臨床表現(xiàn)：癥狀出現(xiàn)的早晚及輕重與肺動(dòng)脈瓣狹窄程度数凫、右心室腔大小及是否伴卵圓孔未閉有密切關(guān)系。出生時(shí)常無明顯癥狀窜鳍，最重者在嬰兒期出現(xiàn)輕度至中度發(fā)紺和右心功能不全森烦。
1.輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄 輕者早期可無癥狀，生長發(fā)育正常阁喉，僅于體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音蔽树。有些患者到青壯年期才出現(xiàn)疲勞狡氏、氣短噪设、心悸等癥狀。這是因?yàn)樵跓o右向左分流的情況下伍毙，右窒可有效地升高其壓力乔墙，耐受較重的梗阻，保持足夠的肺血流量丐重。
2.中度狹窄者 常見癥狀有活動(dòng)耐力差腔召，易疲乏，活動(dòng)后心悸扮惦、氣急臀蛛，較重的患者則可出現(xiàn)發(fā)紺、暈厥崖蜜。嬰兒期可有呼吸困難浊仆、乏力、喂養(yǎng)困難豫领，其癥狀可隨年齡的增長而加重抡柿。極嚴(yán)重者瓣孔呈針孔樣(pinhole orifice)狹窄，在新生兒階段即出現(xiàn)煩躁不安等恐、心動(dòng)過速洲劣。伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右-左分流而出現(xiàn)發(fā)紺及低氧血癥课蔬。
3.晚期 重者多呈臉圓囱稽、紅顴、活動(dòng)后氣喘二跋、疲乏卡围、心悸、胸悶挥挚、偶有昏厥玻岳。可出現(xiàn)右心衰竭癥狀卜伟，常有肝大别孵、腹水声碴、頸靜脈怒張、下肢水腫葛窜、發(fā)紺扫应。其典型體征是胸骨左緣第2肋間有粗糙的收縮期噴射性雜音，有的可聞及喀喇音珊侍，伴收縮期震顫忽秕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減弱或消失。

診斷檢查：
一豹谎、診斷1.ecg 示右室肥大悦要，電軸右偏，嚴(yán)重者有右室勞損和肺型p波媳叨。
2.X線檢查 示肺血管紋理稀少腥光，肺野清晰，心影增大糊秆，以右室右房為主武福，肺動(dòng)脈段有狹窄后擴(kuò)張，其特點(diǎn)是后前位X線片雙側(cè)肺門血管不對(duì)稱痘番。
3.心臟超聲和彩色多普勒顯像 是診斷本病的可靠無創(chuàng)性檢查捉片，并可測(cè)量射血速度和計(jì)算跨瓣壓力階差。
4.ct和MRI 可清楚地顯示主肺動(dòng)脈及其分支情況汞舱，但一般不列為常規(guī)檢查伍纫。右心導(dǎo)管和血管造影是可靠的檢查方法。在無左向右血液分流的情況下兵拢，右室收縮壓比肺動(dòng)脈收縮壓高2.7kpa,即可確診翻斟。選擇性心血管造影可以明確梗阻的部位及程度，并為鑒別診斷提供依據(jù)说铃。
二访惜、輔助檢查1.X線檢查輕型病例，心影及肺血管影可以正常碟荐；中至重度狹窄者右心室出現(xiàn)不同程度增大净彼，最突出的改變是肺動(dòng)脈段因肺動(dòng)脈總干擴(kuò)張而向外凸出，肺門血管陰影減少未蚕，肺野清晰朗恤，嚴(yán)重病例右心房亦擴(kuò)大。在嬰幼兒肺動(dòng)脈段凸出的表現(xiàn)可不明顯辛啰，心影可呈球形擴(kuò)大茸太。漏斗部狹窄和混合型狹窄可有肺動(dòng)脈段凹陷。
2.心電圖隨狹窄輕重迂奋、右心室壓力高低而不同级轰，輕度狹窄時(shí)心電圖在正常范圍內(nèi)誉缚，中度以上狹窄者則有不同程度的收縮期負(fù)荷加重型右心室肥厚表現(xiàn)，電軸右偏琢喷，v1示rs或qr波或單純r(jià)波疫遵，輕者tv1直立，重者tvi,v3深倒算行，伴st段斜行下降梧油，p波高尖示右心房增大。
3.超聲心動(dòng)圖二維超聲可顯示肺動(dòng)脈瓣葉增厚州邢，開放受限儡陨，肺動(dòng)脈總干增寬，右心室偷霉、右心房增大迄委。多普勒超聲可于肺動(dòng)脈內(nèi)檢出收縮期快速湍流頻譜，并可計(jì)算跨瓣壓差类少，可了解肺動(dòng)脈狹窄的性質(zhì)、部位及程度渔扎。
4.心導(dǎo)管檢查及心血管造影右心室壓力增高硫狞，右心室與肺動(dòng)脈間有收縮期壓力差，正常情況下壓力階差應(yīng)小于1. 33kpa(l0mmHg).輕度狹窄壓力階差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狹窄時(shí)壓力階差為5.33~13. 3kpa(40~100mmHg),重度狹窄時(shí)壓力階差超過13. 3kpa(100mmHg).單純肺動(dòng)脈瓣狹窄晃痴，右心血氧含量無改變残吩。當(dāng)右心室壓力超過體循環(huán)壓力時(shí)，則肺動(dòng)脈瓣孔多較小倘核，導(dǎo)管難以通過瓣孔泣侮，宜作有心室造影。在右心室腔注射造影劑可發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈排空時(shí)間延長侧缔，并顯示右心室鹏闭、肺動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈及其分支狹窄的形態(tài)寒淌、范圍與程度峭签，有助于確定手術(shù)方案。
