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白塞氏病

白塞氏病又稱白塞氏綜合征、貝赫切特綜合征、絲綢之路病,屬于免疫系統(tǒng)疾病,是血管炎的一種。該病可累及全身血管,侵害到口腔、關節(jié)、眼睛、腸胃和神經(jīng)等多個器官。主要表現(xiàn)為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹下肢結節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等。起初癥狀不太明顯,如口腔潰瘍等癥狀很容易被忽視,累及到眼睛、關節(jié)的時候又以為是單純的眼部發(fā)炎和關節(jié)疼痛,容易造成誤診。很多患者誤到口腔科、眼科、消化科等求診多年無果,后來到風濕科確診為白塞病時身體已經(jīng)遭受了重創(chuàng)。這一疾病在日本、中國、土耳其、伊朗等地的發(fā)病率較高,發(fā)病范圍與古代絲綢之路的線路基本吻合,故而得名“絲綢之路病”.該病雖較為罕見,但容易導致全身各個系統(tǒng)的病變,嚴重的會致人完全失明、腦萎縮甚至死亡。

所有人群

常見癥狀:口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮疹、眼睛紅腫、眼睛疼痛、畏光、視力下降、視物不清、關節(jié)疼痛、關節(jié)腫脹、腹部有包塊、體重下降、消瘦、飲食不振、頭疼、頭暈、惡心、嘔吐、手腳感覺麻木
1.好發(fā)人群
該病可見于我國各類人群,從青少年到老人都可患病,中青年更多見,男女均可發(fā)病。

2.口腔潰瘍
患者主要表現(xiàn)為反復口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時在多個部位出現(xiàn)多個潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉,但常反復發(fā)作,嚴重者疼痛劇烈,非常影響進食。

3.生殖器潰瘍
口腔潰瘍外,患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。

4.眼部病變
部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。

5.皮膚表現(xiàn)
還有些患者出現(xiàn)皮膚病變,表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘”樣皮疹,或類似于“癤子”的表現(xiàn),可自行好轉,但易反復發(fā)作。另外有的患者會出現(xiàn)下肢發(fā)紺、腫脹和疼痛,可以觸摸到“疙瘩”,還有的患者下肢會出現(xiàn)反復發(fā)作的紅斑,大小不一,可以從黃豆到銅錢大小,按壓時疼痛,這種現(xiàn)象稱為“結節(jié)紅斑”.還有的患者在輸液或抽血針眼局部會出現(xiàn)紅腫或水皰膿皰,多數(shù)在注射后24~72小時內出現(xiàn),這種現(xiàn)象被稱為“針刺反應”陽性。

6.關節(jié)病變
不少患者會出現(xiàn)關節(jié)疼痛或腫脹,可以單個或多個關節(jié),下肢關節(jié)多見,可以伴胳膊和腿疼,嚴重者出現(xiàn)關節(jié)積液滑膜炎

7.消化道病變
另外一個比較常見的表現(xiàn)是消化道癥狀,包括吞咽困難或吞咽時胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒有食欲,這些癥狀可都出現(xiàn)或只出現(xiàn)其中一個,做過胃鏡或腸鏡的患者會被告知有“潰瘍”.
8.血管病變
少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴重者還可以并發(fā)肺栓塞,患者可出現(xiàn)活動后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至暈厥。還有的患者可以出現(xiàn)動脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

9.神經(jīng)系統(tǒng)病變
有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺麻木、疼痛或無力,還可出現(xiàn)一側的手腳癱瘓,嚴重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風”的表現(xiàn),這些有可能是貝赫切特綜合征損害到了神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)最常受累的部位是腦干,也可見于脊髓、大腦半球、小腦和腦脊膜,可以出現(xiàn)腦萎縮

10.全身癥狀
不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進行鑒別,包括:

1.其他原因導致的口腔潰瘍
一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍,如口腔感染、維生素缺乏等,需與僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。

2.其他原因導致的虹膜炎
如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等,需與僅表現(xiàn)為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒別。

