春雨醫(yī)生

登錄 注冊

小兒癲癇

癲癇俗稱“羊兒風”,是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。是由陣發(fā)性、暫時性腦功能紊亂所致的驚厥發(fā)作。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不鍵全,大腦皮層受到刺激產(chǎn)生過度異常放電所致。驚厥時絕大多數(shù)小兒不省人事、兩眼緊閉或半睜,眼球上翻、牙關(guān)緊閉、口角抽動、頭向后仰,四肢反復屈伸,口唇青紫,身體強直,持續(xù)十幾秒鐘到數(shù)分鐘。癲癇是一種慢性疾病,小兒癲癇病因多樣,臨床表現(xiàn)各異,首先要查明病因確定診斷。選擇恰當?shù)倪m宜的治療,患兒遵照醫(yī)生囑咐按時、按量服藥,絕大多數(shù)患兒病情得到控制或治愈。癲癇發(fā)作(seizure)的表現(xiàn)與放電的部位、范圍及強度有關(guān),因而表現(xiàn)十分復雜。每次發(fā)作均起病突然,持續(xù)短暫,恢復較快,但有時可呈持續(xù)狀態(tài)。

兒童

無傳染性

1.部分性發(fā)作(partial seizure) 部分性發(fā)作腦電圖異常放電限局在腦某一部位或從某一局部開始,發(fā)作時不伴意識障礙為簡單部分性發(fā)作,伴有意識障礙為復雜部分性發(fā)作,部分性發(fā)作也可泛化為全身性發(fā)作,而且腦電圖由局部放電演變?yōu)槿X性放電。
(1)簡單部分性發(fā)作(simple partial seizure):發(fā)作開始意識多不喪失,最初發(fā)作表現(xiàn)可反映癲癇起源的腦區(qū)。
①運動癥狀:小兒時期以部分運動性發(fā)作為主,包括:
a.限局性運動癥狀。
b.jackson發(fā)作,即發(fā)作從一側(cè)口角開始,依次波及手,臂,肩等。
c.扭轉(zhuǎn)(旋轉(zhuǎn)性)發(fā)作。
d.半側(cè)發(fā)作。
e.擴散為全身性發(fā)作。
②感覺癥狀:包括:
a.軀體感覺(麻木,疼痛等).
b.特殊感覺異常(視,聽,嗅,味)及幻覺。
c.旋轉(zhuǎn)感等。
③自主神經(jīng)癥狀:包括:胃部癥狀,潮紅,蒼白,冷汗,心悸,豎毛肌收縮,瞳孔散大等。
④精神癥狀:常見于復雜部分性發(fā)作,包括認知障礙記憶力障礙,情感問題(恐懼,憤怒),錯覺(視物變大,變小)及幻覺。
(2)復雜部分性發(fā)作(complex partial seizure):有意識障礙,發(fā)作性感知覺障礙,夢游狀態(tài)等,常有“自動癥”,是意識障礙下的不自主動作,復雜部分性發(fā)作可從單純部分性發(fā)作開始,隨后出現(xiàn)意識障礙,也可從開始即有意識障礙,可見于顳葉或額葉起源的癲癇,eeg在發(fā)作時有顳,額區(qū)局灶性放電。
(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全身性發(fā)作:小嬰兒部分性發(fā)作時由于難以確定嬰兒發(fā)作時的意識水平,往往表現(xiàn)為:
①反應性降低:動作突然減少或停止,無動性凝視或茫然,有人稱為“顳葉假性失神”(temporal pseudo absence)或“額葉失神”(frontal absence),但不是真正的失神發(fā)作。
自動癥:常見為口部的簡單自動癥(如咂嘴,咀嚼,吞咽,吸吮等較原始的動作);或軀干肢體無目的不規(guī)則運動,與正常運動很相似。
③自主神經(jīng)癥狀:呼吸暫停,呼吸節(jié)律改變,發(fā)紺,面色蒼白,潮紅,流涎,嘔吐,嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作。
④驚厥性癥狀:表現(xiàn)為眨眼,眼球震顫或口角抽動,扭轉(zhuǎn)或姿勢性強直,局部肢體輕微陣攣,與年長兒相比,發(fā)作較輕。
2.全身性發(fā)作 全身性常有意識障礙,腦電圖上表現(xiàn)兩側(cè)大腦半球同時對稱放電。
(1)強直-陣攣性發(fā)作(tonic-clonic seizure):發(fā)作時突然意識喪失,瞳孔散大,全身肌肉強直或陣攣或強直-陣攣性收縮,強直發(fā)作指肌群持續(xù)而強烈的收縮為特征,肢體軀干固定在某個姿勢5~20s,有時表現(xiàn)為軸性強直,頭,頸后仰,軀干極度伸展呈角弓反張;有時表現(xiàn)為“球樣強直發(fā)作”,低頭,彎腰,雙上臂舉起,屈肘,持續(xù)2~3s,站立時發(fā)作會摔倒;有時輕微的強直發(fā)作,表現(xiàn)為眼球上轉(zhuǎn),眨眼或眼球震顫,稱為“強直眼球震顫”,陣攣發(fā)作是指肢體及軀干呈有節(jié)律性重復的收縮為特征,強直-陣攣性發(fā)作是指強直期后,逐漸演變?yōu)殛嚁伷冢罱K結(jié)束發(fā)作。
(2)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure):表現(xiàn)為某個或某組肌肉或肌群快速有力的收縮,不超過0.2s,抽動后肢體或軀干立即恢復原來的姿勢(狀態(tài)),屈肌比伸肌更易受累,上肢明顯,嬰兒期肌陣攣的特點有2種:
①全身性粗大肌陣攣:表現(xiàn)為軀干,頸部,四肢近端突然猛烈抽動,動作幅度大,孤立的或連續(xù)的,eeg表現(xiàn)為高波幅多棘慢波爆發(fā),或突然廣泛低電壓。
②散在游走性肌陣攣:表現(xiàn)為四肢遠端,面部小組肌群幅度較小的抽動,多部位游走性,eeg為持續(xù)性彌漫性慢波多灶性棘波,尖波。
