無特定人群

無傳染性

一、病史及癥狀
多見于中，青年女性，輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿，無水腫 ,高血壓；多數(shù)病例可有蛋白尿，紅白細(xì)胞尿，管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn)，伴有浮腫，高血壓或腎功能減退，夜尿增多較常見；少數(shù)病例起病急劇，腎功能迅速惡化，多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱，關(guān)節(jié)炎，皮疹等腎外表現(xiàn)之后，重型病例病變常迅速累及漿膜，心，肺，肝，造血器官和其它臟器組織，并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn)，對(duì)于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)，本病診斷大多參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
急性期發(fā)熱較常見；多數(shù)病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特征性改變，可伴有關(guān)節(jié)紅腫，脫發(fā)，皮疹，心臟雜音或心包積液，肝脾腫大，淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等。

1.尿常規(guī)檢查
可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細(xì)胞、紅細(xì)胞及管型尿。
2.溶血性貧血
白細(xì)胞計(jì)數(shù)＜4.0×109/l,血小板＜100×109/l,血沉較快。
3.免疫學(xué)檢查
血清多種自身抗體陽性，γ-球蛋白顯著增高，血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性，低補(bǔ)體血癥。
4.重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎
伴有可逆性的肌酐清除率(ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高；終末期狼瘡性腎炎ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
5.影像學(xué)檢查
B超示雙腎增大提示急性病變；雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭。
6.腎活檢
不僅有助于狼瘡性腎炎的確診，還可了解病理類型、病變活動(dòng)性、腎臟受損程度和決定治療方案。

對(duì)于sle診斷明確的患者，如果存在上述腎臟受累表現(xiàn)，即可診斷狼瘡性腎炎。
1.病理學(xué)分類
世界衛(wèi)生組織狼瘡性腎炎病理學(xué)分類共6型，從i型至vi型，預(yù)后依次由好到差。i型：正?；蛭⑿〔∽冃停籭i型：系膜增殖性狼瘡性腎炎；iii型：局灶增殖性狼瘡性腎炎；iv型：彌漫增殖性狼瘡性腎炎；v型：膜性狼瘡性腎炎；vi型：硬化性狼瘡性腎炎。
2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動(dòng)性指標(biāo)
(1)腎小球細(xì)胞增殖性改變；
(2)纖維素性壞死和細(xì)胞核溶解；
(3)細(xì)胞性新月體；
(4)白金耳現(xiàn)象和玻璃樣血栓；
(5)腎小球中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；
(6)腎間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤(rùn)。
3.慢性化指標(biāo)
(1)腎小球硬化；
(2)纖維性新月體；
(3)腎小管萎縮；
(4)腎間質(zhì)纖維化。

西醫(yī)治療：????? 傳統(tǒng)治療ln 的藥物是激素，但近年的臨床實(shí)踐表明，用細(xì)胞毒藥物治療為主者，特別是用環(huán)磷酰胺(ctx)作間歇沖擊療法較單純用激素療法者療效好得多，對(duì)ln的治療主要是ctx加激素，而不是單純使用激素。

1.激素：一般選用強(qiáng)的松作標(biāo)準(zhǔn)療程。首始治療階段，成人為lmg/kg理想體重，每日晨起頓服，至8周后開始減量，每周10%(5mg),到小劑量(隔日晨1mg/kg),改隔日晨起頓服，直至維持量(隔日晨0.4mg/kg).病情特別嚴(yán)重者或暴發(fā)型者，亦可用甲基強(qiáng)的松龍1g/日，加入5%葡萄糖生理鹽水300ml中，靜脈滴注，每天1次，連續(xù)3天。然后口服標(biāo)準(zhǔn)療程強(qiáng)的松。也可定期反復(fù)使用此沖擊療法，并在間歇期間用小劑量強(qiáng)的松。

2.細(xì)胞毒藥物 常用的藥物有ctx、鹽酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。其中以ctx療效較好。ctx能抑制ln的活動(dòng)性，穩(wěn)定ln的病程，減少激素的用量，其抑制特異性抗體產(chǎn)生的效應(yīng)特別好，對(duì)消除ln的非特異性炎癥和t淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫亦有良效。臨床研究表明：ctx沖擊療法較持續(xù)用藥療效更好，而副作用更少。ctx沖擊的具體方法：ctx每次0.75~1.0/m2體表面積，靜脈滴注，每1~3個(gè)月沖擊一次，同時(shí)口服小劑量強(qiáng)的松。

3.左旋咪唑 根據(jù)本病抑制性t淋巴細(xì)胞功能低下的原理，可用左旋咪唑進(jìn)行免疫促進(jìn)治療。用法： 50mg/日，9天為1療程，間歇1~2周。

4.抗血小板凝聚藥物 如潘生丁、阿司匹林等。

5.血漿置換療法 其目的在于去除血漿中抗原、抗體、免疫復(fù)合物及其他異常蛋白，清除炎癥介質(zhì)，并改善網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能，從而控制病變的活動(dòng)。可用于聯(lián)合治療、沖擊治療不能控制的彌漫性增殖性狼瘡腎炎的活動(dòng)期。

