15歲-40歲女性

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀：關(guān)節(jié)疼痛、肌痛
1.早期表現(xiàn) 最常見(jiàn)的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛).較常見(jiàn)的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。

2.系統(tǒng)性表現(xiàn)

(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長(zhǎng)期持續(xù)發(fā)熱而無(wú)其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ana陽(yáng)性。發(fā)熱多見(jiàn)于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見(jiàn)于長(zhǎng)期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。

(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱性關(guān)節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%~10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無(wú)力，其發(fā)生與長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。

(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見(jiàn)，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對(duì)稱性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤(rùn)性紅斑(圖3).初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹在光照后加重，可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%~30%的病人對(duì)日光過(guò)敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過(guò)敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡?！?br/>(4)血液學(xué)：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見(jiàn)，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接coomb試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)65% 以上。該試驗(yàn)陽(yáng)性而又無(wú)溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有c3或c3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞膜既覆有c3又覆有igg,有時(shí)也可僅覆以igg,這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好。白細(xì)胞減少也是本病常見(jiàn)的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的t細(xì)胞和b細(xì)胞均可減少。淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)。本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細(xì)胞也無(wú)明顯升高。本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致。白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致。白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少?！?br/>(5)腎臟病變：最為常見(jiàn)。對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長(zhǎng)，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)，提示有腎小球腎炎；如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5,則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開(kāi)始可有透明管型、細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細(xì)胞管型、紅細(xì)胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開(kāi)始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/l,白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于 7.8mmol/l,蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低。狼瘡腎病綜合征常見(jiàn)于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見(jiàn)于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變?cè)趷夯?，因此，有效地控?a class="s-link" href="/pc/disease/323613/">高血壓對(duì)于控制sle的病程起重要作用。
本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見(jiàn)的并發(fā)癥，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。

(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長(zhǎng)期接受激素治療所致。心臟損害見(jiàn)于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見(jiàn)。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無(wú)臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽(tīng)診時(shí)可聞及一過(guò)性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。

2%~8%病人有冠狀動(dòng)脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長(zhǎng)期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長(zhǎng)期加重心臟負(fù)荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見(jiàn)，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙。心衰時(shí)用洋地黃治療無(wú)反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變).心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡。對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。

部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。

(7)呼吸系統(tǒng)：見(jiàn)于50%~70%的病人，胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張、肺泡隔斑點(diǎn)性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見(jiàn)的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過(guò)性肺小片狀浸潤(rùn)，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤(rùn)，通?？衫奂半p下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過(guò)速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進(jìn)性呼吸困難，呼吸過(guò)速和缺氧，病程長(zhǎng)者可引起肺動(dòng)脈高壓。

由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。

(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥?？砂橛懈顾页７磸?fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過(guò)性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙。肝大是本病的一種常見(jiàn)體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。

(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見(jiàn)于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病，如神經(jīng)官能癥，癲癇，腦器質(zhì)性病變，脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見(jiàn)于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。

①癲癇：為常見(jiàn)的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%,兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為sle最危險(xiǎn)的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。

②頭痛：約占10%,可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)。

③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見(jiàn)于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語(yǔ)者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無(wú)菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。

④周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，尤以下肢明顯的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺(jué)減退，麻木疼痛，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺(jué)障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過(guò)性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。

⑤多動(dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。

⑥顱內(nèi)高壓癥或無(wú)菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。

⑦精神失常：常見(jiàn)于大多數(shù)病例，可以是sle的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)。最常見(jiàn)的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見(jiàn)的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動(dòng)作遲緩、記憶力差、不識(shí)親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、情緒高漲、表情輕松、說(shuō)話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無(wú)常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、興奮、多語(yǔ)、焦慮、易激動(dòng)、繼之可出現(xiàn)幻覺(jué)、情感障礙、哭鬧、亂語(yǔ)、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。

(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹?，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動(dòng)脈變細(xì)，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細(xì)胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。

