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白塞氏病

白塞氏病又稱(chēng)白塞氏綜合征鬼贱、貝赫切特綜合征移怯、絲綢之路病,屬于免疫系統(tǒng)疾病,是血管炎的一種舟误。該病可累及全身血管葡秒,侵害到口腔、關(guān)節(jié)沃羽、眼睛捺膳、腸胃和神經(jīng)等多個(gè)器官。主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍鉴膝、皮疹异瞭、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎卦须、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等捅县。起初癥狀不太明顯摊壳,如口腔潰瘍等癥狀很容易被忽視,累及到眼睛猪晰、關(guān)節(jié)的時(shí)候又以為是單純的眼部發(fā)炎和關(guān)節(jié)疼痛粒颂,容易造成誤診。很多患者誤到口腔科状寨、眼科仑萧、消化科等求診多年無(wú)果,后來(lái)到風(fēng)濕科確診為白塞病時(shí)身體已經(jīng)遭受了重創(chuàng)枷遂。這一疾病在日本樱衷、中國(guó)、土耳其酒唉、伊朗等地的發(fā)病率較高矩桂,發(fā)病范圍與古代絲綢之路的線路基本吻合,故而得名“絲綢之路病”.該病雖較為罕見(jiàn)痪伦,但容易導(dǎo)致全身各個(gè)系統(tǒng)的病變侄榴,嚴(yán)重的會(huì)致人完全失明、腦萎縮甚至死亡网沾。

所有人群

常見(jiàn)癥狀:口腔潰瘍癞蚕、生殖器潰瘍、皮疹辉哥、眼睛紅腫桦山、眼睛疼痛、畏光证薇、視力下降度苔、視物不清、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)腫脹余窖、腹部有包塊猾妖、體重下降、消瘦森片、飲食不振啼脑、頭疼、頭暈毯炊、惡心令袒、嘔吐、手腳感覺(jué)麻木
1.好發(fā)人群
該病可見(jiàn)于我國(guó)各類(lèi)人群态素,從青少年到老人都可患病程蠕,中青年更多見(jiàn),男女均可發(fā)病躲含。

2.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍辣铡、疼痛,潰瘍面較深别肄、底部多為白色或黃色酣衷,可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍(俗稱(chēng)“口瘡”),包括舌、口唇次泽、上顎穿仪、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn)意荤,但常反復(fù)發(fā)作啊片,嚴(yán)重者疼痛劇烈,非常影響進(jìn)食玖像。

3.生殖器潰瘍
口腔潰瘍外钠龙,患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍御铃,這些部位的潰瘍可較大碴里,可以是單發(fā)的。

4.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變上真,出現(xiàn)眼睛紅腫咬腋、疼痛、畏光或視力下降睡互、視物不清根竿,可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變甩澳,表現(xiàn)為面部卜呈、胸背部或其他部位“青春痘”樣皮疹艰耿,或類(lèi)似于“癤子”的表現(xiàn),可自行好轉(zhuǎn)贵舀,但易反復(fù)發(fā)作苔盆。另外有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛欲灾,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會(huì)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的紅斑茵窃,大小不一,可以從黃豆到銅錢(qián)大小勉徘,按壓時(shí)疼痛漏北,這種現(xiàn)象稱(chēng)為“結(jié)節(jié)紅斑”.還有的患者在輸液或抽血針眼局部會(huì)出現(xiàn)紅腫或水皰或膿皰,多數(shù)在注射后24~72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)羊湃,這種現(xiàn)象被稱(chēng)為“針刺反應(yīng)”陽(yáng)性舵牛。

6.關(guān)節(jié)病變
不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)然走,下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn)侵俗,可以伴胳膊和腿疼,嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液丰刊、滑膜炎

