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單心室

單心室(也稱為總心室或單室心)是一種較少見的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500纸谤,約占先天性心臟病的1.5%该眨。心室接受來自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)纲析,死因主要是充血性心力衰竭心律失常猩刁,或原因不明的猝死等。

無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)大多數(shù)單心室患者早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)农浓,如發(fā)紺新蟆、心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意右蕊。對肺血較多的患者琼稻,早期常無所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療饶囚,單心室患者的自然壽命較短帕翻。

1.心電圖檢查
視單心室各亞型而不盡相同,但多數(shù)患者有心室肥大表現(xiàn)萝风。
2.胸部X線檢查
大多數(shù)患者有心影擴大嘀掸,肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。左房增大見于肺血增多或有房室瓣關(guān)閉不全者规惰。其他方面則視各亞型的病理解剖情況而異睬塌。
3.心導(dǎo)管檢查和心血管造影
在二維超聲心電圖和彩色多普勒診斷技術(shù)問世之前,需依靠心導(dǎo)管檢查和心血管造影以確診單心室和其類型以及合并畸形歇万。檢查的目標(biāo)和目的應(yīng)包括:①單心室的類型揩晴;②出口處腔室的有無和位置;③主動脈的肺動脈的空間位置和房-室相互關(guān)系贪磺;④肺動脈或主動脈血流阻塞的有無及其部位满戒;⑤房室瓣的數(shù)目枚从、位置、功能狀態(tài)以及其偏離和騎跨情況蕴黎;⑥肺動脈壓力和阻力榛狮;⑦心室功能情況(身血分?jǐn)?shù)和舒張末期壓力);⑧肺動脈粗細(xì)阱剂、分布或先前環(huán)束術(shù)所致扭曲情況嫡靠;⑨伴隨畸形情況。雖然體循環(huán)和肺循環(huán)的靜脈血在單一心室內(nèi)混合乘害,但由于心腔內(nèi)血流情況不同杂飘,不能就此認(rèn)為肺動脈與主動脈血氧飽和情況就完全一致,因此為準(zhǔn)確計算肺循環(huán)和體循環(huán)阻力汹即,必須分別測定該兩動脈的血氧飽和度和壓力触咧。
4.超聲心動圖檢查
二維超聲顯像已基本上可取代侵入性心導(dǎo)管檢查,對單心室患者作諸多方面的觀察和分析唤邻。如心內(nèi)基本解剖坡牛、大動脈的關(guān)系、伴隨心臟畸形泵三、肺動脈瓣狹窄與否以及心室出口部情況等耕捞,二維超聲心動圖均可得到觀察與了解。新的多普勒技術(shù)可對肺動脈狹窄烫幕、心室輸出部阻塞及房室瓣關(guān)閉不全等的程度作出定量測定俺抽。超聲心動檢查技術(shù)對了解房室瓣的形態(tài)學(xué)、偏離與騎跨等情況明顯優(yōu)于心血管造影较曼。

體格檢查:肺血流量減少者可見發(fā)紺及杵狀指(趾)磷斧。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長發(fā)育差、消瘦捷犹。充血性心衰時或右側(cè)房室瓣狹窄而無房間隔缺損時瞳抓,頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重伏恐,則頸靜脈和肝臟會有收縮期搏動孩哑。
視診和捫診時,顯示心臟搏動彌散翠桦,由于許多患者其主動脈相對偏前横蜒,捫診時在胸骨左緣可感知主動脈瓣的關(guān)閉。
聽診時第一心音可增強争萎,第二心音也較強且單一候铸,多數(shù)患者可聞及較響的收縮期雜音,系來自肺動脈瓣狹窄或主動脈瓣下狹窄。肺血流增多的患者在心尖區(qū)可聽到左側(cè)房室瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音眨额。

