無特定的人群

無傳染性

1.局部表現(xiàn)
在臨床上，惡性淋巴瘤大多首先侵犯表淺和(或)縱隔欣骏，腹膜后黎困，腸系膜淋巴結(jié)，少數(shù)可原發(fā)于結(jié)外器官耽晦，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院在1958~1994年收治的5101例確診為惡性淋巴瘤的病人中斧呆，首發(fā)部位，從中可以看出洲棍，首先為表淺淋巴結(jié)受侵的占69.6%,如果對本病有相當(dāng)認(rèn)識診斷并不困難质圾。
(1)淋巴結(jié)腫大：較多的患者在早期表現(xiàn)為無痛的頸部淋巴結(jié)腫大，以后其他部位亦陸續(xù)發(fā)現(xiàn)助碰，淋巴結(jié)可從黃豆大到棗大棋蒂，中等硬度，堅韌杠锻，均勻赘双，豐滿埋村，一般與皮膚無粘連珍特，在初期和中期互不融合祝峻，可活動，到了后期淋巴結(jié)可長到很大扎筒，也可互相融合成大塊莱找，直徑達(dá)20cm以上，有的患者從起病即有多處淋巴結(jié)腫大嗜桌，很難確定何處為首發(fā)部位奥溺。
(2)縱隔：縱隔也是好發(fā)部位之一，多數(shù)患者在初期常無明顯癥狀骨宠，受侵的縱隔淋巴結(jié)浮定，可以是單個的淋巴結(jié)增大；也可以是多個淋巴結(jié)融合成巨塊层亿；外緣呈波浪狀桦卒，侵犯一側(cè)或雙側(cè)縱隔，以后者較多見匿又，晚期可出現(xiàn)壓迫癥狀方灾。
(3)肝與脾：原發(fā)性肝惡性淋巴瘤少見，文獻(xiàn)僅有個例報道稿屏，繼發(fā)侵犯肝臟的并不少見播托，有肝受侵的預(yù)后不佳，比有全身癥狀的還差滋冀。
(4)結(jié)外器官：一般發(fā)生于nhl,在罕見的情況下hd亦可有結(jié)外器官如骨丙藤，咽淋巴環(huán)，皮膚凿食，消化道插呜，中樞神經(jīng)系統(tǒng)等。
2.全身表現(xiàn)
(1)全身癥狀：約10%的患者可以發(fā)熱廷碴，皮癢砾楞，盜汗及消瘦等全身癥狀為最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)，隨著病情的發(fā)展有乏力和貧血就用，一般隨著病情的進展顿豹，全身癥狀可以加重，這類患者中可有淋巴細(xì)胞減少霉处，縱隔和腹膜后惡性淋巴瘤伴有發(fā)熱跋擅，皮癢的較多。
持續(xù)發(fā)熱嫌松，多汗沪曙，體重下降等可能標(biāo)志著疾病進展奕污，機體免疫功能的衰竭，因之預(yù)后不佳液走，但也有的患者單有皮癢碳默，發(fā)熱而不伴有巨大腫塊，經(jīng)治療后迅速好轉(zhuǎn)者缘眶，預(yù)后反而較好嘱根。
(2)皮膚病變：惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn)，發(fā)生率約13%~53%,常見的為糙皮病樣丘疹巷懈，帶狀皰疹该抒，全身性皰疹樣皮炎，色素沉著顶燕，魚鱗癬及剝脫性皮炎凑保，也可發(fā)生蕁麻疹，結(jié)節(jié)性紅斑涌攻，皮肌炎欧引，黑棘皮癥，色素性蕁麻疹等咱贪，至于由于皮癢而引起的抓痕和皮膚感染則更為常見韩艾，晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下，皮膚感染常經(jīng)久破潰价值，滲液吭芯，形成全身性散在的皮膚增厚，脫屑拷治。
(3)貧血：惡性淋巴瘤患者約10%~20%在就診時即有貧血兰歼，甚至可發(fā)生于淋巴結(jié)腫大前幾個月，晚期患者更常出現(xiàn)貧血胃琴，進行性貧血和血沉增快是臨床上判斷惡性淋巴瘤發(fā)展與否的一個重要指標(biāo)廊擦。
(4)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，如進行性多灶性腦白質(zhì)病遥附，亞急性壞死性脊髓病觉浦，感覺或運動性周圍神經(jīng)病變以及多發(fā)性肌病等等，病變性質(zhì)可為：
①變性跋岳；
②脫髓院仿；
③感染性；
④壞死性或混合存在速和。
(5)免疫功能低下：由于hd患者歹垫，特別是晚期病人，免疫狀況低下颠放，可發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染排惨，如新型隱球菌等吭敢；也可發(fā)生血源性化膿性腦膜炎或腦膿腫，惡性淋巴瘤侵犯腦實質(zhì)可伴發(fā)腦出血暮芭。

