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蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(g-6-pd)缺乏所導致的疾病碗啄,表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血凹蜈。

無特定的人群

無傳染性

g6pd缺乏癥的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同米苹。分新生兒黃疸糕伐、蠶豆病、藥物性溶血蘸嘶、感染性溶血良瞧、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型。本病臨床表現(xiàn)的輕重程度不同训唱,多數(shù)患者褥蚯,特別是女性雜合子,平時不發(fā)病况增,無自覺癥狀赞庶,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀。常因食用蠶豆巡通、服用或接觸某些藥物尘执、感染等誘發(fā)血紅蛋白尿、黃疸宴凉、貧血等急性溶血反應誊锭。因g6pd缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞過多,如不及時處理蓄帐,可引起肝市砍、腎、或心功能衰竭警钥,甚至死亡射疤。

1.過篩試驗
高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗晒躺、硝基四氮唑藍紙片法倾桩。
2.紅細胞檢查
紅細胞海因小體計數(shù)。
3.酶活性
g6pd活性測定挑胯。

該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳眼骗,g-6-pd基因在x染色體上,病人大多為男性伪滤,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆后數(shù)小時至數(shù)日(1~3天)內(nèi)突然發(fā)熱方秤、頭暈、煩躁薇硬、惡心益锻,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發(fā)作2~6天后能自行恢復啊终,但重者若不及時搶救镜豹,會因循環(huán)衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大于75%),特別是熒光點試驗診斷趟脂。
1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史躏碳。
2. 臨床特點:
①潛伏期數(shù)小時至48小時。
②中毒表現(xiàn):早期有惡寒散怖、微熱菇绵、頭昏、倦怠無力镇眷、食欲缺乏咬最、腹痛,繼之出現(xiàn)黃疸欠动、貧血永乌、血紅蛋白尿,尿呈醬油色具伍,此后體溫升高翅雏,倦怠乏力加重,可持續(xù)3日左右枉俗。
③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(mhb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者mhb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高于5%以上(正常為0~0.28%).

g-6-pd缺乏癥在無誘因不發(fā)病時咒娶,與正常人一樣,無需特殊處理营俘。防治的關鍵在于預防吗罪,嚴格遵照蠶豆病人的健康處方,預防發(fā)作毛凶。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥话贯,可有效減低新生兒核黃疸的發(fā)生。

輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法帘圣,其次是糾正酸中毒露使、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療饼酱。

保持良好的心態(tài)非常重要答肤,保持心情舒暢,有樂觀醋掖、豁達的精神剃袍、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心黄刚。

專家說只要不連續(xù)或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病捎谨。但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者,患有痔瘡出血憔维、消化不良涛救、慢性結腸炎、尿毒癥等病人要注意,不宜進食蠶豆检吆。

好評醫(yī)生-蠶豆病
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李洪偉 廣州醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院
2024-11-09
您好片排!寶寶有什么癥狀嗎寨腔?平時注意孩子飲食,多食用一些蔬菜也可以補鈣比如可以使用迪巧小兒迪巧迪巧就可以這個藥物就是補鈣的這個屬于保健品率寡,也可以用是的沒有影響的迫卢,可以使用可以不過目前建議單純的使用迪巧都可以或者單純的使用這個維生素d滴劑就可以了,越少用越好根據(jù)孩子的具體情況冶共,如果孩子輔食是正常的乾蛤,一般也是不會缺鈣的對一種就行了如果補鈣的話,就使用維生素d就可以了如果單純的補鈣這個滴劑就可以了捅僵,維生素d就可以如果同時想補充好幾樣家卖,比如說鐵芯都想補充,就使用鈣鐵鋅是的荷右,一種就可以了不客氣
張國林 威縣婦幼保健計劃生育服務中心
2024-05-05
...的嗎這些是蠶豆病不能碰的孩子有病就最好找正規(guī)大夫開藥孩子多大了26天你們就買牙膏干什么呢是的都可以用不能用的主要就是豆制品其他的都可以你去看配方表故弟,你們有豆類的就不可以沒有就可以那就不行一點點量沒有影響而且只是說盡量避免,不一定就會發(fā)生溶血是的聞到一會也沒有什么影響嗯噪怜,不客氣
羅田 安康市中心醫(yī)院
2023-08-13

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