無特定人群

無傳染性

本病起病隱匿碟渺，常有數(shù)月至數(shù)年的無癥狀期，常在血常規(guī)檢查時被發(fā)現(xiàn)突诬，有的病例在出現(xiàn)血栓形成和出血癥狀后才明確診斷苫拍，很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關(guān)，最早出現(xiàn)的癥狀常為血液循環(huán)障礙和神經(jīng)系統(tǒng)方面的有關(guān)癥狀旺隙，主要臨床表現(xiàn)有以下幾個方面绒极。
1.皮膚改變
有特征性，表現(xiàn)為皮膚變紅蔬捷，特別是顏面垄提，頸部和肢端部位，黏膜充血周拐，呈淡藍(lán)色铡俐，osler描述其癥狀為“夏日如玫瑰紅，冬日如靛青藍(lán)”,常見毛細(xì)血管擴(kuò)張妥粟，齒齦出血和鼻衄审丘，也見皮膚發(fā)紺，紫癜犀进，瘀點嵌鳖，含鐵血黃素沉積，酒渣和匙形甲膊节，50%患者患有水源性瘙癢及裂，可由沐浴或淋浴促發(fā)引起瘙癢，灼熱或刺癢感每缎，通常持續(xù)30~60min,與水溫?zé)o關(guān)朝财，也可發(fā)生與水無關(guān)的瘙癢，血中和皮膚中組胺增高燃圾。
2.神經(jīng)系統(tǒng)
頭痛最為常見，50%病人均有此表現(xiàn)巾割，可伴頭昏弧泊，眩暈和耳鳴焰醇，疲乏，健忘近们，肢體麻木腿扒，多汗等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)盲點术瓮，復(fù)視和視力模糊等視覺異常康聂，也可有心絞痛和間歇性跛行，少數(shù)患者以腦血管意外為首發(fā)表現(xiàn)就診胞四，該組癥狀主要是因紅細(xì)胞數(shù)增加恬汁，全血容量增多和血黏度增高而導(dǎo)致的血管擴(kuò)張，血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的辜伟。
3.出血
發(fā)生率<10%,主要是由于血管充血氓侧，血管內(nèi)膜損傷，血小板第3因子減少等导狡，血小板功能紊亂及凝血機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向约巷，常見為鼻出血，牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點和淤斑旱捧，也可表現(xiàn)消化道出血独郎，拔牙后出血，月經(jīng)量多等枚赡。
4.組胺增高的表現(xiàn)
本癥伴顆粒細(xì)胞增加囚聚，嗜堿粒細(xì)胞也增多，后者富含組胺痴坦，組胺釋放增加可致消化性潰瘍乃倔，故本病患者消化性潰瘍發(fā)生率為10%~16%,較正常人高4~5倍，潰瘍所致的上消化道大出血多見遏谭，可威脅生命镊僚，皮膚瘙癢也常見，40%發(fā)生在熱水浴之后思樟，10%可伴蕁麻疹镰钦。
5.其他
本病因骨髓細(xì)胞過度增殖，使核酸代謝過高晦哺，血液尿酸濃度升高箫驻，少數(shù)病人可發(fā)生尿酸腎病，表現(xiàn)為尿結(jié)石和腎絞痛或痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎癥狀贩挨，有些病人可發(fā)生膽結(jié)石绍挤，阻塞性黃疸和膽絞痛，最常見的體征是多血引起的面部尤桃，鼻籽榕，耳爷耀，唇，手掌和結(jié)膜充血拍皮，呈絳紅色歹叮，如酒醉狀，視網(wǎng)膜和口腔黏膜也顯示充血铆帽，約70%以上患者動脈血壓升高咆耿，約75%以上的患者可有脾臟腫大，通常為中爹橱，重度腫大萨螺，與繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥有一定的鑒別診斷意義，約40%患者可能有肝大宅荤，隨疾病的發(fā)展屑迂，腫大逐漸明顯。

1.血象
血紅蛋白≥180g/l(男),≥170g/l(女);紅細(xì)胞計數(shù)≥6.5×1012/l(男),≥6.0×1012/l(女).白細(xì)胞冯键、血小板計數(shù)也有一定程度的升高惹盼。
2.骨髓象
增生明顯活躍，粒惫确、紅及巨核細(xì)胞系均增生诅鹰，以紅系增生顯著。
紅細(xì)胞容量增加：51cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男＞39ml/kg,女＞27ml/kg.
紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55%,女性≥50%.
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高＞100(無發(fā)熱及感染).
3.動脈血氧飽和度
正常(≥92%),血清維生素B12增高(＞666pmol/l).

