無特殊人群

無傳染性

臨床不同表現腹部腫塊是最常見的癥狀，約75%患者均以腹部腫塊或腹脹就診顶山，由于腫塊在較小的時候不影響患兒營養(yǎng)及健康情況溺察，也無其他癥狀，故多因家長在給小兒沐浴或更衣時被偶然參加發(fā)現刨塔，且常部委因此不被家長重視而延誤高尚治療矫评，腫塊位于上腹季肋部一側，表面平滑您旁，中等硬度烙常，無壓痛，早期可稍具活動性鹤盒，迅速增大后蚕脏，少數病例可超越中線，此時雖無遠距離轉移侦锯，但小兒受巨大腫瘤壓迫驼鞭，可有氣促，食欲不振尺碰，消瘦挣棕，煩躁不安現象，肉眼血尿少見葱蝗，但鏡下血尿可高達25%,高血壓可見于25%至63%的患者穴张，一般在腫瘤切除后，血壓恢復正常两曼，經驗此外皂甘，偶見腹痛及低熱，但多不嚴重瞳胸，食欲不振哪峰，體重下降，惡心及嘔吐是多次疾病晚期的信號节拷，腫瘤也可產生紅細胞生長素導致紅細胞增多癥守搬，極少數腎母細胞瘤自發(fā)破潰，醫(yī)生臨床上與急腹癥表現相似啦掸。
1.腹部包塊
許多wilms瘤患兒早期無癥狀杰趾，虛弱的嬰幼兒腹部巨大包塊是本病的特點，常由家長或醫(yī)生偶然觸及腫塊而發(fā)現匀象，腫塊增長迅速稀销，wilms瘤體積大小差異甚大，小腫瘤直徑可僅數厘米乏茶，大腫瘤可十分巨大栗绝，以至充滿腹腔并影響呼吸甚岩，產生呼吸困難；腫瘤容易觸及涕瘸，堅實涡相，光滑，活動差剩蟀，偶爾也可有結節(jié)感催蝗，堅實與不活動可與腎盂積水或腎囊腫鑒別，其他體檢發(fā)現包括虹膜缺如育特，偏身腫脹等生逸，常有高血壓及發(fā)熱，血中腎素活性和紅細胞生成素也可高于正常且预。
2.血尿
因腫瘤很少侵入腎盂，故血尿不明顯烙无，約50%病兒起始癥狀為腹痛锋谐，血尿及發(fā)熱占20%~25%,全身癥狀如疲乏，不適截酷，體重減輕多屬后期表現涮拗，1/3患兒初次就診年齡在2歲以下，2/3年齡在4歲以下迂苛。
3.高血壓
出現高血壓者為繼發(fā)于腫瘤產生腎素增多或腫塊壓迫腎動脈引起三热，高血壓發(fā)生率為30%~65%,晚期10%~25%發(fā)生血尿，預后不良甘虑，手術切除腫瘤后血壓可恢復正常澈嘱。
4.腰痛或腹痛
約30%病例有腰痛或腹部疼痛，可能因腫瘤出血所致匪笨，另外收黔，腎胚胎瘤可表現為紅細胞增多癥或庫欣綜合征，本病大部分為單側性匙桦，10%~15%為雙側性颊嘱，腎外腎胚胎瘤罕見，全世界1990年以前僅報道了10例阁陌。
5.先天性虹膜缺乏
發(fā)生率約為1.4%,又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征腊拍。
6.其他
消化道可出現惡心，嘔吐奖朴，腹脹等梗阻癥狀呆淑；或有下肢水腫，腹水及精索靜脈曲張筹聂，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致暖悦。
wilms瘤的分期：是一種臨床與病理結合的分期體系菊碟，約1/2屬于Ⅰ期，25%為Ⅱ期在刺，20%為Ⅲ期逆害，其余為Ⅳ期，對側腎同時或先后出現腫瘤者為5%~10%.
Ⅰ期：腫瘤局限于1個腎內蚣驼，能完全切除魄幕。
Ⅱ期：腫瘤波及腎外，但仍能完全切除颖杏。
Ⅲ期：腫瘤不能完全切除纯陨，伴腹腔內殘留病變。
Ⅳ期：血路轉移留储。
Ⅴ期：雙側性wilms瘤翼抠，累及雙腎(同時或不同時).

