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霍奇金淋巴瘤

霍奇金病(hodgkins disease)又名淋巴網狀細胞肉是一種慢性進行性龟栗、無痛的淋巴組織腫谚咬,其原發(fā)多呈離心性分布横殴,起源于一個或一組淋巴結赚导,以原發(fā)于頸淋巴結者較多見茬缩,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾吼旧、肝凰锡、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同嘶款,其臨床表現多種多樣忿脉。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多居删,青春期發(fā)病率明顯增多磅愤,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性追粉。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1.

15~34歲為高峰男性多于女性

無傳染性

常見癥狀:盜汗举库、低熱、惡心短硼、腹痛翩性、干咳公上、高熱、皰疹稽徙、皮膚搔癢
臨床表現多種多樣幌扁,主要決定于病理分型,原發(fā)腫瘤的部位和受累器官很鸥,疾病的早期或晚期等因素憎茂。最早的表現多是淺表淋巴結呈無痛性進行性腫大,常缺乏全身癥狀锤岸,進展較慢竖幔。約有60%原發(fā)于頸淋巴結,原發(fā)于鎖骨上是偷、腑下及腹股溝淋巴結的較少見拳氢。初起時,淋巴結柔軟蛋铆,彼此不粘連馋评,無觸痛。后期增大迅速刺啦,可粘連成一巨大腫塊留特。其特點為臨近組織無炎癥,不能用以解釋淋巴結腫大的原因玛瘸。腫大的淋巴結可以引起局部壓迫癥狀磕秤,如縱隔淋巴結腫大壓迫氣管支氣管,引起干咳捧韵。無原因的腹痛可由于后腹膜淋巴結腫大所致景姓。全身癥狀可有低熱,或呈特征性回歸熱型社衰,即高熱數天后瘫盹,可有幾天或幾周的無熱期(pel-ebstein fever).常有食欲減退、惡心桃旷、盜汗和體重減輕也较,這些癥狀當病灶局限時常不出現。皮膚搔癢是成人常見的癥狀薯舆,在小兒極少見晚乙,甚至在全身廣泛臟器受侵時也不出現。約有1/4的患兒在診斷時已轉移到淋巴結以外的組織累冠,多見于脾缘违、肝、肺或骨及骨髓蝇罐。肺部浸潤的X線改變多為絨毛狀滲出性改變岸腥,與真菌感染不易區(qū)別矢勉,多有呼吸加快和發(fā)熱,甚至出現呼吸功能衰竭茉唉。肝臟受累固蛾,可出現肝內膽管梗阻癥狀,肝臟中度腫大度陆,鞏膜黃染艾凯,血清直接與間接膽紅素和堿性磷酸酶增高。骨髓浸潤則出現中性粒細胞懂傀、血小板減少和貧血趾诗。消化道受累可發(fā)生粘膜潰瘍和消化道出血。淋巴瘤發(fā)生在脊髓腔硬膜外鸿竖,可引起壓迫癥狀沧竟。此外铸敏,亦可出現各種免疫功能紊亂如免疫性溶血缚忧,血小板減少或腎病綜合征
霍奇金病本身杈笔,或由于用化療皆可引致細胞免疫功能低下闪水,此類病兒很易發(fā)生繼發(fā)感染,約有1/3病兒出現帶狀皰疹蒙具,并可擴散侵犯肺組織嬉哥。隱球菌、組織胸漿菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常見的并發(fā)癥勒蜀,且病灶比較廣泛津咒。
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結腫大,應懷疑本病雁碘,因為此年齡組的病人哩拔,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結腫大亦應想到此病啥拘。應詳細詢問病史和做全面的體格檢查影焙。最后確診要靠淋巴結的病理檢查,應取較大的整個淋巴結做病理檢查血肯。穿刺吸取淋巴組織襟笋,因取材太少,多不可靠途居。

