好發(fā)于肝癌晚期的患者

無傳染性

本綜合征的臨床特點(diǎn)是：
1.嚴(yán)重肝病表現(xiàn) hrs多發(fā)生于嚴(yán)重肝病祷消，如急性重型肝炎轴及，肝腫瘤晚期，大多發(fā)生于肝硬化末期约落，所有患者有均腹水塑渤，通常有不同程度的門脈高壓，黃疸筝踢，低蛋白血癥摔色，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有不同程度的肝功能異常驯祖，可有低鈉血癥彰碑，低血壓，嚴(yán)重時(shí)有肝性腦病存在彪御。
2.多種誘因的表現(xiàn) hrs少數(shù)在無明顯誘因下發(fā)生详般，但大多數(shù)都有不同的誘因，如強(qiáng)烈利尿筋顽，放腹水及消化道出血玷利，病人可有輕度，中度血壓下降评疗，一般沒有嚴(yán)重低血壓與休克测砂。
3.腎功能受損表現(xiàn) 患者一般無慢性腎病史，原先腎功能可完全正常百匆，氮質(zhì)血癥和少尿一般進(jìn)展較緩慢砌些，腎衰可于數(shù)月，數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)加匈，但也可于數(shù)日內(nèi)迅速出現(xiàn)存璃，表現(xiàn)為進(jìn)行性及嚴(yán)重的少尿或無尿及氮質(zhì)血癥，并有低鈉血癥和低鉀血癥雕拼，嚴(yán)重?zé)o尿或少尿者亦可呈高鉀血癥纵东，甚至 可因高血鉀而致心臟驟停發(fā)生猝死；一般肝病先加重啥寇，然后出現(xiàn)腎衰偎球，但也可同時(shí)出現(xiàn)璧亚，隨腎衰出現(xiàn)希镶，肝損害日益加重粘榕。
hrs時(shí)尿ph為酸性，尿蛋白陰性或微量点级，尿沉渣正常或可有少量紅搓陈，白細(xì)胞订岗，透明，顆粒管型或膽汁性腎小管細(xì)胞管型蝉徒，腎小球?yàn)V過率及腎血漿流量明顯減少夕锹，尿鈉常<10mmol/l,尿滲透壓/血漿滲透壓>1.5,腎臟濃縮功能常維持正常，尿比重>1.020,血肌酐濃度輕度增高认寓，尿肌酐/血肌酐>20.
肝腎綜合征的病程分為3期檬桅。
(1)氮質(zhì)血癥前期：除有肝硬化失代償期的臨床表現(xiàn)外，腎功能方面如肌酐清除率奉量，對(duì)氨馬尿酸排泄率和水負(fù)荷排泄能力均已受損芹寓，血尿素氮一般尚正常，或有短時(shí)偏高笼糙，血肌酐正常妓唬，血鈉偏低，值得注意的是少尿進(jìn)行性加重拳喘，且對(duì)一般利尿劑無效苫昌，此期維持?jǐn)?shù)天或遷延月余。
(2)氮質(zhì)血癥期：一旦進(jìn)入氮質(zhì)血癥期幸海，肝腎綜合征的所有癥狀變得明顯祟身。
早期：平均3~7天，尿素氮中度升高物独，血肌酐尚正常袜硫，臨床表現(xiàn)為食欲不振，全身乏力挡篓，消瘦婉陷，嗜睡，常伴有難治性腹水瞻凤，肝功能可有進(jìn)行性惡化憨攒。
晚期：幾天內(nèi)氮質(zhì)血癥明顯加重，血尿素氮和肌酐進(jìn)行性增高阀参，并出現(xiàn)口渴肝集，惡心，厭食蛛壳，淡漠芙糙，嗜睡及撲翼樣震顫等肝性腦病的表現(xiàn)，有明顯低血鈉骨矗，可低于125mmol/l,尿鈉排出量極低鹊逛，常低于10mmol/l,可有高血鉀渺类，少尿，每天尿量少于400ml,并逐天減少象讶，尿比重正忱刍唬或增高，部分患者后期發(fā)生急性腎小管壞死盏拐，尿比重低于正常待插，鏡檢可出現(xiàn)明顯異常，尿鈉排出量增加掠袒，可大于40mmol/l,尿內(nèi)溶菌酶增高捷妥。
(3)氮質(zhì)血癥終末期：尿量明顯減少或無尿，深度昏迷及低血壓夹勾，最后多死于肝功能衰竭摩潮，消化道出血，感染及高血鉀等并發(fā)癥这溅。

