多見于老年人

常見癥狀：呼吸急促、咳嗽镀钓、疲勞穗熬、干咳胸骨后疼痛镀迂、結(jié)節(jié)丁溅、呼吸異常唤蔗、咳痰
ild的典型臨床表現(xiàn)包括：漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳窟赏、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕啰音妓柜，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影棕健。最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭寸纠。

1.氣促
氣促是最常見的首診癥狀，多為隱匿性秕肚，在較劇烈活動時開始帮课，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸袭吗。很多患者伴有明顯的易疲勞感八泡。多數(shù)ild患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主苏昨。個別病例有少量白痰或白泡沫痰锚揍。胸痛較少見，個別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛赘湾，亦可見于ild合并胸膜病變的患者防养。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎患者律逼“慈瑁咯血也較少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征蛹头，肺血管病變及肺部惡性病變亡嫌。

2.呼吸頻率增快
體征中呼吸頻率增快常是ild的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(>24次/min).雙下肺捻發(fā)音或濕啰音掘而，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)挟冠，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而袍睡，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕啰音或捻發(fā)音知染。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ild患者。其他原因引起的ild,杵狀指(趾)者并不常見斑胜。
在收集臨床病史時控淡，要注意作詳細(xì)的職業(yè)、愛好止潘、用藥等過去史詢問掺炭。個別病例在數(shù)10年前曾接觸過化學(xué)或礦物質(zhì)辫诅，亦有可能發(fā)展為ild.疾病的進(jìn)程亦很重要。例如涧狮，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可在數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)明顯的纖維化炕矮；而普通間質(zhì)性肺炎常經(jīng)數(shù)年才有明顯纖維化。

1.體征
呼吸頻率增快常是ild的最早表現(xiàn)刹越。不少患者稍事活動后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快(＞24次/分鐘).雙下肺捻發(fā)音或濕啰音堡它，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯靡循。然而衍醒，某些疾病(如結(jié)節(jié)病)多數(shù)無濕啰音或捻發(fā)音。杵狀指(趾)主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ild患者铣滥。其他原因引起的ild,杵狀指(趾)者并不常見父驮。
2.胸部X線檢查
絕大多數(shù)ild患者，胸部X線可見彌漫性陰影肃萍，或(較少見的)結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影涎瓜，通常肺容積正常。其他特點(diǎn)包括支氣管壁增厚揩池，支氣管血管周圍間隙突出孽倒，小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影。
3.肺CT檢查
hrct有利于發(fā)現(xiàn)早期病變泪桥，如肺內(nèi)呈現(xiàn)不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變救鲤，伴有囊性小氣腔形成，最早在胸膜下出現(xiàn)秩冈，小氣道互相連接可形成胸膜下線等本缠。
4.肺功能檢查
常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少
5.支氣管肺泡灌洗
對支氣管肺泡灌洗液(balf)進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)入问、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測丹锹，根據(jù)balf中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將ild分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型芬失。
6.肺活檢
通過支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查楣黍，是診斷ild的重要手段。
7.其他
實驗室檢查為非特異性變化棱烂，如：動脈血?dú)馐镜脱跹Y租漂，血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高颊糜，有少部分患者的類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性哩治。

本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎衬鱼、特發(fā)性阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎扫矾、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎酿萄、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、特發(fā)性肺纖維化勘浇。

