無特定人群

無傳染性

女性發(fā)病多于男性，男女之比為1∶9,發(fā)病年齡多數(shù)為40~60歲，但青少年也可發(fā)病。
1.干燥性角、結(jié)膜炎：病人常有眼內(nèi)異物感，灼熱感，眼癢，眼干，在早期常出現(xiàn)淚液過多，隨著病情發(fā)展，視物逐漸模糊，眼紅，眼痛，晨起時(shí)睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動(dòng)時(shí)，也不能產(chǎn)生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時(shí)可見淚腺腫大，晚期可并發(fā)角膜內(nèi)小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍，有時(shí)可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎，全眼球炎，眼球內(nèi)積膿而失明。
2.口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中發(fā)粘，繼之在進(jìn)食時(shí)唾液缺少，味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等，夜間可因口干而致醒，由于病人口干而飲水過多，可表現(xiàn)類似尿崩癥，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發(fā)生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時(shí)可發(fā)生白色念珠菌感染，由于唾液減少，易發(fā)生齲齒，口腔檢查常發(fā)現(xiàn)舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大：不到1/3的病人可出現(xiàn)腮腺腫大，多數(shù)病人感覺局部輕度不適，腮腺質(zhì)地堅(jiān)硬，無觸痛，但在繼發(fā)感染時(shí)可有觸痛，腮腺腫大以單純口，眼干燥型居多，腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節(jié)段性擴(kuò)張或狹窄，腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發(fā)感染所致，易誤診為腮腺炎，腮腺腫大每次發(fā)作均可出現(xiàn)不同程度的發(fā)熱，這可能是疾病本身急性發(fā)作或者由于繼發(fā)感染所致。
4.耳鼻喉表現(xiàn)：隨著病情發(fā)展，干燥性改變?？衫奂岸?，鼻，喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄，鼻腔干燥結(jié)痂，黏膜萎縮，嗅覺不靈，喉嚨干燥疼痛不適，聲音嘶啞，少數(shù)病人可發(fā)生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(nèi)(wegener)肉芽腫。
5.關(guān)節(jié)表現(xiàn)：多數(shù)病人可有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，腫脹，少數(shù)有關(guān)節(jié)腔積液，有時(shí)也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮，關(guān)節(jié)腫痛大多先于干燥癥狀出現(xiàn)數(shù)月甚至數(shù)年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀。
6.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：喉，氣管，支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出，隨著病情進(jìn)展，往往可引起肺部反復(fù)感染，支氣管擴(kuò)張，彌漫性肺纖維化，有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液，即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎，病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病。
7.消化道表現(xiàn)：除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動(dòng)障礙，可出現(xiàn)吞咽困難，個(gè)別病人可發(fā)生食管炎，慢性萎縮性胃炎，惡性貧血或慢性胰腺炎等，約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎，原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：腎功能異常，主要影響腎小管功能，約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒，其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥，多種氨基酸尿，腎小管再吸收尿酸功能障礙，高尿磷癥等，腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎，慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起，少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有igm和c3沉淀。
9.神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)病變，近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱，也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無力等。
10.皮膚黏膜表現(xiàn)：由于汗腺部分或完全萎縮，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥，部分或完全性無汗，1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥，嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難，婦科檢查可見黏膜干燥，有時(shí)可出現(xiàn)紅斑，生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生，約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致，紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。
11.心血管系統(tǒng)改變：部分病人可出現(xiàn)心包炎，心肌炎，充血性心力衰竭等。
12.其他：部分病人可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病，皮肌炎，多動(dòng)脈炎，脈管炎，慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎，周期性發(fā)熱等病的臨床表現(xiàn)，另外，本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡一樣，也易發(fā)生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現(xiàn)淋巴瘤，淋巴瘤分唾液腺內(nèi)淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤，唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺，并發(fā)淋巴瘤時(shí)，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結(jié)也明顯增大，嚴(yán)重者可發(fā)生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經(jīng)病變或雷諾現(xiàn)象也較前加重，另外，還可合并瓦爾斯超姆(walstr?m)巨球蛋白血癥，胸腺瘤，急性粒細(xì)胞白血病，若免疫電泳發(fā)現(xiàn)，igm下降，臨床上即使無淋巴瘤的特征，也應(yīng)高度懷疑有惡變的可能，因惡變時(shí)或惡變前可出現(xiàn)igm下降。

1.實(shí)驗(yàn)室常規(guī)檢查
血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功、腎功、血電解質(zhì)。
2.免疫學(xué)檢查
抗原，抗體，補(bǔ)體等的檢查。
3.影像學(xué)檢查
胸部ct、超聲心動(dòng)圖。
4.其他檢查
濾紙?jiān)囼?yàn)、角膜染色、唾液腺核素顯像、唇腺活檢、腎臟組織穿刺活檢。