(3)失張力發(fā)作:表現(xiàn)為突然發(fā)生的肌張力減低或喪失,不能維持原來的姿勢,導致突然跌倒或姿勢不穩(wěn),有時發(fā)作時間短暫,在未摔倒在地時意識已恢復,可立即站起;長時間的失張力發(fā)作可持續(xù)一至數(shù)分鐘,表現(xiàn)全身松軟,凝視,但無運動性癥狀,eeg發(fā)作間期和發(fā)作期可表現(xiàn)為全導棘慢波或多棘慢波發(fā)放;發(fā)作期還可表現(xiàn)為低波幅或高波幅快活動和彌漫性低電壓。
(4)失神發(fā)作:見下述癲癇綜合征部分。
3.癲癇綜合征
(1)只見于小兒時期,現(xiàn)按發(fā)病年齡早晚依次介紹如下:
良性家族性新生兒驚厥:為常染色體顯性遺傳,往往有驚厥家族史,基因定位多位于20q13.2,少數(shù)定位于8q染色體上,均見于足月兒,出生時一般情況良好,生后2~3天內(nèi)發(fā)病,驚厥形式以陣攣為主,可以表現(xiàn)為某一肢體或面部抽動,也可表現(xiàn)為全身陣攣;少數(shù)表現(xiàn)為廣泛性強直,有時表現(xiàn)為呼吸暫停,發(fā)作頻繁,發(fā)作持續(xù)時間較短,從病史及體格檢查中找不到病因,腦電圖無特殊異常,生化檢查及神經(jīng)影像學檢查均正常,10%~14%小兒轉(zhuǎn)為其他類型癲癇
良性新生兒驚厥:本病遺傳不明顯,90%病例在生后4~6天內(nèi)發(fā)病,其中又以生后第5天發(fā)病最多,又稱“五日風”,男孩略多于女孩,本病病因不太清楚,無代謝異常,驚厥多表現(xiàn)為陣攣發(fā)作,有時伴有呼吸暫停,發(fā)作頻繁,有時呈癲癇持續(xù)狀態(tài),腦電圖在發(fā)作間期常可見尖型θ波,本病預后良好,驚厥多在數(shù)周內(nèi)停止,以后不再復發(fā),精神運動發(fā)育正常。
③小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制:1974年大田原首先報道本病,故又稱為大田原綜合征,生后3個月以內(nèi)發(fā)病,多在1個月之內(nèi)起病,主要為強直痙攣發(fā)作,單個或成串發(fā)作,有時可見面肌抽動或半側(cè)抽動,很少見肌陣攣發(fā)作,腦電圖表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”特征性改變,ct及磁共振檢查??砂l(fā)現(xiàn)腦部結(jié)構(gòu)異常,如腦畸形,發(fā)育異常等,本病治療困難,少數(shù)病例用acth有效,大多數(shù)病例有嚴重智力低下及體格發(fā)育障礙,甚至早期死亡,成活者多在3~6個月演變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/335457/">嬰兒痙攣的臨床與eeg特征。
早期肌陣攣腦病:本病可能與遺傳代謝障礙有關(guān),而無明顯的神經(jīng)影像學異常,生后3個月以內(nèi)起病,家庭常有類似病例,主要表現(xiàn)為頻繁的游走性肌陣攣發(fā)作部分性發(fā)作,有些病例表現(xiàn)為強直發(fā)作,腦電圖也表現(xiàn)為“暴發(fā)-抑制”,和大田原綜合征不同之處是:本病暴發(fā)-抑制圖形在睡眠時明顯,清醒有時見不到,本病預后不良,抗癲癇藥及acth效果均不明顯,多數(shù)早期死亡,很少活到2歲。
嬰兒痙攣:為嚴重的癲癇綜合征,較常見,美國資料為1/6000~1/4000,男女比1∶2,1841年west首先描述本病的發(fā)作情況,又稱為west綜合征,1歲以內(nèi)發(fā)病,4~9個月最多,病因可分80%為癥狀性,20%為隱源性,引起本病的繼發(fā)性原因多種多樣,如腦發(fā)育障礙所致的各種畸形,宮內(nèi)感染,圍生期腦損傷,核黃疸免疫缺陷,代謝異常,生后感染,窒息,染色體異常等因素,均可引起本病,其中,10%為結(jié)節(jié)性硬化,本病發(fā)作形式特殊,為一連串的強直痙攣發(fā)作,可分為屈曲型,伸展型及混合型,屈曲型表現(xiàn)為點頭,彎腰,屈肘,屈髖等動作,伸展型表現(xiàn)為頭后仰,兩臂伸直,伸膝等動作,混合表現(xiàn)為部分肢體為伸展,部分肢體為屈曲,在一次抽搐后間隔1~2s又發(fā)作第2次,可連續(xù)10余次或更多,可伴大笑,哭鬧,自主神經(jīng)異常表現(xiàn),eeg表現(xiàn)為“高度失律”,正常節(jié)律消失,各導聯(lián)見到不規(guī)則,雜亂,不對稱,高波幅慢波,棘波,尖波,多棘慢波,本病常合并嚴重的智力倒退或運動發(fā)育落后,多數(shù)病兒轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌问降陌l(fā)作,特別以lennox-gastaut綜合征最為多見。
⑥嬰兒良性肌陣攣癲癇:6個月~2歲發(fā)病,患兒神經(jīng)發(fā)育正常,發(fā)作表現(xiàn)為短暫的肌陣攣,雙上肢向上向外側(cè)伸展,抽動可以是單個發(fā)作,也可重復發(fā)生,發(fā)作時雙眼上翻,意識不完全喪失,很少波及下肢,當下肢有肌陣攣發(fā)作時,可使小兒跌倒,肌陣攣發(fā)作時伴有eeg異常放電,表現(xiàn)為彌漫性棘慢波或多棘慢波,清醒時若無臨床發(fā)作,腦電圖常無異常放電,在嗜睡及困倦時和睡眠早期階段容易出現(xiàn)異常,丙戊酸鈉很容易控制發(fā)作,部分病例以后轉(zhuǎn)變?yōu)槿?a class="s-link" href="/pc/disease/462043/">強直-陣攣發(fā)作。
