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軟骨肉瘤

軟骨肉瘤是常見的惡性骨腫瘤之一屿帕,發(fā)生于髓腔者為中心型偷线,發(fā)生于骨膜者為骨膜型柱嫌,另有少數(shù)可發(fā)生于軟組織历帚。腫瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨與骨盆滔岳,也可見于椎骨、骶骨挽牢、鎖骨谱煤、肩胛骨和足骨。本病分原發(fā)和繼發(fā)兩種禽拔,后者可由軟骨瘤刘离、軟骨瘤惡變而來,這也是發(fā)病年齡較晚的原因之一睹栖。本病多見于成人硫惕,30歲以下少見,35歲以后發(fā)病率逐漸增高钮药。男性多于女性椭梁。

無特發(fā)人群

無傳染性

1.癥狀及體征
軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢,最常見的癥狀是疼痛尺果,開始為鈍痛捻奉,間歇性,逐漸加重捌秩,其后是慢慢增長(zhǎng)的包塊九站,癥狀存在的時(shí)間平均為1~2年,檢查可發(fā)現(xiàn)一個(gè)有壓痛的包塊脓大,關(guān)節(jié)可活動(dòng)受限屋骇,腫塊局部可觸及發(fā)熱。
2.好發(fā)部位
在大宗病例統(tǒng)計(jì)中过桌,長(zhǎng)管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位殷彰,約占全部病例的45%,其中股骨又是最常見的部位,約占全部病人的25%,下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%,而上肢發(fā)病則為14%,其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%),發(fā)病較少的部位是脊柱(7%),肩胛骨(5%),胸骨(2%),罕見的部位是顱骨诚摹,下頜骨哺肘,上頜骨,腓骨渗稍,橈骨佩迟,尺骨,鎖骨竿屹,髕骨及手足部的小骨报强。
在長(zhǎng)管狀骨中的軟骨肉瘤灸姊,大多數(shù)位于干骺端,但當(dāng)骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺秉溉,原發(fā)在骨干者不多見力惯,股骨,脛骨坚嗜,肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠(yuǎn)側(cè)端夯膀,肱骨遠(yuǎn)端軟骨肉瘤罕見。
除了血液系統(tǒng)腫瘤外苍蔬,軟骨肉瘤是肩胛骨诱建,肋骨,胸骨碟绑,手和足的小骨最常見的惡性腫瘤武骆,肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部,在手部溃杖,軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨硝锨,而在遠(yuǎn)側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少,除了距骨與跟骨外卢圈,軟骨肉瘤很少在距小腿關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)發(fā)病储佣,軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個(gè)節(jié)段,但以胸椎最多借衅,且常位于椎弓和棘突位蓉。
原發(fā)性軟骨肉瘤,發(fā)病年齡一般都在30歲以下鹊属,男性多于女性冶媚,好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨,尤以股骨下端危劫,脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見彭旬,其他如肋骨,髂骨容诬,肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病娩梨,發(fā)生于短骨者少見,主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛览徒,可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性狈定,并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限,有時(shí)局部捫及腫塊吱殉,但無明顯壓痛,周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象厘托。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人友雳,男性多見稿湿,好發(fā)于骨盆,其次為肩胛骨押赊,股骨及肱骨饺藤,出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn),病程緩慢流礁,疼痛不明顯涕俗,周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象,臨近關(guān)節(jié)時(shí)神帅,可引起關(guān)節(jié)腫脹山堵,活動(dòng)受限,如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛几菲,麻木等硅决,位于胸腔和骨盆的腫瘤,一般難以發(fā)現(xiàn)杉唇,直至腫瘤壓迫內(nèi)臟拂是,產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。
3.分型
軟骨肉瘤的生物行為多變辟侠,對(duì)判斷預(yù)后造成一定困難逃缔,一般常用組織學(xué)分級(jí),也有結(jié)合生化指標(biāo)分級(jí)者眨柑,軟骨肉瘤在組織學(xué)上分為透明型泄廓,黏液樣型,纖維軟骨型述茂,混合型及透明細(xì)胞型搂瓣,一般認(rèn)為,透明型惡性程度較低雇寇,而纖維型氢拥,纖維軟骨型,混合型則屬高度惡性锨侯,從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類嫩海,原發(fā)性從開始就有肉瘤特性,繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后囚痴,畸形性骨炎叁怪,纖維結(jié)構(gòu)不良,孤立性骨囊腫深滚,maffucci綜合征奕谭,ollier病,多發(fā)性遺傳性骨疣痴荐,軟骨母細(xì)胞瘤血柳,軟骨黏液樣纖維瘤等官册,由良性軟骨性腫瘤等衍變而成,從部位上难捌,軟骨肉瘤分為中央型和外周型膝宁;還有皮質(zhì)旁或骨膜軟骨肉瘤,以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等垮允,此外籍喧,還有去分化軟骨肉瘤,間充質(zhì)軟骨肉瘤和透明細(xì)胞軟骨肉瘤蒿缎。
根據(jù)典型的癥狀铃踪,體征,X線檢查哥笤,放射性核素掃描和ct,一般診斷不難窄切。

