無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

患者多為女性，年齡多在20~40歲，皮損好發(fā)于面部，特別是兩頰和鼻梁，呈蝶形分布，其次好發(fā)于口唇，耳部，頭皮，手背和手指等處，皮損的特征表現(xiàn)是有持久性盤狀紅斑，邊緣清楚，略微隆起，色素較深，為黃豆至指甲大小，呈圓形盤狀或不甚規(guī)則，表面毛細(xì)血管擴(kuò)張，并覆以黏著性鱗屑，若剝離鱗屑，可見(jiàn)其下擴(kuò)張的毛囊孔，鱗屑底面有很多刺狀角質(zhì)隆起，栓在毛囊口中，在病情發(fā)展過(guò)程中，皮損逐漸擴(kuò)大并增多，可融合成以鼻梁為中心，兩頰為雙翼的蝶形紅斑，外周的耳郭，顳颥甚至頭皮均可受累，皮損發(fā)生于耳郭時(shí)，軟組織可受累，呈枯萎狀，頭皮受累時(shí)頭皮萎縮，頭發(fā)脫落，為暗紅色，淺紅或帶白色的斑片，手背，手指和足背可同時(shí)發(fā)病，個(gè)別病例，面部，雙手背和手指可全部受累，呈鮮紅色，覆以薄痂，手指尖端可長(zhǎng)出鳥(niǎo)爪樣角質(zhì)增生，足部皮損主要見(jiàn)于足底兩側(cè)和足跟，覆以大片淡紅色鱗屑，少數(shù)病例，皮損累及唇和口腔黏膜，表現(xiàn)為灰白色角化過(guò)度，可形成糜爛和淺潰瘍，最后出現(xiàn)萎縮，可有不同程度的瘙癢和灼熱感。
本病有3種變異型：?jiǎn)渭兗t斑型皮損為紅色斑點(diǎn)或丘疹，局部輕度脫屑及略水腫；肥厚型皮損是由隆起的硬結(jié)及角化過(guò)度的皮膚組成，該型一般位于面部及上肢伸側(cè)，容易被誤診為肥厚性銀屑病或肥厚性扁平苔蘚；深部型皮損是一種少見(jiàn)的皮損，表現(xiàn)為皮膚深部有結(jié)節(jié)，常伴有盤狀皮損，皮下脂肪可發(fā)生脂膜炎，皮損區(qū)可留下深的局部凹陷。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血清免疫學(xué)檢查：抗核抗體可陽(yáng)性，類風(fēng)濕因子可陽(yáng)性，免疫球蛋白(igg、iga、igm)可同時(shí)升高，抗ena抗體可陽(yáng)性。
2.組織活檢
組織活檢對(duì)診斷具有重要意義。
3.狼瘡帶試驗(yàn)(lbt)
有助于le的診斷及鑒別。

