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假性球麻痹

假性球麻痹是由雙側(cè)上運動神經(jīng)元病損(主要是運動皮質(zhì)及其發(fā)出的皮質(zhì)腦干束)使延髓運動性顱神經(jīng)核——疑核以及腦橋三叉神經(jīng)運動核失去了上運動神經(jīng)元的支配發(fā)生中樞性癱瘓所致,臨床表現(xiàn)為舌、軟腭、咽喉、顏面和咀嚼肌的中樞性癱瘓,其癥候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病變引起的,故而命名為假性球麻痹

1.“三個困難”表面看起來,假性球麻痹球麻痹有相同的言語、發(fā)聲、進食等三個困難。但實質(zhì)上,由于兩者的病理基礎(chǔ)完全不同,這三個困難無論從發(fā)生順序或癥狀特點上都不一樣。假性球麻痹患者最早出現(xiàn)的癥候常常是構(gòu)音障礙,而后才是發(fā)聲和進食困難。各癥特點詳述如下:
(1)言語困難:其本質(zhì)是構(gòu)音障礙,是由口唇、舌、軟腭和唱喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的運動麻痹和肌張力亢進兩方面的因素所致。由于構(gòu)音結(jié)構(gòu)的運動麻痹,過早地出現(xiàn)肌疲勞狀態(tài),言語音調(diào)拖長而緩慢,字句簡單。令患者說稍微長一些的句子時,聲音迅速減弱,甚至于發(fā)不出聲音,需待稍微喘口氣歇息一會兒再說。而且在言語時呼吸常中斷,患者必須在將要開始說話之前作急速的吸氣。所以常常要經(jīng)過多次努力后才能完成一句話,表現(xiàn)為間斷、暴發(fā)性語言。唇音、舌音、喉音含混不清還帶鼻音,故在嚴重的病例,言語不能被昕懂。但假性球麻痹患者的言語阻難更多地還是表現(xiàn)為由構(gòu)音結(jié)構(gòu)的肌張力亢進所造成的癥侯。當(dāng)患者將要開始說話之時,口唇因肌肉痙攣而收縮。發(fā)音之中,口唇張開但幾乎無動作??傊颊咴谝f話時口唇難啟,言語之中,嘴也不怎么動,給人以言語躊躇的印象。發(fā)出的聲音呈痙攣性的、爆破性的、令人難以理解的狀態(tài)。如果感情興奮對,上述肌張力亢進造成的言語困難就更趨嚴重。這種言語的特征與大腦紋狀體病變患者的言語障礙十分相似。假性球麻痹患者言語困難的另一個特征是同語反復(fù)。就是一句話或者一段話重復(fù)多次,souques氏認為此征在左側(cè)偏癱的患者多見,但也見于雙側(cè)大腦基底節(jié),丘腦下部和紋狀體的病變。究竟是何原因,目前尚不清楚。
(2)發(fā)聲困難:假性球麻痹患者的發(fā)聲困難很具特征?;颊邆€人所獨具的聲也消失,變成好象和任何人的聲音都相似,聲音單調(diào),低啞、粗鈍?;蛘呦喾?,發(fā)聲尖銳、細而高。同時。由于軟腭的功能麻痹,氣息向鼻腔逃逸,出現(xiàn)鼻音,但不像在球麻痹患者中見刊的那樣明顯。
(3)進食困難:由于咀嚼肌、舌肌,口唇肌、頰肌,軟孵和咽肌的無力,假性球麻痹的患者在病變的一定階段也會出現(xiàn)進食困難。由于咀嚼肌的痙攣性麻痹,可發(fā)生牙關(guān)緊閉,或持久地半張口而牙齒不能閉合,因而送進口中的食物常常掉出。舌肌運動麻痹致使攪拌失靈,不能將食物送至上下齒列之間,也不能將食物向咽部推動。因此患者常須將未被細嚼的食物用手指推入咽腔。此時如果軟腭和咽肌麻痹較重,如是流質(zhì)飲食就容易出現(xiàn)食物逆至鼻腔或誤人喉腔而出現(xiàn)返嗆現(xiàn)象。但一般來說,由于是上運動神經(jīng)元病變所致的中樞性延髓麻痹,延髓的各種反射如吞咽反射仍存在,所以常常在食物被推入咽腔后,完全可以靠吞咽反射活動,將食物咽下。尤其是在僅吃固體或半固體食物時,只要緩慢細細地咀嚼,進食并不太困難。這一點與球麻痹患者就大不相同,球麻痹,在早期即出現(xiàn)明顯的吞咽障礙,而且越是固體飲食,吞咽困難就越甚。當(dāng)然,隨著病變進展至晚期,假性球麻痹患者的反射性吞咽運動也喪失,只能靠鼻飼來維持營養(yǎng)。假性球麻痹患者的言語困難,發(fā)聲困難和進食困難的病理基礎(chǔ),都是因為延髓運動性顱神經(jīng)核一疑核以及腦橋的三叉神經(jīng)運動核、面神經(jīng)核喪失了上運動神經(jīng)元的支配,發(fā)生中樞性麻痹所致。但各核本身并無損害,因此其所支配的效應(yīng)器客觀上應(yīng)是中樞性癱瘓的各種表現(xiàn):不全麻痹、無肌萎縮、肌張力增高,各種生理反射亢進等。