1.發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞协悼,發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)炫胡,骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收,腫瘤生長(zhǎng)較慢時(shí)残昔,可使骨皮質(zhì)變薄狗城、膨脹,骨皮質(zhì)被穿破時(shí)物即,可引起骨膜下新生骨蚊楞,一般較輕,偶見皮質(zhì)旁有針狀骨寿烟。
2.瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)澈驼。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí),瘤軟骨鈣化較少筛武,突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)缝其,則很快出現(xiàn)軟組織腫塊,其中可見密度不等的鈣化徘六。繼發(fā)于骨軟骨瘤者内边,瘤軟骨鈣化多,密度不等待锈。瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀漠其、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀竿音。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積和屎。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長(zhǎng)活躍的瘤細(xì)胞破壞,從而縮小或消失春瞬。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)柴信,常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶琢播,是原骨軟骨瘤的鈣化;惡變后的腫塊中荠补,其鈣化少而分散,且模糊穷筒。
3.繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨宁线。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者,瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?br>4.當(dāng)原發(fā)軟骨肉瘤突破骨皮質(zhì)后弦撤、繼發(fā)于軟骨瘤者僻一、軟骨肉瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)者均可形成巨大軟組織腫塊,其中可見數(shù)量不等鼠基、密度不同的瘤軟骨鈣化冀肆。

鑒別診斷
1.成軟骨細(xì)胞瘤 良性腫瘤,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其來源于骨骺軟骨假怔,病程較長(zhǎng)凄恤,平均2年以上,常見部位是長(zhǎng)骨骨端中央或偏心生長(zhǎng)怕收,表現(xiàn)為圓形或卵圓形溶骨樣破壞嘿辟,皮質(zhì)隆起變薄,可有不規(guī)則鈣化及粗糙紋理片效,但其邊界清楚红伦,大體標(biāo)本見周邊硬化,瘤壁有不規(guī)則骨嵴隆起淀衣,突出骨外則皮質(zhì)變薄或僅有纖維包膜昙读。
2.內(nèi)生軟骨瘤 是常見的良性軟骨腫瘤,包括孤立性內(nèi)生軟骨瘤和多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤兩種膨桥,有學(xué)者認(rèn)為該病本質(zhì)是干骺部軟骨發(fā)育異常蛮浑,常見部位是手,足小骨国撵,孤立或多發(fā)性溶骨性改變陵吸,有散在鈣化,可發(fā)生病理性骨折介牙,但腫瘤不侵襲軟組織壮虫。
3.骨軟骨瘤 是最常見的良性骨腫瘤,是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”,發(fā)生在長(zhǎng)管狀骨干骺端环础,為一生長(zhǎng)緩慢無痛性腫塊囚似,X線有的如鹿角樣,有的如鳥嘴樣小突起岗翔,有的像山丘樣隆突幌蹈,壓痛不明顯碎瓢,當(dāng)腫瘤在短期內(nèi)增長(zhǎng)快,疼痛加劇转迷,且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm,兒童青少年大小3.0cm時(shí)應(yīng)考慮惡性變戴仁。
4.軟骨瘤 腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點(diǎn),但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少乞易,骨皮質(zhì)完整贱僚,無骨膜反應(yīng)。
5.骨肉瘤 該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成毕蠢,骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性吝沃。
6.軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害,復(fù)發(fā)率低雁唁。