6.透析及腎移植 用于腎功能衰竭的患者經(jīng)透析后，臨床癥狀改善，激素和細(xì)胞毒類藥物用量減少。但因患者有全身其他系統(tǒng)受累故透析合并癥較嚴(yán)重。ln 腎移植已不乏報(bào)道，但移植腎有再發(fā)ln 的可能性。

7.腎功能進(jìn)行性惡化的治療 ln 時(shí)腎功能惡化的原因可分為三大類：
①因狼瘡活動(dòng)性病變所致，包括：彌漫性增殖性腎炎、壞死性血管炎、新月體性(急進(jìn)型)腎炎；
②因急性腎小管或間質(zhì)合并性病變所致；
③因腎小球硬化所致。對(duì)于第一種情況，應(yīng)及時(shí)予以積極的激素沖擊治療，必要時(shí)行血漿置換，或可使病情得到控制、穩(wěn)定，對(duì)于第二種情況應(yīng)予相應(yīng)的保守。支持治療，預(yù)期腎功能可于數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)，盲目使用激素及細(xì)胞毒類物有害無益。對(duì)于第三種情況只有行長(zhǎng)期透析或腎移植。??????中醫(yī)治療：
辯證治療
(1)熱毒熾盛：治法：清熱解毒涼血。
方藥：犀角地黃湯合五味消毒飲加減。藥用水牛角、生地、赤芍、丹皮、金銀花、野菊花、公英、地丁、玄參等。如神昏譫語，可加用安宮牛黃丸、紫雪丹之類；如抽搐，加羚羊角粉、鉤藤、全蝎等；夾瘀血明顯者，加桃仁、紅花、茜草、益母草、澤蘭等。

(2)肝腎陰虛：治法：滋補(bǔ)肝腎，活血清利。
方藥：歸芍地黃湯加減，藥用全當(dāng)歸、赤白芍、生地、丹皮、茯苓、澤瀉、山藥、山萸肉、益母草、白茅根等。如兼有尿血者，加生側(cè)柏、馬鞭草、生地榆、大小薊；夾有水濕而見下肢浮腫者，可加牛膝、車前子、漢防己；夾有瘀血者，加丹參、澤蘭；若陰虛陽亢而有頭暈、耳鳴者，加僵蠶、菊花、靈磁石等。

(3)脾腎陽虛：治法：健脾益腎。
方藥：偏脾腎氣虛者，方用補(bǔ)中益氣湯或異功散加菟絲子、金櫻子、補(bǔ)骨脂等，或用五子衍宗丸加黨參、黃芪；若偏脾腎陽虛者，方用實(shí)脾飲或真武湯加減；若屬脾虛水腫者，方用防己黃芪湯合防己茯苓湯或春澤湯加減，若屬脾虛水腫夾瘀血者，方用當(dāng)歸芍散加減。

(4)氣陰兩虛：治法：益氣養(yǎng)陰。
方藥：方用參芪地黃湯或大補(bǔ)元煎加減，若見陰陽兩虛者可用地黃飲子或參芪桂附地黃湯以雙補(bǔ)陰陽。若有瘀血可加丹參、澤蘭、益母草等，或酌加蟲類藥；如瘀濁可加法夏、橘紅、貝母、栝蔞、膽南星、鮮竹瀝等；如水腫可加牛膝、車前子、防己等，如濕熱可配合三妙丸或三仁湯、黃芩滑石湯之類。??????? 中西醫(yī)結(jié)合治療：??????? 目前對(duì)本病的治療尚無十分理想的方法，皮質(zhì)激素等雖對(duì)大部分患者能暫時(shí)控制病情，但大劑量和長(zhǎng)期使用激素所引起的副作用和并發(fā)癥亦是一個(gè)嚴(yán)重的問題。甚至有些病例雖已用了大劑量激素等，病情仍未能完全控制，所以本病的治療仍是當(dāng)前醫(yī)學(xué)界的難點(diǎn)。目前多數(shù) 醫(yī)家主張中西醫(yī)結(jié)合治療，取二家之長(zhǎng)，以提高療效。其具體方法一般如下，在狼瘡性腎炎的初期或活動(dòng)期，表現(xiàn)為熱毒熾盛或陰虛火旺證候時(shí)，以西藥皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺為主，輔以中藥滋陰清熱、涼血活血之法，以便使病情迅速得到控制，且能減少西藥的副作用。在激素減至半量以下時(shí)出現(xiàn)氣陰兩虛的表現(xiàn)，則要加用黃芪、太子參、白術(shù)、山藥等益氣養(yǎng)陰之品，并逐漸以中藥治療為主。在激素減至維持量，出現(xiàn)皮質(zhì)功能減退綜合征時(shí)，則宜加用溫補(bǔ)脾腎之品，如巴戟、仙茅、菟絲子等，并逐漸以中藥代替激素，或長(zhǎng)期用維持量激素配合中藥治療。???????療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)：
好轉(zhuǎn)：同急性腎炎或腎病綜合征。

