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心肌疾病

心肌病是一種由于心臟下分腔室的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進(jìn)行行障礙的病變拟糕。心肌癥可導(dǎo)致心臟逐漸衰弱截剩,心律不整氛坪,最終引至心力衰竭,但冠狀動脈則大多屬正常节暇。任何年齡的人都有機(jī)會患上此病焙檀。

無特殊發(fā)病群體

無傳染性

常見癥狀:活動后氣促、易疲乏忿奈、心率增快辟瞄、血壓下降、心律失常饰址、心臟雜音
1.擴(kuò)張型心肌病

以中年人居多坝给。起病多緩慢,有時可達(dá)10年以上产舞。癥狀以充血性心力衰竭為主魂奥,其中以氣短和水腫最為常見菠剩。最初在勞動或勞累后氣短,以后在輕度活動或休息時也有氣短捧弃,或有夜間陣發(fā)性呼吸困難〔聊遥患者常感乏力违霞。

體檢見心率加速,心尖搏動向左下移位瞬场,可有抬舉性搏動买鸽,心濁音界向左擴(kuò)大,彻岜唬可聽得第三音或第四音眼五,心率快時呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大彤灶,可有相對性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音看幼,此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低鹿连,脈壓小缠染,出現(xiàn)心力衰竭時舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭磷拧。脈搏常較弱骡梨。

心力衰竭時兩肺可有啰音。右心衰竭時肝臟腫大者赴,水腫的出現(xiàn)從下肢開始日胖,晚期可有胸、腹腔積液碗厕,出現(xiàn)各種心律失常习荚,高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動誓华、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征历扭,成為致死原因之一。此外膨吼,尚可有腦棺氢、腎、肺等處的栓塞现恼。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀肃续,也可以有心悸、勞力性呼吸困難叉袍、心前區(qū)悶痛始锚、易疲勞刽酱、暈厥甚至猝死,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)瞧捌。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音棵里,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑姐呐、硝酸甘油殿怜、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及valsalva動作后雜音增強(qiáng),反之應(yīng)用β受體阻滯劑曙砂、去甲腎上腺素头谜、下蹲時雜音減弱。有些患者聞及s3及s4心音及心尖區(qū)相對性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音鸠澈。

3.限制型心肌病

乏力柱告、呼吸困難和運(yùn)動耐力下降是限制性心肌病的常見主訴,嚴(yán)重者還會出現(xiàn)水腫颖助、端坐呼吸旋囤、肝臟腫大、少尿戏筹、腹水及消化道淤血的癥狀巴移。
體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小柄楼、頸靜脈怒張瞭驴、kussmaul征陽性(吸氣時靜脈壓升高).心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常翅陪、可聞第三心音退钱、第四心音。當(dāng)合并有二钠台、三尖瓣關(guān)閉不全時欠诊,常會聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音辟劲。雙肺可聞濕啰音臣疑。肝臟腫大,有時會有腹水徙菠。雙下肢水腫讯沈。