診斷根據(jù)主要發(fā)生于20~40歲女性面部鮮紅色或淡紅色斑，邊緣清楚，或多或少呈蝶形分布，其上覆有黏著性鱗屑，其下有擴(kuò)大的毛孔，診斷一般不難，病理檢查有助于確診。
鑒別診斷
1.慢性多形性日光疹：斑片樣多形性日光疹與本病相似，在早期，無(wú)論在臨床還是在病理上均難以區(qū)分，但用一定劑量的紫外線照射，可誘致斑片樣多形性日光疹病人的正常皮膚發(fā)生日光疹，而對(duì)狼瘡病人的正常皮膚不能誘發(fā)皮損，借此可將兩者加以鑒別。
另外，慢性多形性日光疹的皮損在暴露于日光的部位，皮損無(wú)黏著性鱗屑和萎縮。
2.脂溢性皮炎和銀屑病脂溢性皮炎或早期銀屑病：可呈蝴蝶形，以鼻梁為中心分布于面部，可與盤狀紅斑狼瘡相混淆，但皮損活檢組織學(xué)改變有明顯不同，此外，脂溢性皮炎一般對(duì)局部治療反應(yīng)良好，而本病對(duì)局部治療反應(yīng)不佳。
3.基底細(xì)胞上皮瘤：淺表性基底細(xì)胞上皮瘤可類似于本病的孤立性皮損，但其皮損邊緣進(jìn)行性擴(kuò)張，皮損周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，中心覆以鱗屑，可發(fā)生萎縮，這種皮損雖與本病的靜止皮損相似，但兩者的病理改變截然不同。
4.皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)：主要累及面部，臨床上容易與早期慢性盤狀紅斑狼瘡相混淆，皮損為盤狀，略隆起，帶紅色，開(kāi)始表現(xiàn)為小的斑片，逐漸向周圍擴(kuò)大，中心無(wú)鱗屑，也無(wú)毛囊過(guò)度角化，可不形成瘢痕而自行消退，皮損的組織病理改變主要在真皮內(nèi)，表皮可出現(xiàn)輕度腫脹，表皮-皮交界區(qū)完整，真皮內(nèi)有邊緣清楚的致密淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶，浸潤(rùn)細(xì)胞為小淋巴細(xì)胞，常位于血管和附屬器周圍，因皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)對(duì)抗瘧藥物及糖皮質(zhì)激素治療效果良好，所以有的作者認(rèn)為它是本病的一種特殊類型。

(一)治療
1.一般防治 為了防止本病的發(fā)展或惡化，宜采用下列措施：
①避免飲酒和過(guò)度疲勞；
②如對(duì)日光過(guò)敏，外出時(shí)面部可搽用防光劑(如5%寧軟膏)、撐傘或戴寬帽、穿長(zhǎng)袖衣服和長(zhǎng)褲，避免在烈日下暴曬；
③避免受涼、感冒或其他感染。

2.全身治療
(1)抗瘧藥：氯喹0.25g,1~2次/d,病情好轉(zhuǎn)后減量，有時(shí)每周0.25~0.5g即可控制病情發(fā)展。療程視病人的耐受情況和病情而定。

(2)環(huán)磷酰胺靜脈用藥，400~600mg靜滴，每周1次。也可150~300mg/d,分2~3次口服。

(3)糖皮質(zhì)激素：對(duì)某些播散型病人，使用氯喹治療無(wú)效或不能耐受時(shí)，可考慮該種藥物的使用，并且應(yīng)盡量用小劑量與其他抗風(fēng)濕藥物聯(lián)合用藥以提高療效，減少副作用。

(4)中藥六味地黃湯加減，大陰補(bǔ)丸或雷公藤制劑等。

3.局部治療
(1)小片皮損可用二氧化碳雪或液氮冷凍療法20~30s,1次不愈可重復(fù)治療。

(2)利用去炎松霜、地塞米松(皮炎平)、氟輕松(膚輕松).涂藥后再用塑料薄膜覆蓋包扎。

(二)預(yù)后
較好。部分病人可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。

1.樹(shù)立樂(lè)觀情緒，正確地對(duì)待疾病，建立戰(zhàn)勝疾病的信心，生活規(guī)律化，注意勞逸結(jié)合，適當(dāng)休息，預(yù)防感染，避免飲酒和過(guò)度疲勞。
2.去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。
3.避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動(dòng)期，需要時(shí)可加涂防日光藥物如3%奎寧軟膏，復(fù)方二氧化鈦軟膏，15%對(duì)氨安息香酸軟膏等，其他如寒冷，X線等過(guò)多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。
4.對(duì)肼酞嗪，普魯卡因，青霉胺，抗生素和磺胺藥要合理作用。
5.患者應(yīng)節(jié)育，活動(dòng)期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭(zhēng)取早作治療性流產(chǎn)。

去除各種誘因，包括各種可能的內(nèi)用藥物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來(lái)的刺激因素。避免日光曝曬和紫外線等照射。