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turcot綜合征

Turcot綜合征又名膠質(zhì)瘤息肉病綜合征。其特征為家族性多發(fā)性結(jié)腸腺瘤伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤。臨床上非常罕見，男女均可罹患，發(fā)病年齡為2～84歲，平均17歲，年輕人多見。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.癥狀癌變前癥狀多不明顯，可首先出現(xiàn)結(jié)腸息肉病引起的不規(guī)則腹痛、腹瀉、便血或黏液膿血便。也可先見神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤引起的癥狀，如腹痛、復(fù)視、視力障礙、運(yùn)動意識障礙等。2.體征（1）結(jié)腸息肉 ①息肉數(shù)為100個左右（家族性結(jié)腸腺瘤癥為200～1000個）；②全結(jié)腸散在分布，體積較大；③癌變率高且年齡較輕（20歲以前）。（2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤 多發(fā)于大腦半球，也有發(fā)于小腦、腦干部及脊髓者。另有報告，本征可合并腦垂體腺瘤、惡性淋巴瘤等。（3）伴隨病變 可并發(fā)胃、十二指腸、小腸的腫瘤，脂肪瘤，甲狀腺癌，卵巢囊腫等，皮膚多見咖啡牛乳色斑及其他皮膚異常。

鋇劑灌腸、鋇餐X線造影及內(nèi)鏡檢查，對結(jié)腸腺瘤或消化道其他部位腫瘤的診斷有實際臨床價值。CT、MIR和腦血管造影術(shù)則有助于早期發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。

Turcot綜合征應(yīng)與家族性結(jié)腸腺瘤癥、Gardner綜合征鑒別，根據(jù)各自病變的特點，鑒別并不困難。

以手術(shù)治療為主。本征結(jié)腸腺瘤性息肉惡變率高，一經(jīng)確診，應(yīng)立即行單純息肉切除術(shù)或早期行結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)后應(yīng)定期行結(jié)腸鏡復(fù)查。對于手術(shù)難以切除的多發(fā)性腫瘤，藥物和放療有一定效果。預(yù)后預(yù)后不良，大部分病例在確診后數(shù)年內(nèi)死亡。其原因是多數(shù)情況下不能完全摘除神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，在結(jié)腸息肉癌變前，即已死于腦腫瘤。

本征是一種遺傳性疾病。由于病例少，單發(fā)病例的比例大，患者多在婚前死亡，不能從其子孫獲得有價值的信息，故對其遺傳方式目前意見不一，主要有2種學(xué)說。
1.隱性遺傳學(xué)說：以turcot和baughman報告的家族為基礎(chǔ)，伊藤研究了6個家族后發(fā)現(xiàn)，所有家族都是同胞內(nèi)發(fā)生，患者的父母均未發(fā)現(xiàn)息肉病、腦腫瘤；男女都可罹患，其比為6:8;有近親結(jié)婚史。
2.顯性遺傳學(xué)說：認(rèn)為本征與cardner綜合征同樣，是家族性結(jié)腸腺瘤癥中的1個亞型。其根據(jù)是家族性結(jié)腸腺瘤癥的家族內(nèi)常常發(fā)生本征；對隱性遺傳來說，同胞間的發(fā)生率過高。

臨床上很少見，屬常染色體隱性遺傳性疾病，本病發(fā)生惡變的可能性很大。優(yōu)生優(yōu)育是本病最重要的預(yù)防措施。

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