3.脊柱關節(jié)炎
脊柱關節(jié)炎常表現(xiàn)為下肢單個關節(jié)或3個以下關節(jié)的腫脹疼痛,伴活動受限,可伴虹膜炎或結節(jié)紅斑,需與以關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。

4.其他原因導致的消化道潰瘍
如腸道結核感染、潰瘍性結腸炎、克隆病、腸道淋巴瘤等,需要與以腸道癥狀為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。

5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
本病可表現(xiàn)為反復口腔潰瘍、虹膜炎、關節(jié)炎、皮疹等等,需要與出現(xiàn)多個器官受累的貝赫切特綜合征進行鑒別。

6.動脈炎
常出現(xiàn)大動脈受累,需要與以動脈瘤或者血栓為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。

7.急性腦血管病
如常見的高血壓或房顫等導致的急性腦血管病,包括腦出血、腦梗塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦栓塞等,俗稱“腦卒中”,這些需要與表現(xiàn)為抽搐、偏癱、神經(jīng)精神癥狀的貝赫切特綜合征進行鑒別。

8.結核感染
常表現(xiàn)為肺結核、腸道結核,可伴結節(jié)紅斑、虹膜炎等表現(xiàn),需要與以消化道潰瘍、結節(jié)紅斑為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。

9.病毒感染
如hiv病毒感染等,可表現(xiàn)為皮疹、口腔潰瘍、全身乏力、消瘦等,需要與以全身癥狀為主要表現(xiàn)的貝赫切特綜合征進行鑒別。

目前還無有效的根治方法。治療目的在于緩解癥狀減少臟器受損。對無重要臟器受累者,以秋水仙堿為首選藥物,對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯(lián)合用藥。

1、中醫(yī)免疫平衡療法和三重免疫綠色療法采用中藥治療?!爸嗅t(yī)免疫平衡療法”以中醫(yī)為主,特色突出,經(jīng)過大量的臨床實踐,以化腐生肌、養(yǎng)陰清毒、調理脾胃、扶正祛邪為治療原則,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一體的系列白塞氏病有效方劑。三重免疫綠色療法是系列純中藥治療白塞氏病在世界醫(yī)學領域中的突破性研究成果,被世界權權威組織公認是當代中國對世界醫(yī)學的突出貢獻。

2、秋水仙堿:此藥有抗趨化作用,用于防止?jié)?、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反應有骨髓受抑制、惡心嘔吐、食欲不振,腹瀉與便秘等。

3、腎上腺皮質激素:一般用強的松30~40mg,每日1次口服,對重癥可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待癥狀緩解后改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節(jié)炎癥狀緩解,但減量或停藥后病情往往復發(fā)。對中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害多難治愈。

4、免疫抑制劑:免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈注射,每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降,消化道不良反應及脫發(fā)等副作用。近年來試用環(huán)孢霉素a(cycosyrina)對眼疾患有一定療效。對其他系統(tǒng)損害療效不夠明顯。每次125~300mg,每日工1次,3個月為1療程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食欲不振,閉經(jīng)、精子減少等副作用。也可用瘤克寧,氨甲喋呤等免疫抑制劑。

