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臨床表現(xiàn)在病程中因有多臟器受累瘟甩，故急性肝衰竭的臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急姚锥，病情演變進展迅速询崇。
1.急性肝衰竭的早期癥狀(1)黃疸：有3個特點。
1)黃疽出現(xiàn)后在短期內(nèi)迅速加深凉逛。如總膽紅素>17l μmol/l;同時具有肝功能嚴重損害的其他表現(xiàn)缴渊，如出血傾向、凝血酶原時間延長鱼炒、alt升高等衔沼。若只有較深黃疸，無其他嚴重肝功能異常昔瞧，示為肝內(nèi)淤膽指蚁。
2)黃疸持續(xù)時間長，一般消長規(guī)律為加深自晰、持續(xù)凝化、消退三個階段。若經(jīng)2~3周黃疸仍不退酬荞，提示病情嚴重搓劫。
3)黃疸出現(xiàn)后病情無好轉(zhuǎn)：一般急性黃疸型肝炎，當黃疸出現(xiàn)后混巧，食欲逐漸好轉(zhuǎn)枪向，惡心、嘔吐減輕猎蚀。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無好轉(zhuǎn)糠牍。需警惕為重型肝炎。
(2)持續(xù)低熱：病初可有低熱竖杂，黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常卑我。若黃疸同時伴有持續(xù)性低熱。提示有肝細胞壞死或內(nèi)毒素血癥雕乃。
(3)一般情況極羞：如乏力桌强、倦怠、無食欲侯旬，甚至生活不能自理浴营。
(4)明顯消化道癥狀；急性肝衰竭的表現(xiàn)為頻繁惡心溪惶，嘔吐顺鸯、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失尊捞、腸麻痹俄删。
(5)出血傾向：如皮膚淤斑、紫癜奏路、鼻衄畴椰、牙齦出血，少數(shù)有上消化道出血等鸽粉，提示凝血功能障礙斜脂、肝功能衰竭。
(6)腹水迅速出現(xiàn)：因白蛋白半衰期較長(2周左右),一般在病后2~3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥触机。病程超過2~8周者多有腹水帚戳。
(7)性格改變：如原性格開朗，突變?yōu)閼n郁儡首；或相反片任。睡眠節(jié)律顛倒、語言重復(fù)蔬胯、不能構(gòu)思对供、定向障礙、行為怪癖氛濒、隨地便溺等均為肝性腦病征兆产场，繼而出現(xiàn)意識障礙，進入肝昏迷软动。
(8)進行性肝縮小惧梦、肝臭、撲翼樣震顫乌窿、肌張力增高悉镜、錐體束征陽性、踝陣攣等庙炮，提示肝損害嚴重。
(9)心率加快求驳、低血壓與內(nèi)毒素血癥有關(guān)种司，或提示有內(nèi)出血。
2.后期癥狀在病程的極期主要表現(xiàn)為肝性腦病粥谐，繼而出現(xiàn)下列急性肝衰竭的癥狀娶得，其間移行階段不易截然分開。
(1)腦水腫：當有踝陣攣漾群、錐體束征陽性時懊湾。已有腦水腫；或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定畜伐，呼吸變慢馍惹、節(jié)律不規(guī)則，視乳頭水腫玛界，均為腦水腫表現(xiàn)万矾。
(2)凝血功能障礙和出血：出血部位以皮膚、齒齦慎框、鼻黏膜良狈、球結(jié)膜及冒黏膜等常見。
1)血小板質(zhì)與量異常：alf時血小板較正常小笨枯，電鏡可見空泡薪丁、偽足、漿膜模糊馅精。無肝性腦病時血小板正常窥突。因骨髓抑制、脾功能亢進硫嘶、血管內(nèi)凝血消耗阻问，血小板可減少。
2)凝血因子合成障礙：血漿內(nèi)所有凝血因子均降低纤厨。但由于Ⅶ因子在肝外合成族逻，反而增高。凝血酶原時間明顯延長守镰。
3)dic伴局部繼發(fā)性纖溶：血漿內(nèi)纖溶酶及其激活物質(zhì)均降低崎络，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。
(3)感染：以呼吸道感染最常見猖右，其他有泌尿感染颗酷。多為g-桿菌、g+球菌感染稽橱，也可有厭氧菌及霉菌感染戏丽。
(4)腎功能衰竭：fhf時腎功能異常達70%,急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉谷庐、等滲尿及腎小管壞死表現(xiàn)耙屹。與肝細胞壞死、內(nèi)毒素血癥拘绳、利尿劑應(yīng)用不當抗俄、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報道稱腎功能衰竭在fhf死因中占首位世舰，值得注意动雹。