1.尿常規(guī)
蛋白陰性或微量组民，尿沉渣正常或可有少量紅細(xì)胞芍躏、白細(xì)胞邪乍，透明降狠，顆粒管型或膽染的腎小管細(xì)胞管型对竣。
2.尿液檢查
尿比重常＞1.020,尿滲透壓＞450mmol/l,尿/血滲透壓＜1.5,尿鈉通常＜10mmol/l.
3.血生化檢查
(1)低鈉血癥。
(2)血氯低榜配。
(3)bun和scr升高否纬。
(4)肝功能①alt升高。
②白蛋白降低蛋褥。
③膽紅素升高临燃。
④膽固醇降低。
⑤血氨升高烙心。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)病因膜廊，病史及臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查，hrs的診斷一般不難淫茵，診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)為：
1.慢性或急性肝病伴進(jìn)行性肝功能衰竭和門靜脈高壓牡科。
2.腎小球?yàn)V過率減低，血清肌酐水平>132.6μmol/l或24h肌酐清除率<40ml/min.
3.無休克师莫，進(jìn)行性細(xì)菌感染和當(dāng)前或最近使用腎毒性藥物的證據(jù)桂喂，無胃腸道丟失(反復(fù)嘔吐或劇烈腹瀉)或腎性體液丟失(外周水腫的腹水患者體重下降>500g/d,持續(xù)數(shù)天，外周水腫的患者體重減輕>100g/d.
4.在停用利尿劑和以1.5l等滲鹽水?dāng)U容后腎功能無持續(xù)性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/l以下狮消，或肌酐清除率升至40ml/min以上).
5.尿蛋白<500mg/dl和無尿路阻塞或腎實(shí)質(zhì)病變的超聲檢查證據(jù)成揍。
附加標(biāo)準(zhǔn)為：尿量<500ml/d;尿鈉<10meq/l;尿滲透壓>血漿滲透壓目溶；尿紅細(xì)胞數(shù)目高倍視野<50;血清鈉濃度<130meq/l.
鑒別診斷
肝病晚期出現(xiàn)氮質(zhì)血癥，首先冻款，應(yīng)確定是腎前性氮質(zhì)血癥還是腎功能衰竭咕隶，兩者本質(zhì)截然不同，但臨床表現(xiàn)很相似筝赶，需加以區(qū)別目尘，其次，要確定肝病腎功能衰竭的類型是急性腎小管壞死還是肝腎綜合征栗沫，兩者的處理方法截然不同诺秒，再者，進(jìn)一步明確肝腎綜合征是真性還是假性谤绳，引起假性肝腎綜合征的各種疾病均具有特有的病史和臨床表現(xiàn)占锯，故不難診斷，但其中肝硬化與慢性腎實(shí)質(zhì)疾病并存者較難與肝腎綜合征區(qū)別缩筛，應(yīng)仔細(xì)鑒別消略，解決了上述三點(diǎn)，則肝腎綜合征的診斷可以確立瞎抛，肝腎綜合征與其他兩種病的鑒別艺演。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，肝腎綜合征的診斷一般并不困難桐臊，但需與下列疾病相鑒別：
1.腎前性氮質(zhì)血癥常有誘因胎撤，如心力衰竭和各種原因引起的血漿容量降低等，由于腎血容量灌注不足断凶，可表現(xiàn)為少尿伤提，尿濃縮，比重較高认烁，但尿素氮增高一般較輕肿男，強(qiáng)心藥或擴(kuò)容治療有明顯療效，肝腎綜合征者多有肝病的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn)来鸟，對(duì)擴(kuò)容治療效果不顯著皂州。
2.急性腎小管壞死正常腎小管功能表現(xiàn)為：對(duì)水和鈉的重吸收，因此尿鈉含量低和尿濃縮甲祖；尿溶菌酶的回吸收作用劈产，正常時(shí)尿溶菌酶在近端腎小管幾乎全部被重吸收，因此尿溶菌酶試驗(yàn)陰性瞭剧，急性腎小管壞死時(shí)今搂，尿比重低，固定于1.010~1.015,尿鈉濃度高盘挠，一般為40~60mmol/l,尿溶菌酶試驗(yàn)陽性饼簸，尿常規(guī)檢查有明顯的蛋白及管型等臼磁，肝腎綜合征者，少尿伴有尿比重高倾皿，而尿鈉反低吊磕，有助于二者的鑒別。
3.肝病合并慢性腎炎慢性腎炎既往有浮腫惩阶，高血壓等病史挎狸，氮質(zhì)血癥病程長，尿常規(guī)有蛋白断楷，管型及紅細(xì)胞锨匆，尿比重高而固定，尿鈉顯著增高冬筒，這些特點(diǎn)與肝腎綜合征有明顯差別恐锣。
4.肝腎同時(shí)受累的疾病有些疾病可引起肝腎兩個(gè)臟器同時(shí)受損，有學(xué)者稱之為假性肝腎綜合征舞痰，以便與真性肝腎綜合征相區(qū)別土榴，這些疾病包括：
(1)全身性疾病：
①結(jié)締組織蚕炫！：系統(tǒng)性紅斑狼瘡玷禽，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎。
②代謝性疾惭酱颉：淀粉樣變性矢赁。
③感染性疾病：急性或慢性病毒性肝炎聚磺，膿毒敗血癥瓤计，鉤端螺旋體病，黃熱病莹宁。
④其他：休克，妊娠毒血癥嚎蛀，阻塞性黃疸审腺，結(jié)節(jié)病。
(2)中毒如四氯化碳缰畦，毒蕈确列，甲氧氟烷(methoxyflurane),四環(huán)素，鏈霉素肥稠，磺胺類我昵，硫酸銅，鉻等引起的中毒性肝炎玫桅。
(3)遺傳性疾病如多囊病芬角，先天性肝纖維化绷匀，鐮形細(xì)胞病。
(4)腫瘤轉(zhuǎn)移性肝彻秆，腎及腎上腺腫瘤楔绞。
這些疾病都有各自的特點(diǎn)，臨床上只要稍作分析唇兑，是不難和肝腎綜合征相鑒別酒朵。