⑦嬰兒重癥肌陣攣癲癇:1978年dravet首次描述本病,一般在5~6個月時出現(xiàn)第一次驚厥,往往伴有發(fā)熱或在驚厥前有感染或預防接種史,初起發(fā)作形式為陣攣或強直-陣攣,以后才呈肌陣攣發(fā)作,形式多樣,可為全身抽動或某個肢體抽動,發(fā)作時常摔倒,自驚厥開始后,智力及語言發(fā)育逐漸落后或共濟失調(diào),eeg第1年往往正常,第2年后出現(xiàn)彌漫性棘波,棘慢波或多棘慢波,本病治療困難,不易控制發(fā)作。
lennox-gastaut綜合征:本綜合征占小兒癲癇的1%~10%,男孩略多于女孩,1~8歲發(fā)病,3~5歲為高峰,20%病兒在2歲前發(fā)病,2/3的病例可發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)的異常或在驚厥前已有精神運動發(fā)育落后的表現(xiàn),臨床發(fā)作形式多樣性是本綜合征的特點,如強直發(fā)作,不典型失神,失張力發(fā)作肌陣攣發(fā)作,后兩種不如前兩種多見,患兒可同時存在幾種發(fā)作形式,也可由一種形式轉(zhuǎn)變?yōu)榱硪环N形式,eeg在發(fā)作間期表現(xiàn)為全導0.5~2.5hz慢的棘慢波,左右大致對稱,本綜合征預后不良,治療困難,驚厥持續(xù)到青春期,甚至到成年。
⑨肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇:94%的病兒在5歲以內(nèi)發(fā)病,以3~4歲最多,男孩明顯多于女孩,肌陣攣多為軸性發(fā)作,表現(xiàn)為點頭,彎腰,兩臂上舉,常有跌倒,不能站立,所以稱為肌陣攣-站立不能發(fā)作,eeg在發(fā)作期或發(fā)作間期均可見到不規(guī)則棘慢波或多棘慢波,背景波正常,多數(shù)病例治療效果較好。
⑩具有中央-顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇:是小兒癲癇中常見的一種類型,占小兒癲癇10%~20%,大多在5~10歲發(fā)病,其中以9~10歲最多,本病與遺傳有關(guān),往往有癲癇家族史,發(fā)作多在入睡后不久或清醒前后發(fā)生,表現(xiàn)為口咽部感覺異常及運動性發(fā)作,隨后出現(xiàn)半側(cè)面部肌肉抽搐及同側(cè)上下肢抽動,有時可發(fā)展為全身性抽動,10%~20%病兒僅有一次發(fā)作,另有10%~20%病例發(fā)作頻繁,本病體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)正常,智力正常,神經(jīng)影像學檢查正常,大部分病兒eeg背景活動正常,在中央?yún)^(qū)或中央顳區(qū)出現(xiàn)棘波或尖波,隨后為一低波幅慢波,可單獨出現(xiàn)或成簇出現(xiàn),異常放電在入睡后增加,大約30%病兒僅在入睡后出現(xiàn),當疑為本癥的患兒,如清醒時腦電圖正常,應做睡眠腦電圖以明確診斷,本病預后良好,青春期后大多停止發(fā)作,對藥物反應良好。
?具有枕區(qū)放電的小兒癲癇:發(fā)病年齡多見于4~8歲,男孩略多于女孩,發(fā)作可在清醒或入睡時,驚厥表現(xiàn)為半側(cè)陣攣發(fā)作或擴展為全身強直-陣攣發(fā)作,驚厥前部分病兒出現(xiàn)視覺癥狀,如一過性視力喪失,視野出現(xiàn)暗點,幻視等,1/3發(fā)作后有頭痛,惡心及嘔吐,eeg在發(fā)作間期表現(xiàn)為枕部和后顳部出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波或尖波,這種異常放電睜眼時消失,閉眼后1~20s重復出現(xiàn),1/3~1/2的病兒僅在入睡后腦電圖才出現(xiàn)變化,故部分病例應做睡眠腦電圖以明確診斷。
?獲得性失語性癲癇:本病又稱為landau-kleffner綜合征,4~7歲發(fā)病最多,男孩多于女孩,發(fā)病前語言功能正常,失語表現(xiàn)為能聽見聲音,但不能理解語言的含意,逐漸發(fā)展為語言表達障礙,大約有一半病人首發(fā)癥狀是失語,另1/2病人首發(fā)癥狀為驚厥,驚厥為部分性發(fā)作或全身性發(fā)作;有17%~25%病兒沒有驚厥發(fā)作;2/3病人有明顯的行為異常,eeg背景波正常,一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)陣發(fā)性高幅棘波,尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多,治療除一般抗癲癇藥物外,還可應用腎上腺皮質(zhì)激素治療以及進行語言訓練,本病預后表現(xiàn)不一,大多能控制驚厥發(fā)作,發(fā)病年齡小的患兒語言恢復困難。
?小兒失神癲癇:失神是一種非驚厥性的癲癇發(fā)作,4~8歲起病,6~7歲發(fā)病最多,女孩多于男孩,失神發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生的意識喪失,但不跌倒,兩眼凝視前方,停止正在進行的活動,持續(xù)數(shù)秒至1min左右后意識恢復,繼續(xù)原來的活動,發(fā)作后無嗜睡或精神恍惚,發(fā)作頻繁,每天數(shù)次至數(shù)十次,失神發(fā)作如未能控制或停藥過早,40%合并全身強直-陣攣發(fā)作,eeg表現(xiàn)為雙側(cè)對稱,彌漫性高波幅每秒3次棘慢波,過度換氣可以誘發(fā)典型的腦電和臨床發(fā)作,部分失神病例可伴有肌陣攣,失張,強直發(fā)作或伴自動癥等,對藥物的反應及預后可能有所不同。

