所有人群

無(wú)傳染性

常見癥狀：結(jié)節(jié)、風(fēng)團(tuán)漓拾、水泡阁最、紫癜、乏力骇两、寒戰(zhàn)速种、周身不適姜盈、肌痛、睪丸疼痛配阵、疲乏馏颂、心力衰竭、血尿
男女均可發(fā)病棋傍，以男性多見救拉，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣瘫拣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見近上，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型拂铡。

(一)皮膚型皮損局限在皮膚，以結(jié)節(jié)為特征并常見粱储，一般為0.5~25px大小实射，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)庭训，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁磺伍，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色恰日，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連或缘，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍姐淫，邊緣不劉般迈，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)匠泵，水皰和紫癜等恋赎。好發(fā)于小腿和前臂、軀干了酌、面疾浓、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱对嚼，皮損也可呈多形性夹抗，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱纵竖，關(guān)節(jié)痛漠烧、肌痛等不適。良性過程靡砌，呈間隙性發(fā)作沽甥。

(二)系統(tǒng)型急性或隱匿起病声邦，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力摆舟，關(guān)節(jié)痛亥曹，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀恨诱。

1.腎臟病變最為常見媳瞪，可有蛋白尿、血尿照宝，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)蛇受，但該病腎損害是腎小動(dòng)脈的血管炎而不是腎小球腎炎，蛋白尿以及血尿的原因?yàn)槟I小動(dòng)脈的缺血或梗死等巫顽，腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿菱脯。高血壓較常見，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)菲痹。高血壓加重了腎臟損害湘秀，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異编毒，腹痛最為常見军含，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等歹簸。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血孩砸，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征搬洪、肝臟受累可有黃疸贸掰，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高燃拥，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)儿捧。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性膽囊炎挑宠、急性胰腺炎的癥狀菲盾。

3.心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外各淀，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛懒鉴，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭碎浇，各種心律失常均可出現(xiàn)临谱，以室上性心動(dòng)過速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一奴璃。

4.神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累悉默，以周圍神經(jīng)病變常見城豁，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運(yùn)動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎抄课，多神經(jīng)病等唱星。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈跟磨，頭痛局硝，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見潭灯。

5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似焙逝，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。

