50歲以上的人群最常見

無(wú)傳染性

常見癥狀：血象異常爵倚、乏力、低熱时损、多汗癥也您、盜汗 、體重減輕毙琴、脾腫大赁栈、肝腫大、白細(xì)胞增多辆琅、頭暈
1.貧血：表現(xiàn)為乏力漱办、頭暈、面色蒼白或活動(dòng)后氣促等婉烟；

2.反復(fù)感染且不易治好：主要由于缺少正常的白細(xì)胞娩井，尤其是中性粒細(xì)胞；

3.出血傾向：容易出血似袁、出血不止洞辣、牙齦出血、大便出血及月經(jīng)不規(guī)則出血等昙衅，由于血小板減少引起扬霜；

4.脾大、不明原因的消瘦及盜汗等。

診斷檢查：
一著瓶、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高联予，常大于100×10^9/l,以中、晚幼粒細(xì)胞及桿狀核粒細(xì)胞為主材原，原始及早幼粒細(xì)胞在正常范圍或偏高偏团。當(dāng)原粒及早幼粒細(xì)胞之和>20%時(shí)應(yīng)警惕慢粒急變的可能。嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)增多猎递，均為成熟細(xì)胞库忽。可有中度貧血乡试，亦可見幼稚紅細(xì)胞拌九，血小板數(shù)大多增高或減少。nap積分顯著降低沐喘。
2.骨髓骨髓增生明顯至極度活躍旧毯，粒：紅比可達(dá)10~15:
1.其中粒系增生尤為突出肢构。以中抢却、晚幼粒細(xì)胞為主，慢性期原粒細(xì)胞<10%.嗜酸踪钞、嗜堿粒細(xì)胞增多在贸。紅系受抑，巨核細(xì)胞正称盟荆或增多绑莺。偶見gaucher.細(xì)胞。
3.染色體90%以上患者ph染色體陽(yáng)性惕耕。急變期患者往往尚有其他染色體異常纺裁。
4.分子生物學(xué)檢查絕大多數(shù)患者bcr/abl基因陽(yáng)性，部分ph染色體陰性患者也可檢出該基因司澎。
5.生化檢查血尿酸水平增高欺缘，血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高。血清乳酸脫氫酶可增高挤安。
二谚殊、按第二屆全國(guó)白血病治療討論會(huì)(1989年，貴陽(yáng)),根據(jù)臨床病情可分為以下三期蛤铜，對(duì)臨床治療有密切關(guān)系嫩絮。
1.慢性期 臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力围肥、多汗剿干、體重減輕等癥狀。
①血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，主要為中性中置尔、晚幼粒和桿狀核細(xì)胞士怒，原始細(xì)胞(Ⅰ型十Ⅱ型)≤0. 05~0.1,嗜酸性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞乒稚。
②骨髓象：增生明顯至極度活躍眷赂，以粒系增生為主，中咐笙、晚幼粒和和桿狀核粒細(xì)胞增多屑墓，原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤0.10°③ph染色體陽(yáng)性(bcr/abl融合基因).④cf-u-gm培養(yǎng)：集落和集簇較正常明顯增加。
2.加速期 具下列之二項(xiàng)者昨把，可考慮為本期奏炸。
①不明原因的發(fā)熱、貧血臼格、出血加重和(或)骨骼痛芹菱。
②脾臟進(jìn)行性腫大。
③非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低或增高瘦涵。
④原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓中> 0.10°⑤外周血嚕堿性粒細(xì)胞>0. 20°⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增多桩垫。
⑦出現(xiàn)ph染色體以外的其他異常染色體。
⑧對(duì)傳統(tǒng)的抗cml藥無(wú)效雪隧。
⑨cfu-gm增殖和分化缺陷：集簇增多西轩，集簇/集落比增高。
3.急變期 具下列之一者可診斷本期脑沿。
①原始細(xì)胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋藕畔，或原單+幼單在外周血或骨髓中>0. 20°②外周血中原粒十早幼粒>0. 30°③骨髓中原粒上早幼粒>0. 50°④骨髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。此期臨床癥狀庄拇、體征比加速期更惡化注服。cfu-gm培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不長(zhǎng)。急變細(xì)胞類型除常見急粒措近、急淋和和急單變外溶弟，尚可見紅白血病性急變，嗜堿性粒細(xì)胞急變熄诡，巨核細(xì)胞急變及網(wǎng)狀細(xì)胞急變可很。可采用單克隆抗體(moab)進(jìn)行免疫學(xué)分型檢測(cè)以確定免疫學(xué)特性凰浮，有利于指導(dǎo)臨床制訂治療方案我抠。
三、診who分期診斷標(biāo)準(zhǔn)1.慢性期臨床渡铲、血常規(guī)钾独、骨髓象不符合加速期和急變期標(biāo)準(zhǔn)号嵌。
2.加速期具有下列之一者或以上者。
(1)外周血白細(xì)胞和(或)骨髓中有核細(xì)胞中原始細(xì)胞占10%-19%.(2)外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%.(3)與治療無(wú)關(guān)的持續(xù)性血小板減少(<100×l09/l)或治療無(wú)效的持續(xù)性血小板數(shù)增高(>1 000×10^9/l).(4)治療無(wú)效的進(jìn)行性白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加和脾腫大访跛。
(5)細(xì)胞遺傳學(xué)示有克隆演變捣雪。90%-95%cml具有典型的t(9;22)(q34;q11)異常核型，即ph染色體秩漾。80%患者在疾病進(jìn)展時(shí)發(fā)生克隆演坐延懂，出現(xiàn)ph以外的染色體異常。常見的附加染色體異常有+8冯峭、雙ph昵壁、i(17q)、-y等谁汤。
