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白血病

白血病是一類造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病弄跌〕危克隆性白血病細(xì)胞因?yàn)樵鲋呈Э馗寤啤⒎只系K喊衫、凋亡受阻等機(jī)制在骨髓和其他造血組織中大量增殖累積,并浸潤其他組織和器官睡谒,同時(shí)正常造血受抑制湘搀。臨床可見不同程度的貧血、出血榆墅、感染以及肝渐仓、脾熔淘、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。

無特定人群

無傳染性

1悄慨、骨髓造血功能破壞引起的癥狀
(1)容易發(fā)生青腫饼痘,點(diǎn)狀出血:導(dǎo)因于制造血小板的巨核細(xì)胞減少,以致血小板缺乏车管。
(2)貧血:制造紅細(xì)胞的造血祖細(xì)胞減少全僧,導(dǎo)致紅細(xì)胞的缺乏,容易在活動(dòng)時(shí)發(fā)生氣喘和暈眩还桶。
(3)發(fā)熱公杰,感染經(jīng)久不愈:由于大部分白細(xì)胞都是腫瘤細(xì)胞,無正常功能苛瞬,導(dǎo)致免疫力下降钻哩,容易受到感染
2肛冶、白血病細(xì)胞浸潤組織引起的癥狀
(1)淋巴結(jié)腫大街氢。
(2)骨痛或關(guān)節(jié)痛:白血病細(xì)胞在骨髓內(nèi)大量增生造成,輕敲急性淋巴細(xì)胞性白血病病人的胸骨睦袖,常會(huì)引起劇烈疼痛珊肃。
(3)牙齦腫脹。
(4)肝脾腫大馅笙。
(5)頭痛和嘔吐:白血病細(xì)胞進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)伦乔。
(6)出現(xiàn)骨或軟組織硬塊:因?yàn)闉榭雌饋沓饰⒕G色,又稱綠色瘤董习,是白血病細(xì)胞在骨膜下或軟組織內(nèi)所形成的一種局限性浸潤烈和。因其顏色淡綠、腫塊呈圓形隆起似瘤皿淋,由此得名招刹。。
(7)心包或胸腔積液窝趣。
3疯暑、各類白血病的特殊表現(xiàn)
(1)急性早幼粒細(xì)胞白血病彌散性血管內(nèi)凝血
(2)慢性髓系白血病:大部分病人白細(xì)胞茫绅、血小板數(shù)目上升盅格,脾臟腫大
(3)慢性淋巴細(xì)胞性白血病:好發(fā)老年人咳综,病情進(jìn)展多緩慢鞭碳。