(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。

(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。

1.一般檢查
由于sle患者?？纱嬖诙嘞到y(tǒng)受累，如血液系統(tǒng)異常和腎臟損傷等，血常規(guī)檢查可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板降低；腎臟受累時(shí)，尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細(xì)胞和顆粒管型；紅細(xì)胞沉降率(血沉)在sle活動(dòng)期增快，而緩解期可降至正常。
2.免疫學(xué)檢查
50%的患者伴有低蛋白血癥，30%的sle患者伴有高球蛋白血癥，尤其是γ球蛋白升高，血清igg水平在疾病活動(dòng)時(shí)升高。疾病處于活動(dòng)期時(shí)，補(bǔ)體水平常減低，原因是免疫復(fù)合物的形成消耗補(bǔ)體和肝臟合成補(bǔ)體能力的下降，單個(gè)補(bǔ)體成分c3、c4和總補(bǔ)體活性(ch50)在疾病活動(dòng)期均可降低。
3.生物化學(xué)檢查
sle患者肝功能檢查多為輕中度異常，較多是在病程活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，伴有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(alt)和天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ast)等升高。血清白蛋白異常多提示腎臟功能失代償。在腎臟功能檢查中尿液微量白蛋白定量檢測(cè)，有助于判斷和監(jiān)測(cè)腎臟損害程度及預(yù)后。發(fā)生狼瘡性腎炎時(shí)，血清尿素氮(bun)及血清肌酐(cr)有助于判斷臨床分期和觀察治療效果。
sle患者存在心血管疾病的高風(fēng)險(xiǎn)性，近年來(lái)逐漸引起高度重視。部分sle患者存在嚴(yán)重血脂代謝紊亂，炎性指標(biāo)升高，同時(shí)具有高同型半胱氨酸(hcy)血癥。血清脂質(zhì)水平、超敏c反應(yīng)蛋白(hs-crp)和同型半胱氨酸血癥被認(rèn)為是結(jié)締組織病(ctd)相關(guān)動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病(ascvd)有效的預(yù)測(cè)指標(biāo)，定期檢測(cè)，可降低降低心血管事件的危險(xiǎn)性。
4.自身抗體檢測(cè)
目前臨床開(kāi)展的sle相關(guān)自身抗體常規(guī)檢測(cè)項(xiàng)目主要有抗核抗體(ana)、抗雙鏈脫氧核糖核酸(抗dsdna抗體)抗體、抗可溶性抗原抗體(抗ena抗體)(包括抗sm、抗u1rnp、抗ssa/ro、抗ssb/la、抗rrnp、抗scl-70和抗jo-1等)、抗核小體抗體和抗磷脂抗體等。對(duì)于臨床疑診sle的患者應(yīng)行免疫學(xué)自身抗體檢測(cè)。acr修訂的sle分類標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常和自身抗體陽(yáng)性包括：抗sm抗體、抗dsdna抗體、抗磷脂抗體和ana陽(yáng)性。
5.組織病理學(xué)檢查
皮膚活檢和腎活檢對(duì)于診斷sle也有很大的幫助，皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性和“滿堂亮”的腎小球表現(xiàn)均有較高的特異性。
6.影像學(xué)檢查
CT與MRI
神經(jīng)系統(tǒng)磁共振、CT有助于發(fā)現(xiàn)和治療腦部的梗死性或出血性病灶；胸部高分辨CT有助于發(fā)現(xiàn)早期的肺間質(zhì)性病變。
超聲心動(dòng)圖
對(duì)心包積液、心肌、心瓣膜病變、肺動(dòng)脈高壓等有較高的敏感性而有助于早期診斷。

SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)國(guó)內(nèi)外已不下十余種，目前普遍采用1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)；2009年在ACR年會(huì)上系統(tǒng)性紅斑狼瘡國(guó)際臨床協(xié)助組（SLICC）提出了最新標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)在1997年ACR版本的基礎(chǔ)上做了新的修訂，融入了近年來(lái)對(duì)狼瘡免疫的新認(rèn)識(shí)，強(qiáng)調(diào)SLE診斷的臨床相關(guān)性。
1、美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)
（1）頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。
（2）盤狀紅斑：片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。
（3）光過(guò)敏：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到。
（4）口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性。
（5）關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛腫脹或積液。
（6）漿膜炎：胸膜炎或心包炎。
（7）腎臟病變：尿蛋白>0 5g/24h或+++，或管型（紅細(xì)胞血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?br/>（8）神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。
（9）血液學(xué)疾?。喝苎载氀虬准?xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。
（10）免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽(yáng)性，或抗Sm抗體陽(yáng)性，或抗磷脂抗體陽(yáng)性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性三者中具備項(xiàng)陽(yáng)性）。
（11）抗核抗體：在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下抗核抗體滴度異常。
符合上述4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE，其敏感性和特異性分別為95%和85%。
2、SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)（SLICC，2009）
（1）臨床標(biāo)準(zhǔn)
①急性或亞急性皮膚型紅斑狼瘡；②慢性皮膚型紅斑狼瘡；③口鼻部潰瘍；④脫發(fā)；⑤關(guān)節(jié)炎；⑥漿膜炎，胸膜炎和心包炎；⑦腎臟病變，24小時(shí)尿蛋白＞0.5g或有紅細(xì)胞管型；⑧神經(jīng)病變，癲癇、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂狀態(tài)；⑨溶血性貧血；⑩至少一次白細(xì)胞減少（＜4×109/L）或淋巴細(xì)胞減少（＜1×109/L）；?至少一次血小板減少（＜100×109/L）。
（2）免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)
①ANA陽(yáng)性；②抗ds-DNA抗體陽(yáng)性，ELISA方法需2次陽(yáng)性；③抗Sm抗體陽(yáng)性；④抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗凝物陽(yáng)性，或梅毒血清學(xué)實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高水平陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，或β2-糖蛋白I陽(yáng)性；⑤補(bǔ)體降低：C3、C4或CH50；⑥直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（Coombs）陽(yáng)性（無(wú)溶血性貧血）。
滿足上述4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，包括至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)；或腎活檢證實(shí)狼瘡腎炎，同時(shí)ANA陽(yáng)性或抗ds-DNA抗體陽(yáng)性。
3、病情活動(dòng)的表現(xiàn)
SLE的各種臨床癥狀，特別是新近出現(xiàn)的癥狀，與疾病活動(dòng)相關(guān)。此外，多數(shù)與SLE相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)也可提示病情活動(dòng)。進(jìn)行SLE活動(dòng)性和病情輕重度的評(píng)估有助于確立合理有效的治療方案。SLE病情活動(dòng)的主要表現(xiàn)有：中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，腎臟受累，血管炎，關(guān)節(jié)炎，肌炎，發(fā)熱，皮膚黏膜表現(xiàn)，胸膜炎、心包炎，低補(bǔ)體血癥，DNA抗體滴度增高，血三系減少及血沉增快等。目前國(guó)際上通用的幾個(gè)用于評(píng)估SLE病情活動(dòng)性的標(biāo)準(zhǔn)包括BI-LAG，SLEDAI和SLAM等，其中SLEDAI最為常用。病情輕者臨床穩(wěn)定且無(wú)明顯內(nèi)臟損害。SLEDAI積分<10分。中度活動(dòng)型狼瘡是指有明顯重要臟器累及且需要治療的患者，SLEDAI積分在10-14分。重型SLE是指狼瘡累及重要臟器，SLEDAI>15分。
鑒別診斷
sle常被誤診為其他疾病，在sle確診前易誤診的疾病有：

1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

2.風(fēng)濕熱

3.白塞病?