根據(jù)單心室各亞型的具體病理解剖和病理生理情況苗泰,分別選用下列手術(shù):1.姑息性手術(shù)以增加(體-肺動脈分流術(shù))或減少(肺動脈環(huán)束術(shù))肺血流量改善其癥狀。但姑息性手術(shù)亦有其缺點笋再,如體-肺動脈分流術(shù)后肺動脈常扭曲變形莲轮,使日后糾治手術(shù)時發(fā)生困難;肺血流增加太多會因增加心室容量負(fù)荷而促成心衰缤贯;上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)(Glenn手術(shù))不增加心室容量負(fù)荷既帜,但有時晚期會發(fā)生同側(cè)肺動脈脈瘺;肺動脈束帶向遠(yuǎn)側(cè)移位會造成肺動脈扭曲等瑰柄。2.心室排外手術(shù)(Fontan手術(shù))使肺循環(huán)與心室直接從心房進入肺動脈(縫閉該側(cè)房室瓣孔和肺動脈根部)制私,而遺下的單心室專供體循環(huán)使用。3.心室分隔術(shù)以大塊人造纖維織物蚣碰,將心室腔一隔為二揖膜,各接受一側(cè)房室瓣的血液,并分別供應(yīng)肺動脈和主動脈梅桩。手術(shù)復(fù)雜而困難雖經(jīng)不斷改進操作技術(shù)壹粟,但早期和晚期死亡率仍不能令人滿意。

不宜盲目進補摘投。有些家長認(rèn)為人參有滋補作用煮寡,于是給術(shù)后的孩子喝參湯虹蓄。人參確有強心壯體犀呼、補氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能薇组,服用不當(dāng)反會引起胃口減退外臂、鼻子出血、煩躁不安等癥狀律胀。另有一些補品對生長發(fā)育期間的孩子并不適宜宋光。
最好的術(shù)后“補品”乃是天然食物。家長只要按著上述的幾項原則炭菌,在孩子每天的飲食中注意葷素搭配罪佳、粗細(xì)均衡,在烹調(diào)時注意防止?fàn)I養(yǎng)素的喪失和破壞位满,確保一日三餐吃飽锉择、吃好,孩子一定會盡快恢復(fù)體力的些脐。

大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)沟脓,如紫紺,心動過速或體重增加緩慢等,在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意稠臣,對肺血較多的病人康蚯,早期常無所發(fā)現(xiàn),不經(jīng)治療爵倚,單心室病人的自然壽命較短侦纳,據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計,182例中死亡的117例(64%),50%死于出生后1個月內(nèi)韵绿,74%死于頭6個月狂篇,moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過嬰兒期的病人,自診斷之日起赁栈,50%的a型病人平均死于14年內(nèi)岗屏,c型病人預(yù)后更差,50%死于4年內(nèi)漱办,有無肺動脈瓣狹窄这刷,不影響壽命的長短,死因主要是充血性心力衰竭和心律失常娩井,或原因不明的猝死等暇屋。

好評醫(yī)生-單心室
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任美麗 山西省人民醫(yī)院
2020-04-24
...之前可以蜈彼,單心室后期的癥狀會越來越重你是哪里的可以來西京醫(yī)院心臟外科每個孩子的情況也不一樣問題已經(jīng)解答完畢,如有疑問可以再次追問哈俺驶!要是沒問題究油,歡迎您給我一個“滿意”評價,評價頁面因系統(tǒng)版本的不同而不同协黑,一般問題關(guān)閉后顯示評價按鈕迹匈,您的“滿意”是對我的支持和鼓勵。目前沒有很好的方法脏拦,可以去大的心臟外科中心就診
王志法 西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
2020-01-19
是的摇昌,肯定不是單心腔泉档。從超聲看沒有太大問題,就是胎盤位置偏低净耍,要隨訪健需,每次超聲檢查憋尿做清楚。下次32周做把赢∏谑剩可以排除耽效,32周主要是看胎兒大小是否符合孕周钝尸。羊水一般看指數(shù),所以沒有提示異常增多應(yīng)該沒問題搂根,而且到晚孕時羊水會減少的珍促。沒關(guān)系铃辖,正常喝就行。沒有腹脹的感覺羊水就不算多猪叙。不用重做娇斩,四維不宜多做,你沒問題穴翩,放心好了犬第。7個半月了,34周開始監(jiān)護胎心芒帕。不用擔(dān)心溶血歉嗓,只要胎兒長的大小合適,羊水量正常就沒關(guān)系背蟆。彩超沒關(guān)系鉴分。不客氣。
于雪梅 青島市城陽區(qū)人民醫(yī)院
2015-05-12

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