6.肺臟血管很少受累话弹，眼部癥狀約占10%.其他如生殖系統(tǒng)年笋，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右味专。
本病的病程視受累臟器雌她，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速牵巾，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者醇电。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷：
一赂牍、輔助檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血常規(guī)：輕度貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多[80%患者可達(dá)(20~40)×10^9/l],有時(shí)可見輕度嗜酸性粒細(xì)胞增多复答，血小板增多相速；
(2)尿常規(guī)和腎功能：有腎臟損害者常有顯微鏡下血尿，蛋白尿和腎功能異常鲜锚；
(3)一般免疫學(xué)指標(biāo)：血沉(esr)加快突诬、c反應(yīng)蛋白(crp)升高，且crp的血清濃度與疾病活動(dòng)性呈正相關(guān)芜繁；
(4)類風(fēng)濕因子(rf)可呈陽(yáng)性旺隙，但滴度較低；
(5)部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性骏令，補(bǔ)體水平下降蔬捷；有的可見血清清蛋白降低，冷球蛋白陽(yáng)性榔袋；
(6)約1/3患者乙肝表面抗原(hbsag)陽(yáng)性周拐。hb-sag陽(yáng)性者，可有肝功能異常凰兑。 )Ⅷ因子相關(guān)抗原與本病的活動(dòng)度有一定的相關(guān)性妥粟，在器官梗死時(shí)常呈持續(xù)增高狀態(tài)审丘。
(7)Ⅷ因子相關(guān)抗原與c反應(yīng)蛋白升高。后者濃度與本病活動(dòng)性呈正相關(guān)犀进。Ⅷ因子相關(guān)抗原和c反應(yīng)蛋白的測(cè)定可用于判斷病情的活動(dòng)性嵌鳖，監(jiān)測(cè)治療效果。
(8)抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anca)陽(yáng)性率<20%.(二)影像學(xué)檢查(1)彩色多普勒：中等血管受累对番，可探及受累血管狹窄码署、閉塞或動(dòng)脈瘤形成；
(2)電子計(jì)算機(jī)體層掃描(ct)和磁共振(mr1):較大血管受累者可查及血管呈局灶性每缎、節(jié)段性分布朝财，受累血管壁水腫等；
(3)靜脈腎盂造影：可見腎梗死區(qū)有斑點(diǎn)狀充盈不良影像燃圾； 腎周出血顯示腎臟邊界不清和不規(guī)則塊狀影龟栗、腎盞變形和輸尿管移位。
(4)選擇性內(nèi)臟血管造影：可見到受累血管呈節(jié)段性狹窄弧泊、閉塞焰醇，動(dòng)脈瘤和出血征象。該項(xiàng)檢查在腎功能嚴(yán)重受損時(shí)慎用近们。
(三)組織活檢疑診pan主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查腿扒，但確診需要受累臟器的活檢來證實(shí)。對(duì)臨床受累表現(xiàn)的組織進(jìn)行活檢的陽(yáng)性率很低术瓮。一項(xiàng)關(guān)于pan康聂、churg-strauss綜合征和其他系統(tǒng)性血管炎累及胃腸道的回顧性研究結(jié)果表明上下消化道的病變雖然在內(nèi)鏡下很明顯，但很少能在病理活檢中發(fā)現(xiàn)血管炎胞四。17例上消化道活檢的標(biāo)本無(wú)一例病理顯示血管炎恬汁。6例結(jié)腸鏡活檢標(biāo)本中僅有3例確診(1例pan,2例韋格納肉芽腫).pan患者的腎臟活檢病理可顯示特征性的中等動(dòng)脈炎癥。但活檢標(biāo)本不合適也可能觀察不到該特征辜伟。同時(shí)氓侧，如果患者存在腎臟微動(dòng)脈瘤，則腎活檢出血的風(fēng)險(xiǎn)大大增加导狡，所以有些腎臟科醫(yī)生僅對(duì)腎血管造影陰性的患者進(jìn)行腎活檢约巷。
二、診斷pan的臨床診斷主要依據(jù)特征性的癥狀旱捧、體征和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查载庭。詳盡的病史采集一方面可發(fā)現(xiàn)pan相關(guān)的臨床表現(xiàn)，另一方面尋找提示其他診斷的線索廊佩。例如采集病史時(shí)應(yīng)特別關(guān)注用藥史囚聚，因?yàn)橛行┧幬?毒品可以引起血管炎(如苯丙胺),此外靜脈濫用毒品與乙型和丙型肝炎病毒感染有關(guān)，而乙型肝炎與pan的關(guān)系已經(jīng)得到公認(rèn)。還需要關(guān)注患者有無(wú)可能與pan相關(guān)的基礎(chǔ)病乃倔，例如結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡翎襟、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥)镊僚、感染性疾病(如慢性病毒性肝炎寿针、感染性心內(nèi)膜炎)或栓塞性疾病(如動(dòng)脈粥樣硬化和近期動(dòng)脈介入治療史).體格檢查有助于明確血管病變累及的范圍、受累臟器的分布以及病情的嚴(yán)重程度镰钦。應(yīng)特別關(guān)注皮膚表現(xiàn)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累表現(xiàn)(如足下垂等).但是由于該病相對(duì)少見径卜，其治療藥物毒性不良反應(yīng)較突出，因此往往需要活檢病理來確診箫驻。當(dāng)無(wú)明確臨床表現(xiàn)提示活檢部位時(shí)芽茄，可行血管造影協(xié)助診斷。血管造影有時(shí)可發(fā)現(xiàn)腎绍挤、肝和腸系膜動(dòng)脈的微動(dòng)脈瘤章神。美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)于1990年制訂了結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(polyarteritis nodosa,pan)的分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)主要用于血管炎的臨床研究時(shí)統(tǒng)一國(guó)際間pan研究的人選標(biāo)準(zhǔn)籽榕，但目前亦為臨床醫(yī)師所廣泛應(yīng)用爷耀。
(1)體重下降≥4kg(發(fā)病后表現(xiàn));
(2)網(wǎng)狀青斑(四肢和軀干);
(3)睪丸痛和/或壓痛(不是因感染、外傷或其他原因弓起);
(4)肌痛拍皮、乏力或下肢壓痛歹叮；
(5)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；
(6)舒張壓≥90mmHg;
(7)血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl(非腎前因素);
(8)血清hbv標(biāo)記陽(yáng)性(hbs抗原或抗體);
(9)動(dòng)脈造影見動(dòng)脈瘤或血管閉塞(除外動(dòng)脈硬化铆帽，纖維肌發(fā)育不良等其他非炎癥性病變);
(10)中小動(dòng)脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)咆耿。滿足10條標(biāo)準(zhǔn)中3條以上者，可考慮診斷pan,其敏感性和特異性分別為82%和87%.鑒別診斷：需與pan進(jìn)行鑒別的疾病很多锄贼，包括：累及血管床或并發(fā)系統(tǒng)性血管炎的感染性疾病票灰，可以引起廣泛動(dòng)脈栓塞女阀、血栓形成或血管痙攣的非感染性疾病宅荤。對(duì)于前者，應(yīng)用免疫抑制劑可對(duì)感染繼發(fā)的系統(tǒng)性血管炎有效浸策，但會(huì)掩蓋感染本身的表現(xiàn)導(dǎo)致診斷的延誤冯键，對(duì)于后者則根本不應(yīng)該采用免疫抑制劑進(jìn)行治療。其他系統(tǒng)性血管炎雖然治療策略與pan有相似之處庸汗，但也有各自的特點(diǎn)惫确。
1.感染性疾病 其臨床表現(xiàn)可與血管炎的表現(xiàn)相似造成混淆，或者疾病本身可繼發(fā)血管炎也隧。最常見者包括：感染性心內(nèi)膜炎或其他細(xì)菌感染流沦，真菌性動(dòng)脈瘤伴肢體遠(yuǎn)端栓塞，乙型或丙型肝炎病毒感染。
2.非炎癥性血管和血栓栓塞性疾病 其臨床表現(xiàn)可類似中等動(dòng)脈的血管炎邢窜，主要包括：栓塞性疾病(如左房黏液瘤叮盲、膽固醇結(jié)晶栓塞),血栓性疾病(如災(zāi)難性抗磷脂綜合征),纖維肌發(fā)育不良，麥角中毒丘隙，放射性纖維化只忿，惡性萎縮性丘疹病(degos綜合征),動(dòng)脈粥樣硬化，惡性高血壓伶离，硬皮病腎危象禾膀，糖尿病血管病變。
3.其他系統(tǒng)性血管炎 腎小球腎炎在mpa比pan更為常見诺教。這類患者通常尿常規(guī)有輕至中度蛋白尿驹柴、活動(dòng)性尿沉渣(含有異形紅細(xì)胞、細(xì)胞或顆粒管型).同時(shí)累及運(yùn)動(dòng)和感覺功能的多發(fā)性單神經(jīng)病(或非對(duì)稱性多神經(jīng)病)是pan最常見的表現(xiàn)之一丛剿，需要與anca相關(guān)性血管炎和混合性冷球蛋白血癥相鑒別冒萄，在發(fā)達(dá)國(guó)家還需與糖尿病神經(jīng)病變相鑒別。包括：韋格納肉芽腫和mpa,churg-strauss綜合征橙数，繼發(fā)于結(jié)締組織病的血管炎(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡尊流、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎),混合性冷球蛋白血癥。
(1)顯微鏡下多血管炎：
①以小血管(毛細(xì)血管灯帮、小靜脈崖技、小動(dòng)脈)受累為主；
②可出現(xiàn)急劇進(jìn)行性腎炎和肺毛細(xì)血管炎钟哥、肺出血迎献；
③周圍神經(jīng)受累較少，占10%~20%;
④抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體( anca)陽(yáng)性率較高腻贰，占50%~80%;
⑤與乙型肝炎病毒(hbv)感染無(wú)關(guān)吁恍；
⑥治療后復(fù)發(fā)率較高；
⑦血管造影無(wú)異常播演，依靠病理診斷冀瓦。
(2)變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(churg-strauss):
①病變可累及小、中口徑的肌性動(dòng)脈写烤，也可累及小動(dòng)脈秘舅、小靜脈；
②肺血管受累多見培车；
③血管內(nèi)和血管外有肉芽腫形成猩烘；
④外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，病變組織可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)割钧；
⑤既往有支氣管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史内会；
⑥如有腎受累則以壞死性腎小球腎炎為特征；
⑦anca(+)患者多見，約占2/3.(3)wegener肉芽腫：上呼吸道或下呼吸道或兩處同時(shí)有壞死性蝉嘲、肉芽腫性病變燕汗，彌漫性、灶性血管炎诅挖，侵犯小動(dòng)脈枣惨、小靜脈；壞死性腎小球腎炎虚烂。典型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎無(wú)呼吸道癥狀邮敛，主要侵犯中等大動(dòng)脈。
(4)成人斯蒂爾睬复荨：弛張熱是其突出的特點(diǎn)艇肴，多數(shù)患者有肌痛、關(guān)節(jié)痛叁温、淋巴結(jié)和肝脾大再悼，約85%的患者出現(xiàn)片狀或斑片狀淡紅色皮疹，多為一過性膝但，夜間發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)或加重冲九，熱退時(shí)消失。實(shí)驗(yàn)室檢查可有紅細(xì)胞沉降率升高跟束、血白細(xì)胞明顯升高等莺奸。伴有發(fā)熱、體重減輕及合并感染時(shí)冀宴，應(yīng)注意與敗血癥灭贷、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和惡性腫瘤等相鑒別。伴尿液及腎功能異常時(shí)應(yīng)與各種腎小球腎炎鑒別略贮，腎活檢有助于診斷甚疟。臨床表現(xiàn)為急腹癥時(shí)需注意與腹膜炎、膽囊炎梯盹、胰腺炎及潰瘍穿孔等鑒別俗股。外周神經(jīng)病變時(shí)需與其他各種引起相似癥狀的疾病相鑒別。需與惡性腫瘤及結(jié)締組織病繼發(fā)的血管炎相鑒別疫谱。