診斷
診斷本綜合征的診斷要根據(jù)口，眼干燥的癥狀，以及淚腺，唾液腺的分泌檢查，腮腺造影檢查和組織學(xué)檢查來確定，以下診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：
1.口干燥癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)有口干及以下試驗(yàn)異常：
(1)唾液流率唾液腺有病變時(shí)，未經(jīng)刺激的自然唾液流率減少，各年齡組的正常值有差異，平均每分鐘>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時(shí)導(dǎo)管及小腺體有破壞現(xiàn)象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細(xì)胞浸潤，凡有50個(gè)或更多的細(xì)胞聚集成堆者稱為灶，有1個(gè)或1個(gè)以上灶性細(xì)胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時(shí)，其攝取及排泄均低于正常。
以上應(yīng)排除老年人及其他疾病的影響，4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)濾紙?jiān)囼?yàn)(sehirmer test)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常，≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時(shí)間(tear film breakup time,but)短于10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下，角膜染色點(diǎn)≥10個(gè)點(diǎn)為異常。
(4)結(jié)膜活檢凡結(jié)膜組織中出現(xiàn)灶性淋巴細(xì)胞浸潤即為異常。
以上4項(xiàng)中有2項(xiàng)異常者為干燥性角膜炎。
3.對(duì)原發(fā)性干燥綜合征目前尚無統(tǒng)一的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)，下述標(biāo)準(zhǔn)也適用于我國的發(fā)病情況：
(1)歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)(1992):
①有3個(gè)月以上的眼干澀或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工淚液，有其中1項(xiàng)者為陽性。
②有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)干食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大，其中有1項(xiàng)者即為陽性。
③濾紙?jiān)囼?yàn)≤5mm/5min或角膜染色指數(shù)≥4為陽性。
④下唇黏膜活檢的細(xì)胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
⑤腮腺造影，唾液腺核素掃描，唾液流率中有1項(xiàng)，即為陽性。
⑥血清抗ssa,抗ssb抗體陽性，ana,rf中任何1項(xiàng)陽性者。
凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)，并除外其他膠原病，淋巴瘤，艾滋病，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，可確診為原發(fā)性干燥綜合征，已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述①或②,另有③~⑤中的兩項(xiàng)陽性，可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標(biāo)準(zhǔn)(1976~1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者，并排除另一分類結(jié)締組織病的存在。
①口干燥癥至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常：未刺激的唾液流率下降；唇腺炎含有1個(gè)以上的灶性淋巴細(xì)胞浸潤；唾液腺同位素造影異常。
②干燥性角膜炎至少有兩項(xiàng)下列試驗(yàn)異常：濾紙?jiān)囼?yàn)低于正常；淚膜破裂時(shí)間低于正常；角膜染色點(diǎn)增多。
(3)董怡建議的診斷標(biāo) (1991):
①干燥性角膜炎同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)。
②口干燥癥同哥本哈根標(biāo)準(zhǔn)。
③抗ssa抗體陽性或抗ssb抗體陽性或ana>1∶20或rf>1∶20.
有上述3項(xiàng)并除外其他結(jié)締組織病，淋巴瘤，艾滋病，gvh等病者，為確診；有兩項(xiàng)者為可能。
鑒別診斷
要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。
1.系統(tǒng)性紅斑狼瘡：雖然該病與ss的共同之處是兩者均為自身免疫性風(fēng)濕病，抗核抗體，抗rnp抗體，抗ssa抗體和抗ssb抗體陽性，但通過檢查抗dsdna抗體，抗sm抗體及臨床表現(xiàn)不難鑒別，應(yīng)注意60%的病人兩病重疊。
2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：兩病的共同特點(diǎn)是均可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子陽性，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)病變是一種侵蝕性關(guān)節(jié)炎，與ss鑒別較易，但應(yīng)注意有60%~70%類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人與ss重疊。
3.腎小管酸中毒：對(duì)于不明原因的腎小管酸中毒，應(yīng)高度警惕ss繼發(fā)的可能。
4.流行性腮腺炎：多見于兒童，呈流行性，與感染源接觸經(jīng)2~3周潛伏期才發(fā)病，病情不反復(fù)，癥狀在1周左右減輕，有時(shí)也可伴有關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)炎也可在數(shù)周內(nèi)減輕。
5.化膿性腮腺炎：多見于成人及糖尿病患者，在機(jī)體抵抗力下降時(shí)發(fā)病，大部分為一側(cè)性，有發(fā)熱，白細(xì)胞增加及局部明顯的炎癥表現(xiàn)。
6.腮腺惡性腫瘤：單側(cè)性緩慢增大，如侵犯面神經(jīng)，可引起面神經(jīng)麻痹。
7.慢性肉芽腫：由結(jié)核，結(jié)節(jié)病，霉菌引起的腮腺慢性肉芽腫，鑒別較困難，有時(shí)需依靠病原學(xué)及病理檢查加以鑒別。

