15歲-40歲女性

無傳染性

常見癥狀：關(guān)節(jié)疼痛、肌痛
1.早期表現(xiàn) 最常見的早期癥狀為發(fā)熱均天、疲勞画鉴、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛).較常見的早期表現(xiàn)為皮損恢着、多發(fā)性漿膜炎桐愉、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害掰派、血液異常及消化道癥狀等从诲。

2.系統(tǒng)性表現(xiàn)

(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長期持續(xù)發(fā)熱而無其他癥狀及明顯的實驗室發(fā)現(xiàn)靡羡，但多伴有ana陽性系洛。發(fā)熱多見于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)略步，尤其多見于長期接受大劑量激素治療的病人描扯，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。

(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上趟薄，常為先發(fā)癥狀绽诚，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時發(fā)生杭煎。典型的特征為發(fā)作性對稱性關(guān)節(jié)痛恩够、腫脹，常累及手指的遠端小關(guān)節(jié)枝徙、指間關(guān)節(jié)罚琅、掌指關(guān)節(jié)涮舔、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)南谈。與類風濕關(guān)節(jié)炎相比骂蒙，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退国谬，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復發(fā)殷缝。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕程堤、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形蝇盖。長期應用糖皮質(zhì)激素的病人，5%~10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死谍线。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無力虎资，尤其上、下肢近端明顯工斤。在梳頭和爬樓梯時可出現(xiàn)肌無力卷雕，其發(fā)生與長期應用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎票从。

(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害漫雕，以皮疹為最常見，亦是本病的特征性表現(xiàn)峰鄙。皮疹表現(xiàn)多種多樣浸间，有紅斑、丘疹吟榴、毛囊丘疹魁蒜、水皰、血皰吩翻、大皰梅惯、結(jié)節(jié)、毛細血管擴張仿野、紫癜铣减、瘀血斑、滲液脚作、糜爛葫哗、結(jié)痂、壞疽卓瞻、潰瘍笤吵、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生叹倒。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑肘蜘，對稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚甩芦，為略微隆起的浸潤性紅斑(圖3).初起為丹毒樣或曬斑樣讽空，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮练歇，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑楞盼、毛囊角質(zhì)栓和毛細血管擴張。皮疹在光照后加重蔑枣，可在1~2周之后自行消退锄镜。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦仿吞、雙耳滑频、頭皮和頸部。皮疹復發(fā)常發(fā)生于病情惡化期唤冈。20%~30%的病人對日光過敏峡迷，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹务傲，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感枣申。光過敏嚴重時可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡售葡。　
(4)血液學：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學改變忠藤，其中以貧血為最常見挟伙，這與微血管病變、鐵的利用障礙模孩、慢性腎臟病變等因素有關(guān)尖阔。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大榨咐，以致被誤診為脾功能亢進疫题。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接coomb試驗陽性率高達65% 以上忿韧。該試驗陽性而又無溶血表現(xiàn)者韧似，其紅細胞表面常覆有c3或c3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者成止，其紅細胞膜既覆有c3又覆有igg,有時也可僅覆以igg,這種抗體屬溫性抗體浊笤。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。本病的另一個血液學異常為輸血反應的發(fā)生率高秋胚，且反應程度也較嚴重豪服，往往對本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡弊刁，臨床工作者必須對此高度警惕吁巫。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高减叫。個別病人可發(fā)生再生障礙性貧血萤遥，但對激素治療反應良好。白細胞減少也是本病常見的血液學表現(xiàn)包竹，中性粒細胞和淋巴細胞都減少燕酷，后者中的t細胞和b細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關(guān)周瞎。本病對感染的反應性不良苗缩，即使繼發(fā)嚴重感染，白細胞也無明顯升高声诸。本病白細胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細胞抗體而導致白細胞溶解破壞所致酱讶。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致彼乌。白細胞除在量的方面有減少外泻肯，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細胞趨化因子減少慰照≡钚　
(5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規(guī)腎活檢顯示毒租，幾乎都有腎損害稚铣，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征凳渗。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細胞秽擦、白細胞、蛋白和管型呢呕。腎功能早期正常资汛，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化框碾。晚期可出現(xiàn)尿毒癥盲拣。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數(shù)大于5個惋蛉，提示有腎小球腎炎摘裕；如果中段尿中紅細胞和白細胞數(shù)持續(xù)大于5,則提示為活動性損害脸鸿，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)拥耍，開始可有透明管型显艘、細顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型审拉、白細胞管型炭庙、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征煌寇，出現(xiàn)漸進性水腫焕蹄，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等阀溶。重者可發(fā)生胸腔積液腻脏、腹水，血漿總蛋白低于35g/l,白蛋白/球蛋白比例倒置银锻，尿蛋白排出量每天在3g以上永品，血膽固醇高于 7.8mmol/l,蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低击纬。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎鼎姐、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎更振。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)炕桨，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓肯腕，則意味著腎臟的病變在惡化献宫，因此，有效地控制高血壓對于控制sle的病程起重要作用帮色。
本病也可發(fā)生腎小管損害缩棉，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎折甸，可引起腎小管酸中毒瑟哺，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征闷邑。腎小管受損主要由于免疫復合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致弹梁。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實質(zhì)的病變峦拥，加重病情动院。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一歧坚。