心電圖、X線婿奔、超聲心動圖缺狠、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢萍摊、ct和磁共振挤茄、放射性核素心室造影等如叼。
X光檢查
比較簡便易行,也比較安全穷劈,是無創(chuàng)性檢查笼恰。對于擴(kuò)張心肌病,你可以看到心臟擴(kuò)大的影像比較突出歇终,特別是以左室擴(kuò)大為主社证,還是以右室擴(kuò)大為主,還是雙室都擴(kuò)大练湿、心房擴(kuò)大都可以顯現(xiàn)出來场时。
心電圖檢查
對不同程度的房室防傳導(dǎo)組織荡西、右束支傳導(dǎo)阻滯以及左束的傳導(dǎo)阻滯都可以見到谴疾。還有廣泛的ST-T改變,還可以發(fā)現(xiàn)左室高電壓舵翘,特別是非肥厚性經(jīng)鑒定的時候發(fā)現(xiàn)左室高電壓左房肥大昭怕,尤其心肌纖維化會出現(xiàn)那些病理性Q波,也可以出現(xiàn)服驼,特別是肥胖心肌病裙都,可以出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)的這個病理性Q波加深,但是深而不寬鹅唠。
超聲心動圖檢查
就是更清楚可以無創(chuàng)的安全的檢查擴(kuò)張性疾病或者肥厚性疾病咽皮,而且可以觀察左室道有沒有梗阻,定義為梗阻性肥厚性心肌病還是非梗阻性肺和心肌病给急。對室間隔左室后壁的運(yùn)動幅度及厚度可以進(jìn)行精確的測量痒渊。對心腔和大小也可以進(jìn)行精確的測量,而且可以計(jì)算出心臟的收縮功能和舒張功能都怎么樣烁胳,可以對治療進(jìn)行指導(dǎo)蝇裤,針對預(yù)后做出判斷。
放射性核素心室造影
很少進(jìn)行频鉴,但是也可以發(fā)現(xiàn)同位素的心肌灌注影像表現(xiàn)為有心腔擴(kuò)大栓辜,雙側(cè)心室擴(kuò)大,心肌顯影的呈彌漫性稀疏狀態(tài)垛孔。
心內(nèi)膜心肌活檢
最根本的檢查就是確診的診斷藕甩,就是心內(nèi)膜活檢,它是對擴(kuò)張心肌病和肺性心肌病的一種周荐,確診性的檢查就是說用導(dǎo)管前端有個活檢鉗把它深入到心內(nèi)膜以后通過血管到心內(nèi)膜以后辛萍,鉗一塊兒組織著出來,然后在顯微鏡下看到那些擴(kuò)張性心肌病也好羡藐,肥厚性心肌病也好贩毕,那些特征性的細(xì)胞學(xué)的變化悯许。

通過了解病史、查體及心電圖辉阶、X線先壕、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查退旅、心內(nèi)膜心肌活檢熊赦、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷呕长。
在本病的診斷中疆逸,應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別:

1、風(fēng)濕性心臟病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音悯堂,但一般不伴舒張期雜音巢段,且在心力衰竭時較響,心力衰竭控制后減輕或消失矗壹,風(fēng)濕性心臟病則與此相反疯忽,心肌病時常有多心腔同時擴(kuò)大,不如風(fēng)濕性心臟病以左房几郎,左室或右室為主交掌,超聲檢查有助于區(qū)別。

2兑狱、心包積液

心肌病時心臟擴(kuò)大荧孽,心搏減弱,須與心包積液區(qū)別衣屏,心肌病時心尖搏動向左下方移位躏升,與心濁音界的左外緣相符,心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)勾拉,二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音煮甥,心電圖上心室肥大,異常q波藕赞,各種復(fù)雜的心律失常成肘,均指示心肌病,超聲檢查不難將二者區(qū)別斧蜕,心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液双霍,心臟擴(kuò)大則為心肌病,必須注意到心肌病時也可有少量心包積液批销,但既不足以引起心臟壓塞洒闸,也不致于影響心臟的體征與心臟功能,僅是超聲的發(fā)現(xiàn)均芽,收縮時間間期在心肌病時明顯異常丘逸,心包病則正常单鹿。

3、高血壓性心臟病

心肌病可有暫時性高血壓跪倘,但舒張壓多不超過14.67kpa(110mmHg),且出現(xiàn)于急性心力衰竭時楚辆,心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降,與高血壓性心臟病不同馏旅,眼底甜序,尿常規(guī),腎功能正常构眶。

4驹拢、冠心病

中年以上患者,若有心臟擴(kuò)大希金,心律失撑吝海或心力衰竭而無其他原因者必須考慮冠心病和心肌病,有高血壓迫扫,高血脂或糖尿病等易患因素疮窟,室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病膳膝,近年來诬絮,對冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化,發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”,若過去無心絞痛或心肌梗塞陶贼,與心肌病頗難區(qū)別啤贩,再則心肌病亦可有病理性q波及心絞痛,此時鑒別須靠冠狀動脈造影拜秧。

5痹屹、先天性心臟病

多數(shù)具有明顯的體征,不難區(qū)別枉氮,三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音志衍,并可有奔馬律,心搏減弱聊替,右心擴(kuò)大與衰竭楼肪,須與心肌病區(qū)別,但此病癥狀出現(xiàn)于早年惹悄,左心室不大春叫,紫紺較著,超聲心動圖檢查可明確診斷泣港。

