臨床表現(xiàn)：上尿路結(jié)石的主要臨床表現(xiàn)是與活動(dòng)有關(guān)的疼痛和血尿。其程度與結(jié)石的大小、位置、活動(dòng)與否及是否并發(fā)感染和梗阻有關(guān)。一般腎盂內(nèi)較大的結(jié)石，如鹿角狀結(jié)石，因活動(dòng)度小，常無(wú)明顯臨床癥狀。而較小的結(jié)石，常因停留或嵌頓于腎盂至膀胱的生理性狹窄處，故可引起明顯的疼痛和血尿。上尿路結(jié)石引起的疼痛可為鈍痛或絞痛。50%的病人都有間歇性發(fā)作的歷史。疼痛部位位于背肋部、腰部或腹部，可為間斷性疼痛或持續(xù)性疼痛。疼痛時(shí)，可僅為腰部不適或脹痛，活動(dòng)或勞累可誘發(fā)或加重。腎絞痛為一種刀割樣劇痛，病人劇痛難忍，輾轉(zhuǎn)不安，常伴大汗、惡心、嘔吐或腹脹。其疼痛放射的部位根據(jù)結(jié)石梗阻部位而有所不同。腎盂輸尿管連接處或上段輸尿管梗阻時(shí)，疼痛沿輸尿管行徑，放射至同側(cè)睪丸或陰唇和大腿內(nèi)側(cè)。輸尿管中段梗阻時(shí)，疼痛放射至中下腹部，右側(cè)極易與急性闌尾炎混淆。結(jié)石位于輸尿管膀胱壁段或輸尿管開(kāi)口處，常伴有尿頻、尿急及尿道和陰莖頭部放射痛。腎絞痛時(shí)體檢常有肋脊角壓痛，腎區(qū)叩擊痛，腹肌緊張等體征。根據(jù)結(jié)石對(duì)粘膜的損傷程度不同，可表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿，以后者更為常見(jiàn)。體力活動(dòng)后血尿可加重。有時(shí)候活動(dòng)后鏡下血尿是上尿路結(jié)石的惟一臨床表現(xiàn)。上尿路結(jié)石可引起梗阻或感染，梗阻引起腎積水，體檢時(shí)可及腫大的腎臟。感染如急性腎盂腎炎或腎積膿時(shí)，可出現(xiàn)發(fā)熱畏寒，疼痛進(jìn)一步加重。雙側(cè)上尿路結(jié)石引起雙側(cè)完全性梗阻或弧腎上尿路結(jié)石完全性梗阻，可導(dǎo)致無(wú)尿，即所謂急性梗阻性無(wú)尿。

診斷檢查：根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及B超、X線(xiàn)檢查，多數(shù)上尿路結(jié)石不難診斷。但不應(yīng)滿(mǎn)足于此，應(yīng)同時(shí)了解結(jié)石的部位、大小、數(shù)目及有無(wú)梗阻和感染、腎功能受損的情況、結(jié)石成分和形成結(jié)石的原發(fā)病因。了解結(jié)石成分和形成結(jié)石的病因，有利于采取措施預(yù)防結(jié)石的復(fù)發(fā)。
(一)病史詢(xún)問(wèn)病史中，應(yīng)注意了解有無(wú)形成結(jié)石的原發(fā)病因和影響因素。以下幾點(diǎn)內(nèi)容值得強(qiáng)調(diào)。
1.飲食：高蛋白飲食的攝入將增加尿鈣、草酸、尿酸的分泌，降低尿pH值和降低尿枸櫞酸的分泌。長(zhǎng)期飲用牛奶可引起高鈣尿癥。大劑量vitc使用也可引起高草酸尿癥。
2.藥物：使用皮質(zhì)激素、含鉛抗酸制劑、髓袢利尿劑、vitd可引起高鈣尿癥。白血病患者使用化療藥物可引起尿酸結(jié)石。