1.血、尿、便
可根據(jù)病情查血生化(糖、鈣、磷及電解質(zhì)等),腦脊液,肝、腎功能,染色體及各種遺傳代謝病的檢測。
2.腦電圖(eeg)
腦電圖的檢查能協(xié)助癲癇的診斷,有助于癲癇的定位、分類。有助于排除非癲癇類的疾病。所以凡是出現(xiàn)驚厥的患兒都要做常規(guī)腦電圖檢查。必要時作誘發(fā)試驗和24小時動態(tài)腦電圖。
3.影像學檢查
(1)ct及磁共振(MRI)檢查了解腦部結(jié)構(gòu)異常,如腦畸形、顱內(nèi)鈣化、腫瘤及發(fā)育異常等;
(2)正電子發(fā)射斷層掃描(pet)及單光發(fā)射斷層掃描(spect)檢測腦代謝功能及腦血流,了解大腦功能改變及幫助癲癇定位。正電子發(fā)射斷層掃描更精確反應病灶,為手術(shù)做準備。

診斷
完整全面的癲癇診斷包括:根據(jù)臨床及eeg特征確診是否為癲癇以及癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型;根據(jù)各種實驗室或神經(jīng)影像學等檢查幫助明確癲癇的病因;根據(jù)患兒發(fā)育里程及精神發(fā)育評估,進行神經(jīng)系統(tǒng)功能評價。
1.臨床資料 癲癇的診斷主要結(jié)合病史,臨床表現(xiàn)各種形式的發(fā)作,具突然發(fā)生、反復發(fā)作、自行緩解的特點。現(xiàn)病史應詳細了解發(fā)作的特征,包括發(fā)作前誘因、先兆癥狀、發(fā)作的部位,發(fā)作的性質(zhì)、發(fā)作的次數(shù)、發(fā)作時的意識情況、發(fā)作后的狀況;以及既往發(fā)作史和用藥史、家族史及發(fā)育里程的詢問等;體格檢查包括全身情況、特別是尋找與癲癇發(fā)作病因有關(guān)的特征,如特殊的外貌、皮膚各種色素斑(牛奶咖啡斑、皮膚脫失斑、頭面部血管瘤)以及神經(jīng)系統(tǒng)異常體征。
2.腦電圖檢查 eeg檢查對癲癇的診斷和分類有很大價值,可出現(xiàn)各種陣發(fā)性活動,如尖波、棘波、尖慢波、棘慢波、多棘波以及多棘慢波等。一般常規(guī)腦電圖陽性率接近50% 左右;加上過度換氣,閃光刺激及睡眠腦電圖誘發(fā)試驗可提高20%陽性率;一些多功能腦電圖描記儀,hoter,腦電圖儀,視屏智能化腦電圖監(jiān)測儀,觀察與臨床同步的癇性放電,使之陽性率提高至85%以上。做腦電圖時注意,原服的抗癲癇藥物不需停用,以免誘發(fā)癲癇發(fā)作;腦電圖陰性也不能完全排除癲癇,但僅有腦電圖的癇樣放電而無臨床發(fā)作不能診斷為癲癇。
3.實驗室及輔助檢查 各種實驗室檢查或神經(jīng)影像學檢查幫助尋找癲癇的病因和評價預后。
4.神經(jīng)系統(tǒng)功能評價 在兒童癲癇的診斷中還應關(guān)注神經(jīng)系統(tǒng)其他方面異常的診斷及全身各系統(tǒng)并發(fā)疾病的診斷。
(1)發(fā)育商及智商的評估:了解有否精神運動發(fā)育遲緩。
(2)各種診斷量表:如社會生活能力、兒童行為、情緒障礙、記憶量表等測定,發(fā)現(xiàn)心理及行為認知問題。
(3)語言評估:有否言語延遲、發(fā)育性言語困難、發(fā)音或構(gòu)音障礙。
(4)視聽覺功能檢查:如視力、視野、視覺誘發(fā)電位、聽力測試、耳蝸電位圖等發(fā)現(xiàn)感知障礙。為臨床干預治療提供指征。
鑒別診斷
癲癇是一種發(fā)作性疾病,相當一部分患者發(fā)作期間可完全正常,其他檢查(包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查及輔助檢查等)也不一定有異常發(fā)現(xiàn),其診斷主要靠病史,故要注意與其他發(fā)作性疾病相鑒別,特別是在兒童。應根據(jù)臨床及腦電圖檢查鑒別其他非癲癇發(fā)作的疾病,如屏氣發(fā)作、睡眠障礙、暈厥、習慣性陰部摩擦、多發(fā)性抽動、心因性發(fā)作等。
1.睡眠障礙(sleep disturbance)
(1)夢恐癥或夜間驚悸(night-terrors):夜間驚醒常發(fā)生在睡眠中的第2小時內(nèi)?;颊叱樨瑝趔@起。驚醒后伴有出汗、瞳孔散大、氣促、心悸和肢體不協(xié)調(diào)的運動。夢恐癥常見于3~7歲的兒童,可能在發(fā)熱時出現(xiàn),但除此外尚無其他病理改變。該癥每月發(fā)生1次,也可能每月數(shù)次。夢恐癥中夢游也是常見的癥狀。夢游在兒童期屬良性病癥,但若在成人期仍有此癥,則可能表示有精神異常。成人的夢恐癥是指可能會在夢中有諸如劇痛、無助、絕望、恐怖等感受。夢魘(nightmare)易與夢恐相混,但二者的確不同。夢魘發(fā)生在快眼動期,一般對夢境不能回憶,即使有也殘缺不全。兒童若經(jīng)常夢魘或許不愿睡覺,但夢恐則無此現(xiàn)象。
(2)夢游癥(somnambulism):夢游癥和夢恐癥相似,是一種較常見的現(xiàn)象,發(fā)生在非快眼動期,多見于整個睡眠期1/3段內(nèi)。估計在5~12歲的兒童中有15%的人有此現(xiàn)象,一般在5~7歲多見。夢游具有戲劇性,夢游時患兒常常呈迷睡狀態(tài),睜眼緩慢地游走,有部分意識行為,無主動交流,但能夠被叫回床上或自己返回床上睡覺。如果受到限制,夢游者會不情愿,但不會有攻擊行為。夢游者常常有夢話,夢游應與夜間發(fā)作的復雜部分性發(fā)作的自動癥相鑒別。
