早日手術(shù)，以防肺高壓持續(xù)上升搁料。如已臻嚴(yán)重阻塞性肺高壓則為手術(shù)反指征或详。

2.手術(shù)方法
在氣管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口郭计，建立體外循環(huán)霸琴。阻斷心臟循環(huán)后，切開右心室流出道前壁昭伸，雖可顯露各類型室間隔缺損梧乘，但對心肌有一定損傷。影響右心功能和損傷右束支庐杨。目前多采用經(jīng)右心房切開途徑选调，這對膜部缺損顯露更佳。高位缺損律愉，則以經(jīng)肺動脈途徑為宜臭呀。對邊緣有纖維組織的較小缺損喂磷，可直接縫合，缺損>lcm者聊树，則用滌綸織片縫補欲访。傳導(dǎo)束走經(jīng)膜部缺損下緣，隔瓣后缺損縫補時容易誤傷峦筏，應(yīng)該避開嫁商，縫靠隔瓣根部為宜。
傳統(tǒng)心血管外科手術(shù)笋俭，多采用胸骨正中切口捏趴，部分采用左胸后外側(cè)切口，隨著心血管手術(shù)的安全性不斷提高沦恩， 術(shù)中創(chuàng)傷切口的美觀等問題日益受到人們的重視筑唁，近年來微創(chuàng)小切口手術(shù)逐漸受到廣大愛美患者的青睞。下面簡要介紹相關(guān)知識拒惯。

(1) 常規(guī)切口
1.胸骨正中切口饺饭，皮膚切口位于前胸正中，約20~25cm長职车，并將胸骨全部劈開瘫俊，術(shù)后易出現(xiàn)刀口液化或感染，傷口愈合差悴灵，易遺有刀疤痕及雞胸等畸形扛芽。

2.左胸后外側(cè)切口，此切口一般自棘突與肩胛骨后緣的中點開始向下向前繞過肩胛下角2cm,繼續(xù)向前至腋前線积瞒，長約15~20cm切口川尖，創(chuàng)傷大，術(shù)后傷口痛疼明顯茫孔，部分術(shù)后刀口易液化或感染影響愈合叮喳。

(2)小切口
微創(chuàng)小切口系指手術(shù)入路切口長度6~10cm,切口位于胸部相對較隱蔽部位。

1 右胸小切口
1.1右腋下小切口：取右側(cè)腋中線第二肋交點與腋前線第五肋間交點連線行5~9cm 切口缰贝，長度視年齡身高而定馍悟，于腋前線第四肋進胸，進胸入路肌肉損傷少剩晴。
一般用于15歲以下的兒童锣咒，小兒胸腔相對較小。肋骨彈性好慕怀，可較安全地完成一些簡單先天性心臟畸形的矯治手術(shù)线盔，如房間隔缺損灸颜、室間隔缺損的修補阐祭。還能夠進行三房心柄童、肺靜脈異位引流、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)和瓣膜置換等手術(shù)搬挡。
對合并重度肺動脈高壓同時存在肺發(fā)育不良或合并肺部感染及出生免趋。

室間隔缺損為先天性疾病，無有效預(yù)防措施术拇，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療蔬透。
某些子宮內(nèi)的病毒感染，可致先天畸形多伴先天性心臟病祠烁。因此妊娠期尤其妊娠早期預(yù)防病毒感染是重要措施发荧。母親酗酒，嬰兒可患酒精中毒綜合征饰吕，常伴發(fā)室間隔缺損刃唤、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損白群、法樂氏四聯(lián)癥等尚胞。妊娠期服用某些藥物如，孕酮類帜慢、雌激素類笼裳，抗驚厥藥，亦可導(dǎo)致心臟畸形粱玲。因此應(yīng)重視母親的妊娠期保健躬柬，開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測抽减，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用楔脯。
1、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病胯甩，如糖尿病昧廷、紅斑狼瘡、貧血等偎箫。
2姚熊、戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶莱检，如嗜煙红最、酗酒等。
3斗赘、對高齡產(chǎn)婦拟艳、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點監(jiān)測悦浙。
4愤栽、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒挟七，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物齿喧，避免接觸有毒、有害物質(zhì)相贺。
胎兒超聲心動圖已經(jīng)開展很長時間轻欣，如果父母曾患先天性心臟病，或曾有患先天性心臟病的子女肃弟，再妊娠時提倡做胎兒超聲玷室，心動圖，以利于早期檢出患先天性心臟病的胎兒笤受，若為復(fù)雜或難治性先天性心臟病可考慮早期引產(chǎn)阵苇。