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狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎是指系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并雙腎不同病理類型的免疫性損害些膨,同時(shí)伴有明顯腎臟損害臨床表現(xiàn)的一種疾病酝凄。狼瘡腎炎(ln)是sle的重要臨床組成部分。腎臟受累的臨床表現(xiàn)有蛋白尿战架、紅細(xì)胞尿砸新、白細(xì)胞尿、管型尿及腎小球?yàn)V過功能下降和腎小管功能減退咸壮。腎臟損害的嚴(yán)重程度與sle的預(yù)后密切相關(guān)拿奥,腎臟受累及進(jìn)行性腎功能損害sle主要死亡原因之一,應(yīng)引起臨床足夠重視漆究。

無特定人群

無傳染性

一母滤、病史及癥狀
多見于中,青年女性钉榔,輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿城砖,無水腫 ,高血壓;多數(shù)病例可有蛋白尿圣钝,紅白細(xì)胞尿廷诺,管型尿或呈腎病綜合征表現(xiàn),伴有浮腫蝠欲,高血壓或腎功能減退廉丽,夜尿增多較常見;少數(shù)病例起病急劇妻味,腎功能迅速惡化正压,多數(shù)腎受累發(fā)生于發(fā)熱,關(guān)節(jié)炎责球,皮疹等腎外表現(xiàn)之后焦履,重型病例病變常迅速累及漿膜,心雏逾,肺嘉裤,肝,造血器官和其它臟器組織栖博,并伴相應(yīng)的臨床表現(xiàn)屑宠,約1/4的病人以腎臟損害為首發(fā)表現(xiàn),對于生育年齡婦女有腎臟疾病時(shí)應(yīng)常規(guī)檢查與本病有關(guān)的免疫血清學(xué)指標(biāo)仇让,本病診斷大多參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年制定的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)典奉。
二、體檢發(fā)現(xiàn)
急性期發(fā)熱較常見丧叽;多數(shù)病人有貧血貌卫玖;面部蝶形紅斑為特征性改變真葱,可伴有關(guān)節(jié)紅腫,脫發(fā)辐胆,皮疹讨砍,心臟雜音或心包積液,肝脾腫大卸研,淋巴結(jié)腫大及不同程度浮腫或胸腹水等佩讨。

1.尿常規(guī)檢查
可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿药扒、白細(xì)胞榆眷、紅細(xì)胞及管型尿。
2.溶血性貧血
白細(xì)胞計(jì)數(shù)<4.0×109/l,血小板<100×109/l,血沉較快隙殴。
3.免疫學(xué)檢查
血清多種自身抗體陽性屡旺,γ-球蛋白顯著增高,血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性掷栋,低補(bǔ)體血癥端制。
4.重型活動(dòng)性狼瘡性腎炎
伴有可逆性的肌酐清除率(ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高邦鲫;終末期狼瘡性腎炎ccr明顯下降和血肌酐灸叼、尿素氮顯著升高。
5.影像學(xué)檢查
B超示雙腎增大提示急性病變庆捺;雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭古今。
6.腎活檢
不僅有助于狼瘡性腎炎的確診,還可了解病理類型滔以、病變活動(dòng)性捉腥、腎臟受損程度和決定治療方案。

對于sle診斷明確的患者你画,如果存在上述腎臟受累表現(xiàn)抵碟,即可診斷狼瘡性腎炎。
1.病理學(xué)分類
世界衛(wèi)生組織狼瘡性腎炎病理學(xué)分類共6型坏匪,從i型至vi型拟逮,預(yù)后依次由好到差。i型:正呈首遥或微小病變型敦迄;ii型:系膜增殖性狼瘡性腎炎;iii型:局灶增殖性狼瘡性腎炎番恭;iv型:彌漫增殖性狼瘡性腎炎奖岛;v型:膜性狼瘡性腎炎;vi型:硬化性狼瘡性腎炎打且。
2.狼瘡性腎炎腎臟病理活動(dòng)性指標(biāo)
(1)腎小球細(xì)胞增殖性改變宠录;
(2)纖維素性壞死和細(xì)胞核溶解;
(3)細(xì)胞性新月體帘战;
(4)白金耳現(xiàn)象和玻璃樣血栓祸麸;
(5)腎小球中性粒細(xì)胞浸潤;
(6)腎間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤斑永。
3.慢性化指標(biāo)
(1)腎小球硬化椭斜;
(2)纖維性新月體;
(3)腎小管萎縮蛀埂;
(4)腎間質(zhì)纖維化揣煤。