(5)電解質(zhì)酸堿平衡紊亂：如低血鈉槽卫、低血鈣、低血鎂胰蝠、低血鉀歼培、呼吸性堿中毒、代謝性堿中毒和代謝性酸中毒等姊氓。
(6)急性肝衰竭的其他癥狀：如低血糖丐怯、低氧血癥、肺水腫翔横、心律失常读跷、門脈高壓及急性胰腺炎等。
3.慢性肝衰竭發(fā)生在慢性活動性肝病的基礎(chǔ)上禾唁，一般有原慢性肝病的各種表現(xiàn)效览，可逐漸發(fā)生肝功能衰竭，也可在病程中因某些損肝因素而突然出現(xiàn)肝功能衰竭的征象穗狞。

診斷檢查1.凝血酶原時間測定此項檢查為正確反映損害嚴重程度的最有價值的指標之一踱封，有助于早期急性肝衰竭的診斷。本試驗要求嚴格凭衩，需由有經(jīng)驗者負責脏诈，力求準確。本病表現(xiàn)為凝血酶原時間明顯延長慌位。
2.膽堿酯酶測定此酶由肝細胞合成锯政，故嚴重肝損害時血清膽堿酯酶明顯降低。
3.膽酶分離現(xiàn)象膽紅素逐漸升高而alt卻下降子宵。80%的alt存在于肝細胞漿內(nèi)尚档，當肝細胞損害時，細胞膜通透性改變彪性。alt逸入血液內(nèi)彩梅。疾病早期alt可升高，隨病情加重稍记，到一定時期該酶已耗竭巩恼，加之其半衰期短，血清中alt下降蝙斜，提示預(yù)后不良名惩。
4.ast/alt比例動態(tài)觀察病后10日內(nèi)測定。對預(yù)測病情及預(yù)后有一定意義孕荠。alt主要在肝細胞漿內(nèi)，ast大多存在于線粒體內(nèi)攻谁，正常ast/alt比值為0.6.當肝細胞嚴重損害時稚伍，ast從線粒體排出弯予，其比值即>1.5.氨基酸(aa)測定包括尿氨基酸總量及血清氨酸分析。由于幾乎所有氨基酸均在肝內(nèi)代謝个曙，由肝細胞合成人體必需的蛋白質(zhì)锈嫩。當嚴重肝損害時，aa不能被利用而引起aa代謝障礙及平衡失調(diào)垦搬。急性肝衰竭首先尿aa總量明顯增加呼寸，血清中芳香族aa增高。支/芳比值由正常的3~3.5下降為<1,提示預(yù)后不佳猴贰。

急性肝衰竭的治療概要：急性肝衰竭治療目標是維持生命機能对雪，期望肝功能恢復(fù)或有條件時進行肝移植。密切觀察患者精神狀態(tài)证摩、血壓树颖、尿量。甘露醇可提高alf并發(fā)Ⅳ期肝性腦病患者的存活率诡亥。急性肝衰竭的詳細治療：治療alf的臨床過程為進行性多器官功能衰竭效聂，除中毒引起者可用解毒藥外，其余情況均無急性肝衰竭的特效療法卑裹。治療目標是維持生命機能枷澜，期望肝功能恢復(fù)或有條件時進行肝移植。
1.一般措施 密切觀察患者精神狀態(tài)蜒媳、血壓跷缀、尿量。常規(guī)給予h2受體拮抗劑溶豌，以預(yù)防應(yīng)激性潰瘍尖初。給予皮質(zhì)類同醇、肝素桶淡、胰島素纯末、胰高血糖素無明顯效果。
2.肝性腦病和腦水腫 肝性腦病常驟起靴寂，偶可發(fā)生于黃疸之前磷蜀。常有激動、妄想百炬、運動過度褐隆，迅速轉(zhuǎn)為昏迷。有報道稱剖踊，苯二氮受體拮抗劑氟馬西尼(fiumazenil)至少能暫時減輕昏迷程度庶弃。Ⅳ期肝性腦病患者75%~80%發(fā)生腦水腫，是alf的主要死因德澈。提示顱內(nèi)壓增高的臨床征兆有：
①收縮期高血壓(持續(xù)性或陣發(fā)性);
②心動過緩歇攻；
③肌張力增高固惯，角弓反張，去腦樣姿勢缴守；
④瞳孔異常(對光反射遲鈍或消失);
⑤脯干型呼吸葬毫，呼吸暫停。顱內(nèi)壓可在臨床征兆出現(xiàn)前迅速增高屡穗，引起腦死亡讥捧，應(yīng)緊急急性肝衰竭的治療。過去常規(guī)從胃管注入乳果糖揖漫。但未證實對alf有肯定療效锤楷。新霉素可能加速腎功能衰竭的發(fā)展。甘露醇可提高alf并發(fā)Ⅳ期肝性腦病患者的存活率币皂，有顱內(nèi)壓增高的臨床征兆或顱內(nèi)壓超過2.7 kpa(20 mmHg)者眯华，可用甘露醇0.5~1.0 g/kg(20%溶液)靜脈輸注，20分鐘內(nèi)注完筋擒；如有足夠的利尿效應(yīng)拇掺，血清滲透壓仍低于320 mosm,可在需要時重復(fù)急性肝衰竭給藥。據(jù)報道破卜，n乙酰半胱氨酸(n-acetylcysteine,nac)對所有原因引致的alf都有效赚毫。能通過增加腦血流和提高組織氧消耗而減輕腦水腫。