5、其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物。

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可有圖片看一下?風濕免疫科抽血檢查發(fā)給我看一下抽血不能確診抽血最多看一下炎癥指標還不完全符合白塞病還好,一般不會太嚴重但是先不說,還不一定是不是那么夸張知道嗎,先不要想那么多再說我們白塞病多呢,活著好好的你好,具體什么情況???嗯嗯皮膚科首先看一下外陰部你對著一下嗯直接對他,我咨詢問一下皮膚科看了,再聯(lián)系我先關注我一下有什么問題隨時聯(lián)系或者電話咨詢都可以主要是臨床表現(xiàn)嗯嗯,你還不完全還缺少一個其他都不能反應你可以電話咨詢我這樣說的更清楚一點先去皮膚科看一下嗯所以不要假設那么多別擔心,還不一定知道吧還沒診斷不是你想的那樣一年三次以上,,婦科他們見的多,可能能辨別出來,現(xiàn)在不能診斷,不要過度焦慮,白塞病不是輕易診斷的,知道了吧
童輝 東南大學附屬中大醫(yī)院
2021-07-12
這個一般的檢查,血常規(guī),肝腎功能,自身免疫方面的這個需要的白塞病,本身是一種血管炎,全身都是有血管的啊,做這些檢查,可以看一看有沒有其他器官影響費用全國不統(tǒng)一的,看看你治療的情況,病情也是有變化的,恢復的快,自然治療時間短這個沒有明確的藥物治根,有可能需要長時間用藥控制一般是可以的是的那你可以跟醫(yī)生講哦,你不住院你不輸液沒必要住院醫(yī)生讓你住肯定有道理的,想讓你全面的檢查一下,看看這個病情怎么樣 不喝酒,少吃辣住院呢,做這么多檢查劃算的是的輸液呢,肯定好的快,而且是每天一次,嗯,可以打留置針的,不需要每天都扎口腔里就是潰瘍呀你現(xiàn)在治好了,以后如果下次發(fā)作可以再去治療用藥以后不一定這么頻繁的發(fā)作不客氣
趙軍 常熟市第一人民醫(yī)院
2019-02-20
你好,有什么癥狀嗎?現(xiàn)在不能定,白塞病是排他性診斷。不僅是口腔潰瘍,還有口干,眼澀這些,單純表現(xiàn)為口腔潰瘍的少你的結果沒有明確提示,一項僅是可疑異常,無法確定你是,似乎更支持不是第一項醫(yī)生當時讓你查,考慮什么? 你好,剛進山信號不好請見諒 嗯大姐我剛從山里回來剛把病人接回來剛到單位不好意思讓你久等了嗯,大姐,我剛從山里回來,剛把病人接回來,剛到單位,不好意思,讓你久等了。剛才你跟我說白塞病我一直前面已經(jīng)給你說了白菜并作為結締組織中的一種往往是排他性診斷要是說嚴格來講白塞病是由五條診斷標準除了你最常見的性口腔潰瘍以外還要有一個恩那個復發(fā)性生殖器潰瘍或者疤痕然后呢這個主要是指的男性另外是女性還有眼睛的損害比如那個眼睛干澀呀嗯葡萄膜炎那熄燈檢查玻璃體混濁視網(wǎng)膜血管炎呢這個眼睛的損害以外還應該有皮膚就這樣的紅包呢毛囊炎性的丘疹呢還有像那個年輕孩子出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié)或者是磁性反應后面等于前面我跟你說過,白塞病我作為結締組織中的一種往往是排他性診斷,要是說嚴格來講白塞病是由五條診斷標準,除了最常見的性口腔潰瘍以外,還要有一個那個復發(fā)性生殖器潰瘍或者疤痕,然后呢這個主要是指的男性另外是女性還有眼睛的損害比如,那個眼睛干澀呀,葡萄膜炎,那裂燈檢查玻璃體混濁,視網(wǎng)膜血管炎呢,除這個眼睛的損害以外還應該有皮膚改變,如紅斑,毛囊炎,膿性的丘疹呢。還有像那個年輕孩子出現(xiàn)的痤瘡樣結節(jié),或者是針刺反應陽性那個前面的那個皮膚的那個嗯嗯,反復的口腔潰瘍加上后面那四項嗯,皮膚啊,眼睛啊然后針刺啊還有生殖器潰瘍啊這四項中的兩項才構成白塞病的診斷從你說的癥狀來講,你一個口腔潰瘍一個是外陰潰瘍,等于是已經(jīng)有兩個癥狀了,但是你的檢查結果沒有一個特別陽性的提示,或者說你查的那個自身抗體,一個生化,一個血常規(guī)目前沒有一個明確的一個提示。你可以去驗一個C反應蛋白和冷球蛋白,還可以查cd4/cd8比例,還有HLA一B5抗體陽性也會支持這個病,就是說再找一些這個病的證據(jù)吧治療可用激素,沙利度胺回復晚了,請見諒
劉芙蓉 海南省婦女兒童醫(yī)學中心
2018-04-05

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