3.急變期具有下列之一或以上者即可診斷本期坠地。
(1)外周血或骨髓有核細(xì)胞中原始細(xì)胞占≥20%.(2)髓外浸潤(rùn)：常見部位是皮膚、淋巴結(jié)殉俗、脾圾纤、骨髓或中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
(3)骨髓活檢：示原始細(xì)胞大量聚集或成簇倦逐。如果原始細(xì)胞明顯地局灶性聚集于骨髓譬正，即使其余部位的骨髓活檢表現(xiàn)為慢性期，仍可診斷急性變僻孝。鑒別診斷1.類白血病反應(yīng)常有明確的感染导帝、創(chuàng)傷守谓、惡性腫瘤穿铆、溶血等原發(fā)病，一般無(wú)明顯的脾大斋荞，外周血白細(xì)胞≤50×10^9/l,幼稚粒細(xì)胞不多荞雏，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞不高，紅細(xì)胞和血小板多不減低平酿，nap常增高凤优，無(wú)ph染色體和bcr/abl融合基因。
2.骨髓增生性疾病原發(fā)性骨髓纖維化(mf)蜈彼、真性紅細(xì)胞增多癥(pcv)筑辨、原發(fā)性血小板增多癥(ptc)等均呈現(xiàn)脾大、血細(xì)胞增多究油、骨髓增殖等共同特點(diǎn)殊精，特別在早期表現(xiàn)為全血細(xì)胞增多或兩系細(xì)胞增多，更不易鑒別迹匈。但mf的脾大明顯诽檬、外周血粒細(xì)胞不會(huì)明顯增多(很少超過50×10^9/l),常出現(xiàn)幼紅細(xì)胞和畸形紅細(xì)胞脏拦，骨髓穿刺常干抽，活檢顯示纖維組織增生殿扮。pcv以高紅細(xì)胞淤滯癥狀為主摇昌，紅細(xì)胞增高明顯。ptc以出血或栓塞為主篓围，血小板明顯增多净耍。三者nap都增高，無(wú)ph染色體和bcr/abl融合基因培按。
3.慢性粒把赢。單核細(xì)胞白血病也有脾大、外周血粒細(xì)胞增多耽效、骨髓增生且病態(tài)造血等特點(diǎn)钝尸，但血小板常減少，外周血和骨髓中單核細(xì)胞增多(外周血單核細(xì)胞占20%~40%,絕對(duì)值>1×10^9/l,骨髓中占20%.左右),外周血幼稚粒細(xì)胞<10%,嗜堿粒細(xì)胞<2%,骨髓中紅系增生較慢粒者活躍搂根，無(wú)ph染色體和bcr/abl融合基因等可資鑒別珍促。
4.慢性中性粒細(xì)胞白血病多見于60歲以上；白細(xì)胞總數(shù)持續(xù)升高剩愧，多數(shù)≥30×10^9/l,以成熟中性粒細(xì)胞為主猪叙，無(wú)或極少中晚幼粒細(xì)胞，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞不增多仁卷；nap明顯增高≥300分穴翩；骨髓粒系極度增生，以成熟中性粒細(xì)胞為主锦积，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞不增多芒帕，紅系明顯受抑制，巨核細(xì)胞多正常丰介；無(wú)ph染色體等可與慢粒鑒別背蟆。辨證1.毒邪聚集、氣血逆亂證：面色晦暗哮幢，或面紅目赤带膀，胸脅滿悶，急躁易怒市黔，脅下脹痛诅订，脘腹脹滿，食欲不振插棱，食后腹脹乡羹；或見潮熱盜汗，口干欲飲淌窄；并見脅下癥積础呈，質(zhì)地堅(jiān)硬韭购，固定不移。舌質(zhì)暗紅矛枚。舌苔薄黃或黃膩膜狈，脈弦澀或弦數(shù)。
2.毒瘀蘊(yùn)結(jié)阴默、氣血暗傷證：面色晦暗缺沿，或面色淡暗，胸脅脹滿稚补，脘腹脹痛童叠，食欲不振，食后腹脹课幕；或見身體倦息厦坛。氣短自汗，頭目眩暈乍惊，失眠多夢(mèng)杜秸；并見脅下癥積，質(zhì)地堅(jiān)硬润绎，固定不移撬碟。舌質(zhì)淡紅或淡暗，舌苔薄向或薄黃莉撇，脈象細(xì)或細(xì)弱呢蛤。
3.氣陰兩虛、毒瘀互阻證：面色紫暗棍郎，或面色潮紅其障。或面色淡暗猛糯，形體消瘦陋沫。體倦乏力，精神疲憊轨府，頭暈耳鳴，口干咽燥闹彩，潮熱盜汗座序，多夢(mèng)遺精；并見脅下癥積投充，質(zhì)地堅(jiān)硬耗膊，固定不移，舌體胖大敷液，舌質(zhì)淡紅八察，或淡暗后摧，舌苔少，或無(wú)苔浙鞋，脈細(xì)弱咙驾，或細(xì)數(shù)。
4.腎陰虧虛驼卖、毒瘀不散證：面目黧黑氨肌，面色無(wú)華，肌肉大消酌畜，臥床不起怎囚，午后潮熱，或夜間發(fā)熱桥胞】沂兀口干咽燥，失眠盜汗贩虾，或見食欲大減井誉，脘腹脹滿；并見脅下癥積整胃，質(zhì)地堅(jiān)硬颗圣，固定不移。舌體胖大屁使，舌質(zhì)被暗或紫暗在岂，舌紅無(wú)苔或紅光，脈微弱阵膛。目前滋箫，國(guó)內(nèi)診斷慢性粒細(xì)胞白血病的依據(jù)為：
①脾大；
②外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)升高(>30×10^9/l),以中性粒細(xì)胞為主哩晕，不成熟粒細(xì)胞>10%,原始細(xì)胞<5~10%,嗜堿粒細(xì)胞增多箕径；
③骨髓增生明顯至極度活躍，以中性中幼粒細(xì)胞冯爷、晚幼粒細(xì)胞迅督、桿狀核粒細(xì)胞增多為主，原始細(xì)胞<10%;
④中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(nap)積分減低昆畜；
⑤能排除類白血病反應(yīng)胃症、慢性粒單細(xì)胞白血病或其他類型的骨髓增生異常綜合征、其他類型的骨髓增生性疾病向瓶。由于90%以上的慢性粒單細(xì)胞白血病為ph染色體陽(yáng)性肢椅，幾乎全部病人發(fā)現(xiàn)bcr/abl融合基因，因此脱每，目前認(rèn)為ph染色體和bcr/abl融合基因是診斷慢粒的最重要條件害唧。若ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陽(yáng)性朗涩，再具備上述條件②或③中的任意一項(xiàng)，即可診斷绑改；若ph染色體和(或)bcr/abl融合基因陰性谢床，具備上述①~④項(xiàng)中的三項(xiàng)加第⑤項(xiàng)也可診斷。