4.雷諾病或綜合征

5.急性腎盂腎炎

6.再生不良性貧血

7.原發(fā)性血小板減少性紫癜

8.肺結(jié)核

9. 胸膜炎

10.心肌炎

11.腎病綜合征

12.急性腎小球腎炎

13.慢性腎小球腎炎

14.妊娠毒血癥

15.血栓性靜脈炎

16.無(wú)菌性腦膜炎

(一)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一般保守治療：
但對(duì)癥治療藥物中，如阿司匹林、布洛芬、消炎痛、保泰松等在長(zhǎng)期治療中使用是不安全的。sle的皮疹不論是盤狀或全身性的常用羥氯喹每日200~400mg或氯喹125~250mg,每周3~5次，這些抗瘧藥物的最大缺點(diǎn)是對(duì)視網(wǎng)膜毒性作用故宜小心應(yīng)用。如僅有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、胸膜炎者用阿司匹林和羥氯喹治療有效者可不用皮質(zhì)激素。有用阿司匹林發(fā)生肝炎者(與sle活動(dòng)有關(guān))雖是應(yīng)用激素的指征，但可先換用其他非激素藥。經(jīng)驗(yàn)認(rèn)為開(kāi)始劑量宜小，未用激素治療的活動(dòng)性sle者應(yīng)用每日強(qiáng)的松0.5g/kg時(shí)即有效，甚至半量即有效。并不一定需要一開(kāi)始即大劑量然后減量(60~120mg)強(qiáng)的松/日),因往往在減量過(guò)程中反跳而再增加劑量。在急性狼瘡伴漿膜炎和有重要器官累及者可用大量強(qiáng)的松每日1~2mg/kg短期治療，然后迅速減至每日0.5mg/kg,再逐漸減至能耐受最低量。
(二) sle時(shí)重要器官受累的治療
1.腎臟 sle腎病變尚無(wú)公認(rèn)的治療方案。狼瘡腎炎常用治法是強(qiáng)的松40~80g/日(成人)口服，持續(xù)2個(gè)月，以后逐漸減量，減量過(guò)程中可用中醫(yī)溫腎陽(yáng)治則方法以代替激素，并要防止撤退綜合征發(fā)生。激素治療中，應(yīng)密切注意血壓、血糖和潛在感染，高血壓常常是氮質(zhì)血癥的先兆。應(yīng)分析引起高血壓的原因加以適宜治療。高血壓常可引起腎的進(jìn)一步損傷，如疾病前血壓10.62/6.65kpa,現(xiàn)為 19.285/12.635kpa是顯著增加，必須注意處理。然而高劑量激素、阿司匹林等抗炎劑均可引起腎功能下降，而繼發(fā)高血壓，故高血壓可能是藥物引起而不一定是疾病本身因素。腎損害是致死的原因，且有50%的死亡率，故近年來(lái)對(duì)狼瘡性腎炎應(yīng)用以中醫(yī)為主的治療以減低死亡率。西醫(yī)治療進(jìn)展大體有以下幾方面。
(1)一般治療方法：sle一旦發(fā)生腎損害，多用強(qiáng)的松每日100~120mg治療，分 3次口服，但有顯著藥源性損害，故認(rèn)為在治療的開(kāi)始4~5周用上述劑量。當(dāng)補(bǔ)體較前升高時(shí)漸減量，病穩(wěn)定時(shí)每日20~30mg,隔日1次，早晨頓服，以維持治療。治療中監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。隔日療法對(duì)狼瘡損害有益，它改善腎功能及病變，減少死亡率。與激素聯(lián)合應(yīng)用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥，劑量以小量為宜，其中以苯丁酸氮芥療效最好，存活率提高，病變消退。因sle腎炎b細(xì)胞數(shù)增加t細(xì)胞減少，可考慮用左旋咪唑50mg/日，5天為1療程，間歇1~2周，作為免疫刺激，可能使t細(xì)胞免疫缺陷改善。但應(yīng)注意粒細(xì)胞缺乏或減少。