1.血常規(guī)及血涂片
血常規(guī)一般正常鹿驼，可合并慢性貧血。hl可出現(xiàn)血小板增多谴麦、白細(xì)胞計數(shù)增多蠢沿、嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增多伸头；nhl侵犯骨髓者可出現(xiàn)貧血匾效、白細(xì)胞及血小板數(shù)減少，外周血可出現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞恤磷。
2.骨髓涂片及活檢
hl罕見骨髓受累面哼。nhl侵犯骨髓者，骨髓涂片可見淋巴瘤細(xì)胞绷煎，細(xì)胞體積較大筹唠，染色質(zhì)豐富，呈灰藍(lán)色火毕，形態(tài)明顯異常傀蒲，可見“拖尾現(xiàn)象”.淋巴瘤細(xì)胞≥20%為淋巴瘤白血病剃炬；骨髓活檢可見淋巴瘤細(xì)胞聚集浸潤攒坊。部分患者骨髓涂片可見噬血細(xì)胞增多及噬血現(xiàn)象，多見于t細(xì)胞淋巴瘤莫诲。
3.血生化
乳酸脫氫酶(ldh)增高與腫瘤負(fù)荷有關(guān)泰涡，為預(yù)后不良的指標(biāo)。hl可伴有血沉(esr)增快撇涡，堿性磷酸酶(alp)增高像兆。
4.腦脊液檢查
Ⅲ/Ⅳ期侵襲性nhl患者，或伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者糜曲，需行腦脊液檢查河哑。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者腦脊液檢查表現(xiàn)為腦脊液壓力增高，蛋白量增加龟虎，細(xì)胞數(shù)量增多璃谨，單核為主，病理檢查或流式細(xì)胞術(shù)檢查可發(fā)現(xiàn)淋巴瘤細(xì)胞遣总。
5.組織病理檢查
hl的基本病理形態(tài)學(xué)改變?yōu)樵谝远喾N非腫瘤性炎癥細(xì)胞的混合增生背景中見到診斷性r-s細(xì)胞及其變異型細(xì)胞睬罗。經(jīng)典型hl的免疫組化特征為：cd15+,cd30+,cd25+;結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型hl的免疫組化特征為：cd19+,cd20+,ema+,cd15-,cd30-.nhl組織病理形態(tài)學(xué)改變?yōu)檎Ａ馨徒Y(jié)結(jié)構(gòu)消失，皮質(zhì)和髓質(zhì)分界不清旭斥，淋巴竇及淋巴濾泡或淋巴結(jié)包膜受侵容达，整個淋巴結(jié)呈彌漫性古涧，為不同分化程度的淋巴細(xì)胞代替。根據(jù)不同的病理類型有各自獨特的病理表現(xiàn)和免疫表型花盐。
6.t細(xì)胞受體(tcellreceptor,tcr)或免疫球蛋白(immunoglobulin,ig)基因重排
人類外周b和t細(xì)胞的特點是存在抗原受體基因羡滑，它們能編碼組成ig和tcr的多肽亞單位的氨基酸序列。這些抗原受體基因的重排是ml最主要的分子診斷標(biāo)志算芯∑饣瑁克隆性基因重排對于鑒別良、惡性淋巴細(xì)胞增生有重要參考價值属圃。