3.感染：尿路感染，特別是產(chǎn)脲酶細(xì)菌的感染，可引起感染性結(jié)石。大約30%的草酸鈣結(jié)石病人都有大腸桿菌感染的歷史。
4.活動(dòng)水平：截癱后長(zhǎng)期臥床等制動(dòng)綜合征，可引起骨質(zhì)脫鈣，容易形成結(jié)石。
5.系統(tǒng)性疾?。涸l(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、痛風(fēng)、結(jié)節(jié)病、遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒可引起腎結(jié)石。
6.遺傳：遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒、胱氨酸尿癥屬遺傳性疾病。家族中有多個(gè)成員罹患腎結(jié)石者結(jié)石復(fù)發(fā)的可能性可增加4倍。
7.解剖：泌尿系統(tǒng)的梗阻，如先天性腎盂輸尿管交界區(qū)狹窄，蹄鐵腎、髓質(zhì)海綿腎、前列腺增生、尿道狹窄都可產(chǎn)生腎結(jié)石。
8.手術(shù)史：腹部手術(shù)史，如腸切除引起的短腸綜合征，及術(shù)后腹瀉等，都可引起高鈣尿癥。
(二)泌尿系影像學(xué)檢查1.泌尿系平片和斷層平片：平片必須包括整個(gè)泌尿系統(tǒng)。90%以上的結(jié)石在X線(xiàn)片上顯影，顯影的深淺和結(jié)石的化學(xué)成分、大小和厚度有關(guān)。不同成分的腎結(jié)石按其顯影的強(qiáng)弱程度依次排列為草酸鈣、磷酸鈣和磷酸鎂銨、胱氨酸和含鈣尿酸鹽。純尿酸結(jié)石不顯影。結(jié)石在平片上的顯影程度受許多因素的影響，如結(jié)石小、腸氣多、肥胖患者，顯影常不滿(mǎn)意，斷層X(jué)線(xiàn)片能在不同層次照出更清晰的平片，對(duì)較小的結(jié)石也能顯示。平片上顯示的不透X線(xiàn)的陰影應(yīng)與腹腔淋巴結(jié)鈣化、靜脈石、骨島、腎結(jié)核和腎腫瘤的鈣化相鑒別。
2.排泄性尿路造影：可顯示結(jié)石所致之腎結(jié)構(gòu)和功能改變，有無(wú)引起結(jié)石的局部因素。陰性結(jié)石在顯影的腎盂內(nèi)表現(xiàn)為充盈缺損，類(lèi)似占位性改變。在腎功能較差，顯影欠佳時(shí)，可應(yīng)用大劑量排泄性尿路造影。
3.B型超聲檢查：結(jié)石表現(xiàn)為特殊聲影。能發(fā)現(xiàn)平片上不能顯示的小結(jié)石和透X線(xiàn)結(jié)石。可了解結(jié)石梗阻對(duì)腎臟結(jié)構(gòu)的影響。
4.膀胱鏡檢查和逆行腎盂造影：膀胱鏡檢查不作為常規(guī)檢查。它適用于排泄性尿路造影仍診斷不明的情況，如1vp腎不顯影或顯影差、考慮陰性結(jié)石可能、排除結(jié)石f方輸尿管的梗阻和狹窄。
5.ct:對(duì)x光線(xiàn)不顯影的尿酸結(jié)石，ct可以確診。
6.輸尿管腎鏡檢查：kub未顯示結(jié)石而ivp顯示有充盈缺損，不能確診，作此檢查能明確診斷。
(三)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)上尿路結(jié)石的病因診斷極為重要，通常包括下述幾項(xiàng)：
