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特發(fā)性震顫

特發(fā)性震顫又稱家族性或良性特發(fā)性震顫什偷,是一種常染色體顯性遺傳病,為最常見的錐體外系疾病芹枷,也是最常見的震顫病癥衅疙,約60%病人有家族史。姿勢性震顫是本病的惟一臨床表現(xiàn)。本病的震顫常見于手饱溢,其次為頭部震顫喧伞,極少的病人出現(xiàn)下肢震顫。震顫在注意力集中绩郎、精神緊張腾夯、疲勞蒸殿、饑餓時加重,多數(shù)病例在飲酒后暫時消失,次日加重过拿。

無特定人群

無傳染性

1.典型的特發(fā)性震顫在兒童留满,青少年优炬,中老年中均可發(fā)現(xiàn)驳遵,對起病的高峰年齡有兩種觀點,一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征津畸,即在20~30歲和50~60歲這兩個年齡段逐沙;另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加版挣,平均起病年齡37~47歲蔓酣。
2.特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常婆裹,患者通常首先由上肢開始载甸,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對稱起病乱险,也可單側(cè)上肢起病齐犀,一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭石检,面滥捣,舌,下頜部惯斥,累及軀干和雙側(cè)下肢者少見沦昆,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕病趋。
主要表現(xiàn)為姿位性震顫愿凶,可同時含有運動性,意向性或靜止性震顫成分存哲,震顫可能在指向目的的運動中加重因宇,震顫的頻率為4~8hz,起病時頻率為8~12hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低祟偷,幅度逐漸增加察滑。
典型癥狀是手的節(jié)律性外展打厘,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見贺辰,書寫的字可能變形户盯,但不會表現(xiàn)為寫字過小,另一個常影響的部位是顱頸肌肉群魂爪,頭部先舷,舌或發(fā)聲肌均可累及艰管,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫滓侍,包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動,軟腭牲芋,舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難撩笆。
3.震顫在發(fā)病10~20年后會影響活動,隨年齡增長嚴(yán)重程度增加情庐,以致完成精細(xì)活動的能力受到損害筷疹,至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰,86%的患者至60~70歲可影響社會活動和生活能力辙资,包括書寫瞳竖,飲水,進(jìn)食癌雷,穿衣乡捧,言語和操作,震顫幅度越大魄仙,對活動能力的影響也越大牵观,震顫對性別的影響無差異。
4.許多因素都可以影響震顫水惑,饑餓塌自,疲勞,情緒激動和溫度(高熱汽足,熱水浴)等會加重震顫悟旧,與大多數(shù)不自主運動一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時緩解减拭,也有個別報道澜沟,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。
特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的峡谊,許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫茫虽,42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時的既们,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重濒析,很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用正什,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。
5.特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病号杏,特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的婴氮,據(jù)報道,在特發(fā)性震顫患者中盾致,帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多主经,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險度是同年齡組的隨機人群的24倍庭惜,lou和jankovic曾報道過350例特發(fā)性震顫仇钞,其中20%同時伴有帕金森病,故認(rèn)為特發(fā)性震顫可能是帕金森病的一個重要危險因素籽钝。
姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運動障礙疾病中很常見毯甘,甚至是早期惟一的癥狀,一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病航赦,特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高沙书,這其中可能有特殊亞群。