7.消化道病變
另外一個(gè)比較常見(jiàn)的表現(xiàn)是消化道癥狀增拥,包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛啄巧、反酸、燒心掌栅、腹痛秩仆、腹瀉、大便中有膿或血猾封,或自己摸到腹部有包塊澄耍,體重下降、消瘦晌缘,沒(méi)有食欲齐莲,這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個(gè),做過(guò)胃鏡或腸鏡的患者會(huì)被告知有“潰瘍”.
8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓磷箕,嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞鳖直,患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣侍肯,胸口疼痛甚至?xí)炟世芽А_€有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤,引起局部栓塞身犯、缺血碟灾,動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活倾秤、頭疼頭暈伟秩、惡心嘔吐、手腳感覺(jué)麻木猿异、疼痛或無(wú)力蚓夺,還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓,嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐兢涡、翻白眼等類(lèi)似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)赛喊,這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干局待,也可見(jiàn)于脊髓斑响、大腦半球、小腦和腦脊膜钳榨,可以出現(xiàn)腦萎縮舰罚。

10.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差薛耻、低熱和消瘦等全身癥狀营罢。

貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進(jìn)行鑒別,包括:

1.其他原因?qū)е碌目谇粷?br>一些口腔科局部疾病或全身疾病可導(dǎo)致口腔潰瘍饼齿,如口腔感染饲漾、維生素缺乏等,需與僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別缕溉。

2.其他原因?qū)е碌暮缒ぱ?br>如眼部結(jié)核感染考传、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風(fēng)濕免疫病導(dǎo)致的虹膜炎等证鸥,需與僅表現(xiàn)為虹膜炎的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別僚楞。

3.脊柱關(guān)節(jié)炎
脊柱關(guān)節(jié)炎常表現(xiàn)為下肢單個(gè)關(guān)節(jié)或3個(gè)以下關(guān)節(jié)的腫脹疼痛,伴活動(dòng)受限四酱,可伴虹膜炎或結(jié)節(jié)紅斑闽芳,需與以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別。

4.其他原因?qū)е碌南罎?br>如腸道結(jié)核感染扑详、潰瘍性結(jié)腸炎讹唧、克隆病、腸道淋巴瘤等研镀,需要與以腸道癥狀為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別剃坦。

5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
本病可表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、虹膜炎焙檀、關(guān)節(jié)炎绝电、皮疹等等忿奈,需要與出現(xiàn)多個(gè)器官受累的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別。

6.動(dòng)脈炎
常出現(xiàn)大動(dòng)脈受累默在,需要與以動(dòng)脈瘤或者血栓為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別饰址。

7.急性腦血管病
如常見(jiàn)的高血壓或房顫等導(dǎo)致的急性腦血管病,包括腦出血跺诈、腦梗塞产舞、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦栓塞等菠剩,俗稱(chēng)“腦卒中”,這些需要與表現(xiàn)為抽搐易猫、偏癱、神經(jīng)精神癥狀的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別具壮。

8.結(jié)核感染
常表現(xiàn)為肺結(jié)核准颓、腸道結(jié)核,可伴結(jié)節(jié)紅斑棺妓、虹膜炎等表現(xiàn)攘已,需要與以消化道潰瘍、結(jié)節(jié)紅斑為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別怜跑。

9.病毒感染
如hiv病毒感染等样勃,可表現(xiàn)為皮疹、口腔潰瘍性芬、全身乏力峡眶、消瘦等,需要與以全身癥狀為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進(jìn)行鑒別批旺。

目前還無(wú)有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損缠染。對(duì)無(wú)重要臟器受累者猪玛,以秋水仙堿為首選藥物,對(duì)有內(nèi)臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥骡梨。

1衩斋、中醫(yī)免疫平衡療法和三重免疫綠色療法采用中藥治療∪张郑“中醫(yī)免疫平衡療法”以中醫(yī)為主瞎介,特色突出,經(jīng)過(guò)大量的臨床實(shí)踐习荚,以化腐生肌融辈、養(yǎng)陰清毒、調(diào)理脾胃仁娱、扶正祛邪為治療原則胧蹲,成功地研制出了集抗病毒菇唇、抗感染、提高免疫功能三重作用于一體的系列白塞氏病有效方劑殉酬。三重免疫綠色療法是系列純中藥治療白塞氏病在世界醫(yī)學(xué)領(lǐng)域中的突破性研究成果匪补,被世界權(quán)權(quán)威組織公認(rèn)是當(dāng)代中國(guó)對(duì)世界醫(yī)學(xué)的突出貢獻(xiàn)。

