evans綜合征的臨床表現(xiàn)與itp和aiha的表現(xiàn)相似别惦，表現(xiàn)為不同程度的出血和(或)溶血狈茉，但前者癥狀較后者為重，出血包括皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點掸掸、瘀斑氯庆、牙齦出血。女性月經(jīng)量增多扰付。血尿及胃腸道出血等堤撵。貧血一般為慢性輕度至中度貧血，可有頭暈羽莺、軟弱实昨、乏力，活動后氣短盐固、心悸荒给，嚴重急性溶血可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱候榨、頭痛哗缀、腰背肢體酸痛、惡心琅芍、嘔吐板蜻、腹痛、急性腎衰竭甚至休克昏迷甸垄。黃疸的輕重程度不一垦适，尿色變深，少數(shù)急性病例可發(fā)生血紅蛋白尿。若為冷抗體型自身免疫性溶血性貧血矛塑，則在寒冷環(huán)境中發(fā)生雷諾現(xiàn)象析口，出現(xiàn)耳郭、鼻尖媳厕、四肢末端及暴露部位皮膚冰冷發(fā)紺乱归、花紋樣改變，可有麻木微痛睬魂，溫暖后癥狀消失终吼。或在寒冷季節(jié)采血時血液易“凝固”.evans綜合征尚可出現(xiàn)血栓形成氯哮，血管內(nèi)溶血可能是血栓形成的發(fā)病機制际跪。紅細胞釋放出大量磷脂，使血液呈高凝狀志喉钢，同時被激活的補體致血小板釋放因子3,使靜脈內(nèi)的血流緩慢姆打，形成血栓。部分患者有肝脾腫大肠虽，占20%~30%.

診斷思路(一)流行病學(xué)及發(fā)病過程evans綜合征發(fā)病率占同期全部aiha患者的10%~20%.發(fā)病中位年齡多在30~40歲幔戏，以女性較多，兒童發(fā)病率較成人少税课。evans綜合征以aiha與itp同時或相繼發(fā)生為特點闲延。如果患者首先發(fā)生溶血，只有在發(fā)生血小板減少時韩玩，evans綜合征才可以診斷垒玲，但是，如果先發(fā)生血小板減少找颓。只需dat陽性就可以診斷本征(幾乎所有病例在數(shù)月或數(shù)年后會出現(xiàn)溶血發(fā)作).在evans綜合征中参七，aiha和itp同時或相繼發(fā)生者所占的比例，各方報道略有不同影菩。ng報道侍融，58.3%的患者以溶血和血小板減少同時發(fā)生起病，國內(nèi)朱雄鵬報道則以血小板減少起病最多見猜摹，占58.8%,其次以溶血起病崇夫，占29.4%,兩者同時起病占11.8%.(二)實驗室檢查1.血液學(xué)檢查 血小板減少，血紅蛋白減少灿磁，少數(shù)患者出現(xiàn)中性粒細胞減少缭涣。貧血程度輕重不一，呈正常細胞正常色素性貧血嫁橱。網(wǎng)織紅細胞增高热阁。血涂片可見血小板形態(tài)改變，如體積增大、顆粒減少荡明、染色過深等捆革。球形細胞明顯增多，此外可見大紅細胞着茸，有時可出現(xiàn)有核紅細胞壮锻，但若為冷抗體型自身免疫性溶血性貧血，外周血中無紅細胞畸形涮阔。
2.尿常規(guī)檢查 可出現(xiàn)血紅蛋白尿猜绣，反復(fù)溶血發(fā)作者可有含鐵血黃素尿(rous試驗陽性).3.血清生化檢查 血清膽紅素增高，以非結(jié)合膽紅素增高為主敬特，乳酸脫氫酶增高掰邢。
4.血清相關(guān)抗體 血小板相關(guān)免疫球蛋白增高，包括paigg伟阔、paigm辣之、pac3.抗人球蛋白試驗(coombs試驗)直接試驗常呈強陽性，間接試驗大多陰性减俏，但也可陽性召烂。若為冷抗體型自身免疫性溶血性貧血碱工，冷凝集素試驗陽性或拎熱溶血試驗(donath landsteiner,d-l試驗)陽性娃承。
5.骨髓檢查 呈增生性貧血骨髓象，以紅系細胞增生為主怕篷，有時幼紅細胞可呈巨幼紅樣變倒灰。巨核細胞數(shù)量增多或正常，有成熟障礙憎唯。鑒別診斷：
1.再生障礙性貧血 再生障礙性貧血血象表現(xiàn)為血兩系或三系減少茬蓝，骨髓象表現(xiàn)為增生減低，如增生活躍筛粘，則淋巴細胞相對增多桐夭，巨核細胞明顯減少。