1.血清檢查：鈣、磷、尿酸、血漿蛋白、血二氧化碳結(jié)合力、鉀、鈉、氯、肌酐等。
2.尿液檢查(1)尿常規(guī)：蛋白陰性或微量，酸堿度因結(jié)石成分不同而異。鏡檢可見(jiàn)紅細(xì)胞，如合并感染，可見(jiàn)到膿細(xì)胞，有時(shí)尿中可見(jiàn)到結(jié)晶和結(jié)晶團(tuán)塊。
(2)尿培養(yǎng)及細(xì)菌藥物敏感試驗(yàn)。
(3) 24小時(shí)尿液分析：測(cè)定鈣、磷、尿酸、草酸、胱氨酸、鎂、鈉、氯化物、枸櫞酸、肌酐等。
3.結(jié)石成分分析。
4.特殊代謝檢查。如腎小管酸中毒的尿液檢查、甲狀旁腺功能亢進(jìn)的代謝檢查，高鈣尿的實(shí)驗(yàn)室檢查等。

上尿路結(jié)石的治療概要：上尿路結(jié)石應(yīng)盡可能找到并解除病因，防治結(jié)石復(fù)發(fā)。一般治療，體外沖擊波碎石、腔內(nèi)技術(shù)取石、外科手術(shù)治療、結(jié)石病因治療、溶石治療等綜合措施。不同成分的尿路結(jié)石的特殊治療。上尿路結(jié)石的詳細(xì)治療：治療：上尿路結(jié)石的治療不僅是解除疼痛，解除結(jié)石引起的尿路梗阻，保護(hù)腎臟功能，而且應(yīng)盡可能找到并解除病因，防治結(jié)石復(fù)發(fā)。根據(jù)每個(gè)病人的全身狀況，結(jié)石大小，結(jié)石成分，有無(wú)梗阻、感染、積水、腎實(shí)質(zhì)損害程度以及結(jié)石復(fù)發(fā)趨勢(shì)等，制訂具體的防治方案。治療應(yīng)包括一般治療，體外沖擊波碎石、腔內(nèi)技術(shù)取石、外科手術(shù)治療、結(jié)石病因治療、溶石治療等綜合措施。
(一)一般療法結(jié)石小于0.6cm,光滑，無(wú)尿路梗阻或感染，純尿酸石及胱氨酸結(jié)石，可先采用保守療法。直徑小于0.4cm.光滑的結(jié)石，90%能自行排出。
1.大量飲水：盡可能維持每日尿量2~3l,睡前及半夜飲水保持夜間尿液呈稀釋狀態(tài)，有利于減少晶體形成和促進(jìn)小結(jié)石排出。
2.腎絞痛的治療：應(yīng)用解痙止痛藥物，如杜冷丁、嗎啡、阿托品、鈣通道阻滯劑，消炎痛、黃體酮，均能緩解腎絞痛。惡心、嘔吐嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)靜脈滴注葡萄糖和生理鹽水補(bǔ)充液體或電解質(zhì)，另外輸液的利尿作用可減輕輸尿管痙攣引起的疼痛。
3.中西醫(yī)結(jié)合治療：對(duì)結(jié)石排出有促進(jìn)作用。有多種方案，包括中、西藥，解痙、利尿、針刺等，常用針刺穴位是腎俞、膀胱俞、三陰交、阿是穴等。常用中藥有金錢(qián)草、石葦、滑石、車(chē)前子、雞內(nèi)金、木通、瞿麥、篇蓄等。
4.純尿酸石、胱氨酸結(jié)石、感染性結(jié)石、草酸鈣結(jié)石的特殊內(nèi)科治療見(jiàn)后。
(二)體外沖擊波碎石與經(jīng)皮腎鏡取石、碎石術(shù)及輸尿管腎鏡取石、碎石術(shù)因?yàn)榍粌?nèi)泌尿外科及fswl的迅速發(fā)展，絕大多數(shù)上尿路結(jié)石不再需要開(kāi)放手術(shù)即可達(dá)到治療目的。該內(nèi)容詳見(jiàn)專(zhuān)章介紹。
