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原發(fā)免疫性血小板減少癥

原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)晦哺,以往稱特發(fā)性血小板減少性紫癜,是一種獲得性自身免疫性疾病芽茄。是臨床所見血小板計(jì)數(shù)減少引起最常見出血性疾病贩挨。通過對(duì)患者血小板相關(guān)抗體的研究,目前公認(rèn)絕大多數(shù)ITP是由于免疫介導(dǎo)的自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度破壞所致章神。也有新的觀點(diǎn)認(rèn)為是免疫介導(dǎo)損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板尤桃,造成患者血小板生成不足。臨床表現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)不同程度的減少爷耀、伴或不伴皮膚黏膜出血癥狀甘桑。ITP在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病,一般兒童多為急性型歹叮,成人多為慢性型跑杭。兩種類型在發(fā)病年齡、病因咆耿、發(fā)病機(jī)制及預(yù)后有所不同德谅。

臨床表現(xiàn)臨床可根據(jù)ITP患者病程分為急性型和慢性型。病程在6個(gè)月以內(nèi)者稱為急性型萨螺,大于6個(gè)月者稱為慢性型窄做。有些是急性轉(zhuǎn)為慢性型。1.急性型ITP一般起病急驟慰技,表現(xiàn)全身性皮膚椭盏、黏膜多部位出血组砚。最常見于肢體的遠(yuǎn)端皮膚瘀斑,嚴(yán)重者瘀斑可融合成片或形成血泡掏颊≡愫欤口腔黏膜、舌體上血泡锌褒,牙齦和鼻腔出血流沦。少數(shù)可有消化道和視網(wǎng)膜等部位出血。顱內(nèi)出血者少見絮商,但在急性期血小板明顯減少時(shí)仍可能發(fā)生而危及生命邢窜。急性ITP多為自限性,部分病程遷延不愈而轉(zhuǎn)為慢性ITP铆韭。2.慢性型ITP一般起病隱襲丘隙,出血癥狀與血小板計(jì)數(shù)相關(guān),30%~40%患者在診斷時(shí)無任何癥狀菜涯。主要表現(xiàn)不同程度的皮膚小出血點(diǎn)或瘀斑伶离,尤其在搔抓或外傷后易出現(xiàn)。女性可表現(xiàn)月經(jīng)量增多拣末。3.乏力許多患者存在明顯的乏力癥狀诺教,部分患者表現(xiàn)比較突出。對(duì)有明顯乏力癥狀者也是疾病治療的指征饼瓮。

1.血常規(guī)
血小板計(jì)數(shù)不同程度的減少碗帅,血小板大小及形態(tài)異常。一般無明顯白細(xì)胞減少和血紅蛋白降低豹爹。
2.骨髓檢查
主要是巨核細(xì)胞系的改變裆悄。
①骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量增加或正常。但能產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞數(shù)量明顯減少或缺乏臂聋。
②突出變化是巨核細(xì)胞的核漿成熟不平衡光稼,胞質(zhì)中顆粒減少、并出現(xiàn)空泡孩等、變性等艾君。
3.抗血小板抗體測定
絕大多數(shù)itp患者抗血小板抗體水平升高。

itp是一種除外性診斷肄方,在診斷時(shí)必須注意與各種繼發(fā)性血小板減少癥相鑒別冰垄。
1.假性血小板減少
常見原因是取血管內(nèi)edta抗凝劑引起血小板在體外聚集,導(dǎo)致機(jī)器檢測時(shí)細(xì)胞計(jì)數(shù)儀出現(xiàn)錯(cuò)誤識(shí)別扒秸。發(fā)生率在0.09%~0.21%.
2.各種自身免疫性疾病
如系統(tǒng)性紅斑狼瘡播演、干燥綜合征等均可在該疾病診斷前或病程中出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)減少。
3.脾功能亢進(jìn)
血小板計(jì)數(shù)減少可以是本病的首要表現(xiàn)伴奥,但脾臟腫大是其特有的臨床特征写烤。

由于兒童急性ITP常與病毒感染有關(guān),又多為自限性颂睛,以對(duì)癥治療為主培车。成人ITP自發(fā)完全和持久緩解者<10%,治療原則應(yīng)是止血而不是將血小板提升至正常车咕。是否需要治療主要取決于患者出血嚴(yán)重程度而不是過多關(guān)注血小板計(jì)數(shù)割钧。血小板計(jì)數(shù)超過30×109/L并且無癥狀者一般不需治療。1.糖皮質(zhì)激素是治療ITP的首選藥物淹郎。適用血小板計(jì)數(shù)<30×109/L衔侯,并且有嚴(yán)重出血;或出血危險(xiǎn)者氛硬;或存在明顯的乏力癥狀者迈枪。一般口服首選潑尼松。治療有效后逐漸減量直至停藥田蔑。2.大劑量靜脈丙種球蛋白在有緊急出血情況時(shí)應(yīng)用违酣,副作用輕微。3.脾切除脾切除被認(rèn)為是僅次于糖皮質(zhì)激素的主要治療方法紫磷。用于糖皮質(zhì)激素治療無效或劑量依賴者受啥。有效率在60%~80%。4.其他免疫抑制劑包括達(dá)那唑鸽心、長春新堿滚局、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A顽频、硫唑嘌呤等核畴。對(duì)慢性ITP經(jīng)糖皮質(zhì)激素或脾切除治療療效不佳者,或者不適宜糖皮質(zhì)激素冲九、脾切除治療者可采用其中單一藥物治療或聯(lián)合方案治療谤草。5.血小板生成素受體激動(dòng)劑是與發(fā)病機(jī)制研究成果相關(guān)的治療理念的更新。包括血小板生成素(TPO)莺奸、TPO擬肽和非擬肽類TPO類似物丑孩。此類藥物耐受性良好,不良反應(yīng)輕微灭贷。6.利妥昔單抗(rituximab温学、抗CD20單抗、美羅華)可抑制生成抗血小板自身抗體的異常B細(xì)胞甚疟。使ITP獲得長期持續(xù)緩解仗岖,但起效較慢、價(jià)格較昂貴俗股。預(yù)后1.兒童ITP80%以上患者不管治療與否欲堪,近半數(shù)患者在6周內(nèi)血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常约绒。只有少部分轉(zhuǎn)為慢性ITP。2.成人ITP自發(fā)緩解者很少涯蜜。約1/3患者對(duì)糖皮質(zhì)激素及脾切除治療無效痛主,遷延不愈。但大多數(shù)預(yù)后良好烙锉,死亡率并不比一般人群高蚂芹。約5%患者死于顱內(nèi)出血。