根據(jù)病史轻调、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。
診斷
1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：淋巴瘤的診斷依據(jù)是病理學(xué)檢查叉砰。
reed-sternberg細(xì)胞是hl的特征皮匪，r-s細(xì)胞起源于b細(xì)胞，體積大众抽、胞質(zhì)豐富涮观，核染色質(zhì)淺，至少應(yīng)有2個核小葉或核仁(若為單個核者尺桅，稱為hodgkin’s細(xì)胞),免疫表型為cd30和cd15陽性梳让。根據(jù)其他的病理特點，通常將hl分為4種亞型：結(jié)節(jié)硬化型裂瘤、混合細(xì)胞型喻名、淋巴細(xì)胞為主型和淋巴細(xì)胞衰減型；在who分類中馆义，又提出另一亞型：結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型黔章，其腫瘤細(xì)胞類似爆米花，為r-s細(xì)胞的變異型咏尝。
nhl的基本病理特點為：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失压语，被腫瘤組織所取代；增生的淋巴細(xì)胞呈異型性编检；腫瘤細(xì)胞侵及淋巴包膜胎食。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和分子生物學(xué)的特點允懂，nhl可被分為很多亞型厕怜，目前國際上廣為采用的分類方法為real分類法和who分類，國內(nèi)則習(xí)慣應(yīng)用1982年美國的“工作方案”.
淋巴瘤確診后蕾总，應(yīng)根據(jù)ann arbor標(biāo)準(zhǔn)作出疾病分期粥航。
2.診斷評析：淋巴瘤的診斷依靠病理學(xué)檢查，取得足夠、合適的病理標(biāo)本是正確診斷的首要條件递雀。通常伴有淺表淋巴結(jié)腫大者柄延，可常規(guī)進行淋巴結(jié)活檢∽撼蹋縱隔或腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大搜吧，而缺少淺表淋巴結(jié)腫大者，則需要剖腹術(shù)或開胸術(shù)獲取標(biāo)本裤狱。當(dāng)深部淋巴結(jié)融合成巨塊乒踢，以tru-cut針穿刺效果也相當(dāng)滿意。僅有脾臟腫大殃秽，臨床高度懷疑淋巴瘤時捡霹，應(yīng)及時行脾切除術(shù)，術(shù)中同時作肝活檢澄璃，以得到更多的診斷依據(jù)饵忙。肝臟病變時盐文，可在ct或超聲引導(dǎo)下行肝穿刺術(shù)圣翅，得到所需要的肝組織。
胃腸鏡檢及鏡下活檢對胃腸道淋巴瘤的診斷非常重要咏摔，但活檢病理與術(shù)后病理結(jié)果不完全一致握饼，北京協(xié)和醫(yī)院一組病例不符合率達(dá)25.8%.
少數(shù)nhl在疾病早期表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸昙百、肝功能異常诡泌、全血細(xì)胞下降或神經(jīng)-肌肉癥狀，沒有明確的瘤塊或存在穿刺術(shù)啄枕、活檢術(shù)的禁忌證婚陪，此時骨髓檢查十分重要。骨髓穿刺和活檢同時進行频祝，必要時需重復(fù)數(shù)次泌参，而且盡可能作染色體、免疫表型和基因重排等新技術(shù)檢測常空，以早日明確診斷沽一。
一次活檢未能明確診斷，不可貿(mào)然排除淋巴瘤漓糙。北京協(xié)和醫(yī)院一組200例nhl中13.2%病例通過多次活檢方獲確診铣缠。因此，遇下述情況時建議請多位病理科醫(yī)師會診昆禽。
(1)活檢標(biāo)本與術(shù)后標(biāo)本病理報告不一致蝗蛙。
(2)外院與本院病理報告不一致。
(3)多次活檢病理報告不一致醉鳖。
(4)病理結(jié)果可疑捡硅，與臨床不符遗契。
典型的淋巴瘤診斷并無困難。但臨床醫(yī)生應(yīng)對疾病的病變范圍及分期給予足夠重視盆扳。當(dāng)通過病理學(xué)檢查確診為淋巴瘤后膊编，一定要作骨髓檢查、胸腹ct,盡量進行全胃腸鋇餐造影俭整。超聲檢查雖然價廉尸钢、易行，但重復(fù)性較差妄由，缺少長期保存的圖像熔厌，僅適于初篩檢查和治療后隨診。
鑒別診斷
在臨床上惡性淋巴瘤常易被誤診像淋，例如以表淺淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)的惡性淋巴瘤患者誉煎，有70%~80%在初診時被診斷為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)結(jié)核，以致延誤治療语雇，因之惡性淋巴瘤的鑒別診斷具有重要意義痛贬。
惡性淋巴瘤應(yīng)與以下疾病鑒別：
1.慢性淋巴結(jié)炎：多有明顯的感染灶，且常為局灶性淋巴結(jié)腫大磨涵，有疼痛及壓痛驻债，一般不超過2~3cm,抗感染治療后可縮小，臨床上易誤診為惡性淋巴瘤的是有些兒童反復(fù)扁桃體炎發(fā)作形葬，因菌血癥而致全身表淺淋巴結(jié)腫大合呐，用手觸診時，扁桃體常較惡性淋巴瘤侵犯的扁桃體質(zhì)地略軟笙以，有時可擠出膿栓淌实，這些兒童的淋巴結(jié)常因發(fā)熱而腫大，熱退后又有縮小猖腕，可存在多年而不發(fā)展拆祈，但這些都不能看作絕對的，某些惡性淋巴瘤特別是hd,也可有周期性發(fā)熱和淋巴結(jié)增大谈息，縮小的歷史缘屹，所以應(yīng)當(dāng)全面考慮。
由于很多人患足癬侠仇，腹股溝淋巴結(jié)腫大轻姿，尤其是長期存在而無變化的扁平淋巴結(jié)，多無重要意義逻炊，但無明顯原因的雙側(cè)滑車上或頸部祷骂，鎖骨上淋巴結(jié)腫大，則應(yīng)重視，雖不能肯定為惡性淋巴瘤藤习，至少標(biāo)志著有全身性淋巴組織疾病乌心，應(yīng)進一步檢查確定性質(zhì)。
2.巨大淋巴結(jié)增生(giant lymph node hyperplasia):為一種原因不明的淋巴結(jié)腫大第粟，主要侵犯胸腔匹羹，以縱隔最多，也可侵犯肺門與肺內(nèi)协颅，其他受侵的部位有頸部糕但，腹膜后，盆腔簇娩，腋窩以及軟組織唠魏，患者常以腫塊為其體征，位于胸腔者可出現(xiàn)壓迫癥狀货裳，但常偶被發(fā)現(xiàn)例吹，也有出現(xiàn)發(fā)熱，貧血與血漿蛋白增高等全身癥狀的景图，腫物切除后较雕，癥狀消失，僅根據(jù)X線檢查有時很難與惡性淋巴瘤肺部病變相鑒別症歇，鎵(ga)掃描有時對診斷有幫助郎笆，特別是對于放療引起的肺纖維變與肺侵犯的鑒別方面有一定參考價值。
3.hd和nhl的病理和臨床表現(xiàn)各有不同特點：這些特點都是相對的忘晤，只供臨床參考。

