兒童

常見癥狀：胸悶药封、氣短、發(fā)憋 ????? 本病男女之比約為3∶2,發(fā)病年齡大多在10~20歲之間侯选，癥狀與肺動脈狹窄密切相關(guān)吠谢，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)诗茎，主要表現(xiàn)為勞動耐力差工坊、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀敢订。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發(fā)作王污，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀楚午，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉昭齐，可見口唇或末梢指(趾)端發(fā)紺和杵狀指(趾).
體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ~Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)矾柜，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫阱驾，雜音強度因狹窄程度、血流流速怪蔑、血流量和胸壁厚度而異里覆。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂缆瓣。漏斗部狹窄的病人哮瓦，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕卦瘤，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕镇评，有時甚至呈現(xiàn)分裂。
重度肺動脈口狹窄病人瑰氨，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起牺鱼，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動樊何，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音跪晕，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時秀彤，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指(趾).

1.X線檢查
輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)啄崖，中笙吠、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主垄暗，心尖因右室肥大呈球形向上抬起轴座。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷简烘，肺門血管陰影減少苔严，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚孤澎，故肺野清晰届氢。
2.心電圖檢查
心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍覆旭，中度狹窄以上則示電軸右偏退子、右心室肥大、勞損和t波倒置等改變型将，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的p波寂祥。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。
3.超聲心動圖檢查
肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制茶敏，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小壤靶，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。
4.右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查
如右心室收縮壓高于4.0kpa(30mmHg),且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kpa(10mmHg)即提示可能存在肺動脈口狹窄惊搏，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kpa(40mmHg)以下為輕度狹窄忧换，肺動脈瓣孔在1.5~2.0cm左右减点；如壓力階差為5.3~13.3kpa(40~100mmHg)為中度狹窄，瓣孔在1.0~1.5cm;壓力階差在13.3kpa(100mmHg)以上為重度狹窄倔晚，估計瓣孔為0.5~1.0cm.右心導(dǎo)管從肺動脈拉出至右心室過程中街粟，進行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄封均，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄稍圾。

1.心房間隔缺損
輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。

2.心室間隔缺損
漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似篇臭，要注意鑒別钠彬。

3.先天性原發(fā)性肺動脈擴張病
其臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似轨来，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常汹改，同時又無分流基霞，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷僵禁。

4.法洛四聯(lián)癥
重度肺動脈口狹窄阎瘩，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)發(fā)紺的病人(法洛三聯(lián)癥)需與法洛四聯(lián)癥相鑒別碰缔。

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀账劲，可正常生長發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動脈狹窄病人金抡，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)涤垫，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長必然會導(dǎo)致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀竟终，從而喪失生活和勞動能力蝠猬，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療惩炒罚可在幼兒期死亡榆芦。20世紀80年代之前，外科手術(shù)行肺動脈瓣切開術(shù)是治療該病的惟一手段喘鸟，該方法是在體外循環(huán)下匆绣，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展什黑，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法崎淳。

1.經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)
(1)機制 球囊充盈時可產(chǎn)生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂伺罗，從而解除肺動脈瓣狹窄寨衣。

(2)適應(yīng)證 ①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg.②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。

(3)并發(fā)癥 常見有心律失常奇巍、肺動脈瓣反流遇托、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。

2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)指征 ①病人雖癥狀含罪，心電圖也無明顯異常改變笔广，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kpa(60mmHg)以上，或跨瓣壓力階差大于 5.3kpa(40mmHg),或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0~1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)惠服。
②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損灿西，X線片示心臟有中度增大者。
③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳善婉。
④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者沪翔，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負荷。

(2)手術(shù)方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術(shù) 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄可款，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形育韩。
②體外循環(huán)下直視糾治術(shù) 適合于各類肺動脈口狹窄的治療。
③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果 術(shù)后并發(fā)癥闺鲸，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后筋讨，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量摸恍，以避免術(shù)后低心排血癥悉罕，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力立镶，過渡至血流動力學(xué)穩(wěn)定壁袄。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高媚媒，術(shù)后容易引起右室切口出血嗜逻，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術(shù)死亡率較低缭召，一般在2%左右栈顷，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失嵌巷，可恢復(fù)正常生活辐菩。

本病手術(shù)死亡率較低，一般在2％左右恋都，手術(shù)效果較令人滿意处膛，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活程伞。同時要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生胆抓。
1、預(yù)防誘因
一旦確診后救眯，病人會高度緊張览止、焦慮、抑郁等观昂。對疾病特別關(guān)注，頻頻求醫(yī)黔攀，迫切要求用藥控制心律失常疾练，確完全忽略病因；誘因的防治(吸煙、酗酒缔莲，過勞哥纫，緊張、激動痴奏，暴飲暴食蛀骇，消化不良，感冒發(fā)燒读拆，攝入鹽過多擅憔，血鉀、血鎂低等).注意了上述病因和誘因檐晕，要比單純用藥更簡便暑诸、安全、有效辟灰。
2个榕、穩(wěn)定情緒
保持平和穩(wěn)定的情緒，精神放松芥喇，不過度緊張西采。精神緊張的情緒易誘發(fā)心律失常。所以病人要以平和的心態(tài)去對待继控，避免過喜眠便、過悲、過怒驼吓，不計較小事仲工，遇事自己寬慰自己，不要看緊張刺激的電視配赊、球賽等母卵。
3、自我監(jiān)測
在心律失常不易被查到時积苞，病人自己最能發(fā)現(xiàn)問題慈柑。有些心律失常有先兆癥狀，若能發(fā)現(xiàn)及時采取措施这疟，可減少菱计、甚至避免再發(fā)心律失常。心房纖顫的病人往往有先兆征象或稱前驅(qū)癥狀如：心悸感虹婿，觸摸脈博有“缺脈”增多壤生，此時要及早休息并口服安定片可防止。
4朝刊、合理用藥
心律失常治療中耀里，強調(diào)用藥個體化。而有些病人往往愿意接受病友的建議而自行改藥、改量冯挎，這樣做是危險的底哥。病人必須按醫(yī)生要求服藥，并注意觀察用藥后的反應(yīng)房官。有些抗心律失常藥在有時能導(dǎo)致心律失常趾徽，所以，應(yīng)盡量少用藥翰守，做到合理配伍孵奶。
5、定期體檢
定期復(fù)查心電圖潦俺，肝功能拒课、甲狀腺功能、電解質(zhì)等(因為抗心律失常藥可影響電解質(zhì)及臟器功能).
6事示、定期復(fù)診
患者應(yīng)嚴格遵醫(yī)囑服藥早像，強心、利尿藥必須嚴格控制劑量(按時暇寸、按療程服用),以確保療效著平。服用強心藥前，需測量脈搏數(shù)庸磅，若心率過慢枝捷，應(yīng)立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生奋完，危及生命宽藏。