無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

文獻(xiàn)報(bào)告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)告本病以兒童及青少年多見(jiàn)，15歲以下占30%~45%.
本病患者中罕有血壓增高者，一般無(wú)發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀，分述如下：
1.缺血組
(1)發(fā)病年齡相對(duì)較輕，平均年齡18.4歲，多見(jiàn)于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。
(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)tia,患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻(xiàn)報(bào)告1次發(fā)作者占13.3%,2次發(fā)作者占60%,3次發(fā)作者占26.7%.
(3)起病時(shí)常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語(yǔ)不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢(shì)半球病變可出現(xiàn)失語(yǔ)，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。
(4)在ct或MRI檢查時(shí)，80%可見(jiàn)腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組
(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。
(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見(jiàn)的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%~90%,少見(jiàn)者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血。
(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識(shí)障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預(yù)后似較好，有人報(bào)告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預(yù)后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)。
值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動(dòng)脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實(shí)質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前，后動(dòng)脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過(guò)腦實(shí)質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動(dòng)脈所供應(yīng)，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶，同時(shí)這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)，又是在willis動(dòng)脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募?xì)小動(dòng)脈，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。

1.體檢
有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜刺激征。
2.實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)一般化驗(yàn)檢查一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“o”、c反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/l以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽(yáng)性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。
(2)腦脊液檢查腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似。
3.影像學(xué)檢查
(1)腦電圖一般無(wú)特異性變化，無(wú)論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。
(2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。
(3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。
①多發(fā)性腦梗死。
②繼發(fā)性腦萎縮。
③腦室擴(kuò)大。
④顱內(nèi)出血。
⑤強(qiáng)化CT掃描。
(4)磁共振(MRI)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
①無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死。
②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。
③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。
④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。

診斷
目前采用國(guó)際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會(huì)1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且dsa或mra表現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前，中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和(或)閉塞；動(dòng)脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)；病變?yōu)殡p側(cè)性；同時(shí)要排除以下疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化，自身免疫性疾病，腦膜炎，腦腫瘤，唐氏綜合征，腦外傷，放射線頭部照射和甲亢等；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除。
影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段，國(guó)內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(tcd)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，tcd能夠發(fā)現(xiàn) 更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者，在確診方面，數(shù)字減影血管成像(dsa)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管 成像(MRI/mra)可以對(duì)大部分煙霧病患者做出明確的診斷。
鑒別診斷
此病需要與腦動(dòng)脈粥樣硬化，腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別。
1.腦動(dòng)脈硬化：因腦動(dòng)脈硬化引起的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓，高血脂史，腦血管造影表現(xiàn)為動(dòng)脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無(wú)異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
2.腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形：對(duì)于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)與動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別，腦血管造影可顯示出動(dòng)脈瘤或有增粗的供血?jiǎng)用}，成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄，閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象，故可資鑒別。

1.內(nèi)科治療
對(duì)出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療?？捎脭U(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴(kuò)張藥，出血者以降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對(duì)病因積極治療。

2.外科治療
煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。缺血者可考慮做頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動(dòng)脈吻合術(shù)。若有顱內(nèi)血腫形成應(yīng)及時(shí)排除。

鼓勵(lì)患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心，調(diào)動(dòng)病人的主觀積極性，保持樂(lè)觀精神，避免緊張情緒。注意保持充足的睡眠，避免過(guò)度勞累，注意勞逸結(jié)合，注意生活的規(guī)律性。

煙霧病早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療是關(guān)鍵，通過(guò)早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活。
1、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食。
3、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動(dòng)病人，避免咳嗽，噴嚏和屏氣排便等增加胸腔，腹腔壓力的動(dòng)作。
4、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠，家禽應(yīng)圈養(yǎng)，防止污染水源，做好飲水消毒。
5、教育兒童不要喝生水，不要到疫水中玩水，洗澡等，避免患鉤端螺旋體病。