無特定人群

無傳染性

由于腹腔臟器異位進入胸腔，可以改變胸腔內的負壓狀態(tài)，壓迫肺組織，導致縱隔移位，急性者可引起明顯的急性呼吸困難，低氧血癥等，嚴重者常致死。慢性者可以沒有明顯的臨床表現(xiàn)而僅表現(xiàn)為縱隔腫物，部分可導致腸梗阻，腸絞窄而出現(xiàn)癥狀。
1.創(chuàng)傷性膈疝：病人癥狀較為嚴重。除胸部外傷癥狀外，尚可伴有腹內臟器破裂引起出血、穿孔和胸腹腔嚴重污染。左膈肌破裂，膈下臟器可通過膈裂口疝入胸腔，引起胸部劇痛，并可放射至同側肩部和上臂部，有時有上腹部疼痛或腹肌緊張。由于疝入胸內臟器的占位，壓迫肺組織和心臟，縱隔向對側移位，使肺容量明顯減少，病人出現(xiàn)氣急和呼吸困難，嚴重時有紫紺，心臟移位使大靜脈回心血流受阻，心搏出量減小，引起心率加快、血壓下降，甚至導致休克狀態(tài)。如疝入胸內臟器發(fā)生梗阻或絞窄時，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、惡心嘔吐和嘔血便血等梗阻癥狀，嚴重者可引起中毒性休克。體格檢查發(fā)現(xiàn)患側胸部叩診呈濁音或鼓音，呼吸減弱或消失，有時可聽到腸鳴音。
2.先天性膈疝：主要按疝的位置、大小、疝的內容物和疝入胸內臟器功能的變化而異。胸骨旁裂孔疝因裂孔較小，常在成年后才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為上腹部隱痛、飽脹不適、食欲不振、消化不良、間歇性便秘和腹脹，上述癥狀易被忽視而誤診為消化道疾病，偶爾X線檢查時，可發(fā)現(xiàn)胸骨后存在胃泡和腸曲陰影而被確診。如疝入小腸或結腸發(fā)生嵌頓，則可產(chǎn)生急性腸梗阻或腸絞窄的臨床癥狀。

本病確診依靠的檢查是胸片，胸部X線結合食管吞鋇及胸部ct等。臨床可視具體情況選用一項或多項檢查。胸部X線是診斷本病的關鍵，當膈疝內容物為消化道空腔臟器時，結合鋇餐動態(tài)觀察可有很高的確診率；ct和mr有更高的敏感性、更好的組織分辨率，尤其對于創(chuàng)傷性膈疝診斷效果更佳。對病情危重、搬動困難的創(chuàng)傷性膈疝患者，床旁B超則是最簡捷、有效、安全的檢查。
此外，胸/腹腔鏡是診斷膈破裂最準確、且最可靠的方法，其確診率可達100%,并可同時對損傷的膈肌進行止血、血塊清除及修復。

