無(wú)特發(fā)人群

無(wú)傳染性

可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數(shù)，有些病例發(fā)作前有驅(qū)癥狀灸室，如不規(guī)則發(fā)熱乘硬，雷諾氏現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛鹿鳖，頭痛扁眯，倦急和乏力等，發(fā)病多數(shù)呈緩慢起病翅帜，少數(shù)呈急性或亞急性發(fā)病姻檀，肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數(shù)周至數(shù)年發(fā)病涝滴，少數(shù)先有肌病绣版，隨后出現(xiàn)皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病狭莱。
1僵娃、肌肉癥狀
通常患者感乏力腋妙，隨后有肌肉疼痛默怨，按痛和運(yùn)動(dòng)痛；進(jìn)而由于肌力下降骤素，呈現(xiàn)各種運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙和特殊姿態(tài)匙睹，由于肌肉病變的多少，輕重撑枯，部位的差異等顺盆，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂簇抑，頭部運(yùn)動(dòng)或下蹲后站起困難莹遍，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減枢蜗，可呈現(xiàn)特殊姿態(tài)陶啥，如頭部下垂，二肩前傾等箍颗，重者全身不能動(dòng)彈眉剿，甚至翻身，當(dāng)咽纲愁，食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難团何；當(dāng)膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭诫汇，眼肌累及發(fā)生復(fù)視司型，病變肌肉質(zhì)地可如正持缃樱或呈柔軟感，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅(jiān)實(shí)躏升，可促使關(guān)節(jié)攣縮影響功能辩棒，亦有報(bào)導(dǎo)有重癥肌無(wú)力病樣綜合征即無(wú)痛性肌軟弱，在活動(dòng)后加劇膨疏，病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性一睁。
2、皮膚癥狀
本病通常在面部特別是上眼瞼發(fā)出紫紅色斑佃却，逐漸彌漫地向前額者吁，顴頰，耳前饲帅，頸和上胸部v字區(qū)等擴(kuò)展复凳，頭皮和耳后部亦可累及，閉眼近瞼緣處可見(jiàn)明顯擴(kuò)張的樹(shù)枝狀毛細(xì)血管灶泵，偶見(jiàn)彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管育八；以眼瞼為中心出現(xiàn)眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性，四肢肘膝尤其掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹赦邻，斑髓棋，以后變萎縮，有毛細(xì)血管擴(kuò)張轻樟，色素減退和上覆細(xì)小鱗屑趴国，偶見(jiàn)潰破，稱(chēng)gottron征舟门，亦具有特征性债苍，在甲根皺襞可見(jiàn)僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張和瘀點(diǎn)，有助于診斷锅星，有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹咳铅，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚家统，通常皆無(wú)瘙癢帕吆，疼痛，感覺(jué)異常爵林，但少數(shù)病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性沥涕，反復(fù)發(fā)作臣环，其后相互融合，持續(xù)不退求泰，上有細(xì)小鱗屑央渣，口腔粘膜亦出現(xiàn)紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著芽丹，行細(xì)血管擴(kuò)張北启，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱(chēng)血管萎縮性異色病性皮肌炎拔第，偶而在異色病樣疹基礎(chǔ)上皮疹呈現(xiàn)炎紅色甚至棕紅色咕村，損害廣泛，尤以頭面部為著蚊俺，象酒醉后外觀懈涛，伴較多深褐色，灰褐針頭大色素斑泳猬，并可見(jiàn)林量蟠曲樹(shù)枝狀成堆成團(tuán)擴(kuò)張的毛細(xì)血管批钠，稱(chēng)之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤得封。
此外可有皮下結(jié)節(jié)了岸，鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼奈揩，一側(cè)或兩側(cè)或鼻根部出現(xiàn)紫紅色斑造蒋，或頭皮部出現(xiàn)彌漫性性紅斑，糠枇樣脫屑索射，脫發(fā)牙德，或?yàn)槭n麻疹，多形紅斑樣虎铅，網(wǎng)狀青斑庭钢，雷諾現(xiàn)象等，部分病例對(duì)日光過(guò)敏钟骏。
小兒患者除上描述外讽钻，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無(wú)雷諾現(xiàn)象和硬皮病樣變化企鄙，在皮膚扎矾，肌肉，筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著倘谢，較成人為常見(jiàn)唉侄，有血管病變，腸胃道出現(xiàn)潰瘍和出血野建，與成人不同属划。
此外，患者可膛規(guī)則發(fā)熱候生，發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀同眯，亦可在本病的發(fā)展過(guò)程中發(fā)生绽昼，常為不規(guī)則低熱，在急性病例中熱度可較高须蜗，約40%病例有發(fā)熱硅确；可有關(guān)節(jié)痛，肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻明肮，多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致菱农，X線(xiàn)攝片在有些病例中見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙消失，骨皮質(zhì)破壞晤愧，約20%有關(guān)節(jié)病變大莫，淺表淋巴結(jié)一般無(wú)明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大篇瀑；心臟累及病例有心功能異常厨朗，心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，心臟擴(kuò)大看剃，心肌損害淀然，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎秋豌，間質(zhì)性肺炎悔琉，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅(jiān)劲旗，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差唉攻，通過(guò)緩慢，食管擴(kuò)張常孕，梨狀鋇劑滯留网赤，眼肌累及呈復(fù)視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血逐会，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎族延，蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外献酗，本病可與sle和硬皮病等病重疊寝受。