(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致芽堪。心臟損害見于2/3以上的病人宅溃，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等苍煎，其中以心包炎為最常見甚负。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕审残，僅表現(xiàn)為反復發(fā)作性胸痛梭域。少數(shù)病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液搅轿，并可引起心包填塞癥狀病涨。

2%~8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復合物沉積于冠狀動脈引起局部血管炎璧坟，長期接受激素治療所引起的高脂血癥既穆、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛沸柔、心肌損害及心力衰竭等循衰。
心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)褐澎，可為全心炎的一部分会钝，并容易波及心臟傳導系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴大工三、充血性心力衰竭狞吏、心律失常和傳導障礙。心衰時用洋地黃治療無反應舍娜，且容易中毒仁沃，應用激素則反應良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉谨敏、腱索及主動脈瓣造成相應的心瓣膜病變赡析，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變考皂，或者聯(lián)合瓣膜病變).心臟外科對瓣膜病變矯正后奇搪，心衰癥狀可暫時緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化遗酷，甚至導致死亡住龙。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊笛驴。

部分病人早期可有肢端痙攣监征、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發(fā)生急進性冠狀動脈瘤饵逐，既可為血管壁內(nèi)型括眠，也可為血管壁外型彪标。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂掷豺、腎性高血壓有關(guān)捐下，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因萌业。

(7)呼吸系統(tǒng)：見于50%~70%的病人坷襟，胸膜、肺實質(zhì)和肺血管均可受累生年，其中以胸膜炎為最常見婴程，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等抱婉，有時伴有不同程度的胸腔積液档叔，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜蒸绩。肺實質(zhì)病變有幾種非特異性改變衙四，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損独溯、全肺局灶性小泡性肺氣腫凹毛、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降葬爽，肺活量下降鸳岩。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤嘱董，常于數(shù)天后消失听番，并具有多部位、游走性復發(fā)的特征图兑。本病肺炎最嚴重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤核看，通常可累及雙下肺野蔫卦，起病急驟券豺，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速摹削、缺氧碍蚊、發(fā)紺拷肌，此種肺部病變的病死率極高到旦。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進性呼吸困難巨缘，呼吸過速和缺氧添忘，病程長者可引起肺動脈高壓采呐。

由于毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴重的肺泡出血和肺水腫搁骑，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征斧吐。此種病人多在短期內(nèi)死亡。

(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例仲器，表現(xiàn)為腹痛煤率，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥乏冀〉矗可伴有腹水，且常反復發(fā)作辆沦。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀昼捍，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎丛滋、胰腺炎和食管運動障礙央匀。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變技窝，這種改變與疾病本身的性質(zhì)试著、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復正常叙冕，藥物所致者停藥后肝功能即恢復正常丛疲。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大梢跳，易誤診為腮腺炎砍毡。還可發(fā)生舍格倫綜合征。

(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人仲峡，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)聂袱，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病，如神經(jīng)官能癥酵逾，癲癇欠捶，腦器質(zhì)性病變，脊髓和周圍神經(jīng)病變等尝盼。精神吞滞、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期盾沫，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡裁赠。

