好發(fā)于新生兒

無傳染性

出生后無胎糞排出各祠，肛區(qū)為皮膚覆蓋，哭鬧時肛區(qū)有沖擊感附舌，倒置位X線側(cè)位片上渺纯，直腸末端正位于恥尾線或其稍下方，超聲波蛉差，穿刺法測得直腸盲端距肛區(qū)皮膚1.5cm左右正蹋。
患兒出生后無胎糞排出，很快出現(xiàn)嘔吐壕哩，腹脹等位腸梗阻癥狀钧宠，局部檢查，會陰中央呈平坦?fàn)钤耍貐^(qū)部分為皮膚覆蓋瑟曲，部分病例有一色素沉著明顯的小凹，并有放射皺紋豪治，刺激該處可見環(huán)肌收縮反應(yīng)洞拨，嬰兒哭鬧或屏氣時，會陰中央有突起负拟，手指置于該區(qū)可有沖擊感烦衣，將嬰兒置于臀高頭低位在肛門部叩診為鼓音。

1.腹部Ｘ線攝片
具有方便掩浙、經(jīng)濟等優(yōu)點琉挖，但量所得閉鎖高度與術(shù)中實際測量所得結(jié)果往往存在誤差。
2.B型超聲波檢查
Ｂ超的優(yōu)點在于無損傷涣脚，檢查不受限制示辈，不必倒置，不受體位和時間的影響遣蚀，與Ｘ線檢查小相比誤差較小矾麻。但操作過程中探頭與皮膚接觸的緊密程度會對結(jié)果造成一定影響。
3.ct善答、MRI檢查
MRI對肛門直腸畸形的分類仁墅、瘺管、脊柱脊髓及泌尿生殖發(fā)育畸形可作出精確診斷缤币，可從影像中找到了評價橫紋肌復(fù)合體的定量指標(biāo)并研究其與排便功能的關(guān)系冲倡，對指導(dǎo)為臨床治療具有重要的臨床意義。

1.先天性腸閉鎖旬敞。
2.腸狹窄蒸橡。
3.腸梗阻。

確診后應(yīng)及早行手術(shù)治療深境，一般施會陰肛門成形術(shù)每玛，也可采用骶會陰肛門成形術(shù)。

1.切口
在會陰中央或可激發(fā)環(huán)形收縮區(qū)的中間旅雇，做x形切口芦赔，長約1.5cm.切開皮膚，翻開4個皮瓣跃旁，其下方可見環(huán)形外括約肌纖維桥膝。

2.尋找游離直腸盲端
用蟻式血管鉗經(jīng)括約肌中間向深層鈍性分離軟組織，可找到呈藍色的直腸盲端撒穷，在盲端肌層穿2根粗絲線作牽引匣椰。因直腸盲端正位于恥骨直腸肌環(huán)內(nèi)，因此應(yīng)緊貼腸壁向上分離桥滨。游離盲端約3cm,使直腸能松弛地拉至肛門口窝爪。游離直腸一定要有足夠的長度，如不充分游離而勉強拉下縫合齐媒，術(shù)后極容易發(fā)生腸壁回縮蒲每，造成瘢痕性狹窄。分離時還應(yīng)避免損傷尿道喻括、陰道和直腸壁邀杏。

3.切開直腸
在直腸盲端作十字形切口切開，用吸引器吸盡胎糞唬血，或讓其自然流出拭凈望蜡。注意保護創(chuàng)面，盡量避免污染拷恨。如發(fā)生污染脖律，應(yīng)仔細用生理鹽水沖洗谢肾。

4.吻合固定
將直腸盲端與周圍軟組織固定數(shù)針，用細絲線或腸線間斷縫合腸壁與肛周皮膚8~12針苹衰。注意腸壁與皮膚瓣應(yīng)交叉對合芬赢，使愈合后瘢痕不在一個平面上。術(shù)后10天左右開始擴肛棘爱，防止肛門狹窄眷幢。