(三)手術(shù)治療目前應(yīng)用較少。手術(shù)治療應(yīng)解除尿路梗阻，保護(hù)腎臟功能，盡可能取盡結(jié)石，同時(shí)解除原發(fā)梗阻因素。手術(shù)前必須了解雙側(cè)腎功能。有感染應(yīng)先抗感染治療。輸尿管結(jié)石手術(shù)，人手術(shù)室前需再作腹部平片，作最后定位。開(kāi)放手術(shù)治療方法簡(jiǎn)述如下：
1.輸尿管切開(kāi)取石術(shù)：適用于嵌頓較久或經(jīng)非手術(shù)治療無(wú)效(eswl、輸尿管腎鏡取石術(shù))的結(jié)石。根據(jù)結(jié)石部位選擇手術(shù)徑路。
2.腎盂切開(kāi)取石術(shù)：適用于大于1cm的結(jié)石或合并梗阻，感染的結(jié)石。
3.腎竇內(nèi)腎盂切開(kāi)取石術(shù)：適用于腎內(nèi)型腎盂，或結(jié)石較大經(jīng)腎盂切開(kāi)取石，易造成腎盂撕裂者。沿腎竇分離至腎內(nèi)腎盂后切開(kāi)?？上蚰I盞延伸擴(kuò)大切口，以利于取出鹿角狀結(jié)石。
4.腎實(shí)質(zhì)切開(kāi)取石術(shù)：適用于腎盞結(jié)石經(jīng)腎盂切開(kāi)不能取出，或多數(shù)性腎盞結(jié)石。根據(jù)結(jié)石數(shù)目和部位，沿腎前后段段間線(xiàn)切開(kāi)或于腎后側(cè)作放射狀切口。積水腎盞局部實(shí)質(zhì)變薄時(shí)，可行局部小切口取石。
5.無(wú)萎縮性腎切開(kāi)取石術(shù)：指經(jīng)腎實(shí)質(zhì)切開(kāi)取石而不影響和干擾腎血液供應(yīng)，能最人限度保留功能腎組織。適用于復(fù)雜的鹿角形結(jié)石，或腎盞頸部狹窄需整形或重建者。用多普勒超聲檢查，或阻斷前支或后支血管以顯示段間線(xiàn)，于無(wú)血管區(qū)或血管間作切口。
6.腎部分切除術(shù)：適用于位于腎下極或腎盞有明顯擴(kuò)張、實(shí)質(zhì)萎縮和有明顯復(fù)發(fā)因素的結(jié)石。
7.凝塊法腎盂切開(kāi)取石術(shù)：腎盂內(nèi)注入液狀凝固劑，形成包含結(jié)石在內(nèi)的凝塊后，切開(kāi)腎盂，整個(gè)取出凝塊。適用于多數(shù)腎盞結(jié)石，活動(dòng)度大的結(jié)石及易碎的結(jié)石。
8.腎切除術(shù)：現(xiàn)已極少采用。只有一側(cè)結(jié)石引起腎嚴(yán)重破壞、喪失功能或合并腎積膿，而對(duì)側(cè)腎功能良好，方可考慮患腎切除術(shù)。
9.腎造瘺術(shù)：雙側(cè)上尿路結(jié)石或孤腎上尿路結(jié)石引起急性梗阻性無(wú)尿，如患者一般狀況差，不能耐受手術(shù)，可先行經(jīng)皮腎造瘺術(shù)，解除腎功能較好一側(cè)的梗阻，待情況改善后再處理結(jié)石。