西醫(yī)治療:????? 傳統(tǒng)治療ln 的藥物是激素,但近年的臨床實(shí)踐表明盾轮,用細(xì)胞毒藥物治療為主者凉适,特別是用環(huán)磷酰胺(ctx)作間歇沖擊療法較單純用激素療法者療效好得多,對ln的治療主要是ctx加激素糙箍,而不是單純使用激素渤愁。

1.激素:一般選用強(qiáng)的松作標(biāo)準(zhǔn)療程。首始治療階段深夯,成人為lmg/kg理想體重抖格,每日晨起頓服,至8周后開始減量咕晋,每周10%(5mg),到小劑量(隔日晨1mg/kg),改隔日晨起頓服雹拄,直至維持量(隔日晨0.4mg/kg).病情特別嚴(yán)重者或暴發(fā)型者,亦可用甲基強(qiáng)的松龍1g/日掌呜,加入5%葡萄糖生理鹽水300ml中滓玖,靜脈滴注,每天1次站辉,連續(xù)3天呢撞。然后口服標(biāo)準(zhǔn)療程強(qiáng)的松。也可定期反復(fù)使用此沖擊療法饰剥,并在間歇期間用小劑量強(qiáng)的松殊霞。

2.細(xì)胞毒藥物 常用的藥物有ctx、鹽酸氮芥寺癌、苯丁酸氮芥雌褥、硫唑嘌呤等。其中以ctx療效較好绅荒。ctx能抑制ln的活動(dòng)性知祠,穩(wěn)定ln的病程,減少激素的用量肝羊,其抑制特異性抗體產(chǎn)生的效應(yīng)特別好成甫,對消除ln的非特異性炎癥和t淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的免疫亦有良效伪浅。臨床研究表明:ctx沖擊療法較持續(xù)用藥療效更好,而副作用更少著正。ctx沖擊的具體方法:ctx每次0.75~1.0/m2體表面積惕衩,靜脈滴注,每1~3個(gè)月沖擊一次侥镀,同時(shí)口服小劑量強(qiáng)的松协超。

3.左旋咪唑 根據(jù)本病抑制性t淋巴細(xì)胞功能低下的原理,可用左旋咪唑進(jìn)行免疫促進(jìn)治療皇可。用法: 50mg/日雕什,9天為1療程,間歇1~2周显晶。

4.抗血小板凝聚藥物 如潘生丁贷岸、阿司匹林等。

5.血漿置換療法 其目的在于去除血漿中抗原磷雇、抗體凰盔、免疫復(fù)合物及其他異常蛋白,清除炎癥介質(zhì)倦春,并改善網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能户敬,從而控制病變的活動(dòng)≌霰荆可用于聯(lián)合治療尿庐、沖擊治療不能控制的彌漫性增殖性狼瘡腎炎的活動(dòng)期。

6.透析及腎移植 用于腎功能衰竭的患者經(jīng)透析后呢堰,臨床癥狀改善抄瑟,激素和細(xì)胞毒類藥物用量減少。但因患者有全身其他系統(tǒng)受累故透析合并癥較嚴(yán)重枉疼。ln 腎移植已不乏報(bào)道拯奔,但移植腎有再發(fā)ln 的可能性。

7.腎功能進(jìn)行性惡化的治療 ln 時(shí)腎功能惡化的原因可分為三大類:
①因狼瘡活動(dòng)性病變所致窟句,包括:彌漫性增殖性腎炎办樟、壞死性血管炎、新月體性(急進(jìn)型)腎炎吟筷;
②因急性腎小管或間質(zhì)合并性病變所致疟骤;
③因腎小球硬化所致。對于第一種情況冲驶,應(yīng)及時(shí)予以積極的激素沖擊治療陨梅,必要時(shí)行血漿置換,或可使病情得到控制、穩(wěn)定押强,對于第二種情況應(yīng)予相應(yīng)的保守拖揩。支持治療,預(yù)期腎功能可于數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)溜棉,盲目使用激素及細(xì)胞毒類物有害無益蒋毕。對于第三種情況只有行長期透析或腎移植。??????中醫(yī)治療:
辯證治療
(1)熱毒熾盛:治法:清熱解毒涼血庵佣。
方藥:犀角地黃湯合五味消毒飲加減。藥用水牛角汛兜、生地巴粪、赤芍、丹皮粥谬、金銀花肛根、野菊花、公英漏策、地丁派哲、玄參等。如神昏譫語掺喻,可加用安宮牛黃丸芭届、紫雪丹之類;如抽搐感耙,加羚羊角粉褂乍、鉤藤、全蝎等即硼;夾瘀血明顯者粟五,加桃仁、紅花圣谴、茜草条焙、益母草、澤蘭等母赶。