(3)發(fā)作性睡病(narcolepsy):常見于10~20歲的青少年,以白天睡眠、猝倒、睡眠癱瘓、幻覺為特征。本病的發(fā)生與遺傳有關(guān)。發(fā)作性睡病和癲癇均可引起意識喪失和猝倒,因而易被誤診為癲癇。發(fā)作性睡病有幾種不同的表現(xiàn)形式。如果睡眠為發(fā)生在白天的發(fā)作,且有強迫性,患者也有陣發(fā)性意識喪失,這樣的情況和癲癇發(fā)作的癥狀確易混淆。覺醒狀態(tài)下的微睡眠常是由于發(fā)作睡眠或睡眠窒息所致,這種情況反復出現(xiàn)在睡眠Ⅰ期或簡短地爆發(fā)出現(xiàn)于快眼動期。頻繁出現(xiàn)可導致麻醉狀態(tài),此時可見自動行為而且患者也不記得發(fā)作時的情形。上述臨床征象對區(qū)別是否由癲癇所致自動行為有重要的參考意義。
猝倒發(fā)作(cataplexy seizure)是患者在大笑、突然憤怒或其他明顯情緒影響時,突然出現(xiàn)部分或全部肌張力喪失?;颊叱TV有頸或膝部肌張力突然喪失。由于骨骼肌麻痹,患者會有呼吸困難、閉眼且講話困難。如果猝倒綜合征的患者有突然跌倒和不能活動時,極易和癲癇的癥狀相混淆,但是猝倒綜合征僅伴發(fā)在突然的情緒激動之后,猝倒后部分保留意識,也沒有癲癇發(fā)作后的意識混亂現(xiàn)象。多數(shù)的猝倒癥者有一種或數(shù)種癥狀,常見為睡眠麻痹或夢幻樣狀態(tài),睡眠麻痹是正常人群也偶爾發(fā)生的癥狀,睡眠癱瘓多發(fā)生在初醒時,常伴有噩夢或夢中有很想運動的愿望。夢幻樣狀態(tài)是在夢境中出現(xiàn)的生動而富有戲劇色彩的舉動,有時發(fā)作者自己也認為所發(fā)生的情景是真正的事實。雖然健康人群也可能偶有夢幻樣狀態(tài)和睡眠麻痹經(jīng)歷,但猝倒發(fā)作患者可在1個月中發(fā)作2~3次。
本病需要進行長期的藥物治療和全面的管理,以控制白天的過度睡眠。藥物主要用去氧麻黃堿、d-苯丙胺、哌甲酯(利他林)及匹莫林等。美國睡眠疾病協(xié)會主張先用小劑量,應根據(jù)病人情況逐漸增加至滿意的劑量,如7歲以上兒童患者,匹莫林每天75~150mg、哌甲酯每天30~60mg即可得到滿意的效果。本病的預后:白天過度嗜睡癥在發(fā)病后的幾周或幾個月內(nèi)發(fā)展,以后保持穩(wěn)定,1/3的猝倒、睡眠癱瘓及幻覺隨年齡增大而改善。但本病造成的注意力不集中、學習成績下降、情緒不穩(wěn)定和易怒在兒童及青少年中最為突出。兒童可表現(xiàn)為抑郁及攻擊行為。
(4)夜間拍頭(nocturnal pat head):這是一種少見現(xiàn)象,有的患兒在整個睡眠過程中有規(guī)律地移動身體和頭,一般來說這不是一種疾病,但是如果患兒用手擊頭且伴有損傷時,則應全面檢查以排除諸如癲癇之類的疾患。
(5)磨牙(molar teeth):大約15%的人在3~17歲有睡眠磨牙現(xiàn)象,大多數(shù)人的夜間磨牙是暫時的和良性的。但出現(xiàn)這種情況時應與癲癇發(fā)作時自動癥中的咀嚼癥相區(qū)別。
(6)夜間肌陣攣(nocturnal myoclonus):夜間肌陣攣多表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)腿部迅速單次抽動,也可持續(xù)15~45s,每20秒可有1次抽動,特別在睡眠Ⅱ期多見。抽動一般不致使患者蘇醒,目睹患者的抽動情況有助于與癲癇相區(qū)別。
2.暈厥(syncope)
一般有明顯的誘因,常見的誘因有站立、劇痛、情緒激動、過分寒冷、急劇的胸內(nèi)壓力增加,如過度咳嗽、抽泣、大笑、用猛力、憋氣等。
暈厥發(fā)生前患者可能會感到惡心、頭暈、無力、震顫或黑暗等癥狀?;颊咴谡玖⒒蜃鴷r可能會倒下,但倒下時不會像癲癇發(fā)作時那樣突然倒地,而是比較緩慢。暈厥時脈搏會變得不規(guī)則,如果意識喪失時間短,不一定會面色蒼白。偶爾暈厥者也可能伴有抽動、遺尿甚至咬破舌頭。如果發(fā)生這種情況,確應與癲癇發(fā)作相鑒別。暈厥時的抽搐情況與強直-陣攣發(fā)作是有差別的。暈厥時的強直癥狀相當于去腦強直,有過度伸展,陣攣期也較短。暈厥的驚厥也絕不會有強直-陣攣癲癇發(fā)作那樣的強度和持續(xù)時間。當然,想把一個復雜的暈厥與癲癇區(qū)別開,光靠臨床癥狀還不夠,腦電圖和心電圖的長期監(jiān)測有助鑒別。癲癇主要應注意與心源性暈厥鑒別。
嚴重的心律不齊有時可致腦缺血而引起意識喪失。常見的癥狀有眩暈、短暫的腦缺血發(fā)作、智力減退和精神行為失常等,除此之外,任何原因所致腦缺氧均可引起癲癇發(fā)作。schott等人報道,心律不齊致癲癇發(fā)作的患者并不少見,在他們的門診中,10個患者有2人在半年的心律失常后伴發(fā)了癲癇癥狀。有一個家族有暈厥史,家中母親和3個孩子曾被診斷為癲癇,癥狀多在體育運動中或情緒激動時發(fā)生。心電監(jiān)護下見有室性或室上性心動過速,在得出正確診斷之前有3人死亡,另1個在正確的治療下,暈厥和心律不齊得到控制,故而認為他們患的是家族性心律不齊和長期多變的qt綜合征。
3.偏頭痛(migraine)
偏頭痛也可反復發(fā)作,往往伴有視覺癥狀,有時也有神經(jīng)系統(tǒng)的異常體征。偏頭痛在兒童中特別是4歲到青春期間常見。自主神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀如面色蒼白、發(fā)紅、瞳孔散大、光敏感等也常見到。不少癲癇患者發(fā)作后出現(xiàn)頭痛,如枕葉癲癇患者發(fā)作后約1/4出現(xiàn)明顯的偏頭痛,故要注意鑒別。偏頭痛與癲癇的鑒別重點在于:
(1)癲癇患者的頭痛程度較輕且多在發(fā)作前后出現(xiàn),常伴有其他癲癇發(fā)作的明顯癥狀;偏頭痛則以偏側(cè)劇烈頭痛為主要癥狀。
(2)癲癇腦電圖異常多為陣發(fā)性,常有棘波或棘-慢綜合波;偏頭痛僅少數(shù)患者可出現(xiàn)局灶性慢波,即使伴有尖波也常局限于頭痛同側(cè)的顳區(qū)。
(3)枕葉癲癇者可有視幻覺,偏頭痛也常有此癥狀,但二者視幻覺的性質(zhì)有區(qū)別,癲癇的視幻覺復雜,形象模糊無一定的輪廓和圖形;偏頭痛者則以閃光、暗點、視物模糊為主要特征。
(4)癲癇發(fā)作多有意識障礙,且以突然、短時為特點,偏頭痛者多無意識障礙,基底動脈偏頭痛雖有意識障礙,但發(fā)生緩慢,意識障礙的程度也較輕,意識喪失前常有夢樣感覺。
值得一提的是臨床上曾出現(xiàn)大量“頭痛性癲癇”的診斷。實際上頭痛作為惟一表現(xiàn)的癲癇發(fā)作非常罕見,較常見的是癲癇合并頭痛,而癲癇癥狀被患兒或家長忽視,特別是在年幼兒,短暫的意識障礙、視覺癥狀等癥狀常被忽視。我們曾對20例原診斷為“頭痛性癲癇”的患兒進行長時間腦電圖監(jiān)測,有3例診斷為癲癇,但均屬這種情況。
4.假性癲癇發(fā)作(pseudoseizure)
假性發(fā)作又稱精神性發(fā)作(包括癔病),在臨床上與癲癇發(fā)作應區(qū)別開來。假性發(fā)作也可出現(xiàn)運動、感覺、自動癥、意識模糊等類似癲癇發(fā)作的癥狀。但假性發(fā)作多在情緒波動后發(fā)生且癥狀有戲劇性。自傷行為和尿失禁一般不會在假性發(fā)作中表現(xiàn)出來,但有些癲癇患者在發(fā)作中并不出現(xiàn)尿失禁和傷害行為,而有些假性發(fā)作者則可有尿失禁。發(fā)作后有無精神紊亂也不能作為假性發(fā)作的鑒別點,但有強烈的自我表現(xiàn)、精神刺激史、發(fā)作中的哭叫、出汗、閉眼等仍為假性發(fā)作的特點。如假性發(fā)作者經(jīng)常見到癲癇發(fā)作,發(fā)作中可有睜眼和極似癲癇發(fā)作的癥狀。鑒于上述,有時即使有經(jīng)驗的神經(jīng)科醫(yī)師單憑臨床癥狀也難以區(qū)別癲癇與假性發(fā)作。1982年desai等人提出假性發(fā)作的4點診斷標準可供參考:
①發(fā)作形式不符合癲癇發(fā)作的分類標準;
②無癲癇樣腦電圖出現(xiàn);
③缺乏癲癇發(fā)作后的腦電圖變化;
④發(fā)作頻率與抗癲癇藥物血清藥物濃度不呈相關(guān)性。上述標準應綜合考慮,單一標準并不能有效鑒別假性發(fā)作。錄像腦電圖監(jiān)測系統(tǒng)對鑒別假性發(fā)作很有意義。93%的癲癇發(fā)作可在長期腦電圖監(jiān)測下表現(xiàn)異常,僅3%的部分性癲癇發(fā)作時腦電圖正常。發(fā)作后立即查腦電圖,強直-陣攣性發(fā)作全部異常。部分性發(fā)作有半數(shù)異常。
臨床上假性發(fā)作與癲癇發(fā)作同時存在的情況不少見,兒童中更應注意鑒別。1983年lesser等人報道:假性發(fā)作中可能有10%左右患有癲癇,癲癇伴有假性發(fā)作為10%~20%,這些患者的臨床癥狀改善,可能是假性發(fā)作被控制。
5.呼吸暫停癥或屏氣發(fā)作(breath holding spell)
青紫型呼吸暫停癥起病于嬰兒期,在精神刺激時發(fā)生,如疼痛、不如意、需求未能滿足等皆可為誘因。開始發(fā)作時小兒大哭一聲或幾聲,然后呼吸停止于呼氣相,逐漸出現(xiàn)青紫,20~25s以后意識喪失、角弓反射,甚至抽搐,可有尿失禁。1~3min以后呼吸恢復、青紫消失、全身肌肉放松,意識恢復。這類發(fā)作在4~5歲后自然消失。蒼白型呼吸暫停癥較少見,嬰兒和兒童都可發(fā)生,誘因多為疼痛與驚恐,發(fā)作短暫,先大哭一聲,面色蒼白發(fā)灰,數(shù)秒鐘以后意識喪失,呈角弓反張體位,然后很快恢復正常,此類發(fā)作是由于迷走神經(jīng)過度興奮引起心搏暫停所致。呼吸暫停癥病兒的腦電圖正常。
6.交叉擦腿發(fā)作(crossed rub leg seizure)
常于1歲以后發(fā)病,可以持續(xù)至年長兒,女孩多見。多在臥床準備入睡或在醒后不久時發(fā)作。臥位多見,也可于立位時發(fā)生。發(fā)作時兩下肢交叉內(nèi)收,上下移擦,會陰部肌肉收縮,有時面色發(fā)紅、出汗、呼吸粗大、眼發(fā)直。本病與癲癇的主要不同之處是意識不喪失,對周圍環(huán)境反應正常。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘或更長,可由意志支配。本病屬于兒童神經(jīng)癥一類,沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常。
7.驚跳病(startle disease)
本病為一種常染色體遺傳性疾病,表現(xiàn)為對聲、視覺及觸覺呈現(xiàn)出過度的驚嚇反應,少數(shù)可因情緒而誘發(fā)。發(fā)作時突然軀體肌張力喪失、陣攣樣發(fā)作和跌倒。在年長兒可表現(xiàn)為反射亢進、共濟失調(diào)和節(jié)律性陣攣。嬰兒則表現(xiàn)為肌張力增高,甚至呼吸暫停。