①癲癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%,兒童患者更高赴精。癲癇發(fā)作成為sle最危險的急癥之一佩捞，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作绞幌，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運動性發(fā)作一忱。通常對抗癲癇治療反應良好莲蜘，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值帘营。

②頭痛：約占10%,可表現(xiàn)為波動性頭痛票渠、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱芬迄、皮損等泻漏，與病情活動有關(guān)。

③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人谷娇，表現(xiàn)為腦血管病變哆念，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎灼鞋、截癱桨拉、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙孙悦、舞蹈癥涎捆、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎疤巩、吉蘭-巴雷綜合征灯葡、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點等狮屏。

④周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運動障礙结阅，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套瞎嬉、襪套樣感覺減退蝎毡，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛氧枣。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐沐兵，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性便监，經(jīng)治療后扎谎，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發(fā)于血管炎烧董，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化毁靶。

⑤多動癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀老充，可反復發(fā)作。

⑥顱內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛螟左、嘔吐啡浊，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐胶背、腦膜刺激征扳辆。

⑦精神失常：常見于大多數(shù)病例，可以是sle的首發(fā)癥狀爹蒋，但多數(shù)在病情加劇時才出現(xiàn)雷镀。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)遵非，可能與腦血管炎兆剃、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復發(fā)作者預后較差华媳，常遺留有癡呆被核、人格障礙、智力低下娇紊。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠勃提、少言、逐漸出現(xiàn)失眠触茎、直視凹尺、表情呆滯、動作遲緩希俩、記憶力差吊宋、不識親友、生活不能自理等颜武。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠贫母、多夢、情緒高漲盒刚、表情輕松腺劣、說話滔滔不絕、口若懸河因块、哭笑無常橘原、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠涡上、多夢趾断、興奮、多語、焦慮芋酌、易激動增显、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙菜臣、哭鬧伊丘、亂語、打鬧萄天、拒絕治療等异瞭。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動期、病危期和晚期卦须，多伴有腦器質(zhì)性病變睛宝。

(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹魈牵涮卣鳛橐暰W(wǎng)膜有白色滲出酬楚，出血，水腫粒颂，視盤水腫彪珠，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物风捌，內(nèi)含細胞樣體浸船。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎寝蹈。個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛李命、牙周膿腫。

(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大箫老，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯封字，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大耍鬓。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門阔籽、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征牲蜀。

(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)笆制。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏涣达，嚴重頭痛和腹痛在辆，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴重損害如心肌炎度苔、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀匆篓，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等猾妖。如腎臟受累函以，腎功衰竭可導致死亡。

1.一般檢查
由于sle患者程淠裕可存在多系統(tǒng)受累轨畏，如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查可有貧血晒茁、白細胞計數(shù)減少易仍、血小板降低答海；腎臟受累時捷嘁，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿壁万、細胞和顆粒管型鳍彪；紅細胞沉降率(血沉)在sle活動期增快，而緩解期可降至正常荔鸵。
2.免疫學檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥刊愚，30%的sle患者伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高踩验，血清igg水平在疾病活動時升高鸥诽。疾病處于活動期時，補體水平常減低箕憾，原因是免疫復合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降牡借，單個補體成分c3、c4和總補體活性(ch50)在疾病活動期均可降低袭异。
3.生物化學檢查
sle患者肝功能檢查多為輕中度異常钠龙，較多是在病程活動時出現(xiàn)，伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(alt)和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ast)等升高御铃。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償碴里。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測，有助于判斷和監(jiān)測腎臟損害程度及預后上真。發(fā)生狼瘡性腎炎時咬腋，血清尿素氮(bun)及血清肌酐(cr)有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
sle患者存在心血管疾病的高風險性睡互，近年來逐漸引起高度重視帝火。部分sle患者存在嚴重血脂代謝紊亂，炎性指標升高脯黎，同時具有高同型半胱氨酸(hcy)血癥东镶。血清脂質(zhì)水平、超敏c反應蛋白(hs-crp)和同型半胱氨酸血癥被認為是結(jié)締組織病(ctd)相關(guān)動脈粥樣硬化性心血管疾病(ascvd)有效的預測指標，定期檢測橱墨，可降低降低心血管事件的危險性梢纫。
4.自身抗體檢測
目前臨床開展的sle相關(guān)自身抗體常規(guī)檢測項目主要有抗核抗體(ana)、抗雙鏈脫氧核糖核酸(抗dsdna抗體)抗體捕砖、抗可溶性抗原抗體(抗ena抗體)(包括抗sm汤浊、抗u1rnp、抗ssa/ro泡快、抗ssb/la砚皆、抗rrnp、抗scl-70和抗jo-1等)嗓钦、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等旦良。對于臨床疑診sle的患者應行免疫學自身抗體檢測。acr修訂的sle分類標準中溯饵，免疫學異常和自身抗體陽性包括：抗sm抗體侵俗、抗dsdna抗體、抗磷脂抗體和ana陽性丰刊。
5.組織病理學檢查
皮膚活檢和腎活檢對于診斷sle也有很大的幫助隘谣，皮膚狼瘡帶試驗陽性和“滿堂亮”的腎小球表現(xiàn)均有較高的特異性。
6.影像學檢查
CT與MRI
神經(jīng)系統(tǒng)磁共振啄巧、CT有助于發(fā)現(xiàn)和治療腦部的梗死性或出血性病灶寻歧；胸部高分辨CT有助于發(fā)現(xiàn)早期的肺間質(zhì)性病變。
超聲心動圖
對心包積液秩仆、心肌码泛、心瓣膜病變、肺動脈高壓等有較高的敏感性而有助于早期診斷逗概。