2.骨髓增生異常綜合征 也可以表現(xiàn)為貧血及血小板減少熊倡，骨髓象以病態(tài)造血為特征搅谆，骨髓增生多活躍，有兩系或三系病態(tài)造血讳帆，巨幼樣及多核紅細胞較常見阀温，中幼粒增多，桉漿發(fā)育不平衡置狠，可見核異撤刃Γ或分葉過多。巨核細胞不少，淋巴樣小巨核多見推姻。進一步可依據(jù)骨髓活檢平匈、染色體等檢查加以鑒別。
3.微血管病 血小板及紅細胞破壞藏古，導(dǎo)致血小板減少及貧血吐葱，見于各種原因所引起的小血管炎、海綿狀血管瘤及人工心臟瓣膜綜合征校翔。在這些疾病中弟跑，有原發(fā)病或病因的表現(xiàn)。
4.脾功能亢進 使血小板及紅細胞在脾臟內(nèi)阻留和破壞增多防症，引起血小板減少和貧血孟辑。除血小板減少和貧血外，尚有白細胞減少和脾大及引起脾功能亢進的原發(fā)病蔫敲。
5.藥物引起的自身免疫性溶血及血小板減少 常見的藥物有甲基多巴饲嗽，通常有明確的用藥史，用藥前血小板及血紅蛋白均正常奈嘿，停藥后一般均能回升貌虾。

妊娠期如僅有血小板減少而無明顯出血傾向，可用一般支持療法口服vitc翰蛔、vitb12 革秩、葉酸、鐵劑等痰汰，定期復(fù)查血小板焦赋，加強對胎兒的宮內(nèi)監(jiān)護。如出血嚴重者應(yīng)考慮以下治療凑戏。
(1)激素：可改善出血傾向鲁磺，緊急情況下靜滴氫化考的松200~400mg,出血癥狀好轉(zhuǎn)，血小板上升后裆机，逐漸減量到最小劑量跋园，控制出血維持到分娩，使用激素期間應(yīng)積極防治病毒及細菌感染(孕早期應(yīng)避免使用).(2)輸注血小板和洗滌紅細胞狼憋，但須與地塞米松同時應(yīng)用息栖。血小板分娩前或手術(shù)前輸注，可減少出血罪谢，只能做暫時性治療缨叫，故孕期出血或滲血嚴重時宜采用。
(3)脾切除：脾臟是血小板抗體及破壞血小板的主要場所荔燎，切除療效較好耻姥，多用于激素治療無效者销钝。但因子宮增大造成手術(shù)困難，且易引起流產(chǎn)和早產(chǎn)琐簇。
(4)免疫抑制劑：用于激素與脾切除無效者蒸健，常用長春新堿1~2mg靜注刺激骨髓產(chǎn)生血小板，7~10天靜滴給藥1次婉商，至少4~5次似忧。環(huán)磷酰胺50~100mg/日口服，療程2~3個月丈秩，但對孕婦及胎兒有嚴重危害盯捌，應(yīng)避免使用，必要時終止妊娠蘑秽。分娩期產(chǎn)婦臨產(chǎn)時的陰道出血饺著，產(chǎn)時用力屏氣可引起的顱內(nèi)出血，產(chǎn)后易在軟產(chǎn)道及腹部手術(shù)切口出現(xiàn)血腫肠牲，嚴重者可因內(nèi)臟出血而危及生命煞精。分娩前應(yīng)輸注洗滌紅細胞和血小板，也應(yīng)給大量皮質(zhì)激素厌棵，可用氫化考的松100~200mg靜滴或氟美松10~20mg靜滴因郁，增強毛細血管通透性而減少出血，產(chǎn)后給大量縮宮素控制產(chǎn)后出血醇票。檢測血小板決定分娩方式加鄙，血小板≥50×10 9 /l選擇剖宮產(chǎn)，以防止新生兒顱內(nèi)出血凌蝎。排除產(chǎn)科指征后也可經(jīng)陰道分娩匕伶，應(yīng)密切觀察產(chǎn)程進展塑汽，防止急產(chǎn)和滯產(chǎn)舰缠。
第二產(chǎn)程為防止產(chǎn)婦過度用力而發(fā)生顱內(nèi)出血，可行側(cè)切态练，從陰道助產(chǎn)操作應(yīng)輕巧準確蚣凰，出抬頭緩慢，傷口充分止血縫合防止血腫聪僚。無論何種方式坦辟，在胎兒娩出前應(yīng)用小量催產(chǎn)素靜滴，當(dāng)胎頭娩出后可加快滴數(shù)章办。新生兒娩出后應(yīng)留臍血進行血小板計數(shù)锉走，并注意全身檢查，密切觀察出血傾向藕届。由于母乳含有母體分泌的抗血小板抗體挪蹭，若授以母乳可導(dǎo)致新生兒血小板數(shù)減少亭饵，應(yīng)以人工喂養(yǎng)為宜。