3.急性肝衰竭的感染問題 早期預(yù)防性應(yīng)用廣譜抗生素無效廷前，而且會引致有多種抵抗力的細菌感染筹柠。部分(30%以上)并發(fā)感染者無典型臨床征兆(如發(fā)熱、白細胞增多),應(yīng)提高警覺贱甥。早期發(fā)現(xiàn)感染并給予積極治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵适袜。
4.凝血功能障礙alf患者幾乎都有凝血功能障礙。由于應(yīng)用h2受體拮抗劑和硫糖鋁舷夺，急性肝衰竭最常見的上消化道出血已顯著減少苦酱。預(yù)防性應(yīng)用新鮮冰凍血漿并不能改善預(yù)后，只有在明顯出血给猾、準備外科手術(shù)或侵入性檢查時才用新鮮冰凍血漿或其他特殊困子濃縮物疫萤。血小板少于50000/mm3者，可能需要輸血小板敢伸。
5.腎功能衰竭約50%的alf患者發(fā)生少尿性腎功能衰竭扯饶。撲熱息痛誘發(fā)的腎功能衰竭可無肝功能衰竭，預(yù)后良好池颈。非撲熱息痛alf發(fā)生腎功能衰竭者通常伴有肝性腦病尾序、真菌感染等，預(yù)后不良躯砰。常用低劑量多巴胺維持腎的灌注蹲诀，但其療效未得到對照研究的證實斑粱。血肌酐>400μmol/l弃揽、液體過量管员、酸中毒、高鉀血癥和少尿性腎功能衰竭合用甘露醇者巷卵，要選用腎替代療法溅逃。持續(xù)性血液過濾(動脈-靜脈或靜脈-靜脈)優(yōu)于間歇性血液過濾。由于衰竭的肝臟合成尿素減少帘衣，血漿尿素監(jiān)測不是alf腎功能的良好觀察指標少锭。
6.心血管異常alf心血管異常的臨床表現(xiàn)以低血壓為特征。急性肝衰竭的處理措施是在肺動脈楔壓和心排血量監(jiān)測下補液税则，如補液改善不明顯谎躁，要用血管加壓藥。腎上腺素和去甲腎上腺素最常用赡喻；血管緊張素Ⅱ用于較難治病例疮肿。盡管血管加壓藥有維持平均動脈壓的療效，但減少組織氧消耗旭手，使其麻用受到明顯限制(可同時應(yīng)用微循環(huán)擴張藥前列環(huán)素等).7.代謝紊亂 alf患者通常有低血糖家么，中樞呼吸性堿中毒常見，低磷血癥汁掠、低鎂血癥等也不少見略吨。撲熱息痛過量代謝性酸中毒與腎功能無關(guān)，是預(yù)測預(yù)后的重要指標考阱。
8.肝移植(olt)是目前治療afl最有效的方法翠忠。olt患者選擇非常重要，o’grady等根據(jù)病因提出的alf患者行olt的適應(yīng)證可供參考乞榨。olt的絕對禁忌證為不能控制的顱內(nèi)高壓秽之、難治性低血壓、膿毒血癥和成人呼吸窘迫綜合征(ards).9.急性肝衰竭的輔助肝移植(auxiliary liver transplantation)即在患者自身肝旁植入部分肝移植物(輔助異位肝移植),或切除部分自身肝后在原位植入減少體積的肝移植物(輔助原位肝移植).移植技術(shù)困難姜凄，急性肝衰竭術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高政溃。
10.生物人工肝(bioartificial liver, bal)理論上，啟用人工肝支持系統(tǒng)(liver support system)幫助患者度過病情危急階段是最好的治療方法态秧。非生物人工肝支持系統(tǒng)療效不理想董虱。bal已試用于臨床，療效顯著申鱼。
11.肝細胞移植肝細胞移植治療alt是可行和有效的愤诱。需進一步研究如何保證肝細胞的高度生存力和代謝活力，并了解最適合的細胞來源(人捐友、動物或胎肝細胞)和植入途徑(腹腔內(nèi)晋粱、牌內(nèi)或經(jīng)頸靜脈的門靜脈內(nèi)植入).

急性肝衰竭的病死率較高锁澡，應(yīng)盡量防避其發(fā)生。臨床上能做到的是用藥時注意對肝的不良作用馁惨。例如：結(jié)核病用利福平神翁、硫異煙胺或吡嗪酰胺等治療時，應(yīng)檢查血轉(zhuǎn)氨酶业弊、膽紅素等誓贝，如發(fā)現(xiàn)肝功能有改變，應(yīng)及時更改藥物于哩。外科施行創(chuàng)傷性較大的手術(shù)剑瞻，術(shù)前應(yīng)重視病人的肝功能情況，尤其對原有肝硬化见炫、肝炎舅兑、黃疽、低蛋白血癥等病變者得稼，要有充分的準備腐蛀。麻醉應(yīng)避免用肝毒性藥物。手術(shù)和術(shù)后過程中要盡可能防止缺氧吵护、低血壓或休克盒音、感染等，以免損害肝細胞馅而；術(shù)后要根據(jù)病情繼續(xù)監(jiān)測肝功能祥诽，保持呼吸循環(huán)良好、抗感染和維持營養(yǎng)代謝瓮恭，對肝起良好作用雄坪。