1.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎與顯微鏡下多血管炎做堂、韋格納肉芽腫病和churg-strauss綜合征等其他類型的系統(tǒng)性血管炎有許多相似的臨床表現(xiàn)综货，需要鑒別診斷嚣惭。顯微鏡下多血管炎與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎最主要的區(qū)別是有無(wú)微小動(dòng)脈(arterioles)、小靜脈或毛細(xì)血管的受累螃势。當(dāng)有這些小血管受累存在時(shí)罕擒，即使伴有中等大小的動(dòng)脈損傷存在，診斷應(yīng)考慮為顯微鏡下多血管炎。另外氧液，顯微鏡下多血管炎腎小球受累是其特征性表現(xiàn)之一跟媚，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般無(wú)腎小球的病變。韋格納肉芽腫是一種中沧仿、小血管受累的壞死性血管炎箍秧，但也可累及微小血管。病理表現(xiàn)可見有肉芽腫形成的特征性改變馁筐，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般無(wú)肉芽腫形成涂召。另外，在韋格納肉芽腫中多為胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性敏沉，而結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎一般為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性果正。 churg-strauss綜合征是一種以小血管受累為主的壞死性血管炎。其病理改變也有肉芽腫形成的特征盟迟。在臨床以嗜酸性粒細(xì)胞增多及哮喘為特征性表現(xiàn)且抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常陽(yáng)性秋泳，這些特點(diǎn)易與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相鑒別。