(一)治療
1.治療原則和策略 當(dāng)前臨床腫瘤學(xué)發(fā)展方面具有3個公認(rèn)的特點：循證醫(yī)學(xué)激捏、個體化和規(guī)范化设塔。各較大的研究單位和協(xié)作組織對淋巴瘤均已有處理規(guī)范。美國nccn提出可以將淋巴瘤分為：小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/b細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血苍毒恕闰蛔；濾泡性淋巴瘤；彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤图柏；原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤序六；斗篷細(xì)胞淋巴瘤；胃malt;burkitt淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤等7組蚤吹。并制定了不同的治療方案拒吧。他們特別指出斗篷細(xì)胞淋巴瘤治療難度較大，一定開展適當(dāng)臨床試驗泡募。但是描蹦，胃的malt他們認(rèn)為應(yīng)當(dāng)首選抗生素治療。淋巴瘤的個體化治療除了病例類型以外還應(yīng)當(dāng)考慮其他因素。這就是年齡仆阶、一般狀況筝踢、血ldh、結(jié)外病變和分期等驯祖。所謂中高度惡性淋巴瘤國際指數(shù)和預(yù)后的關(guān)系彰碑。在一定程度上使得淋巴瘤治療的個體化更具新的內(nèi)容。
我們認(rèn)為彪御，對于惡性淋巴瘤患者题晌，首次治療前應(yīng)根據(jù)患者全身狀況、病理類型贾悬、原發(fā)病變的部位儡皮、臨床分期及腫瘤發(fā)展趨向等，制定一個中西醫(yī)結(jié)合哪自、局部與全身丰包、扶正與祛邪有機配合的綜合治療計劃。對于已經(jīng)做過治療的患者壤巷，也要根據(jù)患者的主客觀條件邑彪，對既往治療的反應(yīng)，分析各個階段的主要和次要矛盾進行綜合治療胧华。多年的經(jīng)驗說明重視不同階段的主要任務(wù)寄症、分清主次和辨證論治是取得治療成功的主要前提。
在腫瘤的綜合治療中我們一般的策略是：第1階段是充分祛邪矩动，最大限度地降低腫瘤負(fù)荷有巧；第2階段是將重點轉(zhuǎn)移到骨髓和免疫功能的重建；第3階段是再一次強化治療使腫瘤殘存細(xì)胞降到很少悲没；第4階段再轉(zhuǎn)為提高免疫功能使病情鞏固篮迎，這在淋巴瘤的治療中十分重要(表4).自20世紀(jì)50年代以來，本病的治療效果逐漸有了進步示姿，近年來采用合理甜橱、有計劃的綜合治療，療效有了進一步的提高源快。hd 60%~80%可治愈乞微，nhl50%以上可以長期緩解。這成為腫瘤學(xué)中一個十分令人鼓舞的領(lǐng)域炫瘤。
在制定治療方案時應(yīng)考慮以下因素：