舌肌嚴重受累,以致位于口腔底不動,一般情況下舌尚能略微伸出,但側(cè)向運動無力。舌的兩側(cè)邊緣不能像正常人那樣卷起成溝。重復(fù)伸舌即產(chǎn)生疲勞。舌肌無萎縮,亦無舌肌纖維性顫動。咀嚼肌的中樞性癱瘓在客觀檢查時可表現(xiàn)為下頜反射亢進:檢查者的一指置于患者下頜正中,叩擊該指時,患者下頜突然上移,偶有下頜陣攣。翼狀肌麻痹常較顯著。表現(xiàn)為下頜不能前伸。也不能做側(cè)向運動。軟腭和咽肌亦呈中樞性麻痹,但軟腭尚能充分上下移動,咽反射常存在,指示吞咽功能良好。令患者不含食物作吞咽運動。即能察出哂肌的早期不全麻痹,正常人能急速地連續(xù)吞咽三、四次,假性球麻痹患者則僅能急速吞咽一次或完全不能。應(yīng)該特別注意的是軟腭反射,用卷起的紙棒或喝汽水用的蠟紙管,沿著軟腭弓仔細地反復(fù)磨擦,在正常人可見到軟腭反射性收縮上舉,而假性球麻痹患者在早期此反射即消失。咽反射存在,而軟腭反射消失,可以說是假性球麻痹的重要體征,尤其在病變早期更有診斷意義。在球麻痹的患者,咽反射早期即消失,而軟腭反射僅到末期才減弱或消失。因此,咽反射和軟腭反射的對比試驗對于假性球麻痹球麻痹的鑒別也具有重要的臨床意義。
2.病理性腦干反射 由于假性球麻痹是一種上運動神經(jīng)元麻痹,所以除了上述的一些生理性腦干反射活躍或亢進以外,還出現(xiàn)一些在正常成人并不存在的病理性反射,其中數(shù)種屬于原始反射,即在正常嬰兒即存在,到了皮質(zhì)發(fā)達之后被抑制。當(dāng)腦橋以上的雙側(cè)皮質(zhì)腦干束損害或雙側(cè)皮質(zhì)的廣泛損害時,這些原始反射又復(fù)出現(xiàn),叫做病理性腦干反射。臨床上常用的有,吸吮反射、掌頜反射、仰頭反射、角膜下頜反射。
3.情感障礙 假性球麻痹患者表情淡漠,約半數(shù)以上的患者出現(xiàn)無原因的、難以抑制的強笑強哭發(fā)作,強哭較強笑更為常見。假性球麻痹患者的表情是特異的。在患者獨處之時。表情淡漠、好像對周圍事物淡漠不關(guān)心,由于表情肌張力亢進患者常睜起眼睛額紋皺起,口張很大,呈現(xiàn)一種悲哀的表情變化少、單調(diào)。受到刺激時則一反靜止?fàn)顟B(tài),表情變化迅速,甚至出現(xiàn)強哭強笑發(fā)作。強哭強笑發(fā)作的本質(zhì)是呼吸中樞的釋放,呼吸肌、面肌痙攣所造成的一種窒息狀態(tài)。這種狀態(tài)恰好和哭或笑的樣子像似而已,不能認為是情感的一種失禁。機械刺激如痛、溫覺不能誘發(fā),而常常是以某種程度的情感活動所誘發(fā),一些根本不應(yīng)引起情感活動的刺激如呼喚其名字就可以引起誘發(fā),而且在一個患者總是以同樣的狀態(tài)表現(xiàn)的。此外還有其他癥狀,如智能障礙表現(xiàn)為記憶逐漸低下;排尿障礙表現(xiàn)為可出現(xiàn)緊迫性的排尿,強制性尿失禁。使用東莨菪堿可以緩解;雙側(cè)皮質(zhì)或皮質(zhì)腦干束的損害常常同時侵及雙側(cè)的皮質(zhì)脊髓束。因此,假性球麻痹患者或多或少的都有四肢的運動癱瘓。有的僅只是一過性的不全癱瘓,有的是先在一側(cè)而后又在另一側(cè)肢體發(fā)生的中樞性偏癱。在這種情況下,一般的呈現(xiàn)出一側(cè)癱瘓較重而另一側(cè)較輕的非對稱狀態(tài)。隨著病變的進展,會發(fā)展成為痙攣性截癱。大部分假性球麻痹的患者其腱反射都活躍或亢進。反射域擴大。偏癱側(cè)的腹壁反射,提睪反射減弱或消失。常有babinski氏征,這些體征說明支配四肢的錐體束同時受到損害。除有四肢癱外,偶可見到腦性屈曲性截癱。其特點是兩下肢各個關(guān)節(jié)都呈屈曲狀態(tài),程度可以不等,一側(cè)較強。腦性截癱一般不像脊髓性截癱那樣表現(xiàn)為完全性。脊髓性屈曲性截癱常有感覺減低,而在假性球麻痹造成的腦性屈曲性截癱往往有痛覺過敏。假性球麻痹所致的腦性截癱也可以引出脊髓自動反射(防御反射),出現(xiàn)這種現(xiàn)象說明病變廣泛。假性球麻痹同時出現(xiàn)錐體外系癥狀。例如肌張力明顯增高、顏面缺乏表情、震顫、軀干前彎、小間距步行、隨意運動減少等,很類似parkinson氏癥候群。假性球麻痹患者有時會出現(xiàn)小腦癥狀,主要表現(xiàn)為站立與步行障礙?;颊哒玖r,下肢分開,基底加寬,運動時共濟失調(diào),向后方傾倒等。這是由于與皮質(zhì)腦干束一起走行的大腦一腦橋一小腦的傳導(dǎo)束受累所致。

