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神經鞘瘤

神經鞘瘤(neurilemmoma)又稱神經膜纖維瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(schwannoma),通常為單發(fā)性神經鞘瘤坏表,來源于神經鞘绑改,頭頸部神經鞘瘤主要發(fā)生于顱神經常挚,如聽神經蛙吏、面神經源哩、舌下神經、迷走神經鸦做;其次可發(fā)生于頭面部励烦、舌部的周圍神經,發(fā)生于交感神經的最為少見泼诱。臨床以堅實的結節(jié)伴壓痛為主要表現坛掠,瘤體生長緩慢,病程較長治筒。手術切除為本病的主要治療屉栓。

無特殊人群

無傳染性

好發(fā)于四肢,尤其是下肢耸袜,亦可見于頭友多,頸,面妨宪,胃锥约,腹腔后及后縱隔等,顱內涵群,椎管內也不太少見狭鳖。
生長緩慢的無痛性腫物,圓形或卵圓形,質地堅韌拳沙,如過大者由于體內發(fā)生液化可呈囊性爽附,也可穿刺抽出紅褐色液體,腫物能隨神經軸向兩則擺動而不能上下移動怔惯,源于感覺神經者可有壓痛和放射痛蝗淡;源于面神經者會出現面肌抽搐;源于迷走神經者可有聲音嘶喤尤 避顶;源于交感神經者可出現霍諾(horner)綜合癥等。
1鞍靴、堅實結節(jié)
為真皮或皮下組織內單個或多個堅實結節(jié)蟋软,呈圓形或卵圓形,直徑通常不超過2~4cm,可推動(圖1),性質柔軟或堅實嗽桩,顏色粉紅或淡黃色岳守,可有或無疼痛,偶爾損害呈多發(fā)性碌冶,可見于Ⅰ型神經纖維病或獨立發(fā)生湿痢,與Ⅰ型神經纖維病無關,但多發(fā)性損害常與Ⅱ型神經纖維病伴發(fā)扑庞,獨立型可為先天性或為遲發(fā)性譬重,可散發(fā)或呈家族性,臨床上表現為3種外觀罐氨,即高起圓屋頂形結節(jié)臀规,淡褐色硬結性斑疹和多發(fā)性丘疹融合成2~100mm的斑塊。
叢狀神經鞘(plexiform schwannomas)可為單發(fā)性或多發(fā)性損害岂昭,局限性或泛發(fā)性以现,發(fā)生于真皮或皮下組織,可單獨發(fā)生或與Ⅰ型约啊,Ⅱ型神經纖維病或多發(fā)性神經鞘伴發(fā)邑遏,神經鞘的另一亞型為沙樣型與carney綜合征的斑狀色素沉著,黏液和內分泌活性過度伴發(fā)瘫笋,可發(fā)生惡性亞型路旬,為與Ⅰ型神經纖維病伴發(fā)的單發(fā)性損害,或在某些病例中與色素性干皮病伴發(fā)锨堵。
2哑回、酸麻感
一般無自覺癥狀,但觸之有酸麻感粟墩,體積增大時常伴有放射樣疼伊哮。
3稠眠、感覺及運動障礙
如腫顯著壓迫神經時,可出現感覺及運動障礙问嬉。
根據臨床表現碱暗,皮損特點,組織病理特征性免疫組化即可診斷炮姑,本病臨床上很難作出診斷杖户,確診需做活檢。

位于頸部检痰、臂叢包归、腰叢者,顱內及椎管內者铅歼,術前行MRI檢查公壤。

根據病史、臨床癥狀表現和實驗室檢查資料可以診斷椎椰。
鑒別診斷
1境钟、聽神經瘤早期出現眩暈應與內耳眩暈,前庭神經元炎俭识,迷路炎及各種藥物性前庭神經損害相鑒別,前者有進行性耳聾并伴面神經功能障礙洞渔。
2套媚、耳聾應與內耳硬化癥,藥物性耳聾相鑒別磁椒,聽神經瘤都有前庭神經功能障礙堤瘤。
3、與腦橋小腦角其他腫瘤相鑒別:
①上皮樣囊腫:首發(fā)癥狀多為三叉神經根刺激癥狀浆熔,聽力下降多不明顯本辐,前庭功能多屬正常,ct, MRI可協助鑒別矢匾。
②腦膜瘤:耳鳴與聽力下降不明顯懂崭,內耳道不擴大,有10%發(fā)生在鞍上区戚,平掃呈均勻稍高密度处淘,可有鈣化,囊變少見挣堪,腫瘤常位鞍上偏前的位置栈眉,鞍結節(jié)骨質增生。
③腦干或小腦半球膠質瘤:病程短豁惨,腦干或小腦癥狀出現的較早榛架,早期出現錐體束征箍负。
④轉移瘤,起病急唤鳍,病程短麦回,其他部位可能找到原發(fā)癌。
④星形細胞瘤:
第三腦室上方的星形細胞瘤常表現為鞍上實性腫塊赖钞,一般不伸延到鞍內腰素,鈣化率較顱咽管瘤低,但與鞍上實質型的顱咽管瘤有時較難給別雪营。
⑤動脈瘤:巨大動脈瘤壁上可有鈣化弓千,增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化,但動脈瘤腔內有血液的地方強化非常顯著献起,與顱內動脈強化一致洋访,偶爾強化均勻的動脈與實質型的顱咽管瘤鑒別較為困難,要仔細分析瘤體與大腦動脈環(huán)諸血管的關系谴餐,不能區(qū)分時姻政,要行mr檢查或腦血管造影。
4岂嗓、神經纖維瘤 神經纖維瘤的組織病理有如下特點:
(1)質韌汁展,有彈性,無包膜厌殉。
(2)瘤細胞疏散食绿,柵欄狀或旋渦狀結構偶見。
(3)瘤體內可見起源的神經常穿插于其中选浅。
(4)瘤體內称磷茫可見汗腺及脂肪組織,無厚壁血管尚技。
(5)阿新藍(alcian blue)染色陽性予问。
5、惡性神經鞘瘤與富于細胞的神經鞘瘤要注意鑒別潭耙,前者包膜不完整涕笛,瘤組織常伴有壞死,常有向周圍組織浸潤現象都宅;細胞核呈多形性锉累,有明顯異形,可見瘤巨細胞澜茁,核分裂象易見猩蓝。
6、硬化型神經鞘瘤似平滑肌瘤或纖維瘤从肮,但多處切片總可找到神經鞘瘤的典型結構筐子,細胞特點及v扰藕、g、氏染色有助于鑒別芳撒。
7邓深、疼痛時應與血管球瘤鑒別。

