無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

【分型】
分為原發(fā)性aiha和繼發(fā)性aiha 另外aiha主要依據(jù)自身紅細(xì)胞抗體的特性分類，目前分為3大類划烫，即溫抗體型蒲坐，冷抗體型和溫冷雙抗體型，其中每類中又有不同的亞型黄锤。
【臨床表現(xiàn)】
本病臨床表現(xiàn)多端搪缨，溫抗體型aiha多為慢性起病食拜，易于反復(fù)，部分患者有 急性發(fā)作史副编，發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒负甸，發(fā)熱，黃疸痹届，腰背酸痛等呻待，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病队腐，溫抗體型aiha極罕見(jiàn)蚕捉；病情常反復(fù)，常多表現(xiàn)虛中夾實(shí)柴淘，本虛標(biāo)實(shí)的特點(diǎn)迫淹，本病以虛為本，氣血雙虧为严，甚則脾腎具虛升筛，病久易見(jiàn)面白，氣短垛搏，懶言柳竟，頭暈耳鳴，納少便溏姚沽，腰膝酸軟等癥陕券，臟腑辨證與腎，脾二臟關(guān)系最為密切蟹助，標(biāo)實(shí)或?yàn)闈駸嶂芭肥妫驗(yàn)楹埃痪貌∪虢j(luò)致氣滯血瘀捉痰，晚期常有積塊形成阐拭，本病早期治療應(yīng)清利濕熱與補(bǔ)虛相結(jié)合，有血紅蛋白尿發(fā)作湖吭。

1.血象
血紅蛋白和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)與溶血程度相關(guān)掺厦，周圍血片可見(jiàn)球形紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞碉渡，偶見(jiàn)紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象聚谁，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。
2.骨髓象
呈幼紅細(xì)胞增生滞诺，偶見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變形导，這與溶血時(shí)維生素B12和葉酸相對(duì)缺乏有關(guān)。
3.有關(guān)溶血的檢查
血清膽紅素升高习霹，以間接膽紅素為主朵耕；新鮮尿檢查可見(jiàn)尿膽原增高炫隶；血清結(jié)合珠蛋白減少或消失；可有血紅蛋白尿和rous試驗(yàn)陽(yáng)性阎曹。
4.抗人球蛋白(coombs)試驗(yàn)
分為直接抗人球蛋白試驗(yàn)(dat,檢測(cè)紅細(xì)胞上的不完全抗體)和間接抗人球蛋白試驗(yàn)(iat,檢測(cè)血清中的游離抗體),溫抗體型dat陽(yáng)性伪阶，部分患者iat也陽(yáng)性。當(dāng)抗體數(shù)低于試驗(yàn)閾值時(shí)处嫌，dat可呈陰性栅贴。dat的強(qiáng)度與溶血的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)，有時(shí)本試驗(yàn)雖呈弱陽(yáng)性熏迹，但發(fā)生了嚴(yán)重溶血筹误；反之，有時(shí)本試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性谊某，而無(wú)明顯溶血的表現(xiàn)。
5.冷凝集素試驗(yàn)
冷凝集素綜合征時(shí)效價(jià)增高箕但。
6.冷溶血試驗(yàn)
又稱donath-landsteiner(d-l)試驗(yàn)订岗。d-l型自身抗體屬于igg型免疫球蛋白，在補(bǔ)體的參與下饰逝，可通過(guò)4℃與37℃兩期溶血試驗(yàn)加以檢測(cè)囊骆。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者該試驗(yàn)陽(yáng)性。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
檢查 aiha的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血文浆，是否溶血筏匪，有無(wú)自身免疫跡象或其他原發(fā)病。
1升价、 血象：貧血或伴有血小板慢俄，白細(xì)胞數(shù)下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高(再障危象時(shí)可明顯降低).
2窄悍、 骨髓：多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象妄结；再障危象時(shí)可呈再生障礙性貧血的骨髓改變。
3屯远、?血漿或血清：高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥蔓姚。
4、 尿：高尿膽原或高游離hb或高含鐵血黃素慨丐。
5坡脐、 免疫指標(biāo)：丙種球蛋白量可升高，c3水平可下降房揭，可出現(xiàn)抗o,血沉备闲，類風(fēng)濕因子，抗核抗體崩溪，抗dna抗體等指標(biāo)的異常浅役。
6斩松、 其他：包括心肺肝腎功能等檢查，不同原發(fā)病可能在不同臟器有不同表現(xiàn)觉既。

鑒別診斷
1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：有家族史惧盹；外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性；自溶試驗(yàn)：溶血>5%.
2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥：酸溶血試驗(yàn)瞪讼，蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性钧椰，尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性殖祈；熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)刻吵，硝基四氮唑籃紙片法：g6pd活性減低。