2.另外攒菠，許多疾病如膽固醇性栓塞迫皱、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎辖众、左房黏液瘤及腫瘤等與結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎都有相似的臨床表現(xiàn)舍杜，必須與之相鑒別。

結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎可分為無(wú)乙型肝炎病毒感染和有乙型肝炎病毒感染病史兩種類型赵辕。兩種類型的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療應(yīng)采取不同的方案既绩。

1.無(wú)乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療
(1)激素：激素為首選藥物，應(yīng)及早應(yīng)用膘掀。開始一般劑量較大殿腺，常用潑尼松(強(qiáng)的松)1mg/(kg·d),早晨頓服或分次口服。對(duì)于重癥患者常常用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)靜脈沖擊治療既倾，常用劑量為15mg/(kg·d),連用3天瓮窑。但沖擊的劑量可根據(jù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定，并不絕對(duì)队屋，有時(shí)總的沖擊劑量低于1000mg也可受到相同的效果拱屈。沖擊治療起效快，且相對(duì)比較安全卵手。特別適用于有重要臟器受累或有廣泛的多發(fā)性單神經(jīng)炎病變的患者鸦贩。甲潑尼龍沖擊治療的副作用相對(duì)輕微和短暫，常見的有口苦诫列，面部潮紅垄怯，頭痛水水，乏力，血壓升高及一過性高血糖迂卢。
極少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥某弦，包括猝死、心律失常而克、心肌梗死靶壮、消化道出血和中風(fēng)等。當(dāng)患者的病情得到控制和改善员萍，同時(shí)血沉恢復(fù)正常后可考慮開始激素減量亮钦。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究組建議的激素減量的方案為：第1個(gè)月每10天減2.5mg,然后每周減2.5mg,直至激素的劑量為最初治療量的一半。這個(gè)劑量維持治療3周充活，然后又開始每周減2.5mg,直到每天的劑量約為20mg.從每天20mg再往下減量就應(yīng)特別小心蜂莉，一般每2周減1mg,直到每天的劑量約為10mg,再將這劑量維持治療3周，然后又開始每月減1mg,直到完全停用混卵。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的初始治療期用隔日治療的方法無(wú)明顯效果映穗。隔日減量的方案爭(zhēng)議也較多，一般不主張用幕随。當(dāng)激素與細(xì)胞毒藥物同時(shí)應(yīng)用時(shí)蚁滋，激素減量應(yīng)更快一些，以免出現(xiàn)感染等副作用赘淮。