(2)根據(jù)le腎炎病型病期不同而指導(dǎo)治療：sle無(wú)顯著腎損害者多無(wú)需激素治療(同時(shí)也無(wú)其他重要臟器損害時(shí)),晚期腎病變用激素或免疫抑制劑無(wú)益。局灶增生型及(或)系膜型或早期膜型sle 腎炎，可用小量激素，不一定用免疫抑制劑治療。但型別可互相轉(zhuǎn)變，因此膜型進(jìn)行性病變者，可以激素與免疫抑制劑治療。彌漫增殖型病情嚴(yán)重，易發(fā)展為腎功能衰竭?？捎昧蜻蜞堰始蛹に兀瑑烧邉┝肯鄳?yīng)減低。對(duì)比各種治法其死亡率低，平均存活時(shí)間長(zhǎng)，副作用小。強(qiáng)的松組死亡率高，平均存活時(shí)間短，副作用多?，F(xiàn)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法(下詳)使本型療效改善。血漿置換療法治療重癥sle腎炎有一定療效(下詳).晚期由于腎組織纖維化、缺血缺氧、免疫復(fù)合物沉積已不起作用，補(bǔ)體回升、le細(xì)胞和dna抗體轉(zhuǎn)陰，此時(shí)激素、免疫抑制劑都無(wú)應(yīng)用指征，藥物應(yīng)用一般無(wú)效。此時(shí)應(yīng)考慮慢性血液透析或腹腔透析和腎移植。如不可能用上述方法治療可用中醫(yī)藥治療。作者用微調(diào)優(yōu)化療法或殘余腎單位保護(hù)療法有一定療效，且適合國(guó)內(nèi)情況。
(3)特殊療法：
①?zèng)_擊療法：用大量甲基強(qiáng)的松龍靜脈注射或滴注療法稱之為沖擊療法。此法用于彌漫增殖型sle腎炎有一定療效。方法：甲基強(qiáng)的松龍1g溶于5%葡萄糖溶液，在2小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，共3天。此后，每日口服強(qiáng)的松龍40~60mg,逐漸減量(注：上法劑量過(guò)大，副作用明顯，作者意見(jiàn)可減為 0.16~0.8g,共5~10日).②血漿置換療法(簡(jiǎn)稱pe):pe法是將血漿中有害物質(zhì)除去為目的療法。由于sle腎炎主要是減少血循環(huán)中的免疫復(fù)合體及其他異常蛋白和炎癥性介質(zhì)的清除。但可引起反跳，故目前認(rèn)為pe法僅可用于急性進(jìn)展期，慢性期無(wú)意義。且pe法刺激抗體產(chǎn)生還會(huì)加劇病情。因此本法可在其他療法無(wú)效時(shí)應(yīng)用。
(三)sle的藥物應(yīng)用1.皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素)的治療方法最大治療效應(yīng)是大劑量每日分次服用，(每4小時(shí)1次),但副作用也最大。相反，短效制劑每48小時(shí)1次的副作用最小，藥物療效主要取決于藥物最大效應(yīng)與最小副作用之間的平衡。故病情惡化者應(yīng)大劑量每日分次服用，緩解后隨劑量減少逐步減次改為隔日應(yīng)用。輕度活動(dòng)者每日僅需服用1次，隔日治療也可有效。
2.皮質(zhì)激素的大劑量療法及其指征：
①累及重要臟器或系統(tǒng)并威脅生命：腎小球腎炎；器質(zhì)性腦綜合征；局灶性腦損傷；對(duì)抗驚厥藥無(wú)效的癲癇，卒中，脊索病變，嚴(yán)重外周神經(jīng)病變，浴血性貧血(血紅蛋白<80g/l),血小板減少(血小板<50×109/l),循環(huán)血中抗凝物質(zhì)并伴有出血血管炎--皮膚、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)、胃腸道心包炎--大量滲出液，或用消炎痛等無(wú)效；心肌炎胸膜炎--大量滲液引起壓迫癥狀或用消炎痛等無(wú)效狼瘡性肺炎：間質(zhì)性肺疾病，多發(fā)性肌炎，狼瘡性危象
②病變嚴(yán)重，可能威脅生命彌漫性皮炎對(duì)保守療法無(wú)效；病廢性多關(guān)節(jié)炎(有或無(wú)畸形),對(duì)保守療法無(wú)效；極度的疲乏、倦怠、惡心、嘔吐、厭食3.處理或治療方法：