(2)肝腎陰虛:治法:滋補(bǔ)肝腎漂熙,活血清利。
方藥:歸芍地黃湯加減万杉,藥用全當(dāng)歸张庄、赤白芍、生地窍蚤、丹皮拢杠、茯苓、澤瀉、山藥舰断、山萸肉移鸣、益母草、白茅根等谬运。如兼有尿血者隙赁,加生側(cè)柏、馬鞭草梆暖、生地榆伞访、大小薊;夾有水濕而見下肢浮腫者轰驳,可加牛膝厚掷、車前子、漢防己级解;夾有瘀血者冒黑,加丹參、澤蘭勤哗;若陰虛陽亢而有頭暈抡爹、耳鳴者,加僵蠶芒划、菊花冬竟、靈磁石等。

(3)脾腎陽虛:治法:健脾益腎鼻昼。
方藥:偏脾腎氣虛者写掖,方用補(bǔ)中益氣湯或異功散加菟絲子、金櫻子序峦、補(bǔ)骨脂等侥淤,或用五子衍宗丸加黨參、黃芪鳍擎;若偏脾腎陽虛者或侥,方用實(shí)脾飲或真武湯加減;若屬脾虛水腫者祷罩,方用防己黃芪湯合防己茯苓湯或春澤湯加減哺裳,若屬脾虛水腫夾瘀血者,方用當(dāng)歸芍散加減隔抒。

(4)氣陰兩虛:治法:益氣養(yǎng)陰坛饥。
方藥:方用參芪地黃湯或大補(bǔ)元煎加減,若見陰陽兩虛者可用地黃飲子或參芪桂附地黃湯以雙補(bǔ)陰陽课娃。若有瘀血可加丹參吴澜、澤蘭桃序、益母草等,或酌加蟲類藥烂瘫;如瘀濁可加法夏媒熊、橘紅、貝母坟比、栝蔞芦鳍、膽南星、鮮竹瀝等葛账;如水腫可加牛膝柠衅、車前子、防己等籍琳,如濕熱可配合三妙丸或三仁湯菲宴、黃芩滑石湯之類。??????? 中西醫(yī)結(jié)合治療:??????? 目前對本病的治療尚無十分理想的方法巩割,皮質(zhì)激素等雖對大部分患者能暫時(shí)控制病情,但大劑量和長期使用激素所引起的副作用和并發(fā)癥亦是一個(gè)嚴(yán)重的問題付燥。甚至有些病例雖已用了大劑量激素等宣谈,病情仍未能完全控制,所以本病的治療仍是當(dāng)前醫(yī)學(xué)界的難點(diǎn)段卵。目前多數(shù) 醫(yī)家主張中西醫(yī)結(jié)合治療蜈率,取二家之長,以提高療效荤榄。其具體方法一般如下魔辉,在狼瘡性腎炎的初期或活動(dòng)期,表現(xiàn)為熱毒熾盛或陰虛火旺證候時(shí)借倘,以西藥皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺為主阀霸,輔以中藥滋陰清熱、涼血活血之法枣象,以便使病情迅速得到控制屠剥,且能減少西藥的副作用。在激素減至半量以下時(shí)出現(xiàn)氣陰兩虛的表現(xiàn)舶舅,則要加用黃芪莫彩、太子參、白術(shù)奸闽、山藥等益氣養(yǎng)陰之品琼牧,并逐漸以中藥治療為主。在激素減至維持量哀卫,出現(xiàn)皮質(zhì)功能減退綜合征時(shí)巨坊,則宜加用溫補(bǔ)脾腎之品,如巴戟、仙茅抱究、菟絲子等恢氯,并逐漸以中藥代替激素,或長期用維持量激素配合中藥治療鼓寺。???????療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn):
好轉(zhuǎn):同急性腎炎或腎病綜合征勋拟。