先天性肛門閉鎖的術(shù)后護理：
一、術(shù)后注意保暖柜棠，加強基礎(chǔ)護理：
注意保暖酒舶，進入暖箱，箱內(nèi)溫度以28 ℃~30 ℃為宜歇决，箱內(nèi)相對濕度維持在65%,設(shè)專人守護宇赁，每日擦洗皮膚，皮膚皺褶處撲嬰兒粉保護亮绢。臍部用3%雙氧水洗凈后箭谴，涂2.5%碘酒后95%酒精脫碘；眼部有分泌物時用棉簽拭去俘戈，滴0.25%氯霉素眼藥水溉潭。
二、持續(xù)吸氧少欺，保持呼吸道通暢防誤吸喳瓣，防止肺部并發(fā)癥：
(1)持續(xù)吸氧1~2 l/min,留置氧氣管應(yīng)注意觀察插入深度，避免導(dǎo)管插入過深或過淺赞别。
(2)判斷患兒是否有痰畏陕，發(fā)現(xiàn)有分泌物用清潔紗布輕輕拭去，喉中有痰可以用嬰兒吸痰管在中心吸引下吸出仿滔，吸氣壓力不超過60~100 mmHg(8.0~13.3 kpa),吸痰時惠毁，將吸痰管插入氣管，此時不吸引崎页，待導(dǎo)管退出約1 cm時鞠绰，旋轉(zhuǎn)式邊退邊吸，每次吸痰時間不超過10~15s手法應(yīng)輕柔而快速飒焦，切不可手法生硬蜈膨，來回抽吸，以免損傷黏膜牺荠。
(3)給患兒定時翻身强剥，吸痰前輕輕拍打胸背部。拍打時五指并攏稍向掌心彎曲，使手指與掌心形成1個空腔拟晋，利用震動傳遞使分泌物進入呼吸道利于吸出雕残，防止肺部并發(fā)癥。
三馁筷、建立靜脈輸液通道甸垄，維持有效血容量：
選擇適當(dāng)部位較粗直靜脈及合適的小兒靜脈的留置針，穿刺成功后妥善固定芥吧，確保血液及液體的順利輸入，注意調(diào)節(jié)輸入液體的速度(有條件的可用輸液泵調(diào)節(jié)速度),以免發(fā)生肺水腫融唬、心衰等并發(fā)癥漾衅。靜脈輸入抗生素預(yù)防感染，必要時補充氨基酸芋困、脂肪乳和新鮮血漿保證患兒營養(yǎng)充分楞便，增強機體抵抗力。
四利术、保持胃腸減壓通暢呈野，防止胃管脫落：
由于患兒有不同程度的腹脹，必須進行充分的胃腸減壓印叁，胃管植入后固定在外衣領(lǐng)肩旁被冒，經(jīng)常檢查胃管是否通暢及有無脫出。術(shù)后胃管一般在24~48 h后無嘔吐即可拔出轮蜕。
五昨悼、加強母乳喂養(yǎng)：
患兒腹脹消失即給少量飲水，拔管后可進行母乳喂養(yǎng)跃洛，每2~3 h給患兒喂奶30 l,無不適率触，逐漸加量至50 l.
六、導(dǎo)尿管的護理：
術(shù)后在24~48 h拔出留置的尿管汇竭。
七葱蝗、嚴密觀察生命體征：
密切觀察病情變化，每 4 h測量體溫细燎、心率两曼、呼吸，尿量找颓、飲奶量参七，做好詳細記錄。
八狱诊、肛門造口護理：
手術(shù)后保持下肢屈曲外展村次，一般在手術(shù)后48~72 h拔出置入的肛管。肛門切口縫線任其自行脫落。使傷口通風(fēng)干燥痒弃，減少感染翅拜，每次便后用溫鹽水洗凈后用碘伏擦拭，以免切口被尿糞污染仆扰。并保持周圍皮膚清潔干燥瘫啦，可用復(fù)方氧化鋅油膏涂擦防治皮膚糜爛。

早期發(fā)現(xiàn)早期診斷早期治療祟放，防止并發(fā)癥的發(fā)生澳踱。