2烂翰、秋水仙堿:此藥有抗趨化作用夯缺,用于防止?jié)儭⒑缒ぱ赘使ⅰ⒒ぱ准办o脈炎踊兜。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反應(yīng)有骨髓受抑制棵里、惡心嘔吐润文、食欲不振,腹瀉與便秘等殿怜。

3典蝌、腎上腺皮質(zhì)激素:一般用強(qiáng)的松30~40mg,每日1次口服,對(duì)重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松头谜。待癥狀緩解后改為口服骏掀。腎上腺皮質(zhì)激素雖可使口腔潰瘍及關(guān)節(jié)炎癥狀緩解,但減量或停藥后病情往往復(fù)發(fā)柱告。對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈退博。

4、免疫抑制劑:免疫抑制劑對(duì)重癥色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈注射旋囤,每日或隔日1次别印。使用時(shí)應(yīng)注意白細(xì)胞下降,消化道不良反應(yīng)及脫發(fā)等副作用凯怕。近年來(lái)試用環(huán)孢霉素a(cycosyrina)對(duì)眼疾患有一定療效嫁昌。對(duì)其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯。每次125~300mg,每日工1次甩楷,3個(gè)月為1療程锁荚。雷公藤甙,每次30mg,每日3次催锯。有白細(xì)胞下降滴练、血小板減少、食欲不振孵熏,閉經(jīng)摊桅、精子減少等副作用。也可用瘤克寧捺氢,氨甲喋呤等免疫抑制劑盔憨。