(1)開(kāi)始每日強(qiáng)的松(或相當(dāng)于它的同等劑量)60~100mg,直至病情改善和穩(wěn)定，然后于數(shù)周內(nèi)漸減至維持量(每日 15~25mg).在嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及時(shí)可開(kāi)始每日300mg強(qiáng)的松。
(2)大劑量沖擊療法：每日1~2g甲基強(qiáng)的松龍靜脈注射(或相當(dāng)于此劑量其他制劑)或靜脈滴注共3~6日，然后強(qiáng)的松每100mg,經(jīng)數(shù)周后漸減至維持量--本法用于腎功能或中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能迅速惡化者(參閱le腎炎治療內(nèi)容)。
(3)隔日激素療法：主要適用于減低激素副作用，對(duì)嚴(yán)重、活動(dòng)性疾病無(wú)效，在每日應(yīng)用激素治療控制病情后擬減量時(shí)有效，如原每日20mg改為每隔日 40mg.以后逐漸減至維持量激素大劑量治療主要用于重要臟器累及者(參閱表),尤其是累及cns及腎功能惡化者。甲基強(qiáng)的松龍80~240mg/日沖擊療法可改善病情，但此法副作用較大，劑量可根據(jù)病情調(diào)整。
3.免疫抑制的應(yīng)用免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、氨甲喋呤、長(zhǎng)春花堿等均可用之于sle,但迄今并無(wú)標(biāo)準(zhǔn)療法。根據(jù)經(jīng)驗(yàn)細(xì)胞毒制劑并不能代替激素，治療未見(jiàn)奇效且易發(fā)生藥源性損害。瘤可寧治療sle優(yōu)于環(huán)磷酰胺。幾種藥物相加的治療對(duì)比研究(如環(huán)磷酰胺十硫唑嘌呤十激素)結(jié)論認(rèn)為環(huán)磷酰胺靜脈注射治療優(yōu)于激素加口服環(huán)磷酰胺或口服硫唑嘌呤加激素。靜注ctx的方法有時(shí)可挽救sle病人生命，常規(guī)應(yīng)用劑量是在3周至3個(gè)月的時(shí)間內(nèi)每平方米0.5~1g,每次靜注0.2g每隔日或每2日至每周1次。用0.6g每隔日或每周沖擊療法部分病例有一定療效。
4.其他試行的治療方法
(1)左旋咪唑：根據(jù)sle活動(dòng)時(shí)免疫缺陷t細(xì)胞功能低下的證據(jù)，可考慮用免疫興奮劑。左旋咪唑可增強(qiáng)免疫反應(yīng)，對(duì)sle患者感染可能有助，但不能作為常規(guī)治法。其用法左旋咪唑50mg每日3次口服，連用3天，休息11天后再用3天，或每日50mg連用 5~10日，根據(jù)病情及副作用決定是否繼續(xù)治療。其副作用為胃納減退、白細(xì)胞減少，甚至骨髓抑制。作者應(yīng)用此法曾有病例發(fā)生粒細(xì)胞缺乏而最后死亡。故 sle用左旋咪唑應(yīng)慎重。
(2)抗病毒藥物：可用此類藥治療sle時(shí)的原發(fā)性病毒感染，并防止病毒持續(xù)感染對(duì)免疫系統(tǒng)的效應(yīng)。病毒還可能起促發(fā)sle惡化，因此抗病毒藥在治療sle中起一定作用，作者用大蒜素制劑(口服)及中草藥抗病毒獲得一定效果。
(3)抗淋巴細(xì)胞球蛋白(alg) :alg為sle治療提供另一免疫抑制劑，可能有一定療效。alg的劑量方案隨個(gè)體和病組而異，一般為每日靜脈注射10~20mgalg/kg,可連續(xù)用藥1~2周(每次可注射1~5ml,每ml約含15mg的alg).在用藥中需注意過(guò)敏反應(yīng)，一旦發(fā)生也應(yīng)立即停藥。
(4)環(huán)孢素a:此藥目前已試用于治療sle及狼瘡腎炎。但該藥對(duì)腎本身有毒性且可引起蛋白尿，故其療效不肯定，詳細(xì)內(nèi)容參見(jiàn)免疫調(diào)節(jié)藥物書(shū)籍。
(5)小牛胸腺素：此藥用于治療sle,但療效尚未肯定，有待于繼續(xù)積累經(jīng)驗(yàn)。