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您好,請(qǐng)問確診了嗎妙黍?有沒有檢查資料悴侵?用藥物控制,保持血小板在正常范圍內(nèi)就好了生病有啥辦法呢目前沒有太好的辦法因?yàn)橹委熜枰L期化酷雌,所以要用最少的藥物維持最好的療效降低藥物不良反應(yīng)
聶胤超 廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院
2017-04-06
你好灌滤,方便發(fā)一張圖片嗎?治療的話需要1.激素游禽;2.靜丙球誉芙;3.促血小板生成素;4.輸注血小板植坝。是的尿笔,血小板其實(shí)漲到50以上,就相對(duì)很安全了慢慢減激素就可以了對(duì)呀锁销。這個(gè)治療原則就是慢慢減激素项凉,根據(jù)復(fù)查的血常規(guī)。大多數(shù)不會(huì)繼續(xù)減低祝您生活愉快那就定期復(fù)查血常規(guī)赦牧,然后慢慢減激素用量就可以了不用結(jié)合中醫(yī)別中藥又吃壞了
王彩旗 晉城市人民醫(yī)院
2020-04-27
...胳瑟! 原發(fā)性免疫性血小板減少癥蜻蒋,一般用激素治療效果好些,還可以結(jié)合中藥治療厢岂。有的光督。有的?縣醫(yī)院有高娟不好意思,我要查房结借,筐摘。一個(gè)小時(shí)以后才能給你具體答復(fù)我們血液和腫瘤科在一起的。8點(diǎn)查房船老。您可以帶著化驗(yàn)結(jié)果來吧咖熟。如果到門診的話,到肺病柳畔,腫瘤科門診馍管,有孟慶利專家坐門診,周1至周六值班薪韩,我在病房周1-周六确沸。可以下午來俘陷,到血液透析室找我境愕,我上午在病房比較忙,因?yàn)椴榉吭罨ā_€有什么問題可以隨時(shí)咨詢的值膝。不客氣。我是掙積分的艰吏。您是系統(tǒng)發(fā)給我們血液科的。你到醫(yī)院肯定免費(fèi)的咨詢呀拱宗!10個(gè)積分1塊錢春雨發(fā)給我們的沒有時(shí)間呀涣累!這也是業(yè)余咨詢的。有時(shí)間的話就上去看看菜盒。沒時(shí)間就不上線蹦争。查完房有一定時(shí)間的。如若患者穩(wěn)定的話酪捏,可以歇歇瑞捂。不穩(wěn)定的有病重的要隨時(shí)處理觀察。這個(gè)病和特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種疾病层锄。因?yàn)榛颊哐“鍦p少不一定出現(xiàn)皮膚紫癜酷麦,所以現(xiàn)在叫 原發(fā)性免疫性血小板減少癥。這種病目前首選糖皮質(zhì)激素原發(fā)性免疫性血小板減少癥喉恋,一般用激素治療效果好些沃饶,還可以結(jié)合中藥治療。有的轻黑。有的糊肤?縣醫(yī)院有高娟不好意思,我要查房,馆揉。一個(gè)小時(shí)以后才能給你具體答復(fù)我們血液和腫瘤科在一起的业舍。8點(diǎn)查房。您可以帶著化驗(yàn)結(jié)果來吧升酣。如果到門診的話勤讽,到肺病,腫瘤科門診拗踢,有孟慶利專家坐門診脚牍,周1至周六值班,我在病房周1-周六巢墅⊥肫罚可以下午來,到血液透析室找我美卒,我上午在病房比較忙芽嗓,因?yàn)椴榉俊_€有什么問題可以隨時(shí)咨詢的轿战。不客氣班卖。我是掙積分的。您是系統(tǒng)發(fā)給我們血液科的载蜓。你到醫(yī)院肯定免費(fèi)的咨詢呀呆纤!10個(gè)積分1塊錢春雨發(fā)給我們的沒有時(shí)間呀!這也是業(yè)余咨詢的肄绢。有時(shí)間的話就上去看看屯片。沒時(shí)間就不上線。查完房有一定時(shí)間的详毡。如若患者穩(wěn)定的話床重,可以歇歇。不穩(wěn)定的有病重的要隨時(shí)處理觀察耻陕。這個(gè)病和特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種疾病拙徽。因?yàn)榛颊哐“鍦p少不一定出現(xiàn)皮膚紫癜,所以現(xiàn)在叫 原發(fā)治療诗宣。不知您診為ITP 多長時(shí)間長了膘怕,在哪里確診的?還有目前血小板數(shù)值是多少梧田?
劉銘秋 臨沭縣中醫(yī)醫(yī)院
2015-09-19

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