腎上腺皮質(zhì)激素
腎上腺皮質(zhì)激素能夠抑制炎癥及免疫過程争峭，對以肺泡炎為主要病變的ipf可能有效，可改善癥狀和肺功能怒央，對有廣泛間質(zhì)纖維化病例則無效烤眉，總體有效率不足30%.其具體的作用機(jī)制包括減少肺泡巨噬細(xì)胞的數(shù)量并抑制其分泌細(xì)胞因子丘苗，如白介素1β(il-1β)项请、腫瘤壞死因子α(tnf-α)和轉(zhuǎn)化生長因子β(tgf-β)等。下調(diào)成纖維細(xì)胞tgf-β1的mrna表達(dá)及活性梦迂，降低免疫復(fù)合物含量肚轴。因長期使用激素存在明顯的副作用，對于老年(>60歲),尤其是合并冠狀動脈心臟病和(或)糖尿病時豫阻，若臨床表現(xiàn)病情較穩(wěn)定稠还，無明顯的活動性，可不用激素治療苍糠。
急性期應(yīng)采用先大劑量沖擊后維持療法叁丧，以迅速扭轉(zhuǎn)病情。甲基強(qiáng)地松龍500~1000mg/日岳瞭，分2~4次拥娄，靜脈注射連用48~72小時。之后改用強(qiáng)地松 30~40mg/日口服瞳筏，需與甲基強(qiáng)地松龍重疊應(yīng)用至少24小時稚瘾，若臨床有效可維持4~8周后逐漸減量，每次減5mg,減至20mg/日后姚炕，維持2~3個月摊欠，以后每次減2.5mg,撤至維持量0.25mg/kg·d后維持治療，總療程不少于一年柱宦。若應(yīng)用激素后病情仍加重些椒，或者較迅速撤除試用其它免疫抑制劑，或者減量后聯(lián)合應(yīng)用其它免疫抑制劑掸刊。
免疫抑制劑
這類藥物常用的有硫唑嘌呤(azathioprine)免糕、環(huán)磷酰胺(cycolophosphamide,ctx)、氨甲喋呤(methotrexate,mtx)痒给、環(huán)孢霉素a(cyclosporine-a)等用六。至今仍少有令人信服的資料說明這類藥物的效果。zisman等對19例激素治療無效ipf患者應(yīng)用ctx 2mg/kg·d治療6個月后红狗，僅有1例證實反應(yīng)良好烂锤，7例維持穩(wěn)定暴遂，11例惡化，2/3病例出現(xiàn)藥物相關(guān)副作用架暗，結(jié)論是對于激素治療無效者粘伊，ctx的療效有限或無反應(yīng)，且副作用的出現(xiàn)限制了其使用约粒。還有資料顯示惠翼，聯(lián)合應(yīng)用激素和ctx似乎也無明顯的改善反應(yīng)，硫唑嘌呤和激素的聯(lián)合應(yīng)用對患者的生存期及臨床癥狀有一定的改善侨直。
細(xì)胞因子拮抗劑
在肺泡炎和纖維化過程中支摹，細(xì)胞因子之間及其與炎癥細(xì)胞、肺組織細(xì)胞之間相互作用靠婴、相互誘生代郊，促進(jìn)了肺組織炎癥反應(yīng)或免疫損傷，刺激纖維母細(xì)胞的增殖杀餐，促進(jìn)膠原和胞外基質(zhì)的產(chǎn)生和沉積干发，對抗這些細(xì)胞因子的作用，為肺纖維化的治療開辟了一條新途徑史翘。但針對細(xì)胞因子復(fù)雜多變的網(wǎng)絡(luò)枉长，應(yīng)針對關(guān)鍵性因子進(jìn)行拮抗方能有效，其篩選標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)具備：
1琼讽、該細(xì)胞因子能刺激成纖維細(xì)胞增殖或產(chǎn)生膠原必峰；
2、在纖維化患者的肺內(nèi)基因表達(dá)和蛋白產(chǎn)量均增高跨琳；
3自点、該細(xì)胞因子抑制劑能減輕肺纖維化動物模型的纖維化程度。目前符合這3個條件的細(xì)胞因子只有tnf-α和tnf-β,其拮抗劑可為相應(yīng)的抗體脉让、受體抗體和可溶性受體等制劑桂敛。tnf-α的單克隆抗體已試用于臨床，人源性tnf抗體也在研究中溅潜。tgf-β抗體治療博萊霉素致纖維化大鼠顯示出較好療效术唬，已制成tgf-β1受體拮抗劑，但抗纖維化作用有待證實墅瑟。il-1受體拮抗劑(il-1ra)明顯減輕博萊霉素或二氧化硅誘發(fā)的動物肺纖維化避扎，重組的il-1ra雖用于一些炎癥疾病的臨床試驗治療，其結(jié)果尚不令人滿意枪素。