SLE診斷標準國內(nèi)外已不下十余種弟晚，目前普遍采用1997年美國風濕病學會（ACR）修訂的SLE分類標準；2009年在ACR年會上系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際臨床協(xié)助組（SLICC）提出了最新標準逾苫，該標準在1997年ACR版本的基礎上做了新的修訂卿城，融入了近年來對狼瘡免疫的新認識，強調(diào)SLE診斷的臨床相關(guān)性馅块。
1粟宣、美國風濕病學會（ACR）1997年推薦的SLE分類標準
（1）頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起吨争，在兩顴突出部位辑揍。
（2）盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓绊蚯；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕讽歹。
（3）光過敏：對日光有明顯的反應综姜，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到几研。
（4）口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍挽钧，一般為無痛性。
（5）關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎蚓夺，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)熊朵，有壓痛腫脹或積液。
（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎赛喊。
（7）腎臟病變：尿蛋白>0 5g/24h或+++殖熟，或管型（紅細胞血紅蛋白、顆涟呦欤或混合管型）菱属。
（8）神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂恋捆。
（9）血液學疾舱战浴：溶血性貧血重绷，或白細胞減少沸停，或淋巴細胞減少，或血小板減少昭卓。
（10）免疫學異常：抗dsDNA抗體陽性愤钾，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體候醒、或狼瘡抗凝物能颁、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備項陽性）。
（11）抗核抗體：在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下抗核抗體滴度異常括细。
符合上述4項或4項以上者岗努，在除外感染漫玄、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE纷沽，其敏感性和特異性分別為95%和85%。
2姻粱、SLE診斷標準（SLICC讹唧，2009）
（1）臨床標準
①急性或亞急性皮膚型紅斑狼瘡；②慢性皮膚型紅斑狼瘡研镀；③口鼻部潰瘍剃坦；④脫發(fā)；⑤關(guān)節(jié)炎焙檀；⑥漿膜炎绝电，胸膜炎和心包炎忿奈；⑦腎臟病變，24小時尿蛋白＞0.5g或有紅細胞管型默在；⑧神經(jīng)病變辱甫，癲癇、精神病蒋令、多發(fā)性單神經(jīng)炎店诗、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變音榜、急性精神混亂狀態(tài)庞瘸；⑨溶血性貧血；⑩至少一次白細胞減少（＜4×109/L）或淋巴細胞減少（＜1×109/L）赠叼；?至少一次血小板減少（＜100×109/L）擦囊。
（2）免疫學標準
①ANA陽性；②抗ds-DNA抗體陽性嘴办，ELISA方法需2次陽性瞬场；③抗Sm抗體陽性；④抗磷脂抗體陽性：狼瘡抗凝物陽性涧郊，或梅毒血清學實驗假陽性贯被，或中高水平陽性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽性妆艘；⑤補體降低：C3彤灶、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白實驗（Coombs）陽性（無溶血性貧血）批旺。
滿足上述4項標準鹿连，包括至少1項臨床標準和1項免疫學標準；或腎活檢證實狼瘡腎炎猪玛，同時ANA陽性或抗ds-DNA抗體陽性磷拧。
3、病情活動的表現(xiàn)
SLE的各種臨床癥狀衩斋，特別是新近出現(xiàn)的癥狀者赴，與疾病活動相關(guān)。此外薇榨，多數(shù)與SLE相關(guān)的實驗室指標也可提示病情活動豌腮。進行SLE活動性和病情輕重度的評估有助于確立合理有效的治療方案。SLE病情活動的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累魏颠，腎臟受累椰骇，血管炎，關(guān)節(jié)炎软苗，肌炎膨吼，發(fā)熱棺氢，皮膚黏膜表現(xiàn)，胸膜炎现恼、心包炎肃续，低補體血癥，DNA抗體滴度增高叉袍，血三系減少及血沉增快等始锚。目前國際上通用的幾個用于評估SLE病情活動性的標準包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等喳逛，其中SLEDAI最為常用瞧捌。病情輕者臨床穩(wěn)定且無明顯內(nèi)臟損害。SLEDAI積分<10分润文。中度活動型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者姐呐，SLEDAI積分在10-14分。重型SLE是指狼瘡累及重要臟器典蝌，SLEDAI>15分曙砂。
鑒別診斷
sle常被誤診為其他疾病，在sle確診前易誤診的疾病有：