(2)細(xì)胞毒藥物：目前用細(xì)胞毒藥物治療包括結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎在內(nèi)的系統(tǒng)性血管炎疾病已被臨床醫(yī)師普遍接受泵李。但何時(shí)用仍然是一個(gè)有爭(zhēng)論的問題。一般認(rèn)為臨床上出現(xiàn)快速進(jìn)展性血管炎并伴有明顯的內(nèi)臟受累腔族；或大劑量的激素仍不能控制血管炎的活動(dòng)虑夕；或需要大劑量的激素維持疾病的緩解狀態(tài)等情況時(shí)應(yīng)加用細(xì)胞毒藥物治療。guillevin等建議如果患者存在下列5個(gè)危險(xiǎn)因子(five factors score,ffs)中的任何一個(gè)就應(yīng)同時(shí)加用免疫抑制劑治療：

①蛋白>1g/d;

②腎功能不全(cr>140mol/l);

③心肌灿鹫邸沼改；

④胃腸道病變；

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變巍樟。如果沒有ffs存在经翻，單用激素能控制疾病活動(dòng)時(shí)可不必加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺是最常用的細(xì)胞毒藥物捍幽，此外尚有硫唑嘌呤及甲氨蝶呤竹砾，后兩種藥物在血管炎中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)不多。環(huán)磷酰胺有口服和靜脈沖擊兩種給藥方法衩缘，靜脈沖擊治療起效比口服快吊违，副作用相對(duì)較少，所以臨床上較常用赋荆。如果環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療不能控制疾病的活動(dòng)笋妥，改用口服治療可仍然有效。相反窄潭，如果口服治療無(wú)效春宣，改用靜脈沖擊一般也無(wú)效或效果很差。激素和環(huán)磷酰胺合用的時(shí)間一般不應(yīng)超過1年嫉你。
環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療的劑量應(yīng)根據(jù)不同患者的具體情況而定月帝。法國(guó)的一個(gè)結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎研究協(xié)作組建議用的劑量為0.6g/m2體表面積，每月1次幽污，共治療1年嚷辅。國(guó)內(nèi)一般用800~1000mg.每月1次。大劑量的環(huán)磷酰胺用于腎功能不全的患者有一定風(fēng)險(xiǎn)距误，應(yīng)酌情減量簸搞。環(huán)磷酰胺口服常用的劑量為 2mg/(kg·d).但口服治療的療效與毒性比數(shù)(therapeutic/toxic index)很低，且每天服用易引起嚴(yán)重的副作用准潭。

(3)其他療法：無(wú)乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的患者不主張用血漿交換治療趁俊。但對(duì)于少數(shù)難治性的，對(duì)常規(guī)藥物治療無(wú)效的患者血漿交換治療也許有一定效果完骑。靜脈免疫球蛋白治療系統(tǒng)性血管炎尚處在臨床試驗(yàn)階段剩跛，有報(bào)道治療韋格納肉芽腫及顯微鏡下多血管炎都取得了理想的效果，但尚未見有用于結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎治療的報(bào)道谢佩。

2.有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療 抗病毒治療加血漿交換是這類患者的首選治療方案优狡。這類患者如果按常規(guī)用激素加環(huán)磷酰胺等細(xì)胞毒藥物治療可能對(duì)控制血管炎的癥狀有一定好處，但易使病毒在體內(nèi)復(fù)制绷举，從而促進(jìn)機(jī)體向慢性肝炎和肝硬化發(fā)展铣瞒。因此對(duì)于有乙型肝炎感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的治療，激素一般只在治療開始時(shí)短時(shí)間內(nèi)應(yīng)用嘉散，用以控制重要臟器的病變腻区，然后快速停藥，這樣有利于機(jī)體免疫系統(tǒng)清除被乙肝病毒感染的肝細(xì)胞和促使抗hbe抗體的產(chǎn)生螟扮。然后用抗病毒加血漿交換治療份良，常可獲得非常滿意的療效骏挎『怪遥抗病毒藥物常用的有阿糖腺苷和α-干擾素。血漿交換治療可以清除免疫復(fù)合物兜叨，但單用血漿交換治療無(wú)效穿扳。lohte f等發(fā)表的一組匯萃資料分析41例有乙型肝炎病毒感染的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎患者用激素加抗病毒及血漿交換治療(35例用阿糖腺苷，6例用α-干擾素),其中乙肝抗原轉(zhuǎn)陰的占51.2%,而病毒完全被清除者(乙肝hbeag和hbaag都轉(zhuǎn)陰且出現(xiàn)相應(yīng)的抗體)占24.4%.這種治療方案比不用血漿交換而單用激素加或不加環(huán)磷酰胺治療效果要好得多国旷。