1.急性白血病
(1)血象:血紅蛋白、血小板進(jìn)行性減少霍执,白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高或減少山滔,分類可見原始或幼稚細(xì)胞樊颁。
(2)骨髓象:增生活躍至極度活躍,可伴骨髓纖維化或骨髓壞死呀逃。按增生細(xì)胞的系列不同澳银,分為急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL).其骨髓特點(diǎn)如下:
1)ANLL:
①M(fèi)1型(急性粒細(xì)胞白血病未分化型):原粒細(xì)胞≥90%(非紅系細(xì)胞),早幼粒細(xì)胞少見,中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見钾植;可見auer小體慨即。紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑泛鸟。
②M2型(急性粒細(xì)胞白血病部分分化型):粒系明顯增生蝠咆,可見auer小體;紅系北滥、巨核細(xì)胞系增生受抑刚操。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M2a型:原粒細(xì)胞20%~90%(非紅系細(xì)胞),單核細(xì)胞<20%,早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。M2b型:以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主再芋,其胞核常有核仁菊霜,核漿發(fā)育明顯不平衡,此類細(xì)胞>20%.
③M3型(急性顆粒增多的早幼粒細(xì)胞白血病):以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主济赎,此類細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞);易見auer小體鉴逞;紅系、巨核細(xì)胞系增生受抑司训。根據(jù)粒細(xì)胞分化程度不同又分為:M3a型(粗顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大构捡,密集或融合。M3b型(細(xì)顆粒型):嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小壳猜。
④M4型(急性粒-單核細(xì)胞白血病):粒系勾徽、單核細(xì)胞系增生,紅系忿震、巨核細(xì)胞系增生受抑斗黍。根據(jù)粒系、單核細(xì)胞系形態(tài)不同狠楞,又分四種類型:M4a:原始和早幼粒細(xì)胞增生為主坦浦,單核細(xì)胞系≥20%(非紅系細(xì)胞).M4b:原辙求、幼單核細(xì)胞增生為主盲并,原粒和早幼粒細(xì)胞>20%(非紅系細(xì)胞).M4c:原始細(xì)胞即具粒細(xì)胞系,又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征者>30%(非紅系細(xì)胞).M4eo:除具上述特點(diǎn)外弟诲,還有粗大而圓的嗜酸顆粒及著色較深的嗜堿顆粒吻悍,占5%~30%(非紅系細(xì)胞).
⑤M5型(急性單核細(xì)胞白血病):單核細(xì)胞系增生,可見細(xì)長auer小體徘伯;紅系囚上、粒系及巨核細(xì)胞系增生受抑南垦。根據(jù)單核細(xì)胞分化程度不同又分為:M5a型(未分化型):原始單核細(xì)胞≥80%(非紅系細(xì)胞).M5b型(部分分化型):原始、幼稚>30%,原始單核細(xì)胞<80%(非紅系細(xì)胞).
⑥M6型(紅白血病):紅細(xì)胞系>50%,且有形態(tài)學(xué)異常痰拢,非紅細(xì)胞系原粒細(xì)胞(或原始+幼稚單核細(xì)胞>30%(非紅系細(xì)胞);若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞>5%,骨髓非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞>20%.巨核細(xì)胞減少跛鸵。
⑦M(jìn)7型(急性巨核細(xì)胞白血病):原巨核細(xì)胞>20%.紅系、粒系增生相對抑制资柔。
2)ALL:
①L1型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生焙贷,比例增高,以小淋巴細(xì)胞為主贿堰;核圓形辙芍,偶有凹陷與折疊,染色質(zhì)較粗羹与,結(jié)構(gòu)較一致核仁少故硅,不清楚;胞漿少纵搁,輕或中度嗜堿吃衅。
②L2型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高腾誉,淋巴細(xì)胞大小不一捐晶,以大細(xì)胞為主;核形不規(guī)則妄辩,凹陷與折疊易見惑灵,染色質(zhì)較疏松,結(jié)構(gòu)不一致伟蕾,核仁較清楚私舱,一個(gè)或多個(gè);胞漿量較多配昼,輕或中度嗜堿菊舅。
③L3型:原始和幼稚淋巴細(xì)胞明顯增生,比例增高如癌,但細(xì)胞大小較一致舆滞,以大細(xì)胞為主;核形較規(guī)則顿墨,染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀服讯,核仁一個(gè)或多個(gè),較明顯稼孤,呈小泡狀授灵;胞漿量多,深藍(lán)色扇述,空泡常明顯藏亲,呈蜂窩狀杯道。
(3)細(xì)胞化學(xué)染色
1)過氧化物酶及蘇丹黑染色:急淋細(xì)胞呈陰性(陽性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽性;急單細(xì)胞呈陽性或弱陽性责蝠。
2)糖原染色:急淋細(xì)胞呈陽性(粗顆恋辰恚或粗塊狀,常集于胞漿一側(cè));急粒霜医、急單細(xì)胞呈弱陽性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血裁粮邸:幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽性。
3)非特異性酯酶染色:急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽性支子,能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽性或弱陽性创肥,氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。
4)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色:急淋白血病積分增高或正常值朋;急粒白血病明顯減低叹侄;急單白血病可增高或減低。
有條件應(yīng)做免疫學(xué)昨登、細(xì)胞遺傳學(xué)及基因分型趾代。
2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)
(1)病史;
(2)體格檢查:特別是淋巴結(jié)包括咽淋巴環(huán)和肝脾的大蟹崂薄撒强;
(3)體能狀態(tài):ecog及疾病累積評分表(cirs)評分;
(4)癥狀:盜汗滥港、發(fā)熱鸠头、體重減輕;
(5)血常規(guī)檢測换蛔,包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類诱价、血小板計(jì)數(shù)、血紅蛋白等孽强;
(6)血清生化檢測涧俐,包括肝腎功能、電解質(zhì)氮妆、乳酸脫氫酶偶村、β2-微球蛋白等;
(7)骨髓活檢±涂片:治療前匹溪、療效評估及鑒別血細(xì)胞減少原因娶架。
3.免疫學(xué)檢查
常使用流式細(xì)胞儀進(jìn)行檢測,可以根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān)抗原账何,確定其來源代虾,對診斷具有一定意義。

診斷
白血病是骨髓的病變激蹲,因此需要進(jìn)行骨髓穿刺檢查以及骨髓病理切片檢查棉磨,才能夠確定診斷,為了進(jìn)一步確認(rèn)白血病的種類学辱,還需要額外的特殊檢查乘瓤,才能精確將白血病予以分類并給予最適當(dāng)?shù)闹委煛?br>這些特殊檢查包括:細(xì)胞化學(xué)染色,流式細(xì)胞儀檢查策泣,染色體檢查衙傀。
鑒別診斷
應(yīng)與再生障礙性貧血,骨髓增生異常綜合征萨咕,傳染性單核細(xì)胞增多癥统抬,原發(fā)性血小板減少性紫癜及類白血病反應(yīng)等病鑒別。
1危队、再生障礙性貧血聪建。
2、骨髓增生異常綜合征茫陆。
3槽悼、傳染性單核細(xì)胞增多癥。
4毛围、免疫性血小板減少癥页梁。
5、類白血病反應(yīng)沸恤。

