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先天性耳廓畸形

先天性耳畸形是由胚胎時(shí)期發(fā)育不良引起的一種疾病。

先天性小耳畸形耳畸形的一類,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)病率在 1:2000 到 1:20000 之間,一般認(rèn)為在 1:7000 左右;國(guó)內(nèi)報(bào)道在 1:3439 到 1:51800 之間,男性發(fā)病多于女性,比例約為 2:1。先天性小耳畸形在單側(cè)或雙側(cè)耳都可發(fā)生,右:左:雙側(cè)的比例約為 5:3:1。
可以在家族中聚集發(fā)生,也可以散發(fā),以散發(fā)居多。除遺傳因素外,環(huán)境因素也可以導(dǎo)致先天性耳畸形的發(fā)生。孕期病毒感染、用藥、煙酒、環(huán)境污染等,都可能與先天性耳畸形相關(guān)。
分為先天性小耳畸形招風(fēng)耳、隱耳、杯狀耳等。
屬于體表缺陷疾病,癥狀明顯,出生即可發(fā)現(xiàn)。
治療方法主要是整形外科手術(shù),患者需要按序接受一次或者一系列手術(shù)治療,多數(shù)可以達(dá)到基本恢復(fù)外觀及容貌的要求。
該病會(huì)影響外觀和部分功能,對(duì)患兒造成心理負(fù)擔(dān),這種缺陷也是患兒父母的心理負(fù)擔(dān),患兒上學(xué)后可能被同伴嘲笑與歧視,將影響兒童的正常心理發(fā)育。
產(chǎn)前四維 B 超有可能發(fā)現(xiàn)比較嚴(yán)重的耳畸形,但輕度畸形往往被忽略。由于目前沒有有效的預(yù)防措施,因此提倡早期治療,視耳畸形的嚴(yán)重程度選擇不同的手術(shù)方法,最好在學(xué)齡前完成基本手術(shù)治療。

主要是耳廓各種不同形式和程度的畸形,常伴外耳道狹窄和閉鎖,以及聽力下降。
常見癥狀有哪些?

最常見的是先天性小耳畸形,主要表現(xiàn)為耳廓較正常耳廓明顯變小,耳廓結(jié)構(gòu)不完整,通常伴有患側(cè)聽力下降。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為以下四型:


Ⅰ 型:表現(xiàn)為患耳總體輪廓較對(duì)側(cè)小,耳廓的各個(gè)解剖結(jié)構(gòu)基本存在并可辨認(rèn),耳甲腔存在但稍小,有外耳道,常合并杯狀耳招風(fēng)耳耳畸形。
Ⅱ 型:表現(xiàn)為患耳較對(duì)側(cè)明顯小,耳廓的部分解剖結(jié)構(gòu)存在并可辨認(rèn)。
Ⅲ 型:表現(xiàn)為患耳的耳廓解剖結(jié)構(gòu)無(wú)法辨認(rèn),殘耳形態(tài)不規(guī)則,小耳呈花生狀、舟狀、索條狀或臘腸狀,無(wú)外耳道。
Ⅳ 型:患耳為小的皮贅或者分散的山丘狀隆起,甚至沒有患耳,無(wú)外耳道。


招風(fēng)耳表現(xiàn)為耳廓較大、平坦且前傾,耳廓上極距離頭側(cè)壁超過(guò) 2 cm,耳朵眼周圍的耳廓(耳甲)和耳廓的外上部分(耳舟)間的夾角大于 90°,一般在 150° 以上,二者之間的輪廓(對(duì)耳輪)扁平或消失;嚴(yán)重者,耳廓上半部沒有凹凸迂回結(jié)構(gòu),似貝殼,稱為“貝殼耳”。
隱耳表現(xiàn)為耳廓上半部埋入頭皮下,用手輕拉可以顯露耳廓全貌,松手則恢復(fù)原狀。
杯狀耳表現(xiàn)為耳廓上半部分前傾、卷曲、位置偏低等。

常見并發(fā)癥有哪些?

外耳道狹窄或僅存一小裂隙,可伴繼發(fā)感染,有引流不暢、溢膿及耳痛。
外耳道閉鎖,整個(gè)耳廓區(qū)域沒有外耳道孔的存在。
聽力下降,不論是外耳道狹窄還是閉鎖,均會(huì)伴中耳畸形,進(jìn)而引發(fā)聽力下降,一般表現(xiàn)為聽力較健側(cè)差,殘存聽力因人而異。
患側(cè)面神經(jīng)發(fā)育不良,表現(xiàn)為患側(cè)閉眼不全,做大笑或哭的表情時(shí)口角偏斜,嚴(yán)重者患側(cè)額紋可能消失。
半側(cè)顏面短小,表現(xiàn)為患側(cè)面部較對(duì)側(cè)小,雙側(cè)下頜角不對(duì)稱,下巴偏斜,嚴(yán)重者雙側(cè)顴弓不對(duì)稱。