1.實驗室檢查
(1)血小板增高，紅細胞數減少获讳。90%~100%的患兒血清甲胎蛋白(afp)明顯增高阴颖，對于本病的診斷有特異性的價值，并與腫瘤的增長呈正相關關系丐膝，是臨床上作為診斷和手術后隨訪檢測的重要指標孽衩。其陽性率與腫瘤的組織病理學類型有關，以胎兒細胞腫瘤產生的afp更多焕徽。afp水平與疾病過程平行陌沟，當腫瘤完全切除時，afp降至正常而隨病變復發(fā)竹恃，afp水平可再度升高截巢。
(2)其他實驗室指標異常包括血清膽固醇、膽紅素肘勾、堿性磷酸酶以及天冬氨酸轉移酶水平的升高窟蝌。早期肝功能多正常，中晚期則會出現較明顯的肝功能紊亂粹龄。
2.影像學檢查
影像學檢查的目的不是單純?yōu)榱双@得肝臟惡性腫瘤的診斷锉潜，必須在此診斷的基礎上明確是單發(fā)性的還是多發(fā)性的，與周圍重要組織器官的關系插驾，有無完全手術切除的可能摹色。
目前常用的檢查方法有B超檢查、ct篇裁、MRI沛慢、血管造影、X線平片檢查等。與其他的腹部包塊的診斷不同团甲，對于小兒肝母細胞瘤血管造影具有重要的意義逾冬。

診斷
臨床上嬰，幼兒或10歲以下兒童發(fā)現腹部進行性增大的腫塊應首先考慮腎母細胞瘤的可能躺苦，尤其若伴有腹痛身腻，高血壓，血尿者匹厘，即可考慮診斷嘀趟。
本病主要有以下臨床表現：
1.腹部腫塊：早期無癥狀，腹部腫物常為首發(fā)癥狀愈诚，約占90%以上她按，多在為患兒洗澡時偶然發(fā)現，典型的癥狀是：虛弱嬰幼兒腹部有大腫塊“羅漢肚”,腫塊質地堅硬炕柔，表面可有結節(jié)酌泰，無明顯壓痛，晚期腫塊固定不動触法。
2.腰痛或腹痛：約1/3病例有腰部或腹部疼痛篇惧，可表現為局部不適甚或絞痛，可能因腫瘤內出血所致替独，如急性疼痛伴有發(fā)熱，腹部腫物鞠撑，貧血衬蚤，高血壓，常為腫瘤腎包膜下出血还幅，腫瘤腹腔內破裂可表現為急腹癥砌纸。
3.血尿：不常見，可在病程晚期出現挠氛，一般肉眼不能發(fā)現民议，但75%癥例可有鏡下血尿。
4.消瘦和貧血面容和不規(guī)則發(fā)熱淡榕。
5.高血壓：見于成年患者及部分病兒迂腔，主要因腎組織受壓，腎素分泌過多所致允悦。
6.先天性虹膜缺乏：發(fā)生率約為1.4%,又稱為無虹膜-腎母細胞瘤綜合征膝擂。
7.其他：消化道可出現惡心，嘔吐隙弛，腹脹等梗阻癥狀架馋；或有下肢水腫，腹水及精索靜脈曲張，系腫瘤壓迫下腔靜脈所致叉寂。
結合尿路平片可見患側腎區(qū)軟組織影萍启，造影所見和腎癌相似，超聲和ct,MRI排泄性尿路造影可見腎外形增大屏鳍，腎盂腎盞變形伸長勘纯，瘤體大，殘留腎組織少時孕蝉，病腎可不顯影屡律，局部很少有鈣化等，可考慮本病診斷降淮。
另外超埋，一旦明確的診斷，便要進一步明確其局部及遠處受累的范圍铝三，并確定wilms瘤的分期淑免，以便決定治療方案。