(四)不同成分的尿路結(jié)石的特殊治療1.草酸鈣結(jié)石(1)原發(fā)性甲旁亢：應(yīng)首先治療原發(fā)性甲旁亢，然后再處理結(jié)石，否則術(shù)后可能并發(fā)高血鈣危象，危及生命。高血鈣危象的確切治療是甲狀旁腺的切除。一旦作出原發(fā)性甲旁亢的診斷，應(yīng)作頸部探查，約80%~90%可找到甲狀旁腺腺瘤或腺癌，少數(shù)為甲狀旁腺增生。單個(gè)腺瘤切除術(shù)后約25%的結(jié)石可自行溶解。甲狀旁腺增生引起的功能亢進(jìn)，應(yīng)切除3腺體，術(shù)后對(duì)結(jié)石的療效欠佳。
(2)原發(fā)性高鈣尿癥：可采用以下藥物治療。
1)噻嗪類(lèi)利尿劑：惟一可降低尿鈣的利尿藥。該藥能抑制腎近曲小管對(duì)na+、cl-的吸收，同時(shí)能增加遠(yuǎn)曲小管對(duì)鈣的重吸收，并降低尿鈣含量，其作用受pth的影響，還可促進(jìn)尿鎂、鋅的排泄，降低尿草酸的濃度。另外，它可使血pth和1,25-(oh)2vitd3恢復(fù)正常。scholz, (1987)發(fā)現(xiàn)在未限制飲食的情況下，雙氫克尿噻25mg,日服2次，尿鈣排泄量比對(duì)照組降低2倍，鈣清除率和鈣/肌酐比值降低。研究表明，部分吸收性高鈣尿病人在長(zhǎng)期服用雙氫克尿噻后不再有降低尿鈣的作用。有并發(fā)骨病危險(xiǎn)的Ⅰ型吸收性高鈣尿病人(如生長(zhǎng)期兒童、絕經(jīng)后婦女)應(yīng)首先選用噻嗪類(lèi)利尿劑，當(dāng)長(zhǎng)期應(yīng)用而減效時(shí)，可暫時(shí)用磷酸纖維素鈉代替6個(gè)月，然后再恢復(fù)該藥治療。由于該藥可產(chǎn)生低枸櫞酸尿和低鉀，因此有學(xué)者聯(lián)合應(yīng)用枸櫞酸鉀。對(duì)高尿酸尿Ⅰ型吸收性高鈣尿者，可將該藥和別嘌呤醇合用。因噻嗪類(lèi)藥有加重高血鈣的作用，故禁用于原發(fā)性甲旁亢患者。
2)磷酸纖維素鈉：是一種非吸收性離子交換樹(shù)脂，適用于治療吸收性高鈣尿Ⅰ型或?qū)︵玎侯?lèi)藥物無(wú)效或不能耐受者，一般用量2.5~5.0g,每日3次。該藥在腸道內(nèi)與鈣離子結(jié)合成不溶性復(fù)合物，可減少腸鈣的吸收并降低尿鈣。由于該藥可結(jié)合其他二價(jià)離子如鎂等，因此可引起鎂缺乏，并因降低二價(jià)離子的草酸鹽復(fù)合物，反而促使更多的草酸鹽被吸收，繼發(fā)高草酸尿，所以使用該藥應(yīng)同時(shí)口服鎂劑，并限制草酸鹽和鈣的飲食攝入。通常用葡萄糖酸鎂，1.0~1.5g,每日3次，與該藥分開(kāi)使用。
3)正磷酸鹽，可抑制1,25-(oh)2 vitd3的合成，直接影響鈣的吸收而降低尿鈣。治療期間尿磷水平明顯增加，故最適合于低磷血癥性吸收性高鈣尿，即pak所稱(chēng)的高鈣尿Ⅲ型。此外，該藥可提高尿焦磷酸鹽的排泄，因而有防止結(jié)石形成的作用。該藥禁用于感染性結(jié)石。
4)枸櫞酸鉀：枸櫞酸與鈣鰲合，水溶性明顯增加，故可降低尿鈣濃度，防止含鈣腎結(jié)石的形成。此外，該藥還可防治和溶解尿酸結(jié)石。對(duì)吸收性高鈣尿Ⅱ型病人，僅通過(guò)限制飲食及多飲水，就可使尿鈣恢復(fù)正常?？刹捎玫外}400~600mg/d,低草酸飲食和大量水分?jǐn)z入。對(duì)高尿酸尿性草酸鈣結(jié)石，可采用別嘌呤醇或枸櫞酸鉀治療。
(3)低枸櫞酸尿草酸鈣結(jié)石：主要采用枸橡酸鉀，可增加尿枸櫞酸濃度，由原來(lái)的低水平增加至正常范圍。pak的臨床試驗(yàn)表明，該藥效果良好。