由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜队淳,因此沒有千篇一律的治療方法,需要結(jié)合細(xì)致的分型和預(yù)后分層制定治療方案真稚。
目前主要有下列幾類治療方法:化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療壕矿、免疫治療、造血干細(xì)胞移植等屋廓。
通過合理的綜合性治療李荚,白血病預(yù)后得到極大的改觀,相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定属诀,白血病是“不治之癥”的時(shí)代過去了鸥层。

1.AML治療(非M3)

通常需要首先進(jìn)行聯(lián)合化療,即所謂“誘導(dǎo)化療”,常用DA(3+7)方案秉扑。誘導(dǎo)治療后慧邮,如果獲得緩解,進(jìn)一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強(qiáng)化鞏固化療或者進(jìn)入造血干細(xì)胞移植程序舟陆。鞏固治療后误澳,可進(jìn)行維持治療,后停藥觀察,定期隨診忆谓。

2.M3治療

由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功裆装,PML::RARα陽性急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)成為整個(gè)AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示倡缠,全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者哨免。治療需要嚴(yán)格按照療程進(jìn)行。

3.ALL治療

通常先進(jìn)行誘導(dǎo)化療昙沦,成人與兒童常用方案有差異琢唾,但是近年來研究認(rèn)為,采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案盾饮。緩解后需要堅(jiān)持鞏固和維持治療采桃。高危患者有條件可以做造血干細(xì)胞移植档价。合并Ph染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行治療脂壁。

4.慢性粒細(xì)胞白血病治療

慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑(如伊馬替尼)治療,建議盡早且足量治療显哨,延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥笆滓。因此,如果決定使用伊馬替尼篙绎,首先不要拖延初肥,其次一定要堅(jiān)持長期服用,而且服用期間盡量不要擅自減量或者停服,否則容易導(dǎo)致耐藥亿隔。加速期午螺、急變期通常需要先進(jìn)行靶向治療,然后選擇機(jī)會(huì)盡早安排異基因造血干細(xì)胞移植。

5.慢性淋巴細(xì)胞治療

早期無癥狀患者通常無需治療乃蔬,晚期則可選用多種化療方案跷它,例如留可然單藥治療,氟達(dá)拉濱刁夺、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療唾诺。新藥苯達(dá)莫司汀、抗CD52單抗等也有效途凫。近年來發(fā)現(xiàn)bcr通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果垢夹。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。

6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療

雖然ALL维费、AML中的M4果元、M5等類型常見合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障犀盟,因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL.部分難治性患者可能需要進(jìn)行全顱腦脊髓放療而晒。

7.造血干細(xì)胞移植

除了少數(shù)特殊患者可能會(huì)從自體造血干細(xì)胞移植中受益蝇狼,絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異基因造血干細(xì)胞移植。隨著移植技術(shù)的進(jìn)步倡怎,供者選擇迅耘、移植風(fēng)險(xiǎn)及遠(yuǎn)期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進(jìn)步,因此诈胜,異基因造血干細(xì)胞移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段豹障。

8.新的治療方法展望

雖然移植可以獲得較好的生存效果冯事,但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量焦匈。因此,選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望嘹挨,例如腫瘤疫苗淳胆、細(xì)胞治療、細(xì)胞信號通路調(diào)節(jié)劑等逮弛。

對癥護(hù)理
一螃方、病情觀察
密切觀察體溫、脈搏鞋会、呼吸担灭、血壓、面色填杀、皮膚寓综、甲床的變化,了解貧血有無改善焦厘。觀察尿色的變化及有無出血情況耿堕,做好預(yù)防出血的各項(xiàng)護(hù)理措施。
二绽脏、藥物不良反應(yīng)的觀察
1味廊、羥基脲經(jīng)常查血常規(guī),觀察血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)棠耕。觀察有無胃腸道反應(yīng)及肝腎功能異常余佛。
2、強(qiáng)的松觀察有無消化道癥狀:如腹痛窍荧、反酸辉巡、噯氣、惡心搅荞、嘔吐和黑便红氯。皮質(zhì)醇增多癥:如滿月臉、水牛背咕痛。減量后有腎上腺皮質(zhì)減退表現(xiàn):如食欲減退痢甘、疲勞喇嘱、頭昏、皮膚色素沉著等塞栅。