假性球麻痹的主要臨床癥候表面上看起來與球麻痹相似,但終究病變部位有所不同,前者是中樞性延髓麻痹,而后者是周圍性。所以每個病癥的具體表現(xiàn)實質(zhì)上都不一樣。而且與真性球麻痹相比,假性球麻痹的病變范圍廣泛,具有更多的其他合并癥。因而臨床癥候極為復(fù)雜。

根據(jù)病變部位,假性球麻痹分以下幾個臨床類型1.皮質(zhì)、皮質(zhì)下型 此型系由于兩側(cè)大腦皮質(zhì)運動區(qū)或皮質(zhì)下半卵圓中心部的局限性病灶所引起。此型顏面下半部表情肌、舌、軟腭和咽喉肌的麻痹明顯,而四肢麻痹相對地比較輕或僅呈一過性的。即使有肢體麻痹也多在上肢,因而行走沒有妨礙。病理性腦干反射不明顯,常無強笑強哭。
2.內(nèi)囊型 系由兩側(cè)內(nèi)囊病變引起。并常侵及紋狀體。除有假性球麻痹的“三主征”外,常伴有不同程度的雙側(cè)錐體系及錐體外系損害的癥狀。此型在臨床上出現(xiàn)最多而且最重要。
3.腦橋型 常由腦橋兩側(cè)旁正中區(qū)軟化灶引起。依病灶擴展的方向和范圍又可分為兩型:(i)腦橋一小腦型:病灶向腦橋基底部發(fā)展,使兩側(cè)錐體束及腦橋基底的腦橋桉和腦橋小腦纖維(小腦中腳)損害,造成小腦萎縮或小腦本身出現(xiàn)軟化灶。此型小腦癥狀明顯。
(2)腦橋一被蓋型:病變侵及腦橋被蓋部。因而合并foville氏癥候群。腦橋型患者智力常無明顯障礙,這一點與皮質(zhì)型和內(nèi)囊型不同。假性球麻痹的常見病因是腦血管疾病以及炎癥、脫髓鞘病和變性病等。

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