(1)患者的全身狀況：惡性淋巴瘤的發(fā)展蝉徒，與患者的抗病能力有密切關(guān)系。從祖國醫(yī)學(xué)的角度蚀稻，注意分辨患者的虛實骗早，也是采取合適治療的前提把意。
我國許多臨床醫(yī)務(wù)工作者從多年的臨床實踐中體會：重視患者的內(nèi)因，在治療前強調(diào)整體概念爪撤，治療中注意保護患者自身的抗病能力绿捶，治療后積極給以扶正治療，調(diào)動网燃、提高患者免疫功能婆精，對于取得良好而穩(wěn)定的療效具有十分重要的意義。否則雄炕，不適當(dāng)?shù)闹委煶沈条？山o患者機體帶來損害。

(2)腫瘤的病理分類：理想的病理分類應(yīng)能反映腫瘤細(xì)胞的增殖诅炉、分化程度和機體對于腫瘤生長的反應(yīng)兩方面蜡歹。病理分類在一定程度上是目前決定治療方案等的重要因素。前已述及hd的亞型不同臨床發(fā)展規(guī)律不同涕烧，預(yù)后也都有一定的差異月而，在治療安排上都應(yīng)適當(dāng)注意。

(3)臨床分期：在現(xiàn)階段臨床分期仍是決定治療方案特別是放療的決定性因素之一议纯。在臨床上一個重要的任務(wù)是確定真正屬于Ⅰ父款、Ⅱ期的病人及侵犯范圍。這些病人可通過局部或區(qū)域性治療治愈瞻凤。

(4)原發(fā)部位：不同原發(fā)部位在一定程度上決定病理類型和對治療的反應(yīng)憨攒。例如由hiv感染引起的淋巴瘤很容易侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而原發(fā)的胃淋巴瘤相當(dāng)多是malt,并且和幽門螺旋桿菌感染相關(guān)可以應(yīng)用抗生素治療阀参，因此預(yù)后較好肝集；

(5)腫瘤發(fā)展趨向：反映了腫瘤與機體之間的平衡關(guān)系。病人的細(xì)胞免疫功能狀態(tài)结笨，是目前受到重視的一個方面沙涎。有的患者雖屬Ⅱ期，但發(fā)展迅速蹦虏，即使可能手術(shù)也不應(yīng)貿(mào)然進行，而應(yīng)先開始放射或藥物治療碘淘，待腫瘤縮小后再考慮手術(shù)刮血。

