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腺樣囊性癌

腺樣囊性癌又稱(chēng)圓柱瘤圓柱瘤型腺癌。腺樣囊性癌是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見(jiàn)的,也是惡性度最高的,在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第二位良狈。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內(nèi)下方移位笨枯,由于腫瘤浸潤(rùn)血管薪丁、神經(jīng)及骨組織和眼外肌所導(dǎo)致的疼痛麻木、上瞼下垂和復(fù)視較多見(jiàn)猎醇,疼痛是主要臨床癥狀窥突。可觸及眶緣的粘連性腫塊硫嘶,邊界不清可有壓痛。

所有人群

無(wú)傳染性

常見(jiàn)癥狀:結(jié)節(jié)檩翁、腮腺無(wú)痛性腫塊纤厨、劇痛、眼球不能隨意動(dòng)景絮、眶周水腫守镰、頭痛
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5%~10%,在涎腺惡性腫瘤中占24%.好發(fā)于涎腺,以發(fā)生在腭腺者常見(jiàn)说悄。大涎腺雖然較少猖右,但為頜下腺和舌下腺好發(fā)的腫瘤。在腮腺腫瘤中僅占2%~3%.男女發(fā)病率無(wú)大差異合圃,或女性稍多鸟氨。最多見(jiàn)的年齡是40~60歲宰僧。
腫瘤早期以無(wú)痛性腫塊為多,少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時(shí)即有疼痛,疼痛性質(zhì)為間斷或持續(xù)性纷捞。有的疼痛較輕微,有的可劇烈蒋令。病程較長(zhǎng)怒医,數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大脆丁,多在1~3厘米世舰。腫塊的形狀和特點(diǎn)可類(lèi)似混合瘤,圓形或結(jié)節(jié)狀,光滑跟压。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚胰蝠,活動(dòng)度差,有的較固定且與周?chē)M織有粘連裆馒。腫瘤常沿神經(jīng)擴(kuò)散姊氓,發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌可致面神經(jīng)麻痹,并可沿面神經(jīng)擴(kuò)展而累及乳突和顳骨喷好;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌翔横,可沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴(kuò)展至距原發(fā)腫瘤較遠(yuǎn)的部位,并造成患側(cè)舌知覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙梗搅;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌禾唁,可沿上頜神經(jīng)向顱內(nèi)擴(kuò)展,破壞顱底骨質(zhì)和引起劇烈疼痛无切。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織穗狞,如發(fā)生于頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨;發(fā)生在腭部都常累及腭骨等客净。發(fā)生于小涎腺樣囊性癌累及黏膜時(shí)凭衩,除觸及質(zhì)地硬、表面呈小結(jié)節(jié)狀的腫塊外冀烘,郴盼唬可見(jiàn)明顯的、呈網(wǎng)狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管纬惶。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
組織病理學(xué)改變:無(wú)完整包膜子宵,切面灰白或伴出血小囊性改變。光鏡下诽闲,柱狀基底樣細(xì)胞構(gòu)成5種組織學(xué)圖像彪性,包括①篩狀(瑞士餅樣);
②管狀;
③實(shí)體型科请;
④粉刺型稍记;
⑤硬化型。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查早期無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)切油,晚期可見(jiàn)淚腺凹擴(kuò)大及溶骨性骨破壞蝙斜。
(2)超聲檢查B超顯示淚腺區(qū)占位病變,形狀為扁平形或梭形澎胡,邊界清楚孕荠,內(nèi)回聲不均,聲衰減中等攻谁,腫瘤后界不規(guī)則稚伍。a超顯示病變內(nèi)反射高低不規(guī)則弯予,衰減明顯。doppler掃描可顯示腫瘤內(nèi)供血豐富个曙。
(3)CT掃描腺樣囊性癌的ct所見(jiàn)有較特殊的征象锈嫩,多表現(xiàn)為眶外上方高密度占位病變,形狀為扁平形梭形或不規(guī)則形垦搬。病變沿眶外壁向眶尖生長(zhǎng)具有明顯的增強(qiáng)現(xiàn)象呼寸。早期可無(wú)骨破壞,此種增長(zhǎng)方式比較獨(dú)特猴贰,約占病例的80%以上对雪。部分病變經(jīng)眶上裂蔓延至顱內(nèi)晚期,病變浸潤(rùn)骨質(zhì)引起骨破壞证摩。
(4)MRI檢查腫瘤在t1wi上呈中低信號(hào)树颖,t2wi呈高信號(hào)或中高信號(hào),增強(qiáng)明顯诡亥。腫瘤在MRI上范圍較廣泛效聂,侵及骨質(zhì)及周?chē)Y(jié)構(gòu),如顳窩顱內(nèi)等腫瘤的出血壞死腔在tlwi上呈中高異質(zhì)信號(hào)卑裹。由于骨質(zhì)在MRI上無(wú)信號(hào)枷澜,尤其在t1wi上如果腫瘤是中信號(hào),骨質(zhì)低信號(hào)時(shí)顯示欠佳蜒媳,而t2wi上一般腫瘤信號(hào)偏高拓嗽,此時(shí)仍呈低信號(hào)的骨破壞MRI可較好顯示。