6暂殖、繼發(fā)性心肌病

全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡,硬皮病墓篇,血色病粤沥,淀粉樣變性础估,糖原累積癥,神經(jīng)肌肉疾病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別索射,較重要的是與心肌炎的區(qū)分创炉,急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后,區(qū)別不十分困難蔽曙,慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分尺那,實(shí)際上不少擴(kuò)張型心肌病是從心肌炎發(fā)展而來,即所謂“心肌炎后心肌病”家澈。

近年來在臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織檢查丹自,由帶活組織鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本,進(jìn)行病理與病毒檢查蚀比,可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)弹值,但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。

1.擴(kuò)張型心肌病

1)保持正常休息甩汞,必要時使用鎮(zhèn)靜劑豫尽,心衰時低鹽飲食。

2)防治心律失常和心功能不全顷帖。

3)有栓塞史者作抗凝治療美旧。

4)有多量胸腔積液者,作胸腔穿刺抽液贬墩。

5)嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植榴嗅,可以行心臟再同步治療。

6)對癥陶舞、支持治療嗽测。

2.肥厚型心肌病

(1)一般治療

1)對無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察肿孵。

2)避免劇烈運(yùn)動唠粥,特別是競技性運(yùn)動及情緒緊張。

(2)藥物治療
避免應(yīng)用洋地黃制劑停做、硝酸甘油晤愧、異丙腎上腺素等藥物。

1)β受體阻滯劑:心得安雅宾、氨酰心安倚撰、美托洛爾、比索洛爾擅锁。

2)鈣離子拮抗劑:異搏定窝秤、硫氮卓酮。

3)抗心衰治療(終末期)可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

4)抗心律失常:乙胺碘呋酮幽州、雙異丙比胺换攘,有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

3.限制型心肌病

對于那些有明確原因的限制型心肌病匙戚,應(yīng)首先治療其原發(fā)病椎颓。如對嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動因素潭三,造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥最阿、壞死、附壁血栓形成玖项、栓塞等繼發(fā)性改變貌砖。因此,治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對于控制病情的進(jìn)展十分重要惜颇。糖皮質(zhì)激素(潑尼松)皆刺、細(xì)胞毒藥物等,能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞凌摄,阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展羡蛾。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病,還可進(jìn)行酶替代治療及基因治療锨亏。

1痴怨、注意休息。無明顯癥狀的早期病人屯伞,可從事輕工作腿箩,避免緊張勞累豪直。嚴(yán)重心力衰竭劣摇、心律失常的患者應(yīng)絕對臥床休息,以減輕心臟負(fù)荷及心肌耗氧量弓乙。
2末融、對長期臥床及水腫患者應(yīng)注意保持皮膚清潔干燥,防止壓瘡形成暇韧。
3粮郁、保持室內(nèi)空氣流通、陽光充足作两,防寒保暖学咸,預(yù)防呼吸道感染。
4袒覆、多喝水骤顿,保持排便通暢。
5、當(dāng)急性心力衰竭發(fā)作時海黍,應(yīng)及時采取半坐位婶祥,保持鎮(zhèn)靜、深呼吸闲挚,家屬協(xié)助盡快與醫(yī)院取得聯(lián)系阴迹。

心肌病的發(fā)生與多種因素有關(guān)。
原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因不明年粟,因此當(dāng)我們出現(xiàn)胸悶氣憋等不適癥狀時俭疤,應(yīng)及時去醫(yī)院就診,行心臟彩超等檢查以排除有無原發(fā)性心肌病缔俄。
繼發(fā)性心肌病主要與感染般此、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病牵现、缺血铐懊、過敏因素有關(guān)。
因此繼發(fā)性心肌病的預(yù)防瞎疼,應(yīng)著手于這些發(fā)病原因的治療科乎,積極控制感染,積極改善一些代謝因素贼急,積極糾正內(nèi)分泌紊亂情況茅茂,治療結(jié)締組織疾病,糾正缺血改變太抓,積極改善過敏的情況及中毒情況空闲。

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許亞寧 解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第985醫(yī)院
2017-07-08

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