1.改善癥狀

(1)減輕口干癥狀，保持口腔清潔，勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的可能。

(2)干燥性角、結(jié)膜炎可給以人工淚液滴眼，以減輕眼干癥狀，并預(yù)防角膜損傷。

(3)肌肉、關(guān)節(jié)痛者可用非甾類抗炎藥以及羥氯喹。

2.系統(tǒng)損害者應(yīng)以受損器官及嚴(yán)重度而進(jìn)行相應(yīng)治療

對(duì)合并有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、腎小球腎炎、肺間質(zhì)性病變、肝臟損害、血細(xì)胞低下，尤其是血小板低的、肌炎等則要給予腎上腺皮質(zhì)激素，劑量與其他結(jié)締組織病治療用法相同。
對(duì)于病情進(jìn)展迅速者可合用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現(xiàn)有惡性淋巴瘤者宜積極、及時(shí)地進(jìn)行聯(lián)合化療。

1、眼睛護(hù)理：使用人造淚液(5%甲基纖維素)滴眼和改善環(huán)境(如使用加濕器)可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機(jī)會(huì)。
2、口腔護(hù)理：口干病人應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。唾液腺的殘存功能可以用無糖膠母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理，餐后一定要用牙簽 將食物殘?jiān)宄⑶谑?，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時(shí)，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%滅滴靈涂擦，避免使用龍膽紫，以免加重口腔干燥癥狀。對(duì)口腔繼發(fā)感染者，可采用制霉菌素等治療常見的含念珠菌感染；對(duì)唾液引流不暢發(fā)生化膿性腮腺炎者，應(yīng)及早使用抗生素，避免膿腫形成。
3、皮膚護(hù)理：對(duì)汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用堿性肥皂，選用中性肥皂。勤換衣褲 、被褥，保持皮膚干燥。有皮損者應(yīng)根據(jù)皮損情況予以清創(chuàng)換藥，如遇感染可適當(dāng)使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應(yīng)注意陰部衛(wèi)生，可適當(dāng)使用潤滑劑。
4、呼吸道護(hù)理：將室內(nèi)濕度控制在50%-60%,溫度保持在18℃-21℃,可以緩解呼吸道粘膜干燥所致干咳等癥狀，并可預(yù)防感染。對(duì)痰粘稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時(shí)可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進(jìn)排痰。
5、心理護(hù)理：由于本病病程較長，病人往往情緒低落，因此在做好基礎(chǔ)護(hù)理的同時(shí)做好病人的心理輔導(dǎo)，改 善其憂慮情緒，消除悲觀心理和精神負(fù)擔(dān)，以積極態(tài)度對(duì)待疾玻此外對(duì)病人進(jìn)行健康教育也十分重要，倡導(dǎo)健康的 生活和學(xué)習(xí)自我護(hù)理是提高病人生活質(zhì)量重要因素之一。

目前干燥綜合征的病因尚不完全清楚，但與eb病毒感染有關(guān)，與遺傳因素有關(guān)。積極防治eb病毒感染應(yīng)對(duì)預(yù)防干燥綜合征發(fā)生有積極意義。
1.致殘分析
(1)約半數(shù)患者合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，主要侵犯膝、肘、雙手近端指間關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為疼痛無力，影響關(guān)節(jié)功能。
(2)20%~30%患者出現(xiàn)全身各系統(tǒng)血管炎，神經(jīng)系統(tǒng)小血管炎可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀，癲癇樣發(fā)作，偏癱偏盲，共濟(jì)失調(diào)。
(3)惡性淋巴瘤發(fā)病率明顯升高，可致死。
2.個(gè)人預(yù)防
(1)一級(jí)預(yù)防
避免可能導(dǎo)致疾病的因素，如風(fēng)暑燥火等；生活規(guī)律，勞逸結(jié)合；加強(qiáng)身體鍛煉，提高免疫力；注意衛(wèi)生，預(yù)防感染。
(2)二級(jí)預(yù)防
①早期診斷：干燥綜合征為系統(tǒng)性疾病，可累及各個(gè)器官系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣化，而且起病隱匿，緩慢進(jìn)展，不易早期診斷，中年女性如出現(xiàn)猖獗齒，反復(fù)腮腺腫大，眼瞼反復(fù)化膿性感染，眼眥有膿性分泌物，非感染性器官損害，原因不明的腎小管酸中毒，慢性胰腺炎，高丙種球蛋白血癥，應(yīng)高度懷疑本病，進(jìn)行自身抗體檢查，眼及口腔有關(guān)的檢查，有助于早期診斷。
②早期治療：主要是代替及對(duì)癥治療，預(yù)防因口眼干燥而引起的繼發(fā)性病變。