1.常規(guī)化驗(yàn)
可見(jiàn)白細(xì)胞數(shù)正常或降低罕偎，2/3可有血沉增快很澄。血igg,iga,igm、免疫復(fù)合物以及a2和y球蛋白可增高颜及。補(bǔ)體c3,c4可減少痴怨。
2.尿肌酸測(cè)定
在肌酶譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加器予，但這種改變?cè)诟鞣N肌肉病變中均可出現(xiàn)浪藻，對(duì)本病無(wú)特異性。
3.肌紅蛋白的測(cè)定
肌紅蛋白只存在于心肌和橫紋肌中乾翔。大部分肌炎患者均有血清肌紅蛋白升高爱葵，且其波動(dòng)與病情平行，有時(shí)其改變出現(xiàn)在ck改變之前反浓，但特異性較差萌丈。
4.自身抗體檢查
大部分患者的血清中可檢出自身抗體，這些抗體可分為：
①只在炎性肌病中出現(xiàn)的肌炎特異性自身抗體(myositis-specificautoantibodies);
②常出現(xiàn)在炎性肌病中但對(duì)肌炎無(wú)特異性的自身抗體峡哥；
③在肌炎和其他疾病重疊的綜合征中出現(xiàn)的自身抗體庭走。如伴發(fā)sle者可檢出抗rrnp及抗sm抗體，伴發(fā)系統(tǒng)性硬化癥者可檢出抗scl-70抗體烙昼，伴發(fā)干燥綜合征者可檢出抗ssa和抗ssb抗體荸凸。此外還可檢出抗肌紅蛋白抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子泛红、抗肌球蛋白抗體一恃、抗肌鈣蛋白、原肌球蛋白抗體等非特異性抗體麻镶。
5.肌酶譜檢查
在疾病過(guò)程中桨檬，血清中肌肉來(lái)源的酶可增高，其敏感性由高到低依次為肌酸激酶(ck)端葵、醛縮酶(ald)众凝、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ast)、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(alt)新框、乳酸脫氫酶(ldh)等倍工。
碳酸酐酶u1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶，在多發(fā)性肌炎及其他骨骼肌病變中均增高缔俄，對(duì)肌肉病變的診斷較有價(jià)值弛秋。
6.肌電圖檢查
肌電圖檢查是以針電極插人到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄俐载、放大蟹略、并通過(guò)示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)。典型的改變包括三聯(lián)征：
①插入電位活動(dòng)增強(qiáng)遏佣、纖顫電位和正銳波挖炬；
②自發(fā)奇異高頻放電；
③低波幅状婶、短時(shí)限意敛，多相運(yùn)動(dòng)單位電位。
7.組織病理檢查
最好選擇股四頭肌膛虫、三角肌等近端肌肉草姻。
(1)肌炎的主要病理變化是肌細(xì)胞受損钓猬、壞死和炎癥，以及由此而繼發(fā)的肌細(xì)胞萎縮撩独、再生草悦、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替匠凤。90%的肌炎患者可有肌活檢異常蝠兽，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死厂跋，同時(shí)有不同程度的再生現(xiàn)象警综，肌纖維粗細(xì)不一。
(2)皮膚病理改變通常無(wú)顯著特異性猫降，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層增厚或萎縮呵寂，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫夭掸，散在或灶狀淋巴細(xì)胞(大部分為cd4+t細(xì)胞)译快、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。真表皮交界部和真皮淺層血管周?chē)衟as染色陽(yáng)性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著呢烦，真皮有時(shí)可見(jiàn)灶狀粘蛋白堆積攻内，阿新藍(lán)染色陽(yáng)性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性脂膜炎闻蛀，伴脂肪細(xì)胞黏液樣變性匪傍，晚期則為廣泛的鈣化。gottron病變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過(guò)度觉痛，棘層增厚役衡。