1.類風濕性關(guān)節(jié)炎

2.風濕熱

3.白塞病?

4.雷諾病或綜合征

5.急性腎盂腎炎

6.再生不良性貧血

7.原發(fā)性血小板減少性紫癜

8.肺結(jié)核

9. 胸膜炎

10.心肌炎

11.腎病綜合征

12.急性腎小球腎炎

13.慢性腎小球腎炎

14.妊娠毒血癥

15.血栓性靜脈炎

16.無菌性腦膜炎

(一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一般保守治療：
但對癥治療藥物中骏掀，如阿司匹林鸠澈、布洛芬、消炎痛猴宾、保泰松等在長期治療中使用是不安全的潘吸。sle的皮疹不論是盤狀或全身性的常用羥氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次醇疮，這些抗瘧藥物的最大缺點是對視網(wǎng)膜毒性作用故宜小心應用漆埋。如僅有發(fā)熱、皮疹巴移、關(guān)節(jié)炎您窒、胸膜炎者用阿司匹林和羥氯喹治療有效者可不用皮質(zhì)激素。有用阿司匹林發(fā)生肝炎者(與sle活動有關(guān))雖是應用激素的指征瞭驴，但可先換用其他非激素藥翻萨。經(jīng)驗認為開始劑量宜小，未用激素治療的活動性sle者應用每日強的松0.5g/kg時即有效退钱，甚至半量即有效俄蔗。并不一定需要一開始即大劑量然后減量(60~120mg)強的松/日),因往往在減量過程中反跳而再增加劑量。在急性狼瘡伴漿膜炎和有重要器官累及者可用大量強的松每日1~2mg/kg短期治療欠诊，然后迅速減至每日0.5mg/kg,再逐漸減至能耐受最低量蛀漆。
(二) sle時重要器官受累的治療
1.腎臟 sle腎病變尚無公認的治療方案。狼瘡腎炎常用治法是強的松40~80g/日(成人)口服臣疑，持續(xù)2個月盔憨，以后逐漸減量徙菠，減量過程中可用中醫(yī)溫腎陽治則方法以代替激素，并要防止撤退綜合征發(fā)生郁岩。激素治療中婿奔，應密切注意血壓、血糖和潛在感染问慎，高血壓常常是氮質(zhì)血癥的先兆萍摊。應分析引起高血壓的原因加以適宜治療。高血壓橙绲穑可引起腎的進一步損傷记餐，如疾病前血壓10.62/6.65kpa,現(xiàn)為 19.285/12.635kpa是顯著增加，必須注意處理薇正。然而高劑量激素片酝、阿司匹林等抗炎劑均可引起腎功能下降，而繼發(fā)高血壓挖腰，故高血壓可能是藥物引起而不一定是疾病本身因素雕沿。腎損害是致死的原因，且有50%的死亡率场时，故近年來對狼瘡性腎炎應用以中醫(yī)為主的治療以減低死亡率荡西。西醫(yī)治療進展大體有以下幾方面。
(1)一般治療方法：sle一旦發(fā)生腎損害强进，多用強的松每日100~120mg治療舵翘，分 3次口服，但有顯著藥源性損害袱族，故認為在治療的開始4~5周用上述劑量服驼。當補體較前升高時漸減量，病穩(wěn)定時每日20~30mg,隔日1次渔舵，早晨頓服鹅唠，以維持治療。治療中監(jiān)測實驗室指標劈遂。隔日療法對狼瘡損害有益给急，它改善腎功能及病變，減少死亡率疮炼。與激素聯(lián)合應用藥物有硫唑嘌呤烁胳、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥廷支，劑量以小量為宜频鉴，其中以苯丁酸氮芥療效最好，存活率提高酥泞，病變消退砚殿。因sle腎炎b細胞數(shù)增加t細胞減少啃憎，可考慮用左旋咪唑50mg/日，5天為1療程似炎，間歇1~2周辛萍，作為免疫刺激，可能使t細胞免疫缺陷改善羡藐。但應注意粒細胞缺乏或減少贩毕。
