該病為先天性疾病缕减，90%病人會夭折雷客。

無傳染性

四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡桥狡，出生后短期內(nèi)由于動脈導管尚未閉合搅裙，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺裹芝，絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺部逮，并逐漸加重，但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重臀匹，如肺動脈閉鎖讲幌，流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部挠站，肺動脈瓣環(huán)仙涡，肺動脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺恃藐，右心室流出道梗阻程度輕眶蹈，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕自拖，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺雹了，進食，哭鬧虫犀，活動時紫紺加重袖指，并出現(xiàn)呼吸困難肪援，兒童病人喜采取蹲踞體位证莺，蹲踞可減少下肢靜脈回流量熟什，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多猜旬，動脈血氧飽和度升高脆栋，紫紺和呼吸困難得到減輕。
漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時洒擦，狹窄加重椿争，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難熟嫩，昏厥和抽搐秦踪，嚴重者可以致死，氣候炎熱和體溫升高時更易發(fā)作掸茅，發(fā)作時噴射性收縮期雜音常減弱或消失椅邓，嗎啡0．2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2．5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作昧狮，少數(shù)病例因心室間隔缺損較大景馁，出生后1~2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導致肺循環(huán)充血逗鸣，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀合住，但出生6個月后紫紺即逐漸加重，紫紺程度重特与，紅細胞顯著增多的病例释何，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫，在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生儿趋，年齡較大紫紺嚴重的病例档低，支氣管動脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血蛔乖。

1.實驗室檢查
常出現(xiàn)紅細胞計數(shù)梭甸、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200~250g/l.動脈血氧飽和度明顯下降赃剂，多在65%~70%.血小板計數(shù)減少蜜雏，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性淑停。
2.影像學檢查
(1)心電圖電軸右偏孝摘，右房肥大，右室肥厚锰抡。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導阻滯妻往。
(2)胸部X線檢查左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結(jié)突出讯泣，呈“靴狀心”.肺野血管纖細纫普。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常好渠。

體格生長發(fā)育較慢昨稼。面、唇拳锚、舌假栓、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見霍掺。心濁音區(qū)不擴大匾荆，左前胸可隆起。胸骨左緣第2杆烁、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音棋凳，可伴有震顫。狹窄程度重连躏，右心室排送入主動脈的血流量增多朵椿，肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時短怠义。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動脈導管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代俭宁。肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常，有時可為主動脈瓣第2心音傳導來的單一響亮的心音陷母。

1贷营、一般護理：平時應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染尿欲，及時補液诬粗，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護理溜舷，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作扯凫。

2、缺氧發(fā)作的治療：發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解开摄，重者應(yīng)立即吸氧售拼，給予普萘洛爾(心得安)每次0.1mg/kg靜注，或去氧腎上腺素(新福林)每次0.05mg/kg.必要時也可皮下注射嗎啡每次0.1~0.2mg/kg.糾正酸中毒邦马，給予5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注贱鼻，以往常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾(心得安)1~3mg/(kg·d).平時應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血滋将、感染邻悬，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補父丰。

3齿兔、手術(shù)治療：近年來外科手術(shù)不斷的進展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降础米。輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)添诉。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)屁桑，對重癥的患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長后一般情況改善栏赴，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后蘑斧，再作根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有：鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(blalock-taussig手術(shù)),上腔靜脈-右肺動脈吻合術(shù)(glenn手術(shù))等卢操。

(1)手術(shù)適應(yīng)證：臨床癥狀較輕者堡喳，可等待至5歲后施行根治術(shù)。在嬰兒期企奔，如缺氧嚴重祸播，屢發(fā)呼吸遭感染或昏廄，可先行姑息性分流術(shù)過渡妖奕，待長大些再行根治術(shù)遭唠；有條件也可逕行根治術(shù)。

(2)手術(shù)方法
a窄栓、分流術(shù)：手術(shù)的目的是增加肺循環(huán)血量颊姻，改善缺氧。常用的有兩種：
①鎖骨下動脈—肺動脈吻合術(shù)：適用于幼童笙亿；如掌握顯微血管外科技術(shù)矫恳，亦可用于嬰游離出左鎖骨下動脈，于胸頂部切斷炕烈，結(jié)扎遠端刮赵，翻下近端，與肺動脈作端側(cè)吻合皱坛；
②主動脈—肺動脈吻合術(shù)旋圆；適用于鎖骨下動脈過于細小的嬰兒。在升主動脈后外側(cè)壁和右肺動脈前壁之間麸恍，或降主動脈和左肺動脈之間作側(cè)側(cè)吻合術(shù)灵巧，使主動脈直流分流至肺動脈。吻合口徑不可超過4mm,但難以掌握抹沪，術(shù)后常因分流量過多引起肺水腫刻肄。
b、根治術(shù)：應(yīng)盡可能采用此手術(shù)方法。如左心室過小敏弃，容量<;25ml/m2或左卦羡、右肺動脈直徑之和小于橫膈水平降主動脈的直徑，則病人難以承受此手術(shù)麦到。建立體外循環(huán)后绿饵，切開右心室前壁，切除壁束和隔束或纖維膈肌環(huán)瓶颠，顯露室間隔缺損拟赊。用滌綸織布片縫補，避免縫及沿下緣走過的傳導束捅青。然后殖通腩動脈口狹窄：瓣膜狹窄可作瓣膜切開術(shù)蹲瘩；漏斗部狹窄除切除局限性肥厚纖維肌肉外，常需用心包或織布擴大縫補流出道豺孤。瓣環(huán)或肺總動脈狹窄架揉，如在小兒直徑<;1cm,成人<;
1.5cm,則應(yīng)縱行切開，然后用適當大小的心包片或滌綸織片縫補擴大右心室流出道和肺動脈凌秩。術(shù)后癥狀可明顯減輕或消失浦砸，體格發(fā)育和體力活動恢復正常。低心排血癥常是術(shù)后嚴重并發(fā)癥和死亡主要原因段许。

注意適當休息肿圾，勿過勞掌握動靜結(jié)合，休息好棺昵，有利于身體的恢復簇戳；運動可以增強體力，增強抗病能力销贝，兩者相結(jié)合樊展，可更好的恢復。

1堆生、適齡結(jié)婚专缠，切勿早婚、早孕淑仆，也勿過于晚婚涝婉、晚孕，避免嬰兒先天不足蔗怠，有計劃地優(yōu)生優(yōu)育墩弯。