1.ph(+)急性白血病绢淀。

2.其他原因引起的脾大血吸蟲病萤悴、慢性瘧疾、黑熱病皆的、肝硬化覆履、脾功能亢進(jìn)等均有脾大。但各病均有原發(fā)病的臨床特點(diǎn)费薄，血象及骨髓象無(wú)慢粒白血病的改變硝全。ph染色體陰性等。

3.類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染楞抡，惡性腫瘤等疾病伟众。

4.骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化癥脾大顯著，血象中白細(xì)胞增多召廷，并出現(xiàn)幼粒細(xì)胞等凳厢，可與慢粒白血病混淆。

慢性粒細(xì)胞白血病治療依賴于疾病的分期二焰、年齡和健康狀況等纹站。
慢性期
治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍，可以使用羥基尿谣旨、干擾素或格列衛(wèi)等泌位。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機(jī)會(huì)。
治療方案：

1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
(1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日尘蟋。

(2)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日酒妄。

2)配型相合的相關(guān)或無(wú)關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制劑無(wú)法耐受時(shí)考慮).
加速期和急變期
疾病進(jìn)展加快，需要更加強(qiáng)烈的方案巍也，治療的目的是清除白血病細(xì)胞蜜硫，恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案：

1)酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達(dá)沙替尼
2)配型相合的相關(guān)或無(wú)關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(hsct)(酪氨酸激酶抑制劑無(wú)法耐受時(shí)考慮).
3)可采用新藥臨床試驗(yàn)胖讶。
一些病人診斷時(shí)外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞德检，引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等斯娃，需要通過白細(xì)胞分離術(shù)或化療來(lái)降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時(shí)需要大量補(bǔ)液院塞，將細(xì)胞壞死釋放出來(lái)的毒性物質(zhì)排除體外遮晚。

慢粒預(yù)后較差性昭，中數(shù)生存期大多為3年，