本病藥物治療無(wú)效,主要治療方法是通過(guò)整形外科手術(shù)進(jìn)行矯正。手術(shù)后多數(shù)患者可以恢復(fù)容貌或接近恢復(fù)正常,治療包括矯正耳廓畸形以及改善并發(fā)癥。隱耳、杯狀耳或兩者皆有的復(fù)雜耳畸形,可以通過(guò)早期非手術(shù)治療來(lái)改善。
早期治療方法(出生后一個(gè)月左右)
適用于隱耳、杯狀耳以及其他非先天性小耳畸形患兒,可以在出生后一個(gè)月左右開始佩戴耳廓矯正器,堅(jiān)持佩戴半年左右,大多數(shù)患兒的耳廓形態(tài)可以得到改善,甚至接近正常。早期的干預(yù)使得患兒避免了手術(shù)治療。
手術(shù)治療

大部分招風(fēng)耳、隱耳、杯狀耳以及先天性小耳畸形Ⅰ型、部分Ⅱ型患兒,可以通過(guò)一次或者兩次耳廓畸形矯正術(shù),將患耳軟骨重新進(jìn)行塑形,以達(dá)到與正常側(cè)形態(tài)接近的效果。第一次手術(shù)通常在患兒 1 歲左右就可以進(jìn)行,術(shù)后結(jié)合佩戴耳廓矯正器,可以幫助患耳再次發(fā)育;第二次手術(shù)常在 6 歲左右、耳廓發(fā)育接近停止時(shí)進(jìn)行。
先天性小耳畸形患兒,除Ⅰ型、部分Ⅱ型外,均需進(jìn)行外耳再造術(shù)。最常用的手術(shù)方法為擴(kuò)張法耳廓再造術(shù)。手術(shù)一般在患兒滿 6 周歲且身高大于 1.2 米時(shí)進(jìn)行,分為三期:

第一期:在患耳后方埋置一個(gè)皮膚擴(kuò)張期,將皮膚擴(kuò)充以備耳廓再造時(shí)使用。手術(shù)后,需要醫(yī)生定期往擴(kuò)張器內(nèi)注水以使皮膚逐漸擴(kuò)張。
第二期:通過(guò)手術(shù),從患兒自身取數(shù)量不等的肋軟骨,將肋軟骨雕刻組合成耳廓的輪廓,置于埋置擴(kuò)張器的位置,大致塑造出耳廓的形態(tài)。
第三期:將二期塑造的耳廓進(jìn)一步美化,增加耳廓的一些細(xì)微結(jié)構(gòu),使整個(gè)再造耳廓形態(tài)更加逼真。三期術(shù)后大部分患兒的再造耳廓可以達(dá)到與正常耳廓形態(tài)相似的效果,容貌得以改善。


伴有聽力下降的患兒,外耳再造術(shù)后可以采用頭皮內(nèi)埋置骨橋的方式使聽力得以提高。
伴有半側(cè)顏面短小的患者,可以采取自體肋軟骨移植患側(cè)面部,或者自體脂肪注射患側(cè)面部的手術(shù)方式以進(jìn)行矯正。

先天性耳畸形患兒及其父母通常會(huì)關(guān)心再次懷孕或患兒后代的患病風(fēng)險(xiǎn)。盡管疾病的發(fā)病原因還不明確,但可以考慮采取以下方法降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

遺傳咨詢,如果有家族史,懷孕前應(yīng)咨詢優(yōu)生優(yōu)育科室醫(yī)生,醫(yī)生可以評(píng)估子女的患病風(fēng)險(xiǎn),孕期注意詳細(xì)檢查來(lái)降低風(fēng)險(xiǎn)。
孕前咨詢優(yōu)生優(yōu)育科室醫(yī)生,是否需要補(bǔ)充葉酸及維生素等。
孕前戒煙戒酒,避免吸二手煙。
孕期做好防護(hù),避免病毒感染,避免不必要的藥物攝入。

(感謝中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院宋宇鵬醫(yī)師撰寫本文)

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...內(nèi)耳有沒有畸形如果做整形手術(shù),需要等耳廓不長(zhǎng)了,接近成年才行先看看什么情況,主要是聽力。不正常的話,可能需要干預(yù)不是聽不到,表示聽力差。右側(cè)聽力畸形差,70左右上,正常說(shuō)話是聽不到的,最好戴個(gè)助聽器。左耳正常。
陳為亮 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
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...院?jiǎn)??我?span id="ggyacaq" class="s-hl">畸形不太嚴(yán)重,可以先捋捋看這么小矯形孩子也沒法配合不客氣的
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