抗纖維化制劑
秋水仙堿具有抗纖維化作用咬跷，其機(jī)制主要有：使多種酶的異常改變恢復(fù)正常水平，使膠原合成趨于正常，膠原Ⅰ和膠原Ⅲ比例接近正常演避；抑制纖維連結(jié)蛋白及肺泡巨噬細(xì)胞源生長因子的釋放氨鹤；抗炎作用。過去把該藥歸入免疫抑制劑偶咸。臨床研究證實對激素治療無效病例何煞，仍有約50%的療效，或與激素有相同的療效殊泼，但長期服用秋水仙堿耐受性良好柿患，無明顯副作用。
γ-干擾素(inf-γ)具有抑制成纖維細(xì)胞增殖和合成膠原作用码日，下調(diào)轉(zhuǎn)化生長因子-β1基因的轉(zhuǎn)錄森枪，從而對抗纖維化形成，動物試驗已證實這種作用趋艘。臨床采用干擾素-γ1b(200μg,皮下注射疲恢，3/ 周)和強(qiáng)地松龍(7.5mg/日)治療ipf 一年后凶朗，全身狀況和癥狀有所改善瓷胧，肺總量、血氧分壓棚愤、最大呼氣壓的基線值均升高約10%,副作用常于用藥9~12周內(nèi)出現(xiàn)搓萧，主要為發(fā)熱，寒顫和肌肉疼痛宛畦，無須終止療程瘸洛，而單用強(qiáng)地松龍治療者無此改善。
抗氧化劑
由于氧自由基(ros)參與多種間質(zhì)性肺疾病的發(fā)生次和，在肺纖維化中起重要作用反肋，抗氧化劑n-乙酰半胱氨酸(nac)能抑制肺細(xì)胞粘附分子表達(dá)及細(xì)胞因子生成，nac吸入肺泡腔中能直接與炎性細(xì)胞相互作用踏施，并增加上皮襯液谷胱甘肽(gsh)水平石蔗。經(jīng)觀察，給博萊霉素(blm)誘導(dǎo)的肺纖維化小鼠霧化吸入30ml nac(70 mg/ml),2次/天徒锄，共28天轮拼，結(jié)果在炎癥期第3天，blm組lpo顯著增加安芋，吸入nac則抑制才延，在第7天，nac可減弱balf和肺泡組織的細(xì)胞浸潤售芳，balf中化學(xué)增活素(chemokines)陈园、巨噬細(xì)胞炎癥蛋白-1(macrophage inflammatory protein-1,mip-1)、mip-2、細(xì)胞因子誘導(dǎo)中性粒細(xì)胞化學(xué)趨化因子(cytokine-induced neutrophil chemoattractant ,kc)較blm組顯著下降湘志，第28天的纖維性變化與羥脯氨酸含量也顯著下降喉隙。提示吸入nac可通過抑制化學(xué)增活素和lpo生成而減輕blm誘導(dǎo)的肺炎癥，從而減輕肺纖維化脐炼，可望治療間質(zhì)性肺病患者畏帖。
有文獻(xiàn)報道，肺損傷后的修復(fù)期可采用促進(jìn)成纖維細(xì)胞凋亡的治療方法丁恭，通過降低肺損害中成纖維細(xì)胞的數(shù)量曹动，以去除過多的纖維組織而促進(jìn)肺修復(fù)，已發(fā)現(xiàn)可溶性纖維連接蛋白多肽處理成纖維細(xì)胞可引起pp125 fak發(fā)生蛋白溶解牲览，呈濃度和時間依賴性墓陈，最大效應(yīng)在96h ,fak是一種酪氨酸激酶，它參與了整合素介導(dǎo)的有關(guān)細(xì)胞生存信號第献，通過這種破壞整合素介導(dǎo)的生存信號通路贡必、干擾細(xì)胞粘附的機(jī)制而誘導(dǎo)肺成纖維細(xì)胞的凋亡，值得進(jìn)一步研究庸毫。
其它如白三烯拮抗劑仔拟、內(nèi)皮素受體拮抗劑、脯氨酸同系物等在體外均發(fā)現(xiàn)有抗肺泡炎飒赃、抗纖維化作用利花，但若應(yīng)用于臨床，還須更深入地研究载佳。

1炒事、注意避寒保暖，防止受涼感冒蔫慧。
2仁吟、避免接觸病因明確的異物。
3脯阔、注意飲食營養(yǎng)夏捣。
4、人參游推、蛤蚧殊储、川貝粉、紅花胳雁、冬蟲夏草適量瘤慕，研粉人膠囊，適量服用康逝，或每日食用核桃仁2-3個鹰柄。體可見胸廓呼吸運(yùn)動減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指擎融。