(4)腸源性高草酸尿：治療主要是補(bǔ)鈣，以增加腸道內(nèi)鈣與草酸鹽的結(jié)合，避免草酸鹽吸收過(guò)多。補(bǔ)鈣可采用高鈣飲食或口服鈣劑。為防止補(bǔ)鈣過(guò)度，pak建議補(bǔ)充枸櫞酸鈣或同時(shí)服用嚷嗪類(lèi)藥物。另外，鎂制劑可減少草酸鹽的吸收，可選用葡萄糖酸鎂0.5~1.0g,每日3次。
(5)原發(fā)性高草酸尿：vitb6治療比較有特效，每天400mg或更大劑量，一般服用10天后，可望使尿草酸下降，但有時(shí)不能降至正常范圍。也有患者對(duì)vitb6治療無(wú)效。如vitb6不能降低尿草酸，應(yīng)建議患者多飲水，限制高草酸飲食，其次可試服氫氧化鎂或無(wú)機(jī)磷酸以增加尿中草酸的溶解度。如患者需作腎移植術(shù)，術(shù)前必須將尿草酸降至正常，以保障移植腎可生存相當(dāng)長(zhǎng)一時(shí)間，否則即使腎移植成功，術(shù)后移植腎仍難免遭受破壞。
(6)原因不明的含鈣腎結(jié)石，約10%- 20%的含鈣腎結(jié)石病人經(jīng)系統(tǒng)檢查，未發(fā)現(xiàn)任何代謝及尿液異常。采用正磷酸鹽(每日含磷2g),可獲一定預(yù)防效果。如患者用藥后腹瀉嚴(yán)重，也可用雙氫克尿噻加別嘌呤醇預(yù)防結(jié)石復(fù)發(fā)。單純多飲水及低鈣飲食無(wú)顯著預(yù)防效果。
2.磷酸鈣結(jié)石：純磷酸鈣結(jié)石見(jiàn)于遠(yuǎn)端腎小管性酸巾毒。如遠(yuǎn)端腎小管酸中毒并發(fā)磷酸鈣結(jié)石，宜服用枸櫞酸鉀以降低尿鈣。此外小蘇打或枸櫞酸合劑，均可糾正酸中毒，但如果停藥將會(huì)復(fù)發(fā)。如患者仍有新結(jié)石形成，可口服磷酸鉀合劑或雙氫克尿噻以減少尿鈣。
3.尿酸結(jié)石(l)一般治療：低嘌呤飲食和大量飲水。
(2)別嘌呤醇，如患者不能耐受低嘌呤飲食或該方法不能降低高血尿酸，可口服別嘌呤醇，以期降低血尿酸和尿尿酸。約90%的病人療效滿(mǎn)意。該藥起始劑量100mg,每日3次，再根據(jù)血尿酸濃度調(diào)整劑量。該藥副作用少，有白細(xì)胞減少，胃腸道刺激癥狀，黃疸、肝炎、血小板減少及白內(nèi)障等。
(3)堿化尿液。堿化尿液可增加尿中尿酸溶解度，一般治療至ph6-7,不宜超過(guò)7.首選藥物是枸櫞酸鉀，該藥不僅可升高尿pH值，而且大量鉀離子以溶解度極高的單鉀尿酸鹽從尿中排出，故枸櫞酸鉀優(yōu)于枸櫞酸合劑和碳酸氫鈉。如欲迅速溶解尿酸結(jié)石，可采用5%磷酸氫鈉或1/6m乳酸鈉溶液靜脈滴注，乳酸鈉輸入后1~2小時(shí)內(nèi)，可將尿ph維持在7.0,有利于尿酸結(jié)石迅速溶解。但使用過(guò)程中應(yīng)警惕充血性心力衰竭及高鈉血癥的發(fā)生。一般認(rèn)為，口服藥物和靜脈滴注溶石最適宜于無(wú)梗阻的純尿酸結(jié)石或僅有部分梗阻尚無(wú)明顯積水及尿路感染者。對(duì)頑固性的分解尿素細(xì)菌感染伴堿性尿，以及結(jié)石導(dǎo)致梗阻性無(wú)尿或少尿者，禁忌作全身堿化溶石治療。
(4)局部灌注溶石治療：其適應(yīng)證是：
①手術(shù)取石后仍有殘余結(jié)石，術(shù)中已放置腎造瘺管。