小兒癲癇已經(jīng)確診要及早治療,根據(jù)發(fā)作類型選藥,單藥治療,劑量個體化,簡化服藥次數(shù)。

1.藥物治療

2.病因治療
繼發(fā)于腦腫瘤、腦炎、腦血管病和部分代謝性疾病等,治療癲癇同時也要去除病因。

3.免疫治療
部分患兒免疫力低可給免疫增強劑。

4.對癥治療
癲癇發(fā)作合并精神障礙者可用氟派定醇或泰必利。

5.手術(shù)治療

(1)外科治療的適應證癲癇發(fā)作無法控制;有定位明確的可切除單側(cè)局部病灶或皮質(zhì)異常區(qū)。

(2)常用手術(shù)方法
①腦皮質(zhì)病灶切除術(shù);
②前顳葉切除術(shù);
③大腦半球皮質(zhì)切除術(shù);
④癲癇的立體定位手術(shù)治療。

小兒癲癇專業(yè)護理:
1、家屬要保持冷靜,及時觀察記錄病人發(fā)作情況,同時不能強行搬動或按壓病人,防止發(fā)生骨折。
2、盡可能將病人放在一個平坦、松軟的位置,避免摔傷。
3、將病人腰帶、領(lǐng)帶、紅領(lǐng)巾等松開,頭偏一側(cè),將口內(nèi)流出、吐出食物等及時擦靜,防止吸入,同時不要進行灌水清洗口腔。
4、對于部分表現(xiàn)為精神運動性發(fā)作的病人要保護好病人,防止到處走動,避免傷及自身或他人。
5、抽搐停止后要盡可能讓病人休息。
6、如果病人出現(xiàn)出現(xiàn)誤吸、連續(xù)抽搐達到30分鐘以上或者兩次抽搐間病人未恢復清醒時,要及時向醫(yī)療單位報告,尋求幫助。
小兒癲癇日常護理:
生活護理是基本的內(nèi)容,主要是建立良好的生活習慣,避免過度勞累、睡眠不足、高熱等情況,避免刺激性食物,盡可能避開危險場所和危險品,不要單獨上山或下水,兒童不要進行強刺激性游戲,成人避免開車、騎自行車等高度緊張的事情。

日常預防
1、指導患者建立良好的生活習慣,避免過度疲勞、睡眠不足,鼓勵進行正常的學習工作。
2、避免煙酒、毒品等不良習慣。臨床上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制,但假期由于生活規(guī)律的破壞及過度的玩耍,特別是長時間看電視、打游戲機等,則發(fā)作明顯增加,故對患兒如有原因不明的發(fā)作增加應注意這方面的情況。
健康教育
1、對因遺傳性疾病引起的癲癇,要進行產(chǎn)前診斷。發(fā)現(xiàn)患某種遺傳性疾病,伴發(fā)癲癇的胎兒可以人工流產(chǎn),這是小兒癲癇的預防措施之一。
2、癲癇病人在選擇婚配對象時,應避免與有癲癇家族史的結(jié)婚。
癲癇病人的未婚夫(妻)在婚前要做腦電地形圖檢查,如腦電地形圖有癲癇波者避免結(jié)婚,雙方都有癲癇家族史的人也應避免結(jié)婚。
3、對于各種顱內(nèi)感染引起的癲癇,要積極地預防這些感染的發(fā)生。一旦發(fā)生了顱內(nèi)感染性疾病,應及早診斷,正確治療,減輕腦組織損傷程度。
在顱內(nèi)感染的急性期,不少患者常有癲癇發(fā)作,這時應及時、足量地使用抗癲癇藥物,以減輕腦組織因癲癇發(fā)作造成的損害,也可減少日后癲癇發(fā)作的機會。
4、為了預防出生時腦損傷引起的癲癇,對于高齡初產(chǎn)婦,如預計生產(chǎn)過程不順利,應及早剖腹取胎,這樣可以避免因缺氧、窒息、產(chǎn)傷引起嬰兒日后患癲癇。

好評醫(yī)生-小兒癲癇
更多
可咨詢
服務人次 3183 好評率(99.3%)

擅長:小兒腹瀉病、腹瀉病、便秘、功能性消化不良、消化不良、消化道紊亂、嬰兒腹瀉、胃炎、慢性腸炎、支原體感染、神經(jīng)系統(tǒng)病變、抽動癥、腦性癱瘓、精神發(fā)育遲緩、小兒癲癇、性早熟、矮小癥、腎病綜合征、消化系統(tǒng)疾病、呼吸系統(tǒng)病變、肺炎、哮喘、反復呼吸道感染、過敏性鼻炎、感冒、支氣管炎、兒童多動癥、自閉癥、濕疹、遺尿癥

可咨詢
服務人次 24121 好評率(95.9%)

