孕早期婦女

常見癥狀：腹痛粘榕、陰道出血、妊娠物排出
臨床上脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：

1.局部包塊 嬰兒出生時羞喻，在背部中線的頸伴零、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等区膨。包塊呈圓形或橢圓形感桌，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀馋袜。表面皮膚正常男旗，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層欣鳖，嬰兒哭鬧時包塊膨大察皇，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者观堂，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜让网，呈肉芽狀或有感染呀忧。已潰破者师痕，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通而账。對包塊進(jìn)行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)胰坟，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高泞辐；對脊髓脊膜膨出者笔横，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見包塊內(nèi)有陰影咐吼；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者要茴，由于其外表為脂肪組織覆蓋瞧佃，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低携侮。

2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀袭甲。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性姚继、形成脊髓空洞者赊蚁，其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁几馁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀某尘，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者钙阐。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻厦鸠、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮颁吭，下肢不等長并伴麻木蛆存、無力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓响禽、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系徒爹，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重芋类。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀隆嗅，并且也決定于脊髓畸形的程度。

3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁侯繁、胸腔胖喳、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀贮竟。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形丽焊，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
根據(jù)上述臨床癥狀特點咕别，一般均能做出診斷技健。透光試驗可作為診斷時參考。最關(guān)鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線惰拱、有膨脹性的包塊雌贱，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀搜栽。

應(yīng)與脊膜膨出相鑒別的疾病如下：

1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低爸桨，大小不等，形狀不規(guī)則，硬度不均勻评梁，為囊實性混合的腫物粉怯，位置多偏向一側(cè)。腫物內(nèi)常有實質(zhì)性組織责肯，如骨骼虏爸、牙齒、軟骨等自古。腫物界限清楚角雅，囊性畸胎瘤透光試驗陽性。因與椎管不相通价秉，所以壓迫腫物時囟門無沖擊感材光。直腸指診時可觸到骶前腫物。血胎甲球測定>20ng%時有惡變的可能鹦赎。B超檢查腫物為囊實性谍椅，X線攝片顯示無腰骶椎骨質(zhì)缺損，可見到腫物內(nèi)的牙齒古话、骨骼等影像雏吭。

2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟，表面皮膚雖高起陪踩，但正常杖们，界限清楚，常呈分葉狀肩狂，透光試驗陰性摘完，與椎管不相通，穿刺抽不出腦脊液傻谁。但脊柱裂常合并該部位的皮下脂肪瘤孝治，更應(yīng)注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑒別。

3.皮樣囊腫 囊腫由結(jié)締組織構(gòu)成审磁，內(nèi)含皮脂腺谈飒、汗腺、毛發(fā)等态蒂。囊內(nèi)尚有脫落的上皮與皮脂隅昌，覆蓋的皮膚正常。囊腫較小雅跺，與皮膚緊密相連极炎，可以移動潭女，為實質(zhì)感枕篡。透光試驗陰性。與椎管不相通，壓迫時囟門沒有沖動感生香。

(一)治療
1.處理原則 此類病變在處理原則上舌捡，均應(yīng)采取手術(shù)治療，通常手術(shù)時期愈早藐病，則效果愈好渐位。

2.手術(shù)基本要點
(1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損，對單純性脊膜膨出者赏庙，經(jīng)此手術(shù)可以獲得治愈栋昙。

(2)探查脊髓與神經(jīng)根向脊膜囊內(nèi)膨出的情況，宜在手術(shù)顯微鏡下將其進(jìn)行游離和分解鸯乃，使之還納于椎管內(nèi)鲸阻，絕不能盲目地予以切除。

(3)對于脊髓缨睡、脊膜膨出手術(shù)時鸟悴，通常需要向上、向下擴(kuò)大椎板切開范圍奖年，以便于對椎管內(nèi)進(jìn)行探查和處理细诸，這有利于將膨出神經(jīng)組織的還納。

(4)對合并腦積水陋守、且出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀者震贵，應(yīng)先作腦積水分流術(shù)，以緩解顱內(nèi)高壓水评，第二步才作脊膜膨出切除修補術(shù)屏歹。

(5)伸向咽后壁、胸腔之碗、腹腔蝙眶、盆腔的脊膜膨出包塊，常需進(jìn)行椎板切開褪那，并邀請相關(guān)學(xué)科醫(yī)師施行咽后牵深、胸、腹喷围、盆腔內(nèi)的聯(lián)合手術(shù)粉越。

3.麻醉與體位 手術(shù)多在局麻加強化麻醉下進(jìn)行，也可根據(jù)情況采取基礎(chǔ)麻醉或全麻码杆。一般取俯臥位薄罕。

4.手術(shù)切口 視包塊大小、形態(tài)而采用直切口或橫切口磁应。而直切口則較有利于向上妆崇、下擴(kuò)大椎板切開進(jìn)行探查。

5.手術(shù)步驟 第一步作皮膚切開，游離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處猜休。若膨出囊過大军霸，應(yīng)先用穿刺針排出囊內(nèi)液體，以便縮小其體積飞灰，并探查需要擴(kuò)大椎板切開范圍幻彪；
第二步作囊內(nèi)容物探查，游離神經(jīng)組織并按其不同情況進(jìn)行處理卵渴，達(dá)到使神經(jīng)組織還納的要求慧域，尚可同時作椎管內(nèi)探查；
第三步切除與修補膨出囊浪读，以及加強縫合修補其外之肌膜層吊趾。骨缺損無需作修補。

6.嬰幼兒手術(shù) 對嬰幼兒的脊髓瑟啃、脊膜膨出手術(shù)時论泛，需結(jié)合其周身情況與承受手術(shù)的耐力進(jìn)行綜合考慮。手術(shù)中的輸液蛹屿、輸血應(yīng)有保障屁奏，這很重要，以免術(shù)中發(fā)生失血性休克而出現(xiàn)生命危險错负。

7.特殊類型脊膜膨出的處理 例如突向咽后壁坟瓢、胸、腹犹撒、盆腔者折联，需要施行聯(lián)合手術(shù)。其處理原則基本相同栈站。
手術(shù)后應(yīng)用抗生素防止感染疟弹，并需預(yù)防發(fā)生腦脊液漏，以保證修復(fù)手術(shù)的成功歇刺。

(二)預(yù)后
單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者福晋，早期手術(shù)治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓章慌、大小便失禁者逼税，以往多視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉與顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展恳繁，可有選擇性地進(jìn)行手術(shù)惜选，也能取得一定的效果。