②伴有嚴(yán)重尿路梗阻。
③多發(fā)結(jié)石，分散在多個(gè)部位。
④有嚴(yán)重心腎疾病不能耐受高鈉負(fù)荷。溶石藥物有1.0%~1.8%碳酸氫鈉或tham溶液。rodman報(bào)道2例輸尿管尿酸結(jié)石，分別經(jīng)輸尿管注入0.4%碳酸氫鈉3天和7天，尿酸結(jié)石全部溶解。edisumo報(bào)道腎尿酸結(jié)石，經(jīng)用tham液沖洗后，結(jié)石全部溶解。
4.胱氨酸結(jié)石(l)飲食療法：限制蛋氨酸攝入在成年人可能有一定作用，但對(duì)兒童患者限制飲食則不適當(dāng)，因?yàn)榭赡苡绊憙和拇竽X發(fā)育及身體生長(zhǎng)。原則上，為降低胱氨酸的排泄，可采用低蛋氨酸飲食。
(2)大量飲水：最簡(jiǎn)單和重要的方法。一般每日飲水量大于4l,最好能達(dá)到5-7l.為防止夜間高濃度的胱氨酸尿，建議睡前和晨2時(shí)各飲水500ml,同時(shí)多飲橘汁等果汁，可使尿液呈中性或偏堿性。
(3)堿化尿液：胱氨酸的溶解度明顯依賴(lài)尿pH值，維持尿ph在7~8,可預(yù)防新結(jié)石形成，并可使已存在的結(jié)石溶解。常用的堿化藥物有枸櫞酸鉀、碳酸氫鈉及枸櫞酸合劑。
(4)抗胱氨酸藥物。在上述三種方法治療無(wú)效時(shí)，才考慮使用抗胱氨酸藥物。降低胱氨酸的藥物屬硫醇類(lèi)，其作用原理是硫醇類(lèi)二硫化物的交換反應(yīng)。r'sh=r's-+h+r-s-s-r+r's= r-s-s-r’+rs-,通過(guò)交換反應(yīng)，難溶的胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗苄缘亩蚧镅苌?。同時(shí)堿化尿液可加速上述交換反應(yīng)。有以下五種藥物可供采用：
①d-青霉胺：使用本品需將尿胱氨酸控制在200mg/d以下，劑量為20mg/kg·d,一般為1g/d,偶可2g/d,分次空腹口服。因青霉胺可使磷酸吡哆醛失活，故建議常規(guī)補(bǔ)充vitb6,每日50mgo臨床報(bào)道長(zhǎng)期應(yīng)用青霉胺可降低尿胱氨酸，而且長(zhǎng)期服藥達(dá)6-12個(gè)月，可溶解純胱氨酸結(jié)石。青霉胺副作用較多，包括急性藥物過(guò)敏反應(yīng)，味覺(jué)障礙和藥物性蛋白尿。既往有腎小球疾病或腎病綜合征者，禁忌使用該藥。妊娠婦女除非絕對(duì)必需，應(yīng)嚴(yán)格控制使用。
②α-巰丙酰甘氨酸(α-mpg).其作用與d青霉胺相同，而且體外試驗(yàn)表明，α-mpg溶解胱氨酸比青霉胺更有效。結(jié)石溶解成功與否取決于α-mpg劑量，尿液堿化和攝入水分的程度，是否連續(xù)服藥及是否有含鈣腎結(jié)石的存在。α-mpg的劑量取決于尿胱氨酸水平，一般為0.5~2.0g/d,從低劑量開(kāi)始，逐漸增加至尿胱氨酸水平低于200mg/d.α-mpg的副作用很少。koide報(bào)道25例僅2例出現(xiàn)蛋白尿，減量后蛋白尿消失。roizzoni報(bào)道大劑量α-lvtpg(75mg/kg·d)用后產(chǎn)生腎病綜合征，減量后蛋白尿消失。