1.實驗室檢查
貧血多見于晚期患者抵肌,為正色素、正細胞性貧血袍镀。偶見溶血性貧血拜鹤,2%~10%患者coombs試驗陽性框冀。少數病例可出現中性粒細胞增多,嗜酸性粒細胞增多敏簿。外周血淋巴細胞減少(<1.0×109/l)明也、血沉增快、血清乳酸脫氫酶升高可作為病情檢測指標惯裕。
2.病理組織學
病變部位淋巴結等正常淋巴組織結構全部或部分破壞温数,呈現多種非腫瘤性反應性細胞成分,多為淋巴細胞蜻势,并可見漿細胞撑刺、嗜酸粒細胞、中性粒細胞握玛、組織細胞够傍、成纖維細胞及纖維組織。在多種反應性細胞背景成分中散在數量不等的典型rs細胞及其變異型挠铲。典型rs細胞為雙核或多核巨細胞冕屯,核仁嗜酸性,大而明顯网孕,胞質豐富蒿庙。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”.rs細胞及不典型(變異型)rs細胞被認為是霍奇金淋巴瘤真正的腫瘤細胞。最近應用單細胞顯微技術結合免疫表型和基因型檢測慢筝,證明rs細胞來源于淋巴細胞砖蕾,主要來源于b淋巴細胞。經典型霍奇金淋巴瘤的rs細胞cd15及cd30抗原表達陽性贮秤,是識別rs細胞的重要免疫標志廷共。
3.影像診斷
(1)X線平片通常可在雙側前巴俺、上縱隔內見不對稱結節(jié)影诸鲸,極少鈣化表現,除非放療后祷鼎。
(2)ct可顯示多發(fā)世雄、較大的軟組織腫塊,其內無壞死映僚、出血或囊性變寞竭,增強掃描強化亦不明顯。腫大結節(jié)最終可導致明顯的占位效應酣难。
(3)MRI可顯示低t1wi信號和由于水腫及炎癥導致的高t2wi信號強度的均勻信號腫塊谍夭。
(4)pet正電子發(fā)射激光斷層掃面(pet)有利于全面評估疾病分期和治療效果,目前作為重要的影像學手段憨募。

本病鑒別診斷常需與淋巴結核紧索、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥袁辈、結節(jié)病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別。并應注意與轉移癌鑒別珠漂。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌晚缩、甲狀腺癌等,縱隔腫物需除外肺癌媳危、胸腺瘤荞彼,腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查待笑。臨床醫(yī)生則應綜合患者臨床表現及病理檢查結果做出全面診斷鸣皂,包括霍奇金淋巴瘤的病理類型及臨床分期分組。

化療或放療可治愈大多數病人暮蹂。在4~4.5周內給照射野予4000~4500cgy劑量维瑰,可根治95%以上患者的淋巴結病。此外鼻发,標準療法應包括3600cgy照射鄰近未受侵犯的區(qū)域(擴大照射野),因為病變是通過鄰近的淋巴而擴散茶窍。盡管常推薦放療,化療聯合方案忠辛,然而e亞型患者對放療亦可能有效蜀契。對特殊病例可未作分期而先考慮首次放療夹恨,然而治療方案還是以分期為主要依據的哎闻。
Ⅰ和Ⅱa期的疾病可單用放射療法,但治療的照射野要擴大闰芒,包括膈上所有淋巴結分布的區(qū)域枚林,大多數病人要擴大到主動脈周圍的淋巴結和主動脈分叉處以及脾臟或脾蒂。此種治療方案約可治愈80%的病人墓运。治愈是指治療后5年無病生存郭菜,此后復發(fā)極為罕見。大面積侵犯縱隔(>胸腔直徑的1/3)的病人鞍歌,單放療復發(fā)率高勘伺,化療后放療可使約75%的病人無復發(fā)存活期延長。對特殊的Ⅰa期褂删,結節(jié)硬化型飞醉,或淋巴細胞占優(yōu)勢型患者,單用斗篷式照射可能已足夠屯阀。
Ⅲa1 期的疾病缅帘,照射所有淋巴結(斗篷式及倒y型)可使總存活率達85%~90%,5年無病存活率則可達65%~75%.在某些特殊的病例(如僅有輕微脾臟疾病),范圍較小的放射療法(減去盆腔照射野)也同樣有效。對Ⅱb和Ⅲa1 期的疾病难衰,可使用放療和化療钦无,對Ⅲa2 期疾病常使用聯合化療方案逗栽,可使用或不使用淋巴結部位的放射療法。治愈率已達75%~80%.
由于單用放療不能治愈Ⅲb期霍奇金病失暂,因此需要單獨使用聯合化療方案或聯合化療方案合并放療彼宠,生存率為70%~80%.
Ⅳ期a和b的疾病,應用聯合化療方案弟塞,特別是應用mopp方案(氮芥兵志,長春新堿,甲基芐肼宣肚,強的松)或abvd方案(阿霉素萝轰,博來霉素,長春堿好阎,氮烯咪胺).根據近年隨機研究疹咕,對大多數霍奇金病患者治療來說,abvd已成為的標準方案环胸。該方案已使70%~80%的病人獲完全緩解铲恃,而且>50%在10~15年內持續(xù)無病。前瞻性研究結果并未證明交替使用mopp與abvd或加入其他藥物聯合方案的療效會優(yōu)于abvd方案进裹。其他的有效藥物有亞硝基脲四雏,鏈脲霉素,順氯氨鉑以及鬼臼乙叉甙锥萧。未能緩解或在6~12個月內復發(fā)的患者其預后差百擒。常規(guī)搶救治療的療效有限。自身骨髓或外周血干細胞的移植可選擇病例進行寄旋。對強烈治療全身情況可耐受以及對再次誘導化療有效的患者仍桌,自身移植治愈率可達50%.同種異基因移植似無甚優(yōu)越因而不予推薦。自身移植已在初發(fā)高蔚级霍奇金病患者中進行研究忱叭。

