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溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細胞破壞速率增加(壽命縮短),超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血扶歪。骨髓有6~8倍的紅系造血代償潛力聂袱。如紅細胞破壞速率在骨髓的代償范圍內丑凛,則雖有溶血辰车,但不出現(xiàn)貧血缔直,稱為溶血性疾患。正常紅細胞的壽命約120天虐块,只有在紅細胞的壽命縮短至15~20天時才會發(fā)生貧血俩滥。

無特發(fā)人群

無傳染性

溶血性貧血的臨床表現(xiàn)嘉蕾,取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外).
①急性溶血常起病急驟,如見于輸不合型血霜旧,短期大量溶血可有明顯的寒戰(zhàn)错忱,隨后高熱,腰背及四肢酸痛挂据,伴頭痛以清,嘔吐等,患者面色蒼白和明顯黃疸崎逃,這是由于紅細胞大量破壞掷倔,其分解產物對機體的毒性作用所致,更嚴重的可有周圍循環(huán)衰竭个绍,由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞勒葱,最終導致急性腎功能衰竭
②慢性溶血起病緩慢巴柿,癥狀輕微凛虽,有貧血,黃疸栓属,肝脾腫大三大特征礁懂,慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。
在急性溶血過程中尚可突然發(fā)生急性骨髓功能衰竭周矢,表現(xiàn)為網織紅細胞極度減少锣石,貧血急劇加重,稱再生障礙性危象沟赏,發(fā)生原理可能與感染浆酝,中毒有關,也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致提钟。

溶血性貧血的實驗室檢查傳統(tǒng)上可分為三類:
1.紅細胞破壞增加的檢查砂姥;
2.紅系造血代償性增生的檢查;
3.各種溶血性貧血的特殊檢查蟀符,用于鑒別診斷。

有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者梭狱,或有血紅蛋白尿及 其它血管內溶血者拍随,即可考慮溶血性貧血的診斷,但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者猾瘸,同時可伴發(fā)肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區(qū)分界赔,在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合并存在,由于病毒感染或其它一些不明原因牵触,急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭淮悼,此時患者僅有紅細胞過度 破壞而無代償增生現(xiàn)象咐低,上述各點必須在分析病例時綜合考慮。
在病因方面袜腥,如有化學见擦,物理因素接觸史,一般容易肯定羹令,如抗人球蛋白試驗陽性鲤屡,應首先考慮免疫性溶血性貧血,血片中發(fā)現(xiàn)明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血福侈,血片中有較多靶形酒来,應進行血紅蛋白電泳,以除外血紅蛋白病肪凛,紅細胞畸形不明顯详鲜,應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血,總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行邦霸,而且要抓著本質選擇有關實驗丹蛀,逐一排除或證實之。

1.去除病因
獲得性溶血性貧血如有病因可尋瘪棱,去除病因后可望治愈害寸。藥物誘發(fā)性溶血性貧血停用藥物后,病情可能很快恢復窒兼。感染所致溶血性貧血在控制感染后寝谚,溶血即可終止。

2.糖皮質激素和其他免疫抑制劑
主要用于某些免疫性溶血性貧血军裂。糖皮質激素對溫抗體型自身免疫性溶血性貧血有較好的療效蹋烂。環(huán)孢素和環(huán)磷酰胺對某些糖皮質激素治療無效的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血或冷抗體型自身免疫性溶血性貧血可能有效。

3.輸血或成分輸血
因輸血在某些溶血性貧血可造成嚴重的反應威沙,故其指征應從嚴掌握苹动。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥輸血后可能引起急性溶血發(fā)作。自身免疫性溶血性貧血有高濃度自身抗體者可造成配型困難攘活。此外蠢涝,輸血后且可能加重溶血。因此阅懦,溶血性貧血的輸血應視為支持或挽救生命的措施和二。必要時采用紅細胞懸液或洗滌紅細胞。

4.脾切除
適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶血性貧血耳胎,如遺傳性球形紅細胞增多癥惯吕、對糖皮質激素反應不良的自身免疫性溶血性貧血及某些血紅蛋白病,切脾后雖不能治愈疾病怕午,但可不同程度的緩解病情废登。

5.其他治療
嚴重的急性血管內溶血可造成急性腎衰竭淹魄、休克及電解質紊亂等致命并發(fā)癥,應予積極處理堡距。某些慢性溶血性貧血葉酸消耗增加甲锡,宜適當補充葉酸。慢性血管內溶血增加鐵丟失吏颖,證實缺鐵后可用鐵劑治療搔体。長期依賴輸血的重型珠蛋白生成障礙性貧血患者可造成血色病,可采用鐵螯合劑驅鐵治療综俄。

①竿赂、保持樂觀愉快的情緒。長期出現(xiàn)精神緊張制沦、焦慮宅谁、煩燥、悲觀等情緒榛青,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調记浸,所以需要保持愉快的心情。
②曙惋、生活節(jié)制注意休息裸悟、勞逸結合,生活有序妙声,保持樂觀绕时、積極、向上的生活態(tài)度年铝。做到茶飯有規(guī)律株捌,生存起居有常、不過度勞累蟀架、心境開朗瓣赂,養(yǎng)成良好的生活習慣。
③片拍、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果煌集,營養(yǎng)均衡,包括蛋白質捌省、糖牙勘、脂肪、維生素所禀、微量元素和膳食纖維等必需的營養(yǎng)素,葷素搭配放钦,食物品種多元化色徘,充分發(fā)揮食物間營養(yǎng)物質的互補作用恭金。

(一)預防
冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼褂策,通常的裸露部位也不應忽視横腿,溫抗體型aiha溶血的發(fā)作無明顯誘因,部分患者的發(fā)作與外傷般六,手術灰深,妊娠,精神刺激有關铲苹,應盡力避免彰饭,對患者解釋本病基本概念,防治要點镐刽,說明預防的重要性及實施方法肤贮,鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調節(jié),以提高體質汪阱。
(二)調理
1搭艺、生活調理感染,勞累瘟甩,精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因啤兆,生活調理至關重要,要起居有常询崇,隨氣候變化及時增減衣物桶棍,避免外感,勞倦過度缴渊,包括體勞赏壹,神勞及房勞過度,均可加重本病衔沼,應加以避免蝌借,鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉,以提高體質及抗病能力指蚁。
2菩佑、飲食調理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧凝化,甚則脾腎俱虛稍坯,平素以虛為主或虛中夾實,禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃搓劫,辛辣滋膩之品亦當避免或少食瞧哟,時時顧護脾胃,以下食療有助本病恢復:
(1)枸杞大棗小米粥:枸杞子20克枪向,大棗50克勤揩,山藥20克猎蚀,花生米20克,小米50克产掂,加水150ml,煮粥食用竖杂,用于溶血發(fā)作,間歇期見面色蒼白辅及,乏力納差者雕乃。
(2)人參,冬蟲夏草燉雞:人參10克朴蛔,冬蟲夏草侯旬,烏雞一只,扁豆20克为毛,加水適量溪惶,加鹽油調味文火燉2小時,飲湯食肉芦格,治療溶血間歇期氣血虛見乏力终距,自汗,氣短懶言者俄删,有陰虛見證者慎用宏怔。
3、精神調理正確對待疾病畴椰,避免重體力勞動臊诊,避免精神緊張,調清志斜脂,勿激動抓艳,可適當鍛煉,如打太極拳帚戳,以增強體質玷或,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血片任,加重氣血虛偏友。

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朱鋒 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院
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朱鋒 徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院
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