1.ct犹狮、MRI檢查优学、正電子發(fā)射斷層掃描(pet)或單光子發(fā)射斷層掃描(spect)
對鑒別診斷有意義
2.肌電圖(emg)
可記錄到4~8hz的促動肌-拮抗肌同步化連續(xù)發(fā)放活動,另有約10%患者表現(xiàn)為促動肌-拮抗肌交替收縮箱藏。單運動單元分析顯示電沖動是集合性或同步化的陡敞。震顫發(fā)作期間募集相中新募集的運動單元有異常高的瞬間20~50hz放電頻率。
3.基因分析
對確診某些遺傳性肌張力障礙疾病有重要意義朽晓。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)患者經(jīng)常出現(xiàn)姿勢性和(或)動作性震顫撮点,飲酒后減輕,有家族史方仿,不伴神經(jīng)系統(tǒng)其他癥狀體征固棚,應(yīng)考慮特發(fā)性震顫可能。
1.震顫的臨床分級 1996年美國國立衛(wèi)生研究院(nih)特發(fā)性震顫研究組提出的震顫臨床分級為5個等級仙蚜。
0級:無震顫此洲。
Ⅰ級:很輕微震顫(不易發(fā)現(xiàn)).
Ⅱ級:易發(fā)現(xiàn)的幅度不到2cm無致殘性震顫。
Ⅲ級:明顯的幅度2~4cm部分致殘性震顫委粉。
Ⅳ級:嚴(yán)重的幅度超過4cm致殘性震顫呜师。
2.特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國運動障礙學(xué)會及世界震顫研究組織提出的特發(fā)性震顫診斷標(biāo)準(zhǔn)。
(1)核心診斷標(biāo)準(zhǔn):
①雙手及前臂動作性震顫贾节。
②除齒輪現(xiàn)象汁汗,不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。
③或僅有頭部震顫栗涂,不伴肌張力障礙知牌。
(2)次要診斷標(biāo)準(zhǔn):
①病程超過3年祈争。
②有家族史。
③飲酒后震顫減輕角寸。
(3)排除標(biāo)準(zhǔn):
①伴其他神經(jīng)系統(tǒng)體征菩混,或震顫發(fā)生前不久有外傷史。
②由藥物叁席,焦慮棍潜,抑郁,甲亢等引起的生理亢進(jìn)性震顫蚕察。
③有精神性(心因性)震顫病史针如。
④突然起病或分段進(jìn)展。
⑤原發(fā)性直立性震顫潜佑。
⑥僅有位置特異性或目標(biāo)特異性震顫锨飞,包括職業(yè)性震顫及原發(fā)性書寫震顫诫幼。
⑦僅有言語镐准,舌,頦或腿部震顫翅殃。
鑒別診斷
特發(fā)性震顫鑒別診斷十分重要诈金,主要與以下疾病鑒別。
1.帕金森病 帕金森病多在老年發(fā)病臊娩,此時期也是特發(fā)性震顫的多發(fā)年齡拐棺,因此許多特發(fā)性震顫被誤診為帕金森病,特發(fā)性震顫患者合并pd幾率高于普通人群框全,研究發(fā)現(xiàn)察绷,pd患者親屬發(fā)生震顫至少是正常對照組2.5倍,pd合并特發(fā)性震顫患者的親屬發(fā)生震顫幾率高達(dá)10倍津辩,說明特發(fā)性震顫與pd雖是兩個獨立的疾病拆撼,但兩者之間可能存在一定聯(lián)系,pd震顫以靜止性為主喘沿,可合并動作性震顫闸度,常伴動作遲緩,強直蚜印,步態(tài)異常和表情少等莺禁。
2.甲亢和腎上腺功能亢進(jìn) 引起生理亢進(jìn)性震顫,對肢體施加較大慣性負(fù)荷時窄赋,震顫頻率可減少1次/s以上哟冬,特發(fā)性震顫無此表現(xiàn),可伴食欲亢進(jìn)忆绰,多汗浩峡,心率加快孝赫,體重減輕,神經(jīng)興奮性增高和甲狀腺腫大等甲亢表現(xiàn)藻清,伴滿月臉岗制,向心性肥胖,高血壓和多血質(zhì)等腎上腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)诗差。
3.直立性震顫 表現(xiàn)站立時軀干和下肢姿勢性震顫刷男,可累及上肢,伴體態(tài)不穩(wěn)和小腿痙攣(肌肉高頻強直收縮所致),坐下或仰臥后緩解搪狈,行走時減輕剪碱,家族性姿勢性震顫患者合并直立性震顫幾率較高,pet檢查兩者都有雙側(cè)小腦延幻,對側(cè)豆?fàn)詈撕颓鹉X功能異常穆递,提示二者可能存在一定聯(lián)系,與特發(fā)性震顫相比林品,直立性震顫頻率(14~18次/s)更快词惭,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam),加巴噴丁(gabapentin)可顯著緩解增队。
4.小腦傳出通路病變 主要是小腦底核及結(jié)合臂病變扣墩,表現(xiàn)上肢和下肢意向性震顫,常伴其他小腦體征如共濟(jì)失調(diào)等扛吞。
5.中毒或藥物引起震顫 通常為姿勢性震顫合并運動性震顫呻惕,也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫,取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度滥比,多數(shù)震顫累及全身亚脆,節(jié)律不規(guī)則,可出現(xiàn)撲翼樣震顫盲泛,伴肌陣攣濒持。
6.皮質(zhì)震顫 為不規(guī)則高頻(>7次/s)姿勢性和運動性震顫,常伴運動性肌陣攣查乒,電生理檢查可發(fā)現(xiàn)巨大體感誘發(fā)電位及體感反射增強弥喉。
7.紅核及中腦性震顫 是靜止性,姿勢性及意向性震顫的混合體玛迄,震顫頻率2~5次/s,通常由紅核附近病變(腦卒中或外傷)引起由境,影響一側(cè)黑質(zhì)紋狀體及結(jié)合臂通路,導(dǎo)致對側(cè)肢體震顫蓖议,本病常伴腦干和小腦病變其他體征虏杰。