每日監(jiān)測(cè)體溫的變化，沒(méi)有腎臟損傷時(shí)適當(dāng)?shù)亩囡嬎拍颉Ｔ诓∏榛顒?dòng)期，需要臥床休息，出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎時(shí)，要囑咐患者保持關(guān)節(jié)處于功能位，在慢性期或者病情穩(wěn)定的時(shí)候可以適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，但是要注意勞逸結(jié)合。出現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉損傷的病人要進(jìn)行關(guān)節(jié)肌肉方面的功能鍛煉。
病人出現(xiàn)皮損的時(shí)候，特別是在上午10點(diǎn)至下午2點(diǎn)陽(yáng)光強(qiáng)烈的時(shí)候禁止日光浴。夏日外出時(shí)要注意使用遮陽(yáng)傘以及長(zhǎng)袖長(zhǎng)褲。不要接觸化學(xué)品物質(zhì)，比如燙發(fā)等等，也不要使用各類化妝品。
病人需要注意個(gè)人衛(wèi)生，特別是口腔、外陰部的衛(wèi)生，要積極的預(yù)防呼吸道感染，一旦發(fā)現(xiàn)有感染時(shí)需要積極的治療。
病人出現(xiàn)白細(xì)胞下降時(shí)，要注意個(gè)人衛(wèi)生，防止感染。因?yàn)檫@時(shí)候抵抗力比較差，要限制病人的探視，減少感染的來(lái)源，出現(xiàn)血小板減少是要避免磕碰引起出血。出現(xiàn)貧血時(shí)要囑患者注意休息，貧血嚴(yán)重時(shí)可以輸血治療，指導(dǎo)患者多食用含鐵豐富的食物糾正貧血。
出現(xiàn)肺部感染時(shí)要積極的抗感染治療，同時(shí)即進(jìn)行霧化、加強(qiáng)翻身拍背、預(yù)防肺部感染。出現(xiàn)心臟受累時(shí)，要注意積極的控制血壓。嚴(yán)格控制出入量，防止心衰的發(fā)生。
出現(xiàn)消化系統(tǒng)損傷時(shí)，要囑咐病人使用高蛋白富含維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消化的食物，避免刺激性食物的攝入。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的護(hù)理工作也需要個(gè)體化指導(dǎo)，協(xié)助藥物治療促進(jìn)病人早日康復(fù)。

1、病情恢復(fù)期間注意休息，保證充足的睡眠，避免過(guò)度勞累。
2、注意防曬，出門可佩帶帽子、面紗、口罩、穿長(zhǎng)袖、涂防曬霜等。
3、注意活動(dòng)安全，避免外傷。
4、根據(jù)天氣增添衣服，避免受寒。
5、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，合理安排作息時(shí)間，保持規(guī)律的生活。
6、注意保持皮膚清潔，溫水洗浴，避免使用化妝品。
7、適當(dāng)進(jìn)行體育活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)。
8、戒煙。