根據(jù)患者對(duì)稱(chēng)性近端肌肉乏力， 疼痛和觸痛薪棒，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑手蝎，gottron氏征和甲根皺襞僵直擴(kuò)張性毛細(xì)血管性紅斑，一般診斷不難俐芯，再結(jié)合血清肌漿 酶和cpk,ldh,ast,alt和醛縮酶的增高棵介，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結(jié)合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查吧史，可以確診本病邮辽。
鑒別診斷
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑贸营，指(趾)節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑吨述，指(趾)間關(guān)節(jié)和掌(跖)指(趾)關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張紅斑有所區(qū)別；sle多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主，聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見(jiàn)阅王，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測(cè)定在皮肌炎患者有明顯增高湖生，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
2培扳、系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化卢俯，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見(jiàn)結(jié)締組織腫脹变硬，硬化，皮膚附近萎縮等想触，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期粱宝，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹晾充，硬化以后萎縮為其特征玖膨，肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實(shí)質(zhì)性肌炎崭湾，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)赛邢，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。
3猛蔽、風(fēng)濕性多肌痛癥(polymyalgia rheumatica),通常發(fā)生在40歲以上剥悟，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力曼库，患者不能道出來(lái)疼痛來(lái)自肌肉還是關(guān)節(jié)区岗，無(wú)肌無(wú)力，由于失用可有輕度消瘦毁枯，血清cpk值正常慈缔，肌電圖正常或輕度肌病性變化种玛。
4藐鹤、嗜酸性肌炎(eosinophilic myositis) 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無(wú)力，血清肌漿酶可增高赂韵，肌電圖示肌病變化娱节，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細(xì)胞炎性浸潤(rùn)，有時(shí)呈局灶性變化右锨，為嗜酸性細(xì)胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型括堤。

該病屬慢性疾病，病程較長(zhǎng)绍移。治療效果取決于疾病的類(lèi)型沛专、治療方案、患者和家屬的積極配合啤盯。

1.糖皮質(zhì)激素
臨床經(jīng)驗(yàn)證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠讯翎，因而被視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥嫉簿。輕者可早晨一次口服，重者最好分3次口服最勤，一旦病情得到控制封鹦，再改為一次口服。一般療程不少于2年坚矢，最后可停藥晾游。如3年不復(fù)發(fā)，則以后復(fù)發(fā)可能性不大翁纵，如5年不復(fù)發(fā)丽信，則基本可謂治愈。

2.免疫抑制劑
其中常用的為甲氨蝶呤和硫唑嘌呤沐恨。對(duì)于嚴(yán)重病例現(xiàn)在主張?jiān)缙趹?yīng)用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療物忠。

(1)甲氨蝶呤(methotrexate)成人，一周一次狡忙，根據(jù)患者情況增量梳虽。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶呤劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶呤維持用藥數(shù)月至1年灾茁，過(guò)早停藥窜觉，可引起復(fù)發(fā)。甲氨蝶呤與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合用藥可使肌力删顶、肌酶得到明顯改善竖螃，還可減少激素的用量，從而減輕其副作用逗余，因而一般提倡早期應(yīng)用特咆。

(2)硫唑嘌呤(azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)于單用激素，且可減少激素的劑量录粱。但該藥起效慢腻格，一般都在3個(gè)月后。主要不良反應(yīng)有骨髓抑制啥繁，胃腸道反應(yīng)和肝酶升高等菜职。

(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來(lái)氟米特头熏、小劑量環(huán)抱素a睬漩、抗瘧藥，免疫球蛋白靜脈治療等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用转挽。

1漫诬、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線(xiàn)),外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等胀垃。
2癣偶、盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦据滑、蟹)等易引起過(guò)敏的食物恃楔。
3、忌食辛辣刺激食物(蔥培晓、姜涡写、蒜等).
4、少食油膩性食物廓握；勿飽食芋忿。
5、禁吸煙飲酒疾棵。
6、不用化妝品痹仙、染發(fā)劑是尔。
7、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料开仰。
8拟枚、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下众弓。
9恩溅、保證充足睡眠，勞逸結(jié)合谓娃。保持心情舒暢脚乡，適度運(yùn)動(dòng)。
10滨达、院外應(yīng)定期隨診復(fù)查奶稠。等等，非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)恃打。加重钟唯，肢體畸形，防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn)市缠，使疾病最終獲得緩解焚痰。

1、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線(xiàn)),外出時(shí)帶帽子羔辉、手套盯萄、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。
2、不用化妝品占犹、染發(fā)劑诞昧。
3、避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料理币。
4步嘹、育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流，生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下聋亡。