(6)有無巨塊：有無巨塊對hd的預(yù)后影響很大。腫塊愈大惰采，對化颂鞭、放療的反應(yīng)愈差，而且較易殘存耐藥細(xì)胞成為復(fù)發(fā)的根源栋锣。

(7)血ldh和白細(xì)胞介素-2受體水平刑袒、腫瘤細(xì)胞mdr的表達(dá)等均可決定治療的結(jié)果涤墙。
總之，如何安排“攻”程悼、“補”是一個全面分析內(nèi)因和外因的問題惯缚，而如何合理安排全身局部治療，也要首先分析和認(rèn)識對于患者來說究竟全身播散是主要矛盾诬像，還是局部增長是主要問題屋群。應(yīng)該說相當(dāng)多的淋巴瘤病人，特別是Ⅱ坏挠、Ⅳ期的病人芍躏，都有一定程度的免疫功能低下，應(yīng)予注意降狠。國內(nèi)許多單位的經(jīng)驗是对竣，既反對不考慮患者具體情況千篇一律地給予大面積照射，也不贊成不分青紅皂白地“沖擊”化療榜配；對于有全身播散的惡性淋巴瘤否纬，先進行合并化療，待病變局限后配合一定劑量的放療芥牌，在治療中和治療后較長時間內(nèi)給予中醫(yī)扶正治療烦味，常可取得良好的治療效果壁拉，對患者勞動能力的恢復(fù)也有裨益谬俄。
在制定綜合治療計劃時，各科室密切協(xié)作弃理，共同制定計劃：首次治療常常是能否取得良好療效的關(guān)鍵贼匾，所以應(yīng)當(dāng)慎重討論，至少應(yīng)考慮到以下幾方面：

①局部與全身治療的合理應(yīng)用：對于病變惡性程度較低又比較早期的病例挂蹦，放射治療可取得好的瞪栋、甚至根治的效果；已有全身播散或晚期病例叼叙，應(yīng)以藥物治療為主荷焦。hd傾向于侵犯鄰近淋巴區(qū)，較少侵犯結(jié)外器官或組織么酪，因之較大面積的淋巴區(qū)照射效果較好掌范；nhl的擴散常有“跳站”現(xiàn)象，較易侵犯遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或結(jié)外器官长尼，因之大多需要全身性藥物治療睦键。腹腔內(nèi)尤其是消化道的nhl在可能時應(yīng)爭取手術(shù)切除，以后再配合其他治療以減少梗阻或穿孔的可能性瞻替。

②祛邪與扶正相結(jié)合：在放療或化療后采用中西醫(yī)結(jié)合的扶正治療包括有效的生物治療栗沫，有利于療效的鞏固和機體細(xì)胞免疫功能的恢復(fù)诺秒；在放療或化療中配合中藥治療可減輕毒性反應(yīng)。治療前強調(diào)整體觀念谤绳；治療中注意保護病人自身的抗病能力占锯，避免不必要的過分治療；治療后積極調(diào)動闷供、提高病人的免疫功能烟央，這在惡性淋巴瘤的治療中具有特殊的重要意義。

③誘導(dǎo)歪脏、鞏固與加強治療的序貫應(yīng)用：根據(jù)腫瘤增殖動力學(xué)的觀點疑俭，腫瘤細(xì)胞由1011減少到109,臨床上即出現(xiàn)完全緩解，腫大的淋巴結(jié)基本消失婿失，但若不采用鞏固治療钞艇，一定時間內(nèi)將會出現(xiàn)復(fù)發(fā)。因此豪硅，在完全緩解后必須序貫采用鞏固與加強治療哩照，而未達(dá)緩解的病人則應(yīng)千方百計爭取完全緩解，并對病人較長時間的觀察與隨訪懒浮，以爭取治愈飘弧。

④對具體問題進行具體分析：應(yīng)根據(jù)病人的各方面情況對治療計劃加以調(diào)整。病情的發(fā)展趨向和機體狀況應(yīng)予特殊重視删广。目前對一些發(fā)展緩慢的hd不主張過分強烈的治療要尚，以免過分抑制病人的免疫功能；而對于發(fā)展急驟的病人則必須給以強烈治療剩知，以盡快爭取完全緩解從而達(dá)到治愈朽擒。此外，對有上腔靜脈壓迫綜合征瞭剧、骨髓受侵的病人都應(yīng)根據(jù)具體情況進行特殊處理今搂。