③乙酰半胱氨酸：mulvaney報(bào)道使用該藥效果良好。劑量為200-500mg/kg·d,分次服用。一般成人為0.7g/d.分4次服。該藥較安全，口服半致死量為5.5g/kg,未見(jiàn)有嚴(yán)重副作用的發(fā)生。其缺點(diǎn)是該藥溶石效果不明顯，且監(jiān)測(cè)療效困難，只能依靠24小時(shí)尿內(nèi)胱氨酸排泄總量來(lái)估計(jì)療效。
④卡托普利(captopril):該藥含有巰基，可同胱氨酸發(fā)生硫醇類(lèi)交換反應(yīng)，形成半胱氨酸-卡托普利二硫化物，其在25℃的同樣條件下溶解度比胱氨酸高200倍。sloand首先應(yīng)用卡托普利治療2例純合子型胱氨酸尿病人，起始劑量為12.5~50mg/d,以后逐漸增加到75~150mg/d,可降低尿胱氨酸排泄量約70%~93%,未見(jiàn)任何副作用。因此，長(zhǎng)期服用可預(yù)防胱氨酸結(jié)石的形成。不過(guò)，其療效尚待更多的臨床報(bào)道。
⑤vitc:尿中vitc,可轉(zhuǎn)變?yōu)槊摎鋠itc,因此可為難溶的胱氨酸提供氫，通過(guò)還原反應(yīng)轉(zhuǎn)變?yōu)檩^易溶的半胱氨酸。asper首先使用大劑量vitc治療，劑量一般為3~5g/d,可降低尿胱氨酸50%.需注意的是，大劑量vitc應(yīng)用可能繼發(fā)高草酸尿，甚至形成草酸鈣結(jié)石。
(5)局部灌注溶石治療：該法對(duì)純胱氨酸結(jié)石效果良好。溶石藥物包括：
①堿性藥物或堿性緩沖劑，如碳酸氫鈉及tham-e等，其中tham-e效果最好。
②硫醇類(lèi)藥物，如d-青霉胺，α-mpg等。國(guó)內(nèi)外均有報(bào)道使用該兩類(lèi)藥物成功溶解胱氨酸結(jié)石。該法主要使用于有手術(shù)禁忌、手術(shù)取石困難或不易取盡、術(shù)后殘留結(jié)石等。
5.感染性結(jié)石：治療方法包括：
①低鈣(700mg),低磷(1500mg)飲食及日夜大量飲水；
②使用對(duì)細(xì)菌敏感的抗生素。
③酸化尿液：可使用氯化銨3~9g/d,分3次口服。孟德立胺，有酸化尿液和殺死、抑制感染細(xì)菌的雙重作用，常與氯化銨合用。劑量為1g,每日4次。
④口服氫氧化鋁凝膠40ml,每日4次，以期減少腸鈣的吸收。
⑤抗尿素酶藥物aha: aha(乙酰異羥肟酸)分子結(jié)構(gòu)與尿素相似，可競(jìng)爭(zhēng)性抑制尿素酶的活性。該藥無(wú)致癌作用，大劑量應(yīng)用可致畸。根據(jù)griffth (1978)報(bào)道，48例感染性結(jié)石患者接受aha治療3~60個(gè)月，患者年齡介于3~85歲，其中1/4出現(xiàn)貧血，1/5出現(xiàn)靜脈炎。1例出現(xiàn)肺栓塞，此外尚有輕微頭痛、胃腸紊亂、感覺(jué)遲鈍、肌肉軟弱或震顫等副作用。該藥主要與抗生素配合治療不能采用手術(shù)治療的感染性結(jié)石，以控制其長(zhǎng)大。
⑥局部灌注溶石治療：1959年mulvaney用10%renacidin溶解1例磷酸鈣及磷酸鎂銨結(jié)石，后因l例使用該藥溶石導(dǎo)致死亡而被禁用。1971年henoy將此藥更名為hemiacidrin,成功溶解7例有手術(shù)禁忌的腎感染性結(jié)石。以后相繼有少數(shù)溶石成功的報(bào)道。