診斷
結合臨床表現(xiàn)，查體及X線同“橫膈先天性缺損”查體和X線檢查可以作出診斷。
鑒別診斷
食管裂孔疝主要是其并發(fā)癥引起的臨床癥狀需與其他疾病進行鑒別。
(1)急性心急梗死和心絞痛：食管裂孔疝的發(fā)病年齡也是冠心病的好發(fā)年齡，伴有反流性食管炎患者的胸痛可與心絞痛相似，可放射至左肩和左臂，含服硝酸甘油亦可緩解癥狀。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位較低，同時可有燒灼感，常于飽餐后和平臥時發(fā)生。心絞痛常位于中部胸骨后，常在體力活動后發(fā)生，很少燒灼感。有時上述兩種情況可同時存在，因從疝囊發(fā)出的迷走神經(jīng)沖動可反射性地減少冠脈循環(huán)血流，誘發(fā)心絞痛，所以在作臨床分析時應考慮上述可能性。連續(xù)動態(tài)心電圖觀察及心肌酶檢測有助于鑒別診斷。
(2)下食管和賁門癌：易發(fā)生于老年人。癌組織浸潤食管下端可引起胃食管反流和吞咽困難，應警惕此病。
(3)慢性胃炎：可有上腹不適、反酸、燒心等癥狀，內鏡及上消化道鋇餐檢查有助于鑒別。
(4)消化性潰瘍：抑酸治療效果明顯，與有癥狀的食管裂孔疝治療后反應相似，上腹不適、反酸、燒心等癥狀通常于空腹時發(fā)生，與體位變化無關。內鏡檢查可明確診斷。
(5)呼吸系統(tǒng)疾?。菏彻芰芽尊藁颊呖沙霈F(xiàn)咳嗽、咳痰、喘息、憋氣等呼吸系統(tǒng)疾病的癥狀，X線CT檢查有助于鑒別診斷。
(6)膽道疾?。撼细共贿m外，一般可有炎癥性疾病的表現(xiàn)，如發(fā)熱、血白細胞增高、膽管結石伴膽管炎的患者多有黃疸，體檢右上腹可有局限性壓痛，血生化檢查、b 超及ct 掃描有助于鑒別診斷。
(7)胃穿孔：上腹呈持續(xù)性刀割樣疼痛，腹肌緊張，伴有或不伴有噯氣、反酸、惡心、嘔吐，但腹透無膈下液離氣體，鋇透可見膈上疝囊。
(8)滲出性胸膜炎：左下胸和左上腹明顯疼痛，左側胸呼吸音減弱，叩診濁音，x檢查示：左側胸腔積液，但胸部仔細聽診可聞及腸鳴，鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)胸內有充鋇的腸攀影。
(9)左側氣胸：心臟右移、心音遠弱，左上胸叩診呈鼓音，下胸叩診呈濁音， 語顫減弱，呼吸音減弱，胸透為左胸腔有氣液征，根據(jù)胸腔內有氣液征象，可與氣胸進行鑒別。叩診呈鼓音、語顫減弱、呼吸音減弱的區(qū)域多為胃疝入胸腔呈倒置的葫蘆狀，胃內充滿氣體致胃體極度擴大所致。
(10)腸梗阻：有腹痛腹脹、惡心、嘔吐、腸鳴消失，或有氣過水聲，多由于橫結腸疝入胸腔引起梗阻所致，鋇透胸腔有充鋇腸管。
(11)伴發(fā)疾?。?saint三聯(lián)征：指同時存在膈疝、膽石癥和結腸憩室。有人稱此三聯(lián)征與老年、飲食過細所致便秘、腹壓增高有關。casten 三聯(lián)征：指同時存在滑動型裂孔疝、膽囊疾患和十二指腸潰瘍或食管潰瘍。上述兩種三聯(lián)征的因果關系尚不明了，在鑒別診斷時應予以考慮。

一、治療原則
1.手術時機
在手術時機的選擇上，上個世紀末起，已有研究認為延遲手術可以改善cdh患兒的預后，同時有證據(jù)顯示非適時的手術修補對預后存在負面影響，而目前主張膈肌修補術在肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)消退后進行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ecmo)或胎兒外科手術。
目前國內有學者將手術時機的選擇可分為3類：

(1)延期手術：高危膈疝病兒多伴有較嚴重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動脈高壓，緊急手術不能改善病兒的心肺功能，反而導致病情惡化，術前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動脈壓力等措施，待基本情況有所好轉，肺功能已獲得最大限度改善時手術，可提高生存率；

(2)初步治療后盡早手術：出生6小時后發(fā)病者，出現(xiàn)危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經(jīng)初步治療后盡早手術解除壓迫可收到較好的效果；

(3)緊急手術：病內容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現(xiàn)癥狀，緊急手術。這類患兒疝環(huán)均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應盡早手術，以防絞窄腸管壞死。

2.手術方法
單純膈疝可經(jīng)腹或經(jīng)胸還納癡內容物于腹腔，恢復胃和食管正常解剖位置；合并食管狹窄時，采用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長約3cm,單針間斷全層縫合，以減少術后癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少復發(fā)的機會。
在關閉膈肌時使用假體材料已經(jīng)得到廣泛的認同，它可以完成無張力的膈肌修補，減少關閉腹壁時腹腔內壓力的程度，它的主要缺點是感染的風險、假體材料的移動及膈疝復發(fā)的風險。不建議在cdh手術一側的胸腔留置引流管。已有研究報道，當肺發(fā)育不全進行機械通氣時，留置胸腔引流管甚至低負壓吸引，都有可能增加氣壓性創(chuàng)傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風險。
隨著兒童外科領域微創(chuàng)技術的普及和技術的更新，已有多個中心的報道了使在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期的結果顯示這樣的技術是可行的，但還需要與傳統(tǒng)手術相比遠期的預后上的優(yōu)勢來肯定這項手術路徑。
腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優(yōu)勢
①氣腹下疝囊充氣膨脹， 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

②傳統(tǒng)開胸和開腹膈疝修補術， 因病變部位深， 顯露困難， 不僅對呼吸的干擾大， 而且
不能探查和處理腹腔內臟器的合并畸形； 腹腔鏡術野暴露清楚， 術中同時探查， 多病聯(lián)合治療。

③傳統(tǒng)開胸或開腹膈疝修補術切口大， 體壁神經(jīng)和肌肉切斷， 疼痛較重； 腹腔鏡手術不損傷神經(jīng)肌肉， 疼痛減輕， 臟器粘連顯著減少， 術后并發(fā)癥少， 對兒童生理發(fā)育影響小。[1-4