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此今艺,沒有確鑿證據顯示能夠預防其發(fā)生韵丑。但是,下列措施可能有益:
1.預防病毒感染虚缎,如eb病毒撵彻、成人t淋巴細胞病毒、艾滋病病毒等遥巴。在春秋季節(jié)防治感冒千康,加強自身防護,克服不良生活習慣。
2.去除環(huán)境因素拾弃,如避免接觸各種射線及一些放射性物質值桩,避免接觸有關的毒性物質,如苯類豪椿、氯乙烯奔坟、橡膠、砷祸弥、汽油偎旱、有機溶劑涂料等。
3.防治自身免疫缺陷疾病迁拂,如各種器官移植后的免疫功能低下狀態(tài)地捂,自身免疫缺陷疾病,各種癌癥化療后等掸校。這些情況均能激活各種病毒滤重,后者可以誘導淋巴組織的異常增生,最終導致淋巴瘤發(fā)生涮巩。
4.保持樂觀鲫庆、自信的健康心態(tài),適當體育鍛煉矩沥,有助于機體免疫功能的穩(wěn)定掏榜,保持腫瘤免疫監(jiān)控能力。

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你好,像這樣有多久了控淡?以前出現過嗎嫌吠?住院開始治療了嗎好的你這種情況為什么會拖了兩年了好吧拖的時間太久了你需要做petct評估病情分期和預后分層還需要做骨髓穿刺現在需要盡快化療,然后做自體移植盡量到大醫(yī)院去是的可以確定就是淋巴瘤而且類別特別不好你的診斷時間太長了是的這個包塊已經太大了現在在血液科住院了嗎什么時候去住院掺炭?好吧你趕緊到血液科去住院吧中醫(yī)治不了這個病辫诅,這只是大夫的建議你這個情況完全不一樣,屬于惡性腫瘤危重癥沒有14天這一條規(guī)定你這個已經是巨大包塊了醫(yī)療原則你需要盡快去住院只是平臺建議涧狮,盡到大型三甲醫(yī)院去住院規(guī)范化治療炕矮。你的這個類別惡性程度很高,不要再拖刹越,要不然真的沒有救了嗯嗯堡它,不客氣心態(tài)很好,有利于治療是的很痛先不要想這么多積極治療即可不能評估本身這個病就1年左右時間嗯靡循,謝謝基因變異導致的很多種因素都會引起你現在唯一能救命的只有化療其實你人可以衍醒,本身作為大夫我們有些話不會和病人本人說的你積極治療,家里經濟條件可以铣滥,到大醫(yī)院去可能還有活下來的希望現在有cart細胞治療中醫(yī)真的只能調理父驮,不能治病,不要被一些短視頻誤導他們怕說了捕如,你想不開
羅田 安康市中心醫(yī)院
2023-09-16
...哪一期您好霍奇金淋巴瘤是一種淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤這個要看原發(fā)部位切拳,淋巴瘤的分期應該是要看PETCT這個只是胸部茁臀,至少還需要腹部和骨頭的檢查揩池,最好還是做PETCT這個不一定孽倒,最好到好一些的醫(yī)院報告發(fā)我看一下現在應該是先明確分期再來確定該用什么治療腫瘤科第二天出結果這個是骨掃描這沒有看到有問題一般是認可的
孫立越 復旦大學附屬中山醫(yī)院
2021-09-18

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