1.心理護(hù)理:疾病或服用激素可引起體態(tài)、容貌改變妈候,不能生育及嚴(yán)重患者的部分功能喪失敢靡,使病人情緒低落,思想負(fù)擔(dān)過重苦银,對生活失去信心啸胧,拒絕治療。家人應(yīng)多給病人談心幔虏,讓病人感到社會(huì)的溫暖和周圍人的愛心鲫础,增加對治療的信心,并說明藥物反應(yīng)是可逆的奥徒。
2.飲食護(hù)理:應(yīng)進(jìn)高熱量嫉卵、高維生素、低鹽飲食吐捞,除腎功不全外可給高蛋白飲食移卢,有條件可長期服用牛奶,尤其是初乳吹蜡,因初乳中含大量抗體涩凑,可增加機(jī)體免疫力。
3.日常護(hù)理:戶外活動(dòng)時(shí)面部可涂氯喹冷霜锤衡,穿長袖衣褲宜掏,戴寬邊帽,減少陽光照射试郎,以免皮損加重注芯。室內(nèi)應(yīng)有窗簾。做好口腔護(hù)理党饮,可用4%蘇打水漱口以預(yù)防霉菌感染肝陪,已有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50萬單位日三次,或用1~4%克霉唑溶液漱口刑顺,每日3~4次氯窍。對指、趾蹲堂、鼻尖狼讨、耳垂等部位廣泛小動(dòng)脈炎合并雷諾現(xiàn)象者贝淤,應(yīng)注意保暖以免肢體末梢凍傷和壞死。
4.用藥護(hù)理:狼瘡性腎炎治療專家應(yīng)指導(dǎo)病人正確使用糖皮質(zhì)激素政供。病情控制后可采取每日或隔日上午7:00~8:00時(shí)服藥播聪,以減少藥物對腎上腺皮質(zhì)的抑制作用,且采取逐量減藥的方法布隔,以免引起“反跳”現(xiàn)象离陶。
5.要防治感冒和感染: 一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及時(shí)大量應(yīng)用抗生素。狼瘡性腎炎患者在家護(hù)理時(shí)衅檀,要時(shí)刻防治感冒招刨,注意御寒保暖;如果感冒后倾氮,要遵照醫(yī)囑匣酸,服用腎毒性小的感冒藥,如維c銀翹片英甜、雙黃連口服液卡撤、板藍(lán)根沖劑等。
6.康復(fù)鍛煉護(hù)理:狼瘡性腎炎病人要有充足的睡眠埃灿,以減輕疲勞企亮,同時(shí)可適當(dāng)參加各種活動(dòng)、家務(wù)勞動(dòng)和豐富的文娛活動(dòng)咒付,農(nóng)民可進(jìn)行輕的體力勞動(dòng)乌诚。
7.狼瘡性腎炎患者緩解發(fā)作交替進(jìn)行炮疲,若癥狀復(fù)發(fā)需及早就醫(yī)枷斩。過勞、感染虎叔、生育常是復(fù)發(fā)的誘因味测,應(yīng)注意避免。育齡婦女應(yīng)避孕铺坞,有多臟器損傷者應(yīng)終止妊娠起宽。對臟器損害不明顯,病情長期靜止济榨,家庭中有迫切生育愿望者坯沪,在醫(yī)生指導(dǎo)下也有平安分娩、母子安全的先例擒滑,但一定要在嚴(yán)密的醫(yī)療監(jiān)督下進(jìn)行腐晾。

預(yù)防狼瘡性腎炎主要有以下幾種措施:
一、重視體質(zhì)因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡近親發(fā)病率高達(dá)5%一12%,同卵孿生發(fā)病率高達(dá)69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風(fēng)濕丐一,皮肌炎藻糖,硬皮病淹冰,干燥癥及牛皮癬等發(fā)病率也高,黑人和亞洲后裔發(fā)病率高于白種人巨柒,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響樱拴,而女性多發(fā),患者睪丸酮水平偏低洋满,則說明內(nèi)分泌因素晶乔,尤其是雌激素在狼瘡患者體內(nèi)的水平與狼瘡性腎炎的發(fā)病有關(guān),因此唠芋,對于有自身免疫病發(fā)病基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者摹钳,包括親屬中有自身免疫病者,都應(yīng)當(dāng)高度警惕拧淘,一旦患病就應(yīng)想到自身免疫病疲席,一旦患上自身免疫病,則應(yīng)積極治療族焰,防止發(fā)生狼瘡性腎炎以致造成腎損害台古。
二、積極治療病毒感染
近年實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)蚊凫,病毒感染可能與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生有關(guān)盲赚,因此,我們應(yīng)積極治療各種病毒感染肛英,尤其是對于上呼吸道病毒感染這樣的小病,決不能掉以輕心膘椿,因?yàn)轱L(fēng)為百病之長,許多大病都是以傷風(fēng)感冒為始發(fā)病因而危害人群的。
三林索、注意藥物毒性
與紅斑狼瘡有關(guān)的藥物有肼苯噠嗪笙隙,普魯卡因酰胺,異煙肼坎缭,甲基多巴竟痰,氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見掏呼,可能與藥物中肼坏快,胺,巰基團(tuán)有關(guān)憎夷,因此對于有狼瘡遺傳學(xué)基礎(chǔ)的紅斑狼瘡患者莽鸿,應(yīng)注意到這些藥物可能對紅斑狼瘡患者產(chǎn)生的毒性。
四拾给、避免日光曝曬
紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見祥得,因?yàn)樽贤饩€可使dna轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強(qiáng)鸣戴,促使系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生啃沪,因此粘拾,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應(yīng)避免在強(qiáng)烈的日光下長時(shí)間曝曬,以減少紫外線過度照射造成的腎損害创千。

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