一般護(hù)理
1者铜、體溫若超過39攝氏度,應(yīng)給予物理降溫放椰,如冰袋冷敷绵颅,物理降溫后半小時(shí)注意測量體溫。
2玲禾、保持皮膚清潔忙体,勤更換內(nèi)衣。保持床鋪清潔盏掉、干燥怨级。
3、保持口腔清潔毙向,每晚及飯前钮核、飯后漱口。
4形负、囑病人養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣新掸,不挖耳朵,不摳鼻子瞒礼,不揉眼睛教九。
5、給予高熱量晨另、高蛋白潭千、高維生素易消化的流食,禁食辛辣借尿、刺激性食物刨晴。
6、患者病情重路翻,心理負(fù)擔(dān)大狈癞,應(yīng)通過細(xì)心觀察病人的心理需求,護(hù)士耐心開導(dǎo)茂契、鼓勵(lì)病人克服消極情緒蝶桶,積極配合醫(yī)生治療,通過護(hù)理操作細(xì)心掉冶、認(rèn)真真竖,加之生活上的熱情關(guān)懷,盡量減少其痛苦厌小,取得病人的信任恢共,使其戰(zhàn)勝疾病战秋。

(1)避免接觸過多的x射線及其他有害的放射線,對從事放射工作的人員需做好個(gè)人防護(hù)柴炉,孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線辟堡。
(2)防治各種感染,特別是病毒感染青竹。
(3)慎重使用某些藥物触晃,如氯霉素,保泰松俱报,某些抗病毒藥物皂计,某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等,應(yīng)避免長期使用或?yàn)E用径塔。
(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)鳖路,做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測工作殊蜓,如在生產(chǎn)酚凰番,氯苯,硝基苯寂贱,香料褒堆,藥品,農(nóng)藥滋饲,合成纖維厉碟,合成橡膠,塑料屠缭,染料等的過程中箍鼓,注意避免接觸有害,有毒物質(zhì)呵曹。
(5)對白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作款咖,特別注意白血病警號及早期癥狀。

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楊福偉 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院
2024-11-29
你好技健,化驗(yàn)單發(fā)來看看写穴。有什么不舒服癥狀嗎?因?yàn)槭裁醋龅倪@個(gè)化驗(yàn)雌贱?別緊張星肤,我得了解一下病情最近感冒了啥的嗎?這個(gè)確定不了的你除了出血還有別的什么不舒服癥狀嗎爸桨?有沒有發(fā)燒什么的溢牡?以前這個(gè)化驗(yàn)血常規(guī)就異常嗎?能不能讓我了解完的评梁?能配合一下嗎粉怯?有問題重視起來是對的,但是不要形成過大的負(fù)擔(dān)责肯,那就沒必要了险朴。最近用過什么藥物嗎?有激素嗎诬翩?因?yàn)槭裁闯缘倪@個(gè)使宽?嗯,調(diào)整一下再復(fù)查看下
周金旭 解放軍北部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院
2024-10-12
...哈厦嘹。不考慮白血病!考慮感染(炎癥)或者過敏或者創(chuàng)傷等因素引起的炕婶。以感染引起的可能性最大姐赡。發(fā)熱十白細(xì)胞上升十C反應(yīng)蛋白上升,更加考慮炎癥。使用有效的抗炎癥的藥物十退熱十打吊針補(bǔ)液项滑。中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞中的一種依沮。白細(xì)胞上升了,所以杖们,中性粒細(xì)胞也跟著上升了悉抵,反映同一個(gè)問題,即炎癥摘完±咽危可以使用頭孢十氧氟沙星。盡量不用地塞米松去退熱孝治×蟹啵可以抽血做血培養(yǎng)十藥物敏感試驗(yàn)。這樣子谈飒,選擇的藥物岂座,治療效果會(huì)更好。偶爾使用地米隅昌,問題不大拉诲,但是,不建議長時(shí)間使用琼护。血常規(guī)就是反映感染威卑,不是其他什么問題【荆可以做您凸,但是,不是最重要的炊撕。最重要的是做血培養(yǎng)宠宗,指導(dǎo)怎么選擇消炎藥。血培養(yǎng)最快24小時(shí)可以出結(jié)果秦物。二甲以上的醫(yī)院都是可以做的瓣硼。不需要空腹。最好是高熱時(shí)抽血猿文。好的萤榔。不客氣。后續(xù)如果還有什么問題需要咨詢的鲸阻,可以再聯(lián)系我。希望能夠幫到你缨睡。不客氣鸟悴!
梁奇 益陽市中心醫(yī)院
2024-08-30

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