嬰幼兒

無(wú)傳染性

根據(jù)病變的嚴(yán)重程度，分為3型：
Ⅰ型是最輕的一型，表現(xiàn)為小腦扁桃體通過(guò)枕骨大孔向下疝入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常，常伴頸段脊髓空洞癥，顱頸部骨畸形。
Ⅱ型是最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，表現(xiàn)為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內(nèi)，第四腦室變長(zhǎng)，下移，某些結(jié)構(gòu)如顱骨，硬膜，中腦，小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥，神經(jīng)元移行異常，脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見(jiàn)，表現(xiàn)為延髓，小腦蚓部，四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕部腦膜腦膨出，并有明顯頭頸部畸形，小腦畸形等。
chiari重新將之分為4型，他在前3型的基礎(chǔ)上又增加第Ⅳ型：即小腦發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，該型不被人們所接受。
小腦扁桃體下疝畸形女性多于男性，Ⅰ型多見(jiàn)于兒童及成人，Ⅱ型多見(jiàn)于嬰兒，Ⅲ型常在新生兒期發(fā)病，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病，據(jù)報(bào)道從出現(xiàn)癥狀到入院時(shí)間為6周~30年，平均4.5年。
小腦扁桃體下疝畸形最常見(jiàn)的癥狀為疼痛，一般為枕部，頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛，通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)往往疼痛加重，其他癥狀有眩暈，耳鳴，復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力等。
常見(jiàn)的體征有下肢反射亢進(jìn)和上肢肌肉萎縮，約50%以上的病人有感覺(jué)障礙，上肢常有痛，溫覺(jué)減退，而下肢則為本體感覺(jué)減退，眼球震顫常見(jiàn)，出現(xiàn)率43%,軟腭無(wú)力伴嗆咳者占26.7%,視盤(pán)水腫罕見(jiàn)，而有視盤(pán)水腫者多同時(shí)伴有小腦或橋腦腫瘤，saez(1976)根據(jù)其主要體征不同分為6型，各型表現(xiàn)為：
1.枕骨大孔區(qū)受壓型 占38.3%,為顱椎結(jié)合處病變累及小腦，腦干下部和頸髓，表現(xiàn)為頭痛，共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，吞咽困難和運(yùn)動(dòng)無(wú)力，以及皮質(zhì)脊髓束，脊髓丘腦束和背側(cè)柱的癥狀，各種癥狀綜合出現(xiàn)，很難確定哪一結(jié)構(gòu)是主要受累者。
2.發(fā)作性顱內(nèi)壓力增高型 占21.7%,其突出的癥狀是用力時(shí)頭痛，頭痛發(fā)作時(shí)或頭痛后伴有惡心，嘔吐，視力模糊和眩暈，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常或僅有輕微和不太明確的定位體征。
3.脊髓中央部受損型 占20%,其癥狀體征主要?dú)w于頸髓內(nèi)部或中央部病變，表現(xiàn)為肩胛區(qū)的痛覺(jué)分離性感覺(jué)障礙，節(jié)段性無(wú)力或長(zhǎng)束癥狀，類(lèi)似脊髓空洞癥或髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)。
4.小腦型 占10%,主要表現(xiàn)為步態(tài)，軀干，或肢體的共濟(jì)失調(diào)，眼球震顫，吶吃和皮質(zhì)脊髓束癥。
5.強(qiáng)直型 占6.7%,表現(xiàn)為強(qiáng)直狀態(tài)，發(fā)作性尿失禁，肢體有中重度痙攣，下肢比上肢更明顯。
6.球麻痹型 占3.5%,有后組腦神經(jīng)功能單獨(dú)受損的表現(xiàn)。
小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型主要表現(xiàn)為枕大孔區(qū)受壓綜合征，即后組腦神經(jīng)癥狀，小腦體征，頸神經(jīng)及頸髓癥，顱內(nèi)壓增高和脊髓空洞癥等表現(xiàn)，Ⅱ型為出生后可有喂養(yǎng)困難，喘鳴，窒息，可合并精神發(fā)育遲緩，進(jìn)行性腦積水，高顱內(nèi)壓及后組腦神經(jīng)癥狀。

1.X線攝片
中間、前屈、后仰位攝片可見(jiàn)椎管擴(kuò)大和寰枕區(qū)骨性畸形，脊髓陽(yáng)性對(duì)比造影或氣腦造影可顯示小腦扁桃體下疝。
2.ct
可見(jiàn)第四腦室擴(kuò)大、腦積水和骨異常等，薄層ct更易發(fā)現(xiàn)頸脊柱、枕大孔和斜坡的寰枕區(qū)骨畸形。
3.MRI
能清晰顯示小腦扁桃體下疝及其程度、第四腦室位置、腦室大小、有無(wú)腦積水、有無(wú)脊髓空洞或積水等。

診斷
根據(jù)發(fā)病年齡，臨床表現(xiàn)以及輔助檢查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，尤其是ct及MRI的臨床應(yīng)用使其診斷變的簡(jiǎn)單，準(zhǔn)確，快速。
鑒別診斷
本病應(yīng)與顱內(nèi)占位性病變致小腦扁桃體枕骨大孔疝鑒別：前者扁桃體多呈舌狀，并常合并其他畸形，而后者扁桃體多呈錐形，并可同時(shí)顯示顱內(nèi)占位性病變的征象，鑒別不難。
枕骨大孔疝：當(dāng)顱內(nèi)某一分腔有占位病變，該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力要高，于是壓力高的部位腦組織向壓力低的部分?jǐn)D壓、移位，即是腦疝。枕骨大孔疝又稱小腦扁桃體疝，大多發(fā)生于顱后窩血腫或占位病變，直接引起幕下顱腔壓力嚴(yán)重增高，使小腦扁桃體受擠壓，向下疝出；另外多見(jiàn)于小腦幕切跡疝的中、晚期，此時(shí)幕上壓力增高傳到小腦幕下，因而最后也將并發(fā)枕骨大孔疝。枕骨大孔疝有急性疝出和慢性疝出兩種。

小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。
凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張homer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。
手術(shù)方式包括枕下開(kāi)顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開(kāi)硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。

專業(yè)護(hù)理
1. 持續(xù)監(jiān)護(hù) 術(shù)后立即心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察患者的意識(shí)、心率、呼吸、瞳孔、血壓、脈搏、體溫、尿量、血氧飽和度等各項(xiàng)指標(biāo)，每1小時(shí)記錄1次，注意監(jiān)測(cè)心電圖的心跳的頻率、節(jié)律，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師處理，同時(shí)備齊藥品在床旁，爭(zhēng)取搶救時(shí)間。
2. 持續(xù)吸氧氣由于患者的病程長(zhǎng)，對(duì)手術(shù)的應(yīng)激能力和麻醉的耐受性差。術(shù)后恢復(fù)慢，容易造成缺氧及呼吸中樞抑制，吸氧后提高spo2解除了低氧對(duì)呼吸中樞抑制，穩(wěn)定了呼吸控制系統(tǒng)，術(shù)后立即予以持續(xù)鼻塞吸氧，氧流量2-3l/分，以改善組織缺氧，同時(shí)嚴(yán)格無(wú)菌操作，及時(shí)清除呼吸道分泌物，控制探視人員。

主要是注意女性孕期，圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。