根據(jù)病史流沦、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷笋骡。
【診斷標(biāo)準(zhǔn)】
診斷pv的最主要依據(jù)是紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞增高邢窜，血小板增多和脾腫大叮盲，大部分患者在就診時僅有上述特征中的兩條或三條，部分患者甚至僅有紅細(xì)胞增多丘隙，偶爾只有血小板增多或白細(xì)胞增多或脾腫大只忿，因此有時pv診斷很難確立，1975年pv研究組(pvsc)提出了”診斷標(biāo)準(zhǔn)伶离，但診斷標(biāo)準(zhǔn)提出已有20余年禾膀，此間對其中某些內(nèi)容有了一些新的認(rèn)識，因此不斷有作者對其進(jìn)行補(bǔ)充和修訂诺教。
根據(jù)皮膚改變特征性驹柴，血液細(xì)胞學(xué)檢查的紅細(xì)胞絕對增加，紅細(xì)胞壓積55%~80%,白細(xì)胞和血小板亦增多碗帅，即可診斷夹厌，1986年國際pv研究組(pvsg)制定的標(biāo)準(zhǔn)，簡便易行，可供臨床參考和借鑒尊流，另外帅戒，國內(nèi)根據(jù)具體情況也制定了相應(yīng)的標(biāo)準(zhǔn)灯帮。
1.pvsg標(biāo)準(zhǔn)
(1)a類標(biāo)準(zhǔn)：
①紅細(xì)胞容量增加(51cr紅細(xì)胞標(biāo)記法):男性≥36ml/kg,女性≥32ml/kg,②動脈血氧飽和度≥0.92.
③脾大崖技。
(2)b類標(biāo)準(zhǔn)：
①血小板計數(shù)>400×109/l.
②白細(xì)胞計數(shù)>12×109/l(無發(fā)熱，感染狀態(tài)).
③中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高(>100,無發(fā)熱钟哥，感染狀態(tài)).
④血清維生素B12增高>666pmol/l或未飽和維生素B12結(jié)合力增高>1628pmol/l.
凡符合上述a類①+②+③,或a類①+②再加b類中任何2項迎献，則可診斷。
2.國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)我國具體情況腻贰，國內(nèi)制訂pv診斷標(biāo)準(zhǔn)：
(1)臨床表現(xiàn)：
①皮膚吁恍，黏膜絳紅色。
②脾大播演。
③高血壓或病程中有血栓史冀瓦。
(2)實驗室檢查：
①血紅蛋白及紅細(xì)胞計數(shù)增加(男性血紅蛋白>180g/l,紅細(xì)胞>6.5×1012/l,女性分別>170g/l及6.0×1012/l).
②血細(xì)胞容量絕對值增加，51cr標(biāo)記法紅細(xì)胞容量男性>39ml/kg,女性>27ml/kg.
③血細(xì)胞比容增高写烤，男性≥0.54,女性≥0.50.
④無感染及其他原因引起白細(xì)胞計數(shù)多次>11.0×109/l.
⑤血小板計數(shù)多次>300×109/l.
⑥外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(nap)積分>100.
⑦骨髓象示增生明顯活躍或活躍秘舅，粒，紅與巨核細(xì)胞系均增生培车，尤以紅系細(xì)胞為顯著猩烘。
(3)能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。
(4)能除外相對性紅細(xì)胞增多癥割钧。
診斷真性紅細(xì)胞增多癥可有兩種方法内会，最好采用a法，確無條件測紅細(xì)胞容量時衔侯，則采用b法蝉嘲。
a法：具有上述(1)類中任何2項，加(2)類中第①,②項迈枪，再加(3)類即可診斷本病痛的。
b法：具有(1)類中第①,②項加(2)類中第①項(標(biāo)準(zhǔn)改為男性多次血紅蛋白≥200g/l,女性≥190g/l),尚需具備第(2)類第③~⑦項中任何4項，再加上(3),(4)類蓄惫，方可診斷本病虚烂。
鑒別診斷