1 重視肺發(fā)育不良的護理和氣胸的防治：
(1)肺發(fā)育不良和肺功能不健全是該病的主要并發(fā)癥。其主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難、氣促、發(fā)紺、縱隔移位，部分患兒有咳嗽、發(fā)熱等。因此，在護理工作中應嚴密觀察呼吸癥狀及有無缺氧征象，及時作血氣分析檢查，了解體內有無缺氧、二氧化碳潴留及血pH值，并做出正確有效的處理。
(2)氣胸也是圍手術期死亡原因之一，尤其是對側氣胸易被忽視，術后患兒出現(xiàn)呼吸困難、口唇紫坩等應高度懷疑氣胸并及時做出正確處理。
2 體位：術后麻醉清醒后予半臥位，使膈肌下降，利于肺復張，可減輕胸腔壓力及膈肌縫線處的張力。
3 胃管護理：術后疝入胸腔的臟器還納入腹腔，腹腔容積相對減小，為減輕腹脹，避免增加腹內壓，本組患兒術后均予禁食，胃腸減壓，保持導管固定、通暢。抽吸胃液1次/小時，避免負壓過大，損傷胃黏膜，可根據(jù)病情使用低負壓吸引器持續(xù)吸引，記錄胃液量、顏色、性質。保持口腔和鼻腔清潔、濕潤，口腔護理2次/天。觀察是否有腹脹及腸鳴音情況，腸鳴音恢復、肛門排氣后開始進食，宜采取逐漸增加的原則，先予溫水少許，若無嘔吐、腹脹，予牛奶逐漸過渡到普食，每次排便均應查潛血試驗。幼兒飲食宜高熱量、易消化、營養(yǎng)豐富，以利傷口早期愈合，增強體質。
4 體溫的護理：注意保暖，一般嬰幼兒術后體溫不升，因為嬰幼兒的體溫調節(jié)功能不穩(wěn)定，皮下脂肪少，體表面積相對大，易受外界氣溫的影響，可用棉被包裹。雙足置用雙布套的熱水袋，水溫不超過50℃,防止燙傷。也可置保暖床，床溫以28~30℃,相對濕度50%~60%為宜。各種護理操作集中進行，以減少散熱。
5 循環(huán)監(jiān)測：本組4例合并肺發(fā)育不良，肺受壓造成低氧、縱隔移位，1例由于胎兒循環(huán)持續(xù)存在致肺動脈高壓及右向左分流，故應嚴密監(jiān)測心率、血壓、呼吸、尿量、sao2等變化。為防止肺高壓危象，遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)靜、肌松藥，以防止患兒躁動致耗氧增加。本組1例術后第一天出現(xiàn)差異性紫紺，左上肢、雙下肢紫紺， sao2小于80%,顏面部及右上肢尚紅，煩躁，心率180次/分，患兒出現(xiàn)呼吸窘迫，血氣分析示pao2 47 mmHg、paco2 59 mmHg,即給o2吸人、呼吸機高頻通氣及安定、芬太尼鎮(zhèn)靜等綜合治療2天后，sao2升至97%,膚色轉紅。1例術后第一天、2例術后第三天分別出現(xiàn)尿少<1 ml/(kg·h),末梢灌注差，給予多巴胺、多巴酚丁胺2~5μg/(kg·min)強心，并予速尿利尿，3例患兒分別于1天后末梢循環(huán)改善，尿量增至正常范圍。
6 生活護理
(1) 預防口腔感染，術后禁食要做好口腔護理，每天用生理鹽水棉球擦洗口腔兩次，口唇干燥者可涂石臘油數(shù)。
(2)預防肺部感染；患兒術后置于單人病房，控制探視人數(shù)。每天為患兒叩胸拍背數(shù)次，保持病室清潔，空氣清新，定時通風換氣。操作時嚴格執(zhí)行消毒隔離制度，避免發(fā)生交叉感染。
(3)預防褥瘡：定時翻身，保持床單清潔、無皺、干燥，每天早晚用溫水擦浴，便后及時清洗會陰，保持皮膚清潔干凈，使患兒舒適，同時又促進全身血液循環(huán)，以利于早日康復。

防止術后的并發(fā)癥，主要有以下幾點要注意：
1.清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。
2.術后持續(xù)胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。
3.腸蠕動恢復前，靜脈輸液，適量補鉀。肛門排氣后拔除胃減壓管，進不脹氣流質。
4.鼓勵病人咳嗽，超聲霧化吸入，預防呼吸道并發(fā)癥。
5.保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補的愈合。
6.常規(guī)應用抗生素，預防感染。