1.藥物治療
(1)β-受體阻滯劑心得安,需要不定期服用毁几;阿爾馬爾效果更好撕擂,副作用更小孝尺,在臨床上更常用,服藥前應(yīng)行心電圖檢查泉蠢,排除慢心律及傳導(dǎo)阻滯等洼宪。

(2)撲癇酮撲癇酮也有效,但特發(fā)性震顫患者對此藥常很敏感诡语,不可按治療癲癇用藥绒霹,應(yīng)自小劑量開始。

(3)阿普唑侖偶有患者用阿普唑侖有效窑竖。

2.其他治療
少數(shù)癥狀嚴(yán)重擅啸、以一側(cè)為主和藥物治療無效的患者可行立體定向丘腦損毀術(shù),丘腦深部電刺激(dbs)是有效的替代療法适固。dbs技術(shù)比以往的手術(shù)方法有其突出的優(yōu)點碎领。首先,dbs是可逆的和可調(diào)節(jié)的誊涯。手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)挡毅,只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài),改善神經(jīng)功能醋拧,神經(jīng)核團(tuán)麻痹的程度慷嗜、范圍可通過設(shè)定腦深部電極的電流淀弹、電壓丹壕、頻率及電極位置等多個因素來調(diào)節(jié)。在術(shù)后漫長日子里薇溃,還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)菌赖,可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。其次沐序,dbs是可體驗的琉用。手術(shù)植入電極后,可通過臨時刺激的方法策幼,讓病人切身適應(yīng)邑时、體驗和觀察,再決定最終和最佳的電極植入位點特姐。再次晶丘,dbs是可發(fā)展的。手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能裁鸦,為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件象体,也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。最后肮脱,dbs是雙側(cè)的档改。對雙側(cè)特發(fā)性震顫患者的癥狀都可達(dá)到有效控制的目的断憨,而毀損雙側(cè)蒼白球或丘腦,容易出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥谅囚。加之dbs很少出現(xiàn)副作用瑰保,這是病人樂于接受的重要原因。