5徙菠、其他療法:對(duì)有結(jié)核病者給予抗結(jié)核藥物。

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可有圖片看一下牙德?風(fēng)濕免疫科抽血檢查發(fā)給我看一下抽血不能確診抽血最多看一下炎癥指標(biāo)還不完全符合白塞病還好巧嗡,一般不會(huì)太嚴(yán)重但是先不說(shuō),還不一定是不是那么夸張知道嗎庭钢,先不要想那么多再說(shuō)我們白塞病多呢恋鞋,活著好好的你好,具體什么情況讽钻?赵须??嗯嗯皮膚科首先看一下外陰部你對(duì)著一下嗯直接對(duì)他扎矾,我咨詢(xún)問(wèn)一下皮膚科看了业嗅,再聯(lián)系我先關(guān)注我一下有什么問(wèn)題隨時(shí)聯(lián)系或者電話咨詢(xún)都可以主要是臨床表現(xiàn)嗯嗯,你還不完全還缺少一個(gè)其他都不能反應(yīng)你可以電話咨詢(xún)我這樣說(shuō)的更清楚一點(diǎn)先去皮膚科看一下嗯所以不要假設(shè)那么多別擔(dān)心唉侄,還不一定知道吧還沒(méi)診斷不是你想的那樣一年三次以上篙梢,,婦科他們見(jiàn)的多美旧,可能能辨別出來(lái)渤滞,現(xiàn)在不能診斷,不要過(guò)度焦慮榴嗅,白塞病不是輕易診斷的妄呕,知道了吧
童輝 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院
2021-07-12
這個(gè)一般的檢查,血常規(guī)嗽测,肝腎功能绪励,自身免疫方面的這個(gè)需要的白塞病,本身是一種血管炎唠粥,全身都是有血管的啊疏魏,做這些檢查,可以看一看有沒(méi)有其他器官影響費(fèi)用全國(guó)不統(tǒng)一的,看看你治療的情況大莫,病情也是有變化的蛉腌,恢復(fù)的快,自然治療時(shí)間短這個(gè)沒(méi)有明確的藥物治根厨朗,有可能需要長(zhǎng)時(shí)間用藥控制一般是可以的是的那你可以跟醫(yī)生講哦瑟顶,你不住院你不輸液沒(méi)必要住院醫(yī)生讓你住肯定有道理的,想讓你全面的檢查一下淀然,看看這個(gè)病情怎么樣 不喝酒鹿腕,少吃辣住院呢,做這么多檢查劃算的是的輸液呢悔琉,肯定好的快悼锻,而且是每天一次,嗯唉攻,可以打留置針的恐梅,不需要每天都扎口腔里就是潰瘍呀你現(xiàn)在治好了,以后如果下次發(fā)作可以再去治療用藥以后不一定這么頻繁的發(fā)作不客氣
趙軍 常熟市第一人民醫(yī)院
2019-02-20
你好最阿,有什么癥狀嗎掀塞?現(xiàn)在不能定,白塞病是排他性診斷貌砖。不僅是口腔潰瘍喂很,還有口干,眼澀這些皆刺,單純表現(xiàn)為口腔潰瘍的少你的結(jié)果沒(méi)有明確提示少辣,一項(xiàng)僅是可疑異常,無(wú)法確定你是羡蛾,似乎更支持不是第一項(xiàng)醫(yī)生當(dāng)時(shí)讓你查漓帅,考慮什么? 你好痴怨,剛進(jìn)山信號(hào)不好請(qǐng)見(jiàn)諒 嗯大姐我剛從山里回來(lái)剛把病人接回來(lái)剛到單位不好意思讓你久等了嗯忙干,大姐,我剛從山里回來(lái)浪藻,剛把病人接回來(lái)捐迫,剛到單位,不好意思爱葵,讓你久等了施戴。剛才你跟我說(shuō)白塞病我一直前面已經(jīng)給你說(shuō)了白菜并作為結(jié)締組織中的一種往往是排他性診斷要是說(shuō)嚴(yán)格來(lái)講白塞病是由五條診斷標(biāo)準(zhǔn)除了你最常見(jiàn)的性口腔潰瘍以外還要有一個(gè)恩那個(gè)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或者疤痕然后呢這個(gè)主要是指的男性另外是女性還有眼睛的損害比如那個(gè)眼睛干澀呀嗯葡萄膜炎那熄燈檢查玻璃體混濁視網(wǎng)膜血管炎呢這個(gè)眼睛的損害以外還應(yīng)該有皮膚就這樣的紅包呢毛囊炎性的丘疹呢還有像那個(gè)年輕孩子出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)或者是磁性反應(yīng)后面等于前面我跟你說(shuō)過(guò),白塞病我作為結(jié)締組織中的一種往往是排他性診斷萌丈,要是說(shuō)嚴(yán)格來(lái)講白塞病是由五條診斷標(biāo)準(zhǔn)赞哗,除了最常見(jiàn)的性口腔潰瘍以外峡哥,還要有一個(gè)那個(gè)復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或者疤痕,然后呢這個(gè)主要是指的男性另外是女性還有眼睛的損害比如蕴脯,那個(gè)眼睛干澀呀烙昼,葡萄膜炎,那裂燈檢查玻璃體混濁袒覆,視網(wǎng)膜血管炎呢,除這個(gè)眼睛的損害以外還應(yīng)該有皮膚改變及奋,如紅斑鱼虽,毛囊炎,膿性的丘疹呢婶祥。還有像那個(gè)年輕孩子出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)付准,或者是針刺反應(yīng)陽(yáng)性那個(gè)前面的那個(gè)皮膚的那個(gè)嗯嗯,反復(fù)的口腔潰瘍加上后面那四項(xiàng)嗯阴迹,皮膚啊佩艇,眼睛啊然后針刺啊還有生殖器潰瘍啊這四項(xiàng)中的兩項(xiàng)才構(gòu)成白塞病的診斷從你說(shuō)的癥狀來(lái)講,你一個(gè)口腔潰瘍一個(gè)是外陰潰瘍俭疤,等于是已經(jīng)有兩個(gè)癥狀了送丰,但是你的檢查結(jié)果沒(méi)有一個(gè)特別陽(yáng)性的提示,或者說(shuō)你查的那個(gè)自身抗體弛秋,一個(gè)生化器躏,一個(gè)血常規(guī)目前沒(méi)有一個(gè)明確的一個(gè)提示。你可以去驗(yàn)一個(gè)C反應(yīng)蛋白和冷球蛋白蟹略,還可以查cd4/cd8比例登失,還有HLA一B5抗體陽(yáng)性也會(huì)支持這個(gè)病,就是說(shuō)再找一些這個(gè)病的證據(jù)吧治療可用激素挖炬,沙利度胺回復(fù)晚了揽浙,請(qǐng)見(jiàn)諒
劉芙蓉 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心
2018-04-05

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