軟骨肉瘤最有效的治療是手術(shù)切除俱竭。明確診斷后,根據(jù)具體情況考慮作局部大塊切除车份、節(jié)段截除或截肢術(shù)谋减。多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)力求局部徹底切除,對(duì)復(fù)發(fā)者或原發(fā)惡性程度高扫沼、發(fā)展快的病例作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)逃顶。

日常護(hù)理
保持心情舒暢,有樂觀充甚、豁達(dá)的精神以政、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。
注意保持充足的睡眠伴找,避免過度勞累盈蛮,注意勞逸結(jié)合,注意生活的規(guī)律性技矮。
合理飲食抖誉,飲食宜清淡,忌辛辣刺激性食物衰倦。

因是染色體異常性遺傳性疾病袒炉,故無有效的預(yù)防措施。

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你好勇袋!這種情況多久了?最近變化大嗎太队?有沒有疼痛等癥狀淑助?這種情況只能手術(shù)治療這不是軟骨瘤啊平滑肌肉瘤其他地方確定沒有了?穿刺了為啥不直接切除痢玖?那就等手術(shù)吧光稽,好好配合治療即可不好比較預(yù)后都可以有沒有做核素掃描?這個(gè)檢查可以確定有無轉(zhuǎn)移不能確定抱歉氨案,真不能確定復(fù)發(fā)比較常見建議您放平心態(tài)也拳,積極治療即可
穆勝凱 聊城市中醫(yī)醫(yī)院
2019-01-23
...輔助放化療軟骨肉瘤有膀胱浸潤(rùn)锻刺,預(yù)后不好绝迁,生存時(shí)間因人而異,一般情況好的可以生存時(shí)間長(zhǎng)。影響軟骨肉瘤患者預(yù)后的獨(dú)立性因素有手術(shù)方式及Enneking分期針對(duì)本次問診鹃栽,醫(yī)生更新了總結(jié)建議:恥骨軟骨肉瘤的治療主要以手術(shù)切除為主躏率,廣泛的外科切除邊界是患者長(zhǎng)期生存,降低局部復(fù)發(fā)率的主要因素谍咆。
郭守娟 鄭州大學(xué)附屬鄭州中心醫(yī)院
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...特點(diǎn)與Ⅰ級(jí)軟骨肉瘤相同,那么很有可能是良性腫瘤摹察,可能是骨膜性軟骨瘤恩掷。Ⅱ~Ⅲ級(jí)骨膜性軟骨肉瘤的組織學(xué)表現(xiàn)同Ⅱ~Ⅲ級(jí)周圍性軟骨肉瘤,且Ⅲ級(jí)骨膜性軟骨肉瘤也少見供嚎。骨膜性軟骨肉瘤也有惡性進(jìn)展黄娘。 還有一種說法:低度惡性克滴”普總之預(yù)后相對(duì)較好針對(duì)本次問診,醫(yī)生更新了總結(jié)建議:在骨膜性軟骨肉瘤中劝赔,如果確定是一級(jí)誓焦,整體預(yù)后還是較好的。低度大約78%左右看了诸痢,單從手術(shù)來說很不錯(cuò)為什么要這樣問怕猖?什么叫肋骨上面是有難度。不過您的手術(shù)記錄中明確提到胸膜及其他肋骨未受侵斜回,為什么要廣泛切除原則上是的簇寻,但具體要根據(jù)術(shù)中所見為準(zhǔn)來確定切除范圍,從您提供的手術(shù)記錄描述來看凳贰,切除范圍軟骨肉瘤組織學(xué)特點(diǎn)與周圍性軟骨肉瘤相似市通,分化常較好,很少有粘液樣表現(xiàn)哗励。在骨膜性軟骨肉瘤可以針對(duì)本次問診苫瘾,醫(yī)生更新了總結(jié)建議:不客氣,希望我的回答對(duì)您有幫助界橱!祝福安康蒜吱!
肖獻(xiàn)輝 北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院洛陽醫(yī)院
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