化驗檢查須做血羹浪，尿常規(guī)暑礼，血尿素氮及肌酐，肝臟酶的測定雀司，如疑為神經母細胞瘤硅拆，應查尿兒茶酚胺代謝產物和骨髓穿刺涂片，如患兒有高血壓則腎素水平可能上升奉念，也有報告有紅細胞增多者栗衍，如腎母細胞瘤并發(fā)先天性畸形，則應查染色體鹿竭。
影像實踐檢查是重要臨床診斷手段丽阎，靜脈尿路造影仍然是一重要有效手段，患側腎不顯影或表工作現為腎內腫塊即患側腎盂腎盞被擠壓胜溢，移位谴垫，拉長變形或破壞，10%病例因腫瘤侵犯腎實踐組織過多或侵及腎靜脈而不顯影母蛛。
如小兒以腹部腫塊就診翩剪，應先做超聲檢查，以分辨是實質性抑囊性腫塊彩郊，也可檢出下腔靜脈是否通暢肢专，如疑有下腔靜脈瘤栓，應做下腔靜脈造影焦辅，如下腔靜脈梗阻博杖，應做上腔靜脈和右心導管檢查椿胯，ct可判斷原發(fā)瘤的侵犯范圍，與周圍技能組織剃根，器官的關系哩盲；有無雙側病變，有無肝轉移及判斷腫塊性質狈醉，因腫塊包含成分好評不同廉油，可提示是否為錯構瘤，有的作者提出醫(yī)療苗傅，如患側不顯影或有鏡下紧寺，肉眼血尿，應做膀胱鏡及逆行腎盂造影靶疟，因有報告腫瘤轉移到同側輸尿管虾脆，膀胱及尿道，MRI與ct相比較脂桂，前者不用對比劑压伸，但價格更昂貴，更易辨別腎靜脈及腔靜脈情況港驶，須積累聯系更多的合作經驗鳞乏。
鑒別診斷
鑒別診斷包括腎盂積水，腎囊性疾病滨靴，腎上腺腫瘤绝绊，血腫及與神經母細胞瘤等。
1.腎盂積水：出現腹部腫塊及腹脹巴疾，但腫塊呈囊性感收斑，隨呼吸上下活動，無明顯貧血和消瘦转砖，靜脈尿路造影顯示腎盂腎盞擴張或患腎不顯影，B型超聲顯示大片液性暗區(qū)鲸伴，各液性暗區(qū)互相交通府蔗，腎皮質變薄，CT檢查具有水樣密度影和擴大的腎盂腎盞汞窗，腎皮質變薄姓赤，即可診斷為腎積水，MRI檢查可從橫斷像上仲吏，也可從冠狀像或矢狀像上顯示腎盂不铆，輸尿管擴張，積水情況裹唆，放射性核素腎功能動態(tài)顯像誓斥，主要用于反映腎功能情況，腎盂積水顯示為腎盂腎盞位置和形態(tài)的放射性缺損區(qū)。
2.多囊腎：表現為雙側腹部腫塊劳坑，其發(fā)病年齡較晚毕谴，有蛋白尿等腎功能損害表現，雙腎區(qū)可觸及囊性腫塊距芬，隨呼吸活動霉尊，尿路X線平片一般無鈣化；尿路造影腎盂腎盞有多個弧形壓跡珍催，或因受壓而伸直督赡，拉長，B型超聲禾底，CT檢查顯示雙腎影增大磷可，腎皮質為多發(fā)的大小囊腫所占據，各個囊腫內的液體互不交通伍奏。
3.腹膜后神經母細胞瘤：多發(fā)生于嬰幼兒屠蚌，表現為腹部腫塊，但病程發(fā)展迅速肿蚂，尿路造影啊衣，B型超聲，CT檢查顯示腎臟受壓措找，移位糖追，但腎盂，腎盞形態(tài)無改變蝗羊。
4.腹膜后畸胎瘤：腹部腫塊與其相似藏澳，但腫瘤生長緩慢，全身情況好耀找，尿路X線平片常見不規(guī)則鈣化斑翔悠，影像學檢查顯示腎受壓移位，腎盂腎盞正常野芒。
小兒腹部腫塊的鑒別診斷應包括腎盂積水蓄愁，多囊腎(multicystickidney),神經母細胞瘤，畸胎瘤和腎母細胞瘤狞悲。