三蚜遥、診斷標(biāo)準(zhǔn)1.勞累后有心悸辱闺、氣促、胸痛或暈厥由饵。
2.胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音狈榛，伴震顫動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失。
3.心電圖 電軸右偏故咽，p波高尖纽他，右心室肥厚习棋。
4.X線檢查 右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈圓錐隆出呐粘，肺門血管陰影減少及纖細(xì)满俗。
5.彩色多譜勒超聲心動(dòng)圖 右心室增大，確定狹窄的解剖學(xué)位置及程度作岖。
6.心導(dǎo)管檢查 右心室與肺動(dòng)脈的收縮期壓力階差超過1.3kpa.鑒別診斷：對(duì)于表現(xiàn)不典型者應(yīng)與以下疾病鑒別：
1.房間隔缺損 肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及的收縮期雜音較柔和唆垃，肺動(dòng)脈第二心音(p2)有固定分裂，伴亢進(jìn)痘儡，很少觸及震顫辕万；心電圖表現(xiàn)以不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為主：X線胸片表現(xiàn)肺充血；超聲檢查提示房間隔缺損沉删，心房水平左向右分流渐尿，右室與肺動(dòng)脈于之間無明顯壓力階差。
2.三尖瓣下移(ebstein畸形) 嬰兒期三尖瓣下移撤澹可并發(fā)pvs,重度pvs伴有右心衰竭時(shí)右心顯著擴(kuò)大砖茸，甚至出現(xiàn)周圍型青紫時(shí)更難以鑒別。但三尖瓣下移心電圖表現(xiàn)無右心室肥大殴穴，可見高大p波凉夯；X線胸片示右心房極大；右心導(dǎo)管檢查右心房壓增高而右心室壓力正常掷膛；超聲檢查咳衣、心導(dǎo)管及造影都可見特征性三尖瓣下移及右心室房化。
3.法洛四聯(lián)癥 部分不典型法洛四聯(lián)癥服移，右室流出道梗阻不明顯故碱，其表現(xiàn)類似pvs但心電圖反映的右室肥厚不如pvs嚴(yán)重，超聲驶恨、心導(dǎo)管和造影檢查有助于明確診斷炎殃。
4.其他青紫型右室流出道梗阻性疾病 嬰兒童度pvs,兼有青紫、大心臟叨剧、肺缺血及充血性心力衰竭時(shí)配籽，必須與嬰兒期所有發(fā)紺型chd(室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖秩旬、右室發(fā)育不良綜合征等)作出鑒別飞席。這些疾病往往肺缺血伴有小心臟，超聲淘客、心導(dǎo)管和造影有助于確診村秒。
5.特發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺動(dòng)脈瓣狹窄存在明顯肺動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張時(shí)必須與此病相鑒別。此病往往存在肺動(dòng)脈關(guān)閉音增強(qiáng)，伴有舒張?jiān)缙陔s音犀农；心電圖正扯韪常或有輕度右室肥厚；X線胸片可見肺動(dòng)脈明顯擴(kuò)張呵哨，但超聲赁濒、心導(dǎo)管都顯示右窒壓力正常。
6.干下型室間隔缺損 干下型室間隔缺損孟害，雜音位置較高拒炎，應(yīng)與pvs鑒別。聽診十下型室間隔缺損挨务，肺瓣第二心音增強(qiáng)击你，pvs則減弱或者消失。兩者心電圖谎柄、X線胸片表現(xiàn)也不同丁侄，pvs患兒存在明顯的右室肥厚、肺缺血朝巫，而室間隔缺損以心影正澈枰。或左心增大、肺充血為特征蕾崔，借助于超聲场恬、心導(dǎo)管造影可確診。

治療：
1.內(nèi)科治療防治肺部感染氧蔼、心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。中至重度的瓣膜型狹窄皿完，首選應(yīng)用經(jīng)皮球囊導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄的肺動(dòng)脈瓣夫蚜，多數(shù)可以獲得滿意的療效，即使在嬰兒期亦可采用狈馏；但球囊導(dǎo)管擴(kuò)張對(duì)瓣膜顯著增厚或漏斗部有狹窄者效果不佳功刽，宜在直視下手術(shù)解除狹窄。
2.外科治療 狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)缘说，可在體外循環(huán)下行瓣膜切開術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)显午。手術(shù)適應(yīng)證為：
①癥狀進(jìn)行性加重。
②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差>5. 33kpa(40mmHg).③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg),右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg).④X線與心電圖均示右心室肥大劣零。