(2)根據(jù)le腎炎病型病期不同而指導治療：sle無顯著腎損害者多無需激素治療(同時也無其他重要臟器損害時),晚期腎病變用激素或免疫抑制劑無益。局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型sle 腎炎仆嗦，可用小量激素辉阶，不一定用免疫抑制劑治療。但型別可互相轉(zhuǎn)變瘩扼，因此膜型進行性病變者退旅，可以激素與免疫抑制劑治療。彌漫增殖型病情嚴重农幢，易發(fā)展為腎功能衰竭呕长。可用硫唑嘌呤加激素肩容，兩者劑量相應減低悯堂。對比各種治法其死亡率低，平均存活時間長勘米，副作用小矗壹。強的松組死亡率高，平均存活時間短痪猿，副作用多〖咐桑現(xiàn)用甲基強的松龍沖擊療法(下詳)使本型療效改善。血漿置換療法治療重癥sle腎炎有一定療效(下詳).晚期由于腎組織纖維化拢胆、缺血缺氧婆沟、免疫復合物沉積已不起作用，補體回升猛计、le細胞和dna抗體轉(zhuǎn)陰，此時激素爆捞、免疫抑制劑都無應用指征奉瘤，藥物應用一般無效。此時應考慮慢性血液透析或腹腔透析和腎移植煮甥。如不可能用上述方法治療可用中醫(yī)藥治療盗温。作者用微調(diào)優(yōu)化療法或殘余腎單位保護療法有一定療效，且適合國內(nèi)情況成肘。
(3)特殊療法：
①沖擊療法：用大量甲基強的松龍靜脈注射或滴注療法稱之為沖擊療法卖局。此法用于彌漫增殖型sle腎炎有一定療效斧蜕。方法：甲基強的松龍1g溶于5%葡萄糖溶液，在2小時內(nèi)靜脈滴注砚偶，共3天批销。此后，每日口服強的松龍40~60mg,逐漸減量(注：上法劑量過大染坯，副作用明顯均芽，作者意見可減為 0.16~0.8g,共5~10日).②血漿置換療法(簡稱pe):pe法是將血漿中有害物質(zhì)除去為目的療法。由于sle腎炎主要是減少血循環(huán)中的免疫復合體及其他異常蛋白和炎癥性介質(zhì)的清除单鹿。但可引起反跳肝珍，故目前認為pe法僅可用于急性進展期，慢性期無意義楚辆。且pe法刺激抗體產(chǎn)生還會加劇病情芍司。因此本法可在其他療法無效時應用。
(三)sle的藥物應用1.皮質(zhì)激素(簡稱激素)的治療方法最大治療效應是大劑量每日分次服用甜序，(每4小時1次),但副作用也最大忽愧。相反，短效制劑每48小時1次的副作用最小户挟，藥物療效主要取決于藥物最大效應與最小副作用之間的平衡脑苫。故病情惡化者應大劑量每日分次服用，緩解后隨劑量減少逐步減次改為隔日應用中痴。輕度活動者每日僅需服用1次舱踊，隔日治療也可有效。
2.皮質(zhì)激素的大劑量療法及其指征：
①累及重要臟器或系統(tǒng)并威脅生命：腎小球腎炎疮窟；器質(zhì)性腦綜合征膳膝；局灶性腦損傷；對抗驚厥藥無效的癲癇鬼癣，卒中陶贼，脊索病變，嚴重外周神經(jīng)病變待秃，浴血性貧血(血紅蛋白<80g/l),血小板減少(血小板<50×109/l),循環(huán)血中抗凝物質(zhì)并伴有出血血管炎--皮膚拜秧、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)章郁、胃腸道心包炎--大量滲出液枉氮，或用消炎痛等無效；心肌炎胸膜炎--大量滲液引起壓迫癥狀或用消炎痛等無效狼瘡性肺炎：間質(zhì)性肺疾病暖庄，多發(fā)性肌炎聊替，狼瘡性危象
②病變嚴重，可能威脅生命彌漫性皮炎對保守療法無效；病廢性多關(guān)節(jié)炎(有或無畸形),對保守療法無效惹悄；極度的疲乏春叫、倦怠、惡心泣港、嘔吐暂殖、厭食3.處理或治療方法：
(1)開始每日強的松(或相當于它的同等劑量)60~100mg,直至病情改善和穩(wěn)定，然后于數(shù)周內(nèi)漸減至維持量(每日 15~25mg).在嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時可開始每日300mg強的松钦将。