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血
病因明確者粮戈，應(yīng)積極治療原發(fā)病苦突。

1.糖皮質(zhì)激素：氫化可的松：400~600mg/d,靜脈輸注，3~5d后改用強(qiáng)的松：1mg/kg·d,口服亭圆，7~10d內(nèi)病情改善街剂，血紅蛋白接近正常時(shí)，每周漸減強(qiáng)的松用量 10~15mg,直至強(qiáng)的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2~3周柏豆，若穩(wěn)定每周減強(qiáng)的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應(yīng)用強(qiáng)的松10~20mg維持治療6個(gè)月绎弯。

2.脾切除：應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無(wú)改善；或每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)以維持血液學(xué)的改善这毁；或不能耐受強(qiáng)的松版逼、免疫抑制劑治療，或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療混闪。脾切除前最好做51cr紅細(xì)胞壽命和扣留試驗(yàn)钮隙，判斷切脾療效。

3.免疫抑制劑：對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達(dá)緩解畏梆；有脾切除禁忌證您宪；每日需較大劑量強(qiáng)的松(>15mg)維持血液學(xué)改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤：50~200mg/d;環(huán)磷酰胺：50~150mg/d.血液學(xué)緩解后奠涌，先減少糖皮質(zhì)激素劑量宪巨，后減少免疫抑制劑至維持劑量，維持治療3~6個(gè)月溜畅。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用捏卓。

4.其它：⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白：0.4~1.0g/kg,連用5d,對(duì)小部分igg介導(dǎo)的免疫性溶血性貧血有一定療效，但療效短暫慈格。⑵ 血漿置換：適用于抗體滴度高怠晴，糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血：溶血危象或貧血嚴(yán)重的病人可適量輸全血或洗滌紅細(xì)胞浴捆。

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血
尋找潛在疾病蒜田，治療原發(fā)病稿械。避免寒冷刺激，注意保暖冲粤。
免疫抑制劑：對(duì)保暖及支持治療無(wú)效病人可應(yīng)用寿宅，苯丁酸氮芥：2~4mg/d,療程3~6個(gè)月；或環(huán)磷酰胺：100~150mg/d,療程>3個(gè)月船遣。

1.飲食應(yīng)該清淡卫糙、易消化。
2.供給充足的維生素和葉酸样呜，動(dòng)物性蛋白如肝欺靠、腎、瘦肉等均含有豐富的維生素覆珍；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中肾寡，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜，適當(dāng)喝茶纱轨，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸赃慰。
3.動(dòng)物性蛋白如肝、腎假刘、瘦肉等均含有豐富的維生素；葉酸則多存在于綠葉蔬菜茶中候殿，平時(shí)只要注意多吃動(dòng)物蛋白和綠葉蔬菜判哥，適當(dāng)喝茶，就可以提供身體所需要的維生素和葉酸碉考。
4.宜吃堿性食物塌计，如豆腐、海帶侯谁、奶類及各種蔬菜锌仅、水果等。
5.自身免疫性溶血性貧血患者在發(fā)作期不宜吃酸性食物墙贱，如豬肉热芹、牛肉、雞肉惨撇、蛋黃伊脓、鯉魚(yú)、鰻魚(yú)魁衙、牡蠣报腔、干魷魚(yú)、蝦剖淀、白米纯蛾、花生肌辑、啤酒等。

預(yù)防：冷凝集素病留旱，冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼刹造，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視，溫抗體型aiha溶血的發(fā)作無(wú)明顯誘因顶恍，部分患者的發(fā)作與外傷赂相，手術(shù)，妊娠蔼处，精神刺激有關(guān)晋挑，應(yīng)盡力避免，對(duì)患者解釋本病的基本概念铭能，防治要點(diǎn)肄寻，說(shuō)明預(yù)防的重要性及實(shí)施方法，鼓勵(lì)患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)励螺，以提高體質(zhì)串锁。
a、 生活調(diào)理：感染糊探，勞累钾埂，精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要科平，要起居有常褥紫，隨氣候的變化及時(shí)的增減衣服，避免外感瞪慧。
b髓考、 飲食調(diào)理：本病病機(jī)為虛夾雜，病及多為氣血兩虧弃酌，腎則脾腎俱虛氨菇，平素以虛為主或虛中夾實(shí)，禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃妓湘，辛辣滋補(bǔ)之品亦當(dāng)避免或少食查蓉，時(shí)時(shí)顧護(hù)脾胃。
c榜贴、 精神調(diào)理：正確對(duì)待疾病奶是，避免重體力勞動(dòng)，避免精神緊張平俘，調(diào)情致宋泊，勿激動(dòng)，可適當(dāng)鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)湃改，但氣血虧虛者勿練氣功级闭，以免動(dòng)氣耗血，加重氣血虛丧足。