無特殊人群

無傳染性

文獻(xiàn)報告發(fā)病年齡最小2歲选脊，最大65歲杭抠，平均29.25歲，多數(shù)文獻(xiàn)報告本病以兒童及青少年多見恳啥，15歲以下占30%~45%.
本病患者中罕有血壓增高者偏灿，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病钝的，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組癥狀翁垂，分述如下：
1.缺血組
(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲港揉，多見于兒童及少年减磷，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者宰孙。
(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓氏赴，也可出現(xiàn)tia,患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻(xiàn)報告1次發(fā)作者占13.3%,2次發(fā)作者占60%,3次發(fā)作者占26.7%.
(3)起病時常有頭昏坚哲，頭痛服酥，肢體麻木，癱瘓御欢，精神不振找肤，言語不清等癥狀，常在一側(cè)肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓升碱，肢體癱瘓多為不全癱踩林，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)失語拄讨，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹卸悼，精神障礙蹦漠，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作车海。
(4)在ct或MRI檢查時笛园，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。
2.出血組
(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚侍芝，平均發(fā)病年齡33.1歲研铆，以青壯年為多。
(2)血壓多正常州叠，發(fā)病突然棵红，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血咧栗，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%~90%,少見者為殼核出血逆甜，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部位體征不明顯的出血致板。
(3)常以頭痛交煞，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙斟或，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同熬鸟，預(yù)后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者肮插，隨訪5.4年秸铣，13例(72.2%)預(yù)后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復(fù)發(fā)晚惊。
值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多朱泞，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外倡剥，很重要的原因是梗死性出血淡班，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質(zhì)方向擴(kuò)展的，由脈絡(luò)膜前檀萝，后動脈末梢分支組成的杀佑，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應(yīng)朋凰，兩組血管均為終末支卤连，基本上不發(fā)生吻合，即構(gòu)成邊緣帶情组，同時這些末梢支距離心臟最遠(yuǎn)燥筷，又是在willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募?xì)小動脈院崇，故易導(dǎo)致腦室壁缺血軟化肆氓，發(fā)生梗死性出血袍祖。

1.體檢
有無眼底水腫、肢體癱瘓谢揪、失語和腦膜刺激征蕉陋。
2.實驗室檢查
(1)一般化驗檢查一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉拨扶、抗“o”凳鬓、c反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定患民、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等缩举。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計數(shù)在10×109/l以下；血沉可稍高匹颤，多數(shù)正常仅孩；抗“0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致卡催，結(jié)核菌素皮試可為強陽性眠亿；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性现岗。
(2)腦脊液檢查腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。
3.影像學(xué)檢查
(1)腦電圖一般無特異性變化尔粮，無論是出血患者還是梗塞患者辱涨，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多激靡，并有廣泛的中开撤、重度節(jié)律失調(diào)。
(2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段娩纱。
(3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)瞒唇。
①多發(fā)性腦梗死。
②繼發(fā)性腦萎縮磨豁。
③腦室擴(kuò)大服畜。
④顱內(nèi)出血。
⑤強化CT掃描顾翼。
(4)磁共振(MRI)可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：
①無論陳舊性還是新近性腦梗死投放。
②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。
③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯适贸。
④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像灸芳。

診斷
目前采用國際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)，即日本煙霧病研究會1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且dsa或mra表現(xiàn)符合頸內(nèi)動脈末端及大腦前拜姿，中動脈起始段進(jìn)行性狹窄和(或)閉塞烙样；動脈期顯示異常的煙霧狀血管網(wǎng)冯遂；病變?yōu)殡p側(cè)性；同時要排除以下疾糙嘶瘛：動脈粥樣硬化蛤肌，自身免疫性疾病，腦膜炎究反，腦腫瘤寻定，唐氏綜合征，腦外傷精耐，放射線頭部照射和甲亢等狼速；可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排除竿饭。
影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段儿戏，國內(nèi)北京協(xié)和醫(yī)院應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲(tcd)篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者，tcd能夠發(fā)現(xiàn) 更多缺血性和表現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者不凳，在確診方面勤驾，數(shù)字減影血管成像(dsa)仍然是最準(zhǔn)確可靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管 成像(MRI/mra)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷腿弛。
鑒別診斷
此病需要與腦動脈粥樣硬化身州，腦動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)及腦血管造影的改變多不難鑒別躬摆。
1.腦動脈硬化：因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年值港，常有多年的高血壓，高血脂史阻洋，腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄绕鸯，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。
2.腦動脈瘤或腦動靜脈畸形：對于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時败芙，應(yīng)與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別鹃壤，腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈，成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈壁顶，無頸內(nèi)動脈狹窄珠洗，閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象，故可資鑒別若专。

1.內(nèi)科治療
對出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療险污。可用擴(kuò)容富岳、擴(kuò)張血管蛔糯、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療窖式。缺血者用血管擴(kuò)張藥蚁飒，出血者以降顱壓动壤、止血為主。病因明確者應(yīng)對病因積極治療淮逻。

2.外科治療
煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)琼懊、腦肌血管聯(lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運，改善預(yù)后爬早。缺血者可考慮做頸交感神經(jīng)節(jié)切除或顱內(nèi)外動脈吻合術(shù)掩纺。若有顱內(nèi)血腫形成應(yīng)及時排除。

鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心碟姓，調(diào)動病人的主觀積極性炼注，保持樂觀精神，避免緊張情緒易传。注意保持充足的睡眠方数，避免過度勞累，注意勞逸結(jié)合臭赃，注意生活的規(guī)律性询烤。

煙霧病早發(fā)現(xiàn)，早診斷尽舱，早治療是關(guān)鍵旷酗，通過早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活元炭。
1砾褂、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。
2昼浦、加強營養(yǎng)，給予高蛋白質(zhì)高維生素飲食筒主。
3关噪、出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，不能搬動病人乌妙，避免咳嗽使兔，噴嚏和屏氣排便等增加胸腔，腹腔壓力的動作藤韵。
4虐沥、應(yīng)防止洪水泛濫，滅鼠泽艘，家禽應(yīng)圈養(yǎng)欲险，防止污染水源，做好飲水消毒匹涮。
5天试、教育兒童不要喝生水槐壳，不要到疫水中玩水，洗澡等喜每，避免患鉤端螺旋體病课妙。