1.原發(fā)病的治療
因?yàn)楸静∧I衰為功能性的，故積極改善患者肝臟功能扎附，對(duì)改善腎功能有較好作用蔫耽，在情況允許的情況下應(yīng)積極采取手術(shù)，放療留夜、化療针肥、介入治療等針對(duì)肝內(nèi)腫瘤及肝硬化的治療。

2.支持療法
停用任何誘發(fā)氮質(zhì)血癥及損害肝臟的藥物香伴，給予低蛋白慰枕、高糖飲食，減輕氮質(zhì)血癥及肝性腦病的發(fā)展即纲，同時(shí)使用保肝降酶藥物具帮。

3.去除誘因
上消化道出血、肝癌破裂出血低斋、大量排放腔積液停迫、大劑量應(yīng)用利尿劑、合并嚴(yán)重感染司逗、手術(shù)等是肝腎綜合征的常見誘因擎若，應(yīng)予以及時(shí)防治。

4.糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡
在補(bǔ)充有效血容量的基礎(chǔ)上增加尿量及尿鈉排泄改佛，積極糾正k漂肖、na、cl遵奇、mg及酸堿失衡躯括。

5.擴(kuò)容治療
使用血漿、全血杏恍、白蛋白或右旋糖酐等血漿制劑擴(kuò)容轮昧，同時(shí)給予呋塞米(速尿)等，減輕血管阻力胆狐，改善腎血流量熟排。如肺毛細(xì)血管楔壓，則不宜擴(kuò)容虱而。

6.血管活性藥物的應(yīng)用
應(yīng)用多巴胺筏餐、酚妥拉明可擴(kuò)張腎臟血管开泽，改善腎血流量，降低腎血管阻力胖烛。

7.前列腺素pi與654-2
對(duì)腎臟均有保護(hù)作用眼姐。

8.中醫(yī)治療
中藥制劑丹參注射液靜滴，可治療功能性腎衰佩番，降低bun水平众旗。

(1)患者居室內(nèi)陽光要充足，空氣新鮮流通趟畏，但要避免病兒直接吹風(fēng)贡歧，以防感冒，加重病情赋秀±洌患者有蛋白尿、浮腫未退時(shí)猎莲，應(yīng)臥床休息绍弟，限制活動(dòng)。
(2)患者浮腫時(shí)給高蛋白低鹽飲食 浮腫消退時(shí)可給普通飲食石阵。在激素治療過程中郁表，飯量明顯增多，要協(xié)助病兒調(diào)整飯量豌楷，以免傷食罕腿。長期使用激素治療的患者，骨質(zhì)較稀疏彭倡，要避免各種劇烈活動(dòng)看群、跌撲等，以防骨折的發(fā)生赴笨。
(3)防止并發(fā)癥涯锅，尤其是呼吸道感染注意保護(hù)患者的皮膚，使之清潔干燥隘勾、特別是皮膚折皺處樊鲁。患者的內(nèi)衣褲要柔軟捏章、寬松并以棉、絲織品為主川梅。

1.去除誘因 盡管hrs發(fā)病機(jī)制尚未徹底明了疯兼，但大都可以找到較明確的誘發(fā)因素，因此贫途，去除誘因吧彪，對(duì)預(yù)防hrs的發(fā)生有重要的現(xiàn)實(shí)意義待侵。
2.補(bǔ)充支鏈氨基酸、凝血因子姨裸、免疫球蛋白等改善肝功能秧倾，必要時(shí)血流灌注和血液透析可清除體內(nèi)過多的內(nèi)毒素、硫醇傀缩、血氨等有害物質(zhì)那先，暫時(shí)替代肝臟功能。
3.慎用利尿劑赡艰，禁用腎毒性藥物(氨基糖苷類抗生素),小劑量使用多巴胺[2~3μg/(kg/min)],改善腎臟血流灌注售淡。
4.避免一次快速大量放腹水，適當(dāng)補(bǔ)充清蛋白慷垮，維持一定的血漿膠體滲透壓揖闸。擴(kuò)張容量：給有sbp的病人應(yīng)用20%清蛋白的液體擴(kuò)充血容量(1~1.5g/kg,在1~3天內(nèi))以預(yù)防腎衰竭。做大量腹水穿刺放液術(shù)的病人使用低鹽清蛋白(每移除1l腹水用8g低鹽清蛋白)以防止放腹水導(dǎo)致的循環(huán)衰竭徽榄。