wilms瘤的治療原則涉及外科撮抓、放療及化療等多種方法，可使多數患兒得以治愈摇锋，即使有轉移的患者也能獲得良好效果丹拯。因腎母細胞瘤對放療及化療敏感，故手術配合放射及化學治療可顯著提高手術生存率荸恕。瘤體較大者乖酬，術前放療使瘤體縮小有利于手術死相，可用長春新堿做術前準備。腎母細胞瘤綜合治療2年僚魁，生存率達60%~94%,2~3年無復發(fā)認為已治愈七迂。雙側腎母細胞瘤可行雙側腫瘤切除術，并輔以放療视樱、化療蒿由。成人腎母細胞瘤預后較差，化療方法同小兒哼曙。

1.外科手術治療 早期經腹行腎切除術扯涝，經腹途徑及應用chevron切口為切除腎臟的較好方法。腹腔需完全暴露液互，特別注意患腎锣猜、對側腎臟、局部及主動脈旁淋巴結匈歼。未受累腎臟需小心觸摸探查及切開腎筋膜觀察有無轉移病灶俊伯，若有轉移灶應作病灶切除或部分腎切除。在松解原發(fā)腫瘤時飞校，應先結扎腎蒂阅酪。結扎前腎靜脈需觸摸，排除有無瘤栓汁针。另外术辐，避免在松解時造成腫瘤破裂，因許多wilms瘤的質地軟而脆施无，手術中發(fā)生腫瘤散落使預后變差辉词。腫瘤散落可通過全腹腔治療預防局部腹部復發(fā)。一側腎臟猾骡、腎筋膜及同側腎上腺以及局部淋巴結整塊切除瑞躺。
若腫瘤與鄰近器官粘連，如脾兴想、胰尾或腰肌幢哨，可與腫瘤一并切除，又若腫瘤侵犯重要器官如十二指腸襟企、胰腺或腸系膜根部嘱么，則只能做活檢后決定手術范圍狮含。

2.放射治療 wilms瘤系放射反應敏感性腫瘤顽悼，手術后加放療可改善療效，但術前較少做放療甸持。尤其<2歲的患兒不需做腫瘤前放療孝仅，2歲以上的患兒放療有利群肌。Ⅰ期分化良好腫瘤不做術后放療，分化不好者腫瘤術后1~3天開始照射逊参。Ⅱ歧晕、Ⅲ期者照射手術區(qū)2gy,Ⅲ期有腹內擴散者全腹照射。如有殘余腫瘤洪铣，局部增加 5~10gy.1歲以內照射10gy,過量可能影響脊柱發(fā)育捕导。一般不主張對1歲以內嬰兒進行放和化療。

3.化學療法 化療提高wilms瘤生存率有明顯作用学和。放線菌素d及長春新堿均屬有效藥物孔选。化療可使腫瘤體積縮小袋滔，減少肺轉移及提高生存率厨鸣。最敏感的藥物為長春新堿和放線菌素d,兩藥聯合效果更佳。亦可采用多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺缩旬。放線菌素d 15μg/(kg·d),共5天续誉，較理想的劑量可為每3周1.2 mg/m2.第6周和3個月重復。此后每3個月重復至第15個月初肉。有惡心酷鸦、嘔吐、腹瀉朴译、口腔炎井佑、脫發(fā)、骨髓抑制等副作用眠寿。
長春新堿：
1.5mg/m2,每周1次躬翁，共8~10次，以后在放線菌素d療程前后1周重復盯拱『蟹ⅲ可出現周圍神經損害、肌腱深反射消失狡逢、脫發(fā)宁舰、骨髓抑制紅細胞生成等毒性反應。
環(huán)磷酰胺：10mg/(kg·d),共3天奢浑，每6周重復1次捅我。
多柔比星(阿霉素):20mg/m2,1次/d,共3天，每3個月重復與放線菌素d交替進行鹤叹。除具有類似放線菌素d毒副作用外灿打，對心臟亦有毒性反應。
Ⅰ期采用放線菌素聯合長春新堿半年父历，分化不良者同時用多柔比星(阿霉素).其他期以三藥聯合較好杏兰。
總之瑞喧，化療的應用已改變了wilms瘤的生存率。在普遍應用化療前秀毡，患者生存率在25%~40%.目前手術結合化療的治愈率為86%.以及80% wilms瘤可通過手術藤汇、放療及化療治愈。