擅長:呼吸系統(tǒng)病變、小兒肺炎、哮喘、上呼吸道感染、慢性咳嗽、小兒哮喘、反復呼吸道感染、新生兒疾病、新生兒黃疸、消化系統(tǒng)疾病、腹瀉病、感染性疾病、嬰兒玫瑰疹、手足口病、發(fā)育障礙、自閉癥、發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)病變、癲癇、小兒癲癇、抽動障礙、抽動癥、化膿性扁桃體炎、孤獨癥、神經(jīng)病、早產(chǎn)、母乳性黃疸、生理性黃疸、早產(chǎn)兒、尿布疹、癲癇發(fā)作、失神發(fā)作、難治性癲癇、癲癇大發(fā)作、癲癇小發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)

可咨詢
服務人次 2714 好評率(96.8%)

擅長:呼吸系統(tǒng)病變、小兒急性氣管支氣管炎、小兒支氣管肺炎、小兒肺炎、小兒感冒、小兒流行性感冒、鼻炎、消化系統(tǒng)疾病、小兒腹瀉病、消化不良、小兒腸炎、腸系膜淋巴結(jié)炎、食物過敏、感染性疾病、手足口病、皰疹性咽峽炎、水痘、扁桃體炎、幼兒急疹、猩紅熱、口腔念珠菌病、支原體感染、神經(jīng)系統(tǒng)病變、高熱驚厥、熱性驚厥、小兒癲癇、內(nèi)分泌失調(diào)、性早熟、矮小癥、肥胖癥、血液病、貧血、發(fā)育障礙、佝僂病、濕疹、營養(yǎng)不良、小兒急性喉炎

可咨詢
服務人次 172 好評率(90.0%)

擅長:肺炎、肺炎球菌肺炎、哮喘、支氣管炎、小兒急性氣管支氣管炎、上呼吸道感染、小兒支氣管肺炎、支氣管肺炎、慢性咳嗽、小兒哮喘、感冒、反復呼吸道感染、小兒感冒、熱性驚厥、病毒性腦炎、病毒性腦膜炎、顱腦損傷、高熱驚厥、精神發(fā)育遲緩、小兒癲癇、化膿性腦膜炎、傳染性單核細胞增多、支原體感染、敗血癥、幼兒急疹、消化道紊亂、便秘、腸炎、胃腸炎、小兒腸炎

可咨詢
服務人次 1055 好評率(100.0%)

擅長:嬰兒痙攣、小兒癲癇、小兒高熱驚厥、癲癇、抽動癥、兒童多動癥、兒童偏頭痛、發(fā)育遲緩、自閉癥、小兒支氣管肺炎、腦性癱瘓綜合征、缺氧缺血性腦病、嬰兒濕疹、精神發(fā)育遲緩、牛乳蛋白致過敏反應

相關(guān)問答-小兒癲癇

更多
你好,缺鈣可以引起癲癇發(fā)作可以引起醫(yī)學目前沒有有可能吧一般是控制病情積極治療看看吧這個現(xiàn)象就是癲癇發(fā)作其他不是這個現(xiàn)象這個癥狀比較明顯如果確定診斷,需要檢查腦電圖磁共振腦電圖呢?哦,盡早檢查,查明原因,積極治療,控制好了,不會有什么影響。不客氣,祝寶寶早日康復。主要是根據(jù)癥狀發(fā)作頻繁,藥物治療效果不好??梢砸?,那是發(fā)熱嚴重引起的不會反復是的,目前的醫(yī)學水平,沒有完全清楚如果反復發(fā)作,應該是沒有控制如果控制好了,不會出現(xiàn)這種情況。不能排除。一般是需要大醫(yī)院專家根據(jù)病史 ,藥物治療判斷是的,如果藥物沒有效果,也可以手術(shù)治療。不過,部分病人,也是效果不好。
賀懷珠 平陰縣中醫(yī)院
2023-01-31
臨床表現(xiàn)和腦電圖都很重要首先要明確發(fā)作類型,診斷依據(jù)主要是詳細的病史體檢和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查,病史包括病因及首次發(fā)作年齡,不同年齡病因不同,癲癇類型各異。二了解有無產(chǎn)傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史,外傷史、中毒史以及家族史。三要詳細詢問發(fā)作情況。四體格檢查要全面細致準確,借助實驗室檢查,包括腦電圖,必要時做血尿、生化檢查及腦脊液的檢查,力求找出病因,注意不要忽略腦瘤感染、腦寄生蟲代謝紊亂先天性異常等,可以確定癲癇的性質(zhì)、發(fā)作分類。癲癇波形吃的什么藥做磁共振了嗎嗯嗯可以 發(fā)作不是很典型還要結(jié)合臨床癥狀嗯嗯需要做鑒別診斷有尖慢波只有單個發(fā)作發(fā)作了幾次
張樂 山東大學附屬兒童醫(yī)院
2020-03-18
這種情況有多長時間了?得終身服藥,你得有信心,要不寶貝怎么辦?問題已經(jīng)解答完畢,如有疑問可以再次追問哈!要是沒問題,歡迎您給我一個“滿意”評價(評價按鈕在頁面右上角,問題關(guān)閉后頁面下面也可評價),春雨系統(tǒng)會自動贈送您一張復診優(yōu)惠券。點擊我的頭像,左下角可以關(guān)注我,我會發(fā)布一些科普文章,日常注重保養(yǎng),可以預防疾病。
周玉霞 突泉縣中醫(yī)院
2019-11-22

相關(guān)文章-小兒癲癇

亚洲国产免费成人av,国产极品嫩白在线观看,国产大胆露出精品视频,国产三级性爱特黄在线 (function(){ var bp = document.createElement('script'); var curProtocol = window.location.protocol.split(':')[0]; if (curProtocol === 'https') { bp.src = 'https://zz.bdstatic.com/linksubmit/push.js'; } else { bp.src = 'http://push.zhanzhang.baidu.com/push.js'; } var s = document.getElementsByTagName("script")[0]; s.parentNode.insertBefore(bp, s); })();