2.治療模式 淋巴瘤的治療已經(jīng)取得很大進步，在整個惡性腫瘤中療效較好盘挠，治愈率也較高饼簸，但hd和nhl之間，特別是不同類型的nhl差別較大遗挚。一般認(rèn)為nhl的治療可根據(jù)一定原則蛛最。

3.幾種惡性程度nhl的綜合治療方案 表6為淋巴結(jié)受侵為主的低、中高度惡性nhl的綜合治療的原則和方案恋瞳，可供參考。

(二)預(yù)后
通過適當(dāng)?shù)闹委煻鄶?shù)hd可能治愈溃蔫。除了注意前述的治療原則以外健提，應(yīng)注意以下兩方面：

1.復(fù)發(fā)病人的處理 對于初次治療失敗或治療后復(fù)發(fā)的病人琳猫，應(yīng)采取特殊的強化處理。這些病人的腫瘤細(xì)胞大都具有一定抗藥性私痹，甚至具有多藥耐藥基因(mdr)和p糖蛋白的表達(dá)脐嫂。因此，選用互不交叉耐藥的化療如abvd方案及高劑量化療加自體骨髓移植和粒細(xì)胞-集落刺激因子(g-csf)可取得較好的療效紊遵。armitage等和carella等報道账千，這樣治療的病人可有35%~45%長期生存。造血干細(xì)胞輸注也已取得一定結(jié)果暗膜，但遠(yuǎn)期療效有待觀察匀奏。目前認(rèn)為，這樣的治療主要適用于第1次治療緩解期不是1年的hd病人学搜，不適于年邁娃善、一般狀況不佳、多處病變且對常規(guī)化療抗拒的病人瑞佩。

2.治療的遠(yuǎn)期并發(fā)癥 由于有效的治療可使多數(shù)病人長期生存聚磺，化療及(或)放療的遠(yuǎn)期并發(fā)癥值得注意。其中比較重要的有：

(1)急性粒細(xì)胞白血病(aml):發(fā)生于治療后2~10年智谓，可有多種分子生物學(xué)異常莹宁，特別是第5和第7染色體。目前一般認(rèn)為：
①單放射很少引起aml;
②mopp 6周期治療的病人在10年內(nèi)發(fā)生aml的風(fēng)險為1.5%~3.0%;
③abvd單用也很少引起aml;
④有些報告認(rèn)為烷化劑與放療有協(xié)同作用嚎蛀，美國nci統(tǒng)計在應(yīng)用mopp方案治療的hd病人中审腺，14例發(fā)生aml,其中13例為合并放療的病人。發(fā)生aml的風(fēng)險在5年為3%,10年為10%,高峰為治療后6年紧贪。這組hd病人aml的發(fā)生率為正常人的96倍狂嘉。意大利米蘭的報告單用mopp治療的病人12年積累發(fā)生aml的占1.4%;mopp加放療的為10.2%;先作放療以后再用mopp解救的病人為15.5%.但最近的報告則說明這種協(xié)同效應(yīng)并不明顯。
⑤hd病人治療后10~12年藤该，發(fā)生aml的風(fēng)險恢復(fù)到正常询蚊。因之烷化劑如氮芥、苯丁酸氮芥(瘤可寧)里状、亞硝脲類因震、丙卡巴肼(甲基芐肼)是主要引起aml的藥物。