(一)治療
神經鞘瘤是一種良性腫瘤笔刹,非手術治療無效芥备,其包膜完整,邊界清楚舌菜,手術治療效果最佳萌壳,不宜采用其他治療手段。手術切除日月,將腫瘤完整摘除而不損傷神經袱瓮。
一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅酶素、青酶素等);手術范圍較大爱咬、腫瘤部位深在者則一般采用聯合用藥尺借,較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青酶素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大酶素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或術創(chuàng)大,修復方式復雜者可根據臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效精拟。

(二)預后
除惡性亞型外燎斩,手術切除可完全治愈。

1甫蹄、飲食清淡富于營養(yǎng)锤观,注意膳食平衡。
2特棕、忌辛辣刺激食物。
3迟赶、多吃新鮮的蔬菜和水果创哩。新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養(yǎng)成分。多吃提高免疫力的食物堵但,以提高機體抗病能力波笆。

1、預防措施:
無特殊有效預防措施铁厌。
2褂苔、惡性腫瘤預防。
一級預防是減少或消除各種致癌因素對人體產生的致癌作用惹模,降低發(fā)病率贩贵,如平時應注意參加體育鍛煉,改變自身的低落情緒灵妨,保持旺盛的精力解阅,從而提高機體免疫功能和抗病能力落竹;注意飲食,飲水衛(wèi)生货抄,防止癌從口入述召;不吃霉變腐敗,燒焦的食物以及熏蟹地,烤积暖,腌,泡的食物怪与,或不飲用貯存較長時間的水夺刑,不吸煙,不酗酒琼梆,科學搭配飲食性誉,多吃新鮮蔬菜,水果和富有營養(yǎng)的多種食物茎杂,養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習慣曾搪,同時注意保護環(huán)境,避免和減少對大氣扯连,飲食权饥,飲水的污染,可以防止物理梨浑,化學和寄生蟲面族,病毒等致癌因子對人體的侵害,有效地防止癌癥的發(fā)生迂儡。
二級預防是利用早期發(fā)現芙捏,早期診斷和早期治療的有效手段來減少癌癥病人的死亡,在平時生活中除加強體育鍛煉還應注意身體的一些不適變化和定期體檢杰打,如拍照胸片粤唤,支氣管鏡檢查可以發(fā)現早期肺癌;做B型超聲波掃描搁鞭,甲胎蛋白測定预锅,可揭示肝癌;做常規(guī)陰道細胞學檢查恢恼,可早期發(fā)現宮頸癌民傻;食道拉網檢查,纖維食道鏡场斑,胃鏡漓踢,腸鏡檢查,可早期發(fā)現食道癌漏隐,胃癌彭雾,結腸癌等碟刺,因此,一旦發(fā)現身體患癌癥之后薯酝,一定到腫瘤尠牍粒科醫(yī)院去診斷和治療,樹立戰(zhàn)勝癌癥的信心吴菠,積極配合者填,癌癥是可以治愈的。
三級預防是在治療癌癥時做葵,設法預防癌癥復發(fā)和轉移占哟,防止并發(fā)癥和后遺癥,目前腫瘤尨涠眨科醫(yī)院都具備了一套綜合治療的優(yōu)勢谴童,針對不同的腫瘤疾病,有著不同的治療方法帝匙,如手術切除腫瘤整雷,化療,放療反狞,中醫(yī)珠焦,免疫等治療手段,相信只要注意學習跳清,掌握常用而基本的腫瘤防治知識股背,人人都可以盡早捕捉某些癌癥的征象和表現,以便及時就診客止,協助醫(yī)生作到及時診斷痹橙,及時治療。

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