4.轉移灶治療 肺轉移局部照射12gy,肝轉移30gy,照射3~4周智精，同時需三藥聯合化療蜻肄。雙側腎胚胎瘤，可同時或先后發(fā)病丙卧，一般不主張雙腎切除后行腎移植订骂，因其預后不比腫瘤單純切除配合放、化療效果好份殿。
在治療前膜钓，對于腫瘤的特異性和預后因素應有充分的了解，根據具體病例制訂合適的治療方案卿嘲，才能使治療效果提高颂斜。在治療過程中，更要防止有害無益的過度治療拾枣。在主要治療結束之后沃疮，定期隨訪是非常重要的。
采用手術配合化療及放療的綜合療法梅肤，已是公認的治療方法司蔬。但如何組合和應用劑量以及療程，使達到危害最小而療效最高的目的姨蝴，是值得深入研究的俊啼。
腎切除是治療的主要手段，術時常有少量失血左医。對于巨大腫瘤授帕，特別是下腔靜脈被包纏者，可遭遇大出血的危險男鳞。因此嫌寓，術前準備要有中心靜脈插管和監(jiān)測，必要時可快速補充血容量拣壮。橈動脈插管和監(jiān)測虎北，可及時作血氣分析，術時置導尿管和術后尿量監(jiān)測呈缴。
瘤體較脆易破裂腋尘，所以腹部切口必須有廣大的顯露，使其易于顯露腎靜脈探查其他部位的腫瘤病灶。最好的進路是橫切口摘形，從第12肋骨的腋前線到達對側緣。切除巨大腫瘤時癞屹，可能要加作胸部延長切口垒土，使手術較為容易且安全。要求過細地探查腹腔嫁料，可能有淋巴結和/或肝轉移妥迷，對于可疑的淋巴結要作活檢，并用金屬夾作好標記锰瘸。對側腎臟要仔細的檢視和觸捫刽严。外科醫(yī)師的使命是清除所有腫瘤組織，需要作廣泛的淋巴解剖避凝，或者切除被腫瘤浸潤的鄰近組織舞萄，如胃、腸管削、肝倒脓。要仔細地觸捫腎靜脈，保證在瘤栓的遠端結扎靜脈含思。如若瘤栓延伸至下腔靜脈崎弃，應切開靜脈去除瘤栓。瘤栓擴展至右心房含潘，則要借助體外循環(huán)才能成功的達到目的饲做。
傳統(tǒng)要求手術時早期結扎腎靜脈，認為可以減少肺瘤栓的危險性遏弱。然而盆均，根據各方資料，靜脈結扎的時機差齐，并不影響預后拼仆，結扎腎靜脈先于結扎腎動脈，則流出阻斷先于流于阻斷拨喝，結果是瘤體充血腫脹撑停，增加脆性，腎周腫瘤靜脈破裂故厕。所以技術上可行時适唆，應早期阻斷動脈，使瘤體縮小和減少脆性萧揩，便于操作榛娶。當腫瘤巨大時，不可能先顯露腎靜脈泊鹿，要等待四周游離后堰漾，從側面到達腎門做鸽，如經胸腹聯合切口，則較為便利就餐。
當遇到少見的病例范咨，腫瘤巨大和/或病人情況太差時，為了使術前瘤體縮小厂庇，便于切除時簡易安全渠啊，可應用一療程長春新堿或放療或腎動脈栓塞。但使用術前治療方案前权旷，其生存率并不改善替蛉，況且術前治療有以下缺點：
①甚至是小劑量化療，亦可破壞腫瘤的組織結構拄氯，從而不能進行分期躲查，結果是給予不適當的治療方案。
②可以發(fā)生誤診译柏。某些腹部腫塊病例熙含，剖腹證明不是腎母細胞瘤。
③嬰兒的Ⅰ期腫瘤艇纺，接受不適當的術前治療怎静。
結合腫瘤的分期與組織病理學分類，可采用下列具體方案黔衡。

(一)預后好的組織結構
Ⅰ期　瘤腎切除術祟背，化療(長春新堿+放線菌素d),療程10周或6個月，不作放療雨冒。
Ⅱ期　手術歇拦，化療(長春新堿+放線菌素d+阿霉素),療程15個月，不作放療或放療20gy.
Ⅲ期　手術扛浸，化療同Ⅱ期命画，放療10gy或20gy.
Ⅳ期　手術，3藥化療同Ⅱ期和Ⅲ期濒陈，或加用環(huán)磷酰胺為4藥化療唁狼，放療20gy.
(二)預后差的組織結構
任何分期　瘤腎切除術，3藥和4藥化療嘶遏，放療劑量按年齡增至40gy.
1.化療藥物√①放線菌素d15μg/(kg·d),連續(xù)5天，第6周和3個月時重復宰爆，此后酵毕，每3個月為一療程。
②長春新堿1.5mg/m2,每周1 次，8~10周為一療程议忽。
③阿霉素40mg/m2,分2~3天靜注懒闷，每4周1次，總量300~400mg/m2.④環(huán)磷酰胺10mg/(kg·d),連續(xù) 3天栈幸，以后愤估，每6周為一療程。

2.放射療法　在術后48~72小時進行侦镇，不宜晚于10天。
雙側腫留的治療：根據個別病例選擇最佳方案织阅，目的是保留更多有功能的腎組織壳繁，將大的腫留作腎切除；另一側作活檢或部分切除荔棉，術后化療和放療闹炉。同時發(fā)生的雙側腫瘤，時常是預后好的組織類型润樱，傾向應用較保守的方法渣触。對于預后差的組織結構，要加強治療計劃壹若。
轉移腫瘤的治療：目前認為應用化療為第一線玖生，外科手術為第二線。例如肺轉移的治療绰蚁，先化療丑钱，以后再切除殘留病灶，但外科切除轉移瘤要在加強化療之后進行嘁汞。

戒煙呕漾，多喝蔬菜汁，多吃洋蔥和大蒜凰侈，多吃生蘿卜限制高脂肪飲食锋力。

無特殊預防措施，早發(fā)現早治療為主郎丰。