應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥，嚴(yán)重心肺疾病萨驶，異常血紅蛋白病歉摧，某些腫瘤(腎上腺樣瘤，肝癌腔呜，腎癌等),囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別叁温。
1.繼發(fā)性和相對性紅細(xì)胞增多癥： 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多常見于下列兩類情況：一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致epo分泌增加，導(dǎo)致紅細(xì)胞代償性增多，可見于高山病膝但，有右至左分流的先天性心臟病冲九，慢性肺部疾病，高鐵血紅蛋白癥跟束，吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等莺奸，患者的血氧飽和度大多降低，另一種是腎腫瘤及其他內(nèi)分泌性質(zhì)腫瘤自主分泌紅細(xì)胞生成素或紅細(xì)胞生成素樣物質(zhì)所致的紅細(xì)胞增多癥冀宴，見于腎母細(xì)胞瘤灭贷，肝癌，小腦瘤略贮，間腦瘤甚疟，腎癌，子宮瘤等梯盹，相對性紅細(xì)胞增多癥是由于血漿容量減少俗股，使紅細(xì)胞容量相對增多所致，其外周血紅細(xì)胞约绒，血紅蛋白和血細(xì)胞比容增多馁言，但全身血細(xì)胞容量正常，常見于脫水嚣惭，燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙虽趋，飲酒，焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細(xì)胞增多(gaisbock綜合征),具體鑒別見表1.
2.慢性粒細(xì)胞性白血病(cml):pv患者常伴脾大和粒細(xì)胞升高罕擒，晚期外周血幼稚粒細(xì)胞可增多俱猪，故需與cml進(jìn)行鑒別，pv患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高氧液，ph1染色體和bcr/abl mrna是陰性跟媚，而慢粒正好相反，近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)cfu-e形成沧仿，故內(nèi)源性cfu-e不能用于鑒別pv和慢粒箍秧。
3.骨髓纖維化：pv臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處 pv晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢馁筐，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多涂召，而pv主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象，只有晚期才合并骨髓纖維化敏沉，且病變范圍小果正，程度較輕。

治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常盟迟，抑制骨髓造血功能秋泳，從而緩解病情潦闲，減少并發(fā)癥。

1.靜脈放血
可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常迫皱，癥狀減輕歉闰，減少出血及血栓形成機(jī)會。每隔2~3d放血200~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/l以下卓起，紅細(xì)胞壓積在50%以下和敬。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便既绩，可先采用娶停。較年輕患者膘掀，如無血栓并發(fā)癥殿腺，可單獨放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能既倾，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向瓮窑，宜加注意。對老年及有心血管疾患者队屋，放血要謹(jǐn)慎拱屈，一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞卵手，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿鸦贩，放血時應(yīng)同時靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液诫列。

2.化療
(1)羥基脲系一種核糖核酸還原酶垄怯，對真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)剂东，每日劑量為15~20mg/kg.如白細(xì)胞維持在3.5~5×109/l,可長期間歇應(yīng)用羥基脲迂卢。

(2)烷化劑有效率80%~85%.環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長桐汤，療效可持續(xù)半年左右而克。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少怔毛，為其優(yōu)點员萍。烷化劑也有引起白血病的危險但較放射性核素為少。

(3)三尖杉酯堿國內(nèi)報告應(yīng)用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次拣度，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止碎绎。達(dá)到緩解時間平均為60天，中數(shù)緩解期超過18個月蜡娶。

3.α干擾素治療
干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用混卵，近年也已開始用于本病治療。皮下注射治療3個月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少幕随。緩解率可達(dá)80%.
4.放射性核素治療
32p的β射線能抑制細(xì)胞核分裂蚁滋，使細(xì)胞數(shù)降低。約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降赘淮，3~4個月接近正常泵李，癥狀有所緩解，約75%~80%有效腔族。如果3個月后病情未緩解虑夕，可再給藥一次。緩解時間達(dá)2~3年羽折。32p有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險沼改，故近年已很少應(yīng)用。

5.對癥治療
(1)繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：服別嘌呤醇巍樟、消炎痛治療经翻。

(2)瘙癢：口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁捍幽。

(3)對伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者竹砾，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物：阿司匹林、潘生丁衩缘。

1吊违、早睡早起，運動身體延都。睡眠不足會降低人體的免疫功能雷猪，亦易激動生火，招致外感內(nèi)傷窄潭。
2春宣、保持心境平和。春季忌怒嫉你，處事勿過于急躁月帝，要時常保持心境平和。
3幽污、戒煙嚷辅、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害呼吸道表面屏障距误，誘發(fā)疾病發(fā)作簸搞。煙酒及咖啡都會刺激神經(jīng)興奮，有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力准潭。
4趁俊、積極參加身體體檢域仇，發(fā)現(xiàn)疾病及時治療。
5剩跛、 飲食宜清淡富營養(yǎng)而含鐵础恰，少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

本病屬于骨髓增殖性疾病优狡，目前尚未有明確的預(yù)防措施呻舆。