1.心理護(hù)理：疾病或服用激素可引起體態(tài)、容貌改變，不能生育及嚴(yán)重患者的部分功能喪失，使病人情緒低落，思想負(fù)擔(dān)過重，對(duì)生活失去信心，拒絕治療。家人應(yīng)多給病人談心，讓病人感到社會(huì)的溫暖和周圍人的愛心，增加對(duì)治療的信心，并說明藥物反應(yīng)是可逆的。
2.飲食護(hù)理：應(yīng)進(jìn)高熱量、高維生素、低鹽飲食，除腎功不全外可給高蛋白飲食，有條件可長(zhǎng)期服用牛奶，尤其是初乳，因初乳中含大量抗體，可增加機(jī)體免疫力。
3.日常護(hù)理：戶外活動(dòng)時(shí)面部可涂氯喹冷霜，穿長(zhǎng)袖衣褲，戴寬邊帽，減少陽光照射，以免皮損加重。室內(nèi)應(yīng)有窗簾。做好口腔護(hù)理，可用4%蘇打水漱口以預(yù)防霉菌感染，已有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50萬單位日三次，或用1~4%克霉唑溶液漱口，每日3~4次。對(duì)指、趾、鼻尖、耳垂等部位廣泛小動(dòng)脈炎合并雷諾現(xiàn)象者，應(yīng)注意保暖以免肢體末梢凍傷和壞死。
4.用藥護(hù)理：狼瘡性腎炎治療專家應(yīng)指導(dǎo)病人正確使用糖皮質(zhì)激素。病情控制后可采取每日或隔日上午7:00~8:00時(shí)服藥，以減少藥物對(duì)腎上腺皮質(zhì)的抑制作用，且采取逐量減藥的方法，以免引起“反跳”現(xiàn)象。
5.要防治感冒和感染： 一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)大量應(yīng)用抗生素。狼瘡性腎炎患者在家護(hù)理時(shí)，要時(shí)刻防治感冒，注意御寒保暖；如果感冒后，要遵照醫(yī)囑，服用腎毒性小的感冒藥，如維c銀翹片、雙黃連口服液、板藍(lán)根沖劑等。
6.康復(fù)鍛煉護(hù)理：狼瘡性腎炎病人要有充足的睡眠，以減輕疲勞，同時(shí)可適當(dāng)參加各種活動(dòng)、家務(wù)勞動(dòng)和豐富的文娛活動(dòng)，農(nóng)民可進(jìn)行輕的體力勞動(dòng)。
7.狼瘡性腎炎患者緩解發(fā)作交替進(jìn)行，若癥狀復(fù)發(fā)需及早就醫(yī)。過勞、感染、生育常是復(fù)發(fā)的誘因，應(yīng)注意避免。育齡婦女應(yīng)避孕，有多臟器損傷者應(yīng)終止妊娠。對(duì)臟器損害不明顯，病情長(zhǎng)期靜止，家庭中有迫切生育愿望者，在醫(yī)生指導(dǎo)下也有平安分娩、母子安全的先例，但一定要在嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)督下進(jìn)行。

預(yù)防狼瘡性腎炎主要有以下幾種措施：
一、重視體質(zhì)因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡近親發(fā)病率高達(dá)5％一12％,同卵孿生發(fā)病率高達(dá)69％,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風(fēng)濕，皮肌炎，硬皮病，干燥癥及牛皮癬等發(fā)病率也高，黑人和亞洲后裔發(fā)病率高于白種人，這些均提示狼瘡受遺傳因素影響，而女性多發(fā)，患者睪丸酮水平偏低，則說明內(nèi)分泌因素，尤其是雌激素在狼瘡患者體內(nèi)的水平與狼瘡性腎炎的發(fā)病有關(guān)，因此，對(duì)于有自身免疫病發(fā)病基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，包括親屬中有自身免疫病者，都應(yīng)當(dāng)高度警惕，一旦患病就應(yīng)想到自身免疫病，一旦患上自身免疫病，則應(yīng)積極治療，防止發(fā)生狼瘡性腎炎以致造成腎損害。
二、積極治療病毒感染
近年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)，病毒感染可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)，因此，我們應(yīng)積極治療各種病毒感染，尤其是對(duì)于上呼吸道病毒感染這樣的小病,決不能掉以輕心，因?yàn)轱L(fēng)為百病之長(zhǎng),許多大病都是以傷風(fēng)感冒為始發(fā)病因而危害人群的。
三、注意藥物毒性
與紅斑狼瘡有關(guān)的藥物有肼苯噠嗪，普魯卡因酰胺，異煙肼，甲基多巴，氯普嗎嗪及奎尼丁等，尤以前二者為常見，可能與藥物中肼，胺，巰基團(tuán)有關(guān)，因此對(duì)于有狼瘡遺傳學(xué)基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者，應(yīng)注意到這些藥物可能對(duì)紅斑狼瘡患者產(chǎn)生的毒性。
四、避免日光曝曬
紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見，因?yàn)樽贤饩€可使dna轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體，而使抗原性增強(qiáng)，促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生，因此，狼瘡性腎炎患者在日常生活中應(yīng)避免在強(qiáng)烈的日光下長(zhǎng)時(shí)間曝曬，以減少紫外線過度照射造成的腎損害。