1雄防、體能鍛煉:特發(fā)性震顫患者的護(hù)理原則應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉讹渴,比如太極拳、廣播操怒晕。平時搓搓手擒欢,轉(zhuǎn)動一下頸部,都有助于促進(jìn)血液循環(huán)嚼吞。
2盒件、飲食方面:多吃抗動脈硬化的食物,比如蔬菜舱禽、水果炒刁,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用誊稚,多吃五谷雜糧翔始,品種越豐富對病情恢復(fù)越好。高脂肪里伯、高熱量城瞎、高糖食品要限制,特別是油炸食品應(yīng)該少吃疾瓮。平時生活要規(guī)律脖镀,避免勞累。
3狼电、心理治療:病人要注意心態(tài)平衡蜒灰,多看書勤動腦,經(jīng)常出去走動哥钉。有的病人思想負(fù)擔(dān)比較重蜗原,怕別人笑話自己。此時家屬峦铲、親戚朋友要給他安慰鼓勵嗤锯。不要讓病人生氣緊張,特別是家里有些不好的消息牢介,不要馬上告訴他校槐,以免引起病情加重,創(chuàng)造一個溫馨祥和的康復(fù)環(huán)境。
4另焕、加強肢體功能鍛煉:本病早期應(yīng)堅持一定的體力活動液斩,主動進(jìn)行肢體功能鍛煉,四肢各關(guān)節(jié)做最大范圍的屈伸惦鄙、旋轉(zhuǎn)等活動谤赛,以預(yù)防肢體攣縮、關(guān)節(jié)僵直的發(fā)生喧久。晚期病人作被動肢體活動和肌肉追城、關(guān)節(jié)的按摩,以促進(jìn)肢體的血液循環(huán)燥撞。

1座柱、多以清淡食物為主,注意飲食規(guī)律物舒。
2色洞、根據(jù)醫(yī)生的建議合理飲食。
3冠胯、該疾病對飲食并沒有太大的禁忌火诸,合理飲食即可。

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你好习蓬,這種情況以前有過類似嗎有啥基礎(chǔ)疾病嗎出現(xiàn)這種癥狀有啥誘因嗎手一直抖還是間斷抖經(jīng)常容易緊張嗎緊張有啥誘因嗎纽什?莫名其妙的就緊張了要減壓放松調(diào)整心情你現(xiàn)在吃的啥藥可以配合吃點疏肝解郁膠囊和烏靈膠囊吃吃看看也可以吃,主要是保持心情舒暢躲叼,平時多運動鍛煉稿湿,強健體質(zhì)铅匹,多吃蔬菜水果押赊,補充維生素饺藤,也可以適當(dāng)吃點 21金維他多維元素片 ,保證睡眠時間和質(zhì)量流礁。不客氣祝你早日康復(fù)涕俗,記得滿意好評啊腦血管病科普宣傳:如果你身邊有腦梗塞病人,可以對癥吃點北京同仁堂再造丸效果不錯神帅!
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家族中有沒有類似的情況山堵?做過顱腦磁共振嗎?您好几菲,確診了特發(fā)性震顫嗎硅决?
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...那確實考慮特發(fā)性震顫,這個病預(yù)后良好杉唇,如果不影響你正常工作學(xué)習(xí)拂是,不用治療。如果需要治療也只能緩解癥狀辟侠,無法治愈可以口服心得安或者阿普唑侖減輕癥狀這個就是不能緊張逃缔。你緊張的話就會加重這個大多是沒治療的,比如我自己也有點輕微的這種情況這個病一般不會加重發(fā)展注意監(jiān)測心率眨柑,會降低心率的這個藥那吃這個能降低還好泄廓,主要副作用就是會降低心率不是,如果你想吃藥控制坪腔,就需要服藥权浸,這個藥只能在吃的時候減輕、緩解你的癥狀吏口,不能治愈奄容,停藥后就恢復(fù)原來的樣子了要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價(評價按鈕在頁面右上角锨侯,問題關(guān)閉后頁面下面也可評價)嫩海。春雨系統(tǒng)會自動贈送您一張復(fù)診優(yōu)惠券。
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2019-11-13

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