(2)nhl:長期生存的hd病人發(fā)生nhl已屢有報道鳞编。多數(shù)為中度惡性結(jié)外nhl,特別是原發(fā)于消化道b細(xì)胞nhl.我院1243例hd中有2例分別在治后6年和12年發(fā)生nhl.
(3)其他實體瘤：也有一定程度的增多汁蝶，特別是照射區(qū)域如甲狀腺癌等。由于hd和nhl的疾病類型和生物學(xué)行為不同论悴，ann arbor分期法并不能準(zhǔn)確反映nhl患者預(yù)后掖棉。治療前nhl許多臨床特征與患者的生存期密切相關(guān)，例如診斷時的年齡膀估、全身(b)癥狀幔亥、體力耻讽、血清ldh、血清b2微球蛋白帕棉、淋巴結(jié)和結(jié)外累及部位的數(shù)量针肥、腫瘤負(fù)荷以及是局限期還是進展期。反應(yīng)腫瘤生長及侵襲能力的臨床特征包括ldh香伴、b2微球蛋白慰枕、分期、腫塊大小即纲、淋巴結(jié)和結(jié)外部位的數(shù)量具帮、骨髓浸潤等；體力崇裁、b癥狀表明患者對腫瘤的反應(yīng)嚼讹；反映患者對強烈化療耐受能力的指標(biāo)有體力、骨髓浸潤和年齡波耗。臨床治療前上述因素包括了就診時腫瘤體積和腫瘤浸潤程度脊腺，可成為患者的預(yù)后因素。
國際指標(biāo)：美國休敛、歐洲和加拿大開展的國際nhl預(yù)后因素研究茉园，結(jié)果表明與生存期相關(guān)的臨床特點包括年齡、ldh史糕、體力汁讹、分期和結(jié)外病變部位的數(shù)目。
國際預(yù)后指標(biāo)是根據(jù)上述特征锤知，將具有不同死亡危險因素的患者分成不同的亞組(低度棋裳、低中度、高中度贩纵、高度).預(yù)計這4組5年生存率分別為73%凭协、51%、43%和26%(表8).由于年輕和年老患者在治療方案強度上可能有所不同懒叛，60歲或年輕的患者有可能被選入更強烈方案治療組丸冕，所以對60歲或更年輕患者建立了年齡校正模型(年齡校正國際指標(biāo)).年輕患者中，只有分期薛窥、ldh胖烛、體力與預(yù)后有關(guān)，將60歲以下的患者分為4個危險組诅迷，預(yù)計其5年生存率分別是83%佩番、69%、46%、32%.國際預(yù)后指標(biāo)不僅適用于侵襲性nhl,同時也適用于惰性淋巴瘤答捕。
近年來逝钥，已發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞增生、免疫表型拱镐、黏附分子表達(dá)和真核細(xì)胞異常的細(xì)胞學(xué)和分子學(xué)特性與生存期相關(guān)。這種新識別的生物學(xué)指標(biāo)將有望最終取代臨床特征持际，并對特異性亞群患者基礎(chǔ)治療有指導(dǎo)意義沃琅。
nhl的分子生物學(xué)特征是igh和tcr基因重排以及特異染色體易位。pcr技術(shù)檢測特異基因重排或染色體易位的敏感性可達(dá)1/100萬搂物，因此可用于進一步評價淋巴系統(tǒng)腫瘤的微小殘留病變(mdr),并對確定早期復(fù)發(fā)有幫助蝠笔。md anderson腫瘤中心應(yīng)用pcr技術(shù)研究濾泡型淋巴瘤患者的血液標(biāo)本，發(fā)現(xiàn)治療3~5個月內(nèi)t(14;18)陰性的患者與陽性患者相比囱蕴，生存率明顯增高5年ffs,pcr(-)者為90%,pcr(+)者為40%,p=0.008.對200多例行自體骨髓移植接受體外凈化骨髓的患者床少，分別在凈化前后取骨髓標(biāo)本進行pcr分析，114例存在t(14;18)易位朋堪，凈化前這114例的骨髓標(biāo)本：pcr為陽性橘疚，凈化后57例pcr陰性，其中僅4例(7%)復(fù)發(fā)盹扮。而51例骨髓凈化后pcr檢查為陽性的患者中有26例(46%)復(fù)發(fā)胶僵。
雖然目前mrd的分子生物學(xué)檢查尚未用于分期和治療，但將來很有可能影響治療策略字拒。

患者在治療期間避免生育隘勾；為了孩子的健康和家庭的幸福，也建議在治療結(jié)束3年后再考慮生育投嫂，減少環(huán)境污染捏章。

①盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)川梅，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物疯兼。
②適當(dāng)鍛煉，增強體質(zhì)挑势，提高自身的抗病能镇防。