(2)大劑量沖擊療法：每日1~2g甲基強的松龍靜脈注射(或相當于此劑量其他制劑)或靜脈滴注共3~6日促弯，然后強的松每100mg,經(jīng)數(shù)周后漸減至維持量--本法用于腎功能或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速惡化者(參閱le腎炎治療內(nèi)容)。
(3)隔日激素療法：主要適用于減低激素副作用阱纷，對嚴重诲厚、活動性疾病無效，在每日應用激素治療控制病情后擬減量時有效辞唤，如原每日20mg改為每隔日 40mg.以后逐漸減至維持量激素大劑量治療主要用于重要臟器累及者(參閱表),尤其是累及cns及腎功能惡化者蔽曙。甲基強的松龍80~240mg/日沖擊療法可改善病情，但此法副作用較大为巾，劑量可根據(jù)病情調(diào)整家澈。
3.免疫抑制的應用免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺彰朴、瘤可寧蚀比、氨甲喋呤、長春花堿等均可用之于sle,但迄今并無標準療法据智。根據(jù)經(jīng)驗細胞毒制劑并不能代替激素甩汞，治療未見奇效且易發(fā)生藥源性損害。瘤可寧治療sle優(yōu)于環(huán)磷酰胺篙梢。幾種藥物相加的治療對比研究(如環(huán)磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)結(jié)論認為環(huán)磷酰胺靜脈注射治療優(yōu)于激素加口服環(huán)磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素顷帖。靜注ctx的方法有時可挽救sle病人生命，常規(guī)應用劑量是在3周至3個月的時間內(nèi)每平方米0.5~1g,每次靜注0.2g每隔日或每2日至每周1次渤滞。用0.6g每隔日或每周沖擊療法部分病例有一定療效贬墩。
4.其他試行的治療方法
(1)左旋咪唑：根據(jù)sle活動時免疫缺陷t細胞功能低下的證據(jù)，可考慮用免疫興奮劑妄呕。左旋咪唑可增強免疫反應陶舞，對sle患者感染可能有助，但不能作為常規(guī)治法趴腋。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服吊说，連用3天，休息11天后再用3天优炬，或每日50mg連用 5~10日，根據(jù)病情及副作用決定是否繼續(xù)治療。其副作用為胃納減退蠢护、白細胞減少雅宾，甚至骨髓抑制。作者應用此法曾有病例發(fā)生粒細胞缺乏而最后死亡恃姨。故 sle用左旋咪唑應慎重擅锁。
(2)抗病毒藥物：可用此類藥治療sle時的原發(fā)性病毒感染，并防止病毒持續(xù)感染對免疫系統(tǒng)的效應宴今。病毒還可能起促發(fā)sle惡化母谋，因此抗病毒藥在治療sle中起一定作用，作者用大蒜素制劑(口服)及中草藥抗病毒獲得一定效果换攘。
(3)抗淋巴細胞球蛋白(alg) :alg為sle治療提供另一免疫抑制劑堰哗，可能有一定療效。alg的劑量方案隨個體和病組而異椎颓，一般為每日靜脈注射10~20mgalg/kg,可連續(xù)用藥1~2周(每次可注射1~5ml,每ml約含15mg的alg).在用藥中需注意過敏反應恐梅，一旦發(fā)生也應立即停藥。
(4)環(huán)孢素a:此藥目前已試用于治療sle及狼瘡腎炎最阿。但該藥對腎本身有毒性且可引起蛋白尿掀塞，故其療效不肯定，詳細內(nèi)容參見免疫調(diào)節(jié)藥物書籍貌砖。
(5)小牛胸腺素：此藥用于治療sle,但療效尚未肯定喂很，有待于繼續(xù)積累經(jīng)驗。