1.淚腺炎性假瘤 有時(shí)和腺樣囊性癌的臨床表類(lèi)似溶豌,如眼瞼腫,眶外上方腫塊葵昂,疼痛桶淡,甚至ct顯示病變的形狀偶可呈扁平形,但炎性假瘤的眼瞼常有紅腫寥掐,且反復(fù)發(fā)作靴寂,并對(duì)皮質(zhì)激素治療有效,另外淚腺的炎性假瘤B超多顯示病變內(nèi)回聲缺乏召耘,因此病變內(nèi)回聲不均勻或呈塊狀百炬。

2.其他淚腺上皮性腫瘤 因ct圖像上較特征的形狀易于區(qū)別。

3.淚腺淋巴瘤 老年人易患淚腺淋巴瘤污它,病史也較長(zhǎng)剖踊,無(wú)明顯疼痛,有時(shí)ct和MRI與淚腺惡性腫瘤類(lèi)似衫贬,但超聲常顯示病變?yōu)榈突芈暬虻头瓷洹?br>
4.與基底細(xì)胞癌相鑒別德澈,基底細(xì)胞腺瘤好發(fā)于大涎腺中的腮腺歇攻,小涎腺以上唇最多見(jiàn),多見(jiàn)于男性患者梆造,小于40歲者少見(jiàn)缴守,以50~60歲發(fā)病最多,腫瘤生長(zhǎng)緩慢镇辉,病程較長(zhǎng)屡穗,無(wú)自覺(jué)癥狀,往往以無(wú)痛性腫塊就診娶恕,腫瘤界限清楚揖漫,與周?chē)M織無(wú)粘連,活動(dòng)玫惧,多呈圓形或橢圓形币皂,質(zhì)地較軟,涎腺造影X線表現(xiàn)為良性腫瘤的占位性病變庞蠕。

外科手術(shù)切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段筋擒。手術(shù)設(shè)計(jì)時(shí)應(yīng)比其他惡性腫瘤擴(kuò)大手術(shù)正常邊界,術(shù)中宜行冷凍切片檢查则菌,以確定周?chē)M織是否正常破卜。術(shù)后常需配合放療,以殺滅可能殘留的腫瘤細(xì)胞踏靴。術(shù)后可選用化療廷前,以預(yù)防血道轉(zhuǎn)移。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則窜无,即在功能影響不大的情況贱甥,盡可能切除腫瘤周?chē)M織。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切柄错,考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經(jīng)侵犯性舷夺,對(duì)面神經(jīng)的保留不宜過(guò)分考慮;頜下腺者至少應(yīng)行頜下三角清掃術(shù)售貌;發(fā)生在腭部者應(yīng)考慮做上頜骨次全或全切除術(shù)给猾,如已侵犯腭大孔,應(yīng)連同翼板在內(nèi)將翼腭管一并切除颂跨,必要時(shí)可行顱底切除敢伸。
腺樣囊性癌的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在10%左右,但直接侵犯遠(yuǎn)較瘤栓轉(zhuǎn)移為多恒削。allen及bosch通過(guò)對(duì)腺樣囊性癌的區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移的研究池颈,認(rèn)為所謂淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移都是腫瘤直接侵入淋巴結(jié),其周?chē)浗M織都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)蔓同,未見(jiàn)瘤栓轉(zhuǎn)移的病例饶辙。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結(jié)清掃術(shù)蹲诀。
復(fù)發(fā)性或晚期腫瘤除做廣泛切除外,術(shù)后可配合放射治療弃揽。有些解剖部位手術(shù)不能徹底時(shí)管员,也需術(shù)后配合放射治療。手術(shù)配合放射治療有可能減低復(fù)發(fā)率巷卵。對(duì)于一些失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例溅逃,也可以采用放射治療控制發(fā)展。
晚期患者或術(shù)后復(fù)發(fā)患者也可配合化療帘衣,以減少?gòu)?fù)發(fā)少锭。化療主要用于配合手術(shù)治療或姑息治療税则。

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你好斯棒,是長(zhǎng)在什么部位的腫瘤?應(yīng)該首選手術(shù)治療你好主经,中醫(yī)只能起到輔助治療的作用荣暮。應(yīng)該對(duì)面容有一定的影響
郭亞 濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院
2015-08-18
...哪方面的事腺樣囊性癌以手術(shù)切除為主,術(shù)后輔助放療降低復(fù)發(fā)率仇钞,化療相對(duì)不敏感畢竟是惡性腫瘤嗡窑,而且手術(shù)已全切,治療效果好毯甘,更應(yīng)該積極一些夭蹦,才能過(guò)得更好的治療效果算是一個(gè)高危因素建議后續(xù)化療所以是高危因素,更應(yīng)該化療術(shù)前應(yīng)該都查過(guò)了吧胸腹部CT可以現(xiàn)在查一下沙书,胸腹部的CT可以的主要就是口腔面膜反應(yīng)和皮膚反應(yīng)口腔粘膜炎和放射性皮炎耳恭,但都是一過(guò)性的放療結(jié)束過(guò)一段時(shí)間就恢復(fù)了會(huì)使復(fù)發(fā)率大大降低,但不能保證百分百不復(fù)發(fā)不客氣
李曙光 河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院
2019-08-26

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