每日監(jiān)測體溫的變化皆刺，沒有腎臟損傷時適當?shù)亩囡嬎拍蛏倮薄Ｔ诓∏榛顒悠冢枰P床休息芹橡，出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎時毒坛，要囑咐患者保持關(guān)節(jié)處于功能位，在慢性期或者病情穩(wěn)定的時候可以適當?shù)幕顒恿炙担且⒁鈩谝萁Y(jié)合煎殷。出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉損傷的病人要進行關(guān)節(jié)肌肉方面的功能鍛煉。
病人出現(xiàn)皮損的時候腿箩，特別是在上午10點至下午2點陽光強烈的時候禁止日光浴豪直。夏日外出時要注意使用遮陽傘以及長袖長褲。不要接觸化學品物質(zhì)珠移，比如燙發(fā)等等弓乙，也不要使用各類化妝品。
病人需要注意個人衛(wèi)生钧惧，特別是口腔暇韧、外陰部的衛(wèi)生粮郁，要積極的預防呼吸道感染，一旦發(fā)現(xiàn)有感染時需要積極的治療作两。
病人出現(xiàn)白細胞下降時学咸，要注意個人衛(wèi)生，防止感染袒覆。因為這時候抵抗力比較差骤顿，要限制病人的探視，減少感染的來源鱼虽，出現(xiàn)血小板減少是要避免磕碰引起出血海黍。出現(xiàn)貧血時要囑患者注意休息，貧血嚴重時可以輸血治療付准，指導患者多食用含鐵豐富的食物糾正貧血闲挚。
出現(xiàn)肺部感染時要積極的抗感染治療，同時即進行霧化泰啼、加強翻身拍背男枝、預防肺部感染。出現(xiàn)心臟受累時分衫，要注意積極的控制血壓场刑。嚴格控制出入量，防止心衰的發(fā)生蚪战。
出現(xiàn)消化系統(tǒng)損傷時牵现，要囑咐病人使用高蛋白富含維生素、營養(yǎng)豐富邀桑、易消化的食物瞎疼，避免刺激性食物的攝入。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護理工作也需要個體化指導壁畸，協(xié)助藥物治療促進病人早日康復贼急。

1、病情恢復期間注意休息捏萍，保證充足的睡眠太抓，避免過度勞累。
2令杈、注意防曬走敌，出門可佩帶帽子、面紗棋眠、口罩蛙饮、穿長袖、涂防曬霜等滋样。
3迁搜、注意活動安全枯悲，避免外傷。
4烤恃、根據(jù)天氣增添衣服揽邀，避免受寒粗啼。
5肴奠、養(yǎng)成良好的生活習慣，合理安排作息時間蘸概，保持規(guī)律的生活乡优。
6、注意保持皮膚清潔悄济，溫水洗浴秫辨，避免使用化妝品。
7摄杂、